
Особенности диагностики и хирургического лечения различных форм врожденной холестеатомы височной кости
Журнал: Вестник оториноларингологии. 2020;85(3):23-27.
DOI: 10.17116/otorino20208503123
Прочитано: 5515 раз
Резюме
Ключевые слова
- холестеатома
- врожденная холестеатома
- врожденная холестеатома среднего уха
- врожденная атрезия наружного слухового прохода
- холестеатома пирамиды височной кости
- височная кость
- классификация холестеатомы
- хирургическая тактика
Дата публикации: 09.07.2020
Список сокращений:
МСКТ — мультиспиральная компьютерная томография;
МРТ — магнитно-резонансная томография;
ЦСК — цепь слуховых косточек;
НСП — наружный слуховой проход;
ВХ — врожденная холестеатома.
Холестеатома височной кости — кистоподобное образование, состоящее из ороговевающего плоскоклеточного эпителия кожного типа, расположенное в полостях височной кости и способное вызывать в процессе своего роста воспалительную реакцию и резорбтивные процессы в прилежащих костных тканях [1].
По этиологии холестеатому височной кости принято разделять на врожденную (первичную), приобретенную (вторичную) и ятрогенную (третичную) [2].
Наиболее часто в литературе упоминаются случаи врожденной холестеатомы (ВХ) среднего уха [3, 4]. Однако встречаются единичные описания ее изолированного расположения в сосцевидном отростке [5, 6], в пирамиде височной кости [7, 8], в толще барабанной перепонки [9] и сочетания ее с другой патологией височной кости (врожденная полная костная атрезия наружного слухового прохода (НСП) [10—12], экзостозы НСП [13]).
ВХ среднего уха, по данным зарубежной литературы, составляет от 3,7 до 28% всех наблюдений диагностированных холестеатом височной кости и встречается наиболее часто в возрастной группе от 4 до 6 лет, преимущественно у лиц мужского пола [14—16]. Однако H.S. Cho и соавт. [17] в своем ретроспективном (1997—2012 гг.) исследовании ВХ среднего уха (93 случая) выявили увеличение частоты встречаемости данной патологии более чем в 2 раза с 2008 г.
Цель исследования — провести ретро- и проспективный анализ клинических особенностей и результатов хирургического лечения пациентов с ВХ височной кости.
Пациенты и методы
На базе ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздрава России за период с 2011 по 2018 г. у 23 пациентов была диагностирована ВХ височной кости. Мужчин было 11 (47,8%), женщин — 12 (52,2%), возраст больных — от 2 до 44 лет.
Ретроспективный анализ историй болезни с 2011 по 2016 г. был проведен у 11 (47,8%) пациентов.
Предоперационное обследование включало стандартное общеклиническое, отоларингологическое и радиологическое тестирование. В проспективном исследовании с 2017—2018 гг. была включена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) височных костей и, по показаниям, магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга в DWI-режиме.
Операции выполняли под эндотрахеальным наркозом через заушный разрез трансмеатальным, трансмастоидальным или смешанным доступом под контролем операционного микроскопа, в ряде случаев с эндовидеоскопической поддержкой и записью хода операции с использованием HD-камеры, интраперационным мониторингом лицевого нерва.
Диагноз ВХ височной кости был поставлен на основании отомикроскопии, радиологического обследования, интраоперационных находок и результатов гистологического исследования операционного материала.
Пациенты были распределены на две группы: 1-я группа — пациенты с ВХ среднего уха, 2-я группа — пациенты с другими типами ВХ височной кости.
Критерии M. Levenson (1986 г.) были использованы нами для верификации ВХ среднего уха: новообразование перламутрово-белого цвета, располагающееся медиальнее неизмененной барабанной перепонки с интактной натянутой и ненатянутой ее частями, при отсутствии в анамнезе у пациента отореи, перфорации барабанной перепонки, предыдущих отологических хирургических процедур, интрамембранозной и гигантской холестеатомы, при этом предыдущие эпизоды развития острого среднего отита не являются причиной исключения данной патологии [3].
К другим видам ВХ височной кости были отнесены клинические случаи, исключаемые M. Levenson: пациенты, имеющее врожденную полную атрезию НСП, сочетанную с ВХ височной кости; пациент с обтурирующими НСП экзостозами, сочетанными с ВХ среднего уха; пациент с ВХ пирамиды височной кости.
Согласно интраоперационным находкам, для ВХ среднего уха нами были выделены ее стадии по классификации ChOLE, разработанной T. Linder и соавт. [1]. Данная классификация учитывает распространенность холестеатомы (Сh), состояние цепи слуховых косточек (ЦСК) после операции (O), экстра-/интракраниальные осложнения (L), вентиляционную функцию слуховой трубы и пневматизацию сосцевидного отростка (E). Суммируя баллы по каждому из признаков, производим окончательный расчет стадий от I до III в соответствии со следующими правилами: I стадия — от 1 до 3 баллов, II стадия — от 4 до 8 баллов, III стадия — более 8 баллов [1].
Статистическую обработку данных проводили с использованием программы Statistica v.10 (Windows 10).
Результаты
Проведенное исследование показало, что большая часть пациентов поступила на хирургическое лечение в последние годы анализируемого периода (рис. 1).

Пациенты с ВХ среднего уха составили 15 (65,2%) наблюдений от всех случаев ВХ височной кости. Средний возраст пациентов данной группы — 12,9±7,3 года. Из них 9 (60,0%) мужчин, 6 (40,0%) женщин, 10 (66,7%) пациентов — дети в возрасте до 10 лет.
Самой частой первичной жалобой пациентов с ВХ среднего уха были: снижение слуха — у 11 (73,3%) пациентов, оталгии — у 3 (20,0%), эпизоды экссудативного отита в анамнезе — у 7 (46,6%), головокружения — у 1 (6,7%). В 2 (13,3%) случаях жалобы отсутствовали, а наличие ВХ было случайной находкой при отоскопии.
У 4 (26,7%) пациентов ВХ среднего уха была локализована в передневерхнем квадранте барабанной полости, у 2 (13,3%) занимала задний отдел барабанной полости, у 1 (6,7%) — нижний отдел и у 1 (6,7%) — передний отдел. В 7 (46,7%) наблюдениях ВХ тотально заполняла барабанную полость.
МСКТ височных костей в предоперационном периоде была выполнена всем 15 пациентам. Помимо определения мягкотканного образования в барабанной полости и костно-деструктивных изменений, при МСКТ удалось оценить пневматизацию сосцевидного отростка, что было необходимо для выделения стадии холестеатомы по классификации ChOLE. МРТ среднего уха в DWI-режиме была проведена 3 (20,0%) пациентам: в одном наблюдении ВХ занимала задние отделы барабанной полости и плохо визуализировалась при проведении отомикроскопии; 2 других пациента являлись одними из самых старших представителей этой группы — их возраст составлял 33 года и 41 год. Появление первых симптомов в данном возрасте и наличие образования за неповрежденной барабанной перепонкой дали основание для проведения МРТ среднего уха в DWI-режиме с целью дифференциальной диагностики с опухолью среднего уха.
Согласно классификации ChOLE, пациенты с ВХ среднего уха были отнесены к I стадии в 6 (40,0%) случаях, к II стадии в 7 (46,7%) случаях и к III стадии в 2 (13,3%) случаях.
Выбор оперативного пособия в данной группе пациентов был следующим: у 5 (33,3%) пациентов была выполнена тимпанотомия с ревизией барабанной полости и удалением холестеатомы из барабанной полости, у 4 (26,7%) — раздельная аттикоантромастоидотомия, у 6 (40,0%) пациентов проведена радикальная операция на среднем ухе с одномоментной тимпанопластикой. При этом наблюдалась прямая положительная связь между стадиями по классификации ChOLE и объемом оперативного вмешательства. Установка титанового протеза ЦСК потребовалась 11 (73,3%) пациентам.
На момент проведения анализа рецидив холестеатомы у пациентов с ВХ среднего уха был отмечен только в одном случае. Он был зарегистрирован у самой молодой пациентки (возраст — 2 года) из нашей выборки. Холестеатома тотально заполняла барабанную полость, вызвав деструктивные процессы ЦСК и заднего отдела лабиринта с образованием фистулы в стенке латерального полукружного канала (III стадия по классификации ChOLE). В данном случае была выполнена радикальная операция на левом ухе.
Количество наблюдений, отнесенных к другим видам ВХ височной кости, составило 8 (34,8%) случаев: 6 (26,1%) пациентов с ВХ височной кости, сочетанной с ипсилатеральной врожденной полной атрезией НСП; 1 (4,3%) пациент с ВХ среднего уха, сочетанной с обтурирующими НСП экзостозами [13]; 1 (4,3%) пациентка с инфралабиринтной ВХ пирамиды височной кости [7].
Средний возраст пациентов с ВХ височной кости, сочетавшейся с ипсилатеральной врожденной полной атрезией НСП, составил 14,8±8,3 года. Из них 1 (16,7%) мужчина и 5 (83,3%) женщин. Все пациенты данной группы не предъявляли других жалоб, кроме снижения слуха на одно ухо.
Показанием к проведению оперативного вмешательства послужили результаты МСКТ височных костей и МРТ среднего уха в DWI-режиме — было определено наличие мягкотканного субстрата в височной кости.
У 3 (50,0%) пациентов холестеатома локализовалась между атретической пластинкой и фиброзной тканью, представляющей гипоплазированную барабанную перепонку (рис. 2).

Всем 6 пациентам была выполнена операция по устранению врожденной полной костной атрезии НСП с одномоментным удалением ВХ и выполнением тимпанопластики. Одному пациенту была выполнена оссикулопластика с установкой титанового протезаTORP.
Обсуждение
Как и в исследовании H. Cho и соавт. [17], нами было отмечено выраженное увеличение частоты случаев ВХ височной кости за последние 3 года анализируемого периода.
По данным литературы, средний возраст пациентов с ВХ среднего уха, поступающих на оперативное лечение, составляет 4—6 лет [14—18]. Данный показатель в нашей выборке был существенно выше — 12,9±7,3 года. Это связано с тем, что во многих работах, посвященных ВХ, анализ проводится среди детской популяции. В нашем исследовании 5 (33,3%) пациентов были старше 18 лет, что говорит о невозможности позиционирования ВХ среднего уха исключительно как детской патологии. Преобладания пациентов мужского пола также не было отмечено.
Выявленные первичные жалобы пациентов соответствуют данным литературы [3—6, 16, 17]. К самой частой из них относили снижение слуха. Экссудативные отиты в анамнезе наблюдались у 7 (46,7%) пациентов. ВХ среднего уха протекала латентно и являлась случайной отоскопической находкой только в 2 (13,3%) случаях, что указывает на позднее ее выявление в подавляющем большинстве клинических наблюдений. Об этом также можно судить по тому, что у 7 (46,7%) пациентов холестеатома тотально заполняла барабанную полость, хотя, по данным других исследователей, она чаще локализуется в передневерхнем квадранте барабанной полости [11, 14, 19].
При сопоставлении стадии холестеатомы по классификации ChOLE [1] с объемом выполненной операции мы отметили между ними прямую положительную связь. Следовательно, существует необходимость более масштабных исследований с вероятным подтверждением возможности применения классификации ChOLE для интраоперационной оценки объема требуемого хирургического вмешательства.
Пациенты с ВХ и врожденной полной атрезией НСП составили 26,1% от общего числа выявленных случаев ВХ височной кости, что противоречит данным литературы о невысокой частоте встречаемости подобных сочетаний [10, 11]. У всех 6 пациентов заболевание протекало латентно, кроме снижения слуха, объясняемого наличием врожденной атрезии НСП. В 2 (33,3%) случаях проведение МСКТ височных костей не позволило выявить ВХ на дооперационном этапе из-за ее расположения между атретической пластинкой и фиброзной тканью, представлявшей гипоплазированную барабанную перепонку. Данные особенности сочетанной патологии говорят о необходимости расширить объем инструментальных методов исследования у пациентов с полной атрезией НСП, дополнив его МРТ среднего уха в DWI-режиме, что позволит достоверно дифференцировать холестеатому [20].
Описанные нами единичные наблюдения ВХ других локализаций указывают на важность детального обследования пациентов, поступающих на отохирургическое лечение, с обязательным проведением МСКТ височных костей и МРТ среднего уха в DWI-режиме, так как в этих случаях нельзя было предположить наличие холестеатомы на этапах общеклинического и отоларингологического обследования.
Заключение
1. За последние годы мы отметили увеличение встречаемости ВХ височной кости, что, вероятно, связано с повышением информированности специалистов и более широким применением визуализирующих методов исследования, которые позволяют выявить ВХ до развития вторичного воспаления с перфорацией барабанной перепонки.
2. Средний возраст пациентов с ВХ среднего уха составил 12,9±7,3 года.
3. Стадия холестеатомы по классификации ChOLE имеет прямую связь с объемом необходимого оперативного вмешательства.
4. Из общего числа наблюдений ВХ височной кости 26,1% составили пациенты с аномалиями развития наружного и среднего уха (сочетание холестеатомы с врожденной полной костной атрезией НСП), что свидетельствует о необходимости полного комплексного обследования данной группы пациентов для своевременной верификации ВХ, а при ее выявлении оперативное лечение следует проводить в кратчайшее сроки, независимо от возраста пациента и состояния второго уха.
5. Всем пациентам с предполагаемой ВХ височной кости, а также тем, у кого нельзя исключить ее наличия на этапе общеклинического и оториноларингологического обследования, необходимо проведение МСКТ височных костей и МРТ среднего уха в DWI-режиме.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
The authors declare no conflict of interest.
Сведения об авторах
Аникин И.А. — е-mail: dr-anikin@mail.ru; https://orcid.org/0000-0003-2977-2656
Хамгушкеева Н.Н. — е-mail: nataliyalor@gmail.com; https://orcid.org/0000-0002-4276-651X
Князев А.Д. — е-mail: kad94@inbox.ru; https://orcid.org/0000-0002-4201-5564
Коноплев О.И. — е-mail: oikonoplev@mail.ru; https://orcid.org/0000-0002-2811-5462
Автор, ответственный за переписку: Князев А.Д. — е-mail: kad94@inbox.ru
- Linder TE, Shah S, Martha AS, Röösli C, Emmett SD. Introducingthe “ChOLE” Classification and Its Comparison to the EAONO/JOS Consensus Classification for Cholesteatoma Staging. Otology & Neurotology. 2018;40(1):63-72. https://doi.org/10.1097/MAO.0000000000002039
- Аникин М.И., Канафьев Д.М., Аникин И.А., Бокучава Т.А. Холестеатома среднего уха: определение, вопросы классификации и этиопатогенеза (краткий обзор литературных данных). Часть I. Российская оториноларингология. 2016;3(82):115-124. https://doi.org/10.18692/1810-4800-2016-3-115-124
- Levenson MJ. A review of twenty congenital cholesteatomas of the middle ear in children. Otolaringol Head Neck Surg. 1986;94:560-567. https://doi.org/10.1177/019459988609400505
- House JW, Sheehy JL. Cholesteatoma with intact tympanic membrane: A report of 41 cases. The Laryngoscope. 1980;90(1):70-76. https://doi.org/10.1288/00005537-198001000-00008
- Tabook S, Tawab H, Gopal N. Congenital cholesteatoma localized to the mastoid cavity and presenting as a mastoid abscess. Case Rep Otolaryngol. 2015;305-494. https://doi.org/10.1155/2015/305494
- Hong SM, Lee JH, Park CH, Kim HJ. Congenital Cholesteatoma Localized to the Tip of the Mastoid Bone: A Case Report and Possible Etiology. Korean Journal of Audiology. 2014;18(2):85. https://doi.org/10.7874/kja.2014.18.2.85
- Аникин И.А., Хамгушкеева Н.Н., Астащенко С.В., Бокучава Т.А. Клинический случай удаления инфралабиринтной холестеатомы пирамиды височной кости с сохранением функции лицевого нерва. Вестник оториноларингологии. 2019; 84(3):56-60. https://doi.org/10.17116/otorino20198403156
- Kikuchi S, Yamasoba T, Harada T, Kitamura K, Sasaki T. Congenital Cholesteatoma of the Petrous Pyramid. ORL. 1993; 55(4):236-239. https://doi.org/10.1159/000276430
- Ching HH, Spinner AG, Ng M. Pediatric tympanic membrane cholesteatoma: Systematic review and meta-analysis. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 2017;102:21-27. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2017.08.027
- Caughey RJ, Jahrsdoerfer RA, Kesser BW. Congenital Cholesteatoma in a Case of Congenital Aural Atresia. Otology & Neurotology. 2006;27(7):934-936. https://doi.org/10.1097/01.mao.0000232005.08740.d1
- Bhavana K. Our Experience of Treating Wide Spectrum of External Ear Canal Atresia of Different Etiologies in Pediatric Patients. Indian Journal of Otolaryngology and Head & Neck Surgery. 2017;69(3):363-369. https://doi.org/10.1007/s12070-017-1145-y
- Abdel-Aziz M. Congenital cholesteatoma of the infratemporal fossa with congenital aural atresia and mastoiditis: a case report. BMC Ear, Nose and Throat Disorders. 2012;12:6. https://doi.org/10.1186/1472-6815-12-6
- Аникин И.А., Хамгушкеева Н.Н. Клинический случай устранения обтурирующих наружный слуховой проход экзостозов и врожденной холестеатомы среднего уха. Российская оториноларингология. 2018;6(97):119-123. https://doi.org/10.18692/1810-4800-2018-6-119-123
- Potsic WP, Samadi DS, Marsh RR, Wetmore RF. A staging system for congenital cholesteatoma. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2002;121:1009-1012. https://doi.org/10.1001/archotol.128.9.1009
- Olszewska E, Wagner M, Bernal-Sprekelsen M. Etiopathogenesis of cholesteatoma. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2004;261:6-24. https://doi.org/10.1007/s00405-003-0623-x
- Hong SM, Lee JH, Park CH, Kim HJ. Congenital Cholesteatoma Localized to the Tip of the Mastoid Bone: A Case Report and Possible Etiology. Korean Journal of Audiology. 2014;18(2):85. https://doi.org/10.7874/kja.2014.18.2.85
- Cho HS, Kim HG, Da Jung Jung JHJ, Lee SH, Lee KY. Clinical Aspects and Surgical Outcomes of Congenital Cholesteatoma in 93 Children: Increasing Trends of Congenital Cholesteatoma from 1997 through 2012. Journal of Audiology & Otology. 2016;20(3): 168-173. https://doi.org/10.7874/jao.2016.20.3.168
- Полунин М.М., Солдатский Ю.Л., Иваненко А.М., Кульмаков С.А. Врожденная холестеатома среднего уха у детей. Российская оториноларингология. 2018;6(97):111-118. https://doi.org/10.18692/1810-4800-2018-6-111-118
- Kojima H, Miyazaki H, Shiwa M, Tanaka Y, Moriyama H. Molecular Biological Diagnosis of Congenital and Acquired Cholesteatoma on the Basis of Differences in Telomere Length. The Laryngoscope. 2011;11(5):867-873. https://doi.org/10.1097/00005537-200105000-00021
- Vercruysse JP, De Foer B, Pouillon M. The value of diffusion-weighted MR imaging in the diagnosis of primary acquired and residual cholesteatoma: a surgical verified study of 100 patients. Eur Radiol. 2006;16:1461. https://doi.org/10.1007/s00330-006-0160-2
Рекомендуем статьи по данной теме:
Холестеатома лобной пазухи у ребенка.Вестник оториноларингологии. 2026;91(3):107-110
Оценка уровня боли и качества жизни у детей после отохирургических вмешательств.Вестник оториноларингологии. 2026;91(3):29-33
«Открытый живот» как метод контроля источника инфекции при перитоните: показания и риски.Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2026;(6):15-21
Клинический случай новообразования хондрогенного происхождения в области верхушки пирамиды височной кости у ребенка.Вестник оториноларингологии. 2026;91(2):102-108
Результаты хирургического лечения патологии внутреннего слухового прохода.Вестник оториноларингологии. 2026;91(2):4-11
Способ пластического закрытия больших фистул лабиринта у больных хроническим гнойным средним отитом.Вестник оториноларингологии. 2025;90(6):49-54
Рецидив холестеатомы пирамиды височной кости: систематический обзор литературы.Вестник оториноларингологии. 2025;90(5):56-66
Влияние наличия подслизистой расщелины нёба на среднее ухо и речь у детей.Вестник оториноларингологии. 2025;90(4):6-10
Келоидный рубец как осложнение после каналопластики по поводу врожденной атрезии наружного слухового прохода. Клинический случай.Вестник оториноларингологии. 2025;90(3):79-83
Врожденная холестеатома среднего уха при тотальной атрезии наружного слухового прохода: два клинических случая.Вестник оториноларингологии. 2025;90(3):73-78


