Особенности клинической картины и трудности диагностики парезов и параличей гортани у новорожденных, детей грудного и раннего возраста

До настоящего времени обследование гортани у новорожденных и грудных детей представляет определенную проблему. Это связано с трудностью (а порой и невозможностью) проведения у таких пациентов рутинных исследований гортани - непрямой ларингоскопии, в том числе оптической, и как следствие - с невозможностью визуализации структур гортани. Однако с появлением современных методов диагностики (фиброларингоскопия, стробоскопия и др.), возможностью документирования полученных данных (эндофотографии, эндовидеозаписи) увеличился процент выявления разнообразной врожденной и приобретенной патологии гортани, в частности парезов и параличей.

В клинической практике под терминами «парез» и «паралич» гортани понимают частичную или полную неподвижность голосовых складок. При этом парез рассматривается как временное нарушение подвижности гортани, и этот диагноз традиционно ставят пациентам с длительностью заболевания до 6 мес [1, 2]. В настоящее время сроки восстановления при парезах гортани, по данным различных авторов, колеблются от нескольких месяцев до 2 лет [3]. О «параличе» гортани говорят в случае, когда за указанный период времени подвижность структур гортани не восстанавливается.

По происхождению парезы и параличи бывают центральными и периферическими, выделяют также миогенные и неврогенные. Центральные (кортикальные) параличи гортани - односторонние и двусторонние - развиваются при черепно-мозговых травмах, внутричерепных кровоизлияниях, множественном склерозе. Центральные параличи чаще связаны с поражением продолговатого мозга и сочетаются с параличом мягкого неба. Периферические параличи гортани связаны с повреждением нервов в области шеи и грудной полости (в результате травм, опухолей, абсцессов). Как правило, односторонние парезы/параличи обусловлены нарушением функции верхнего гортанного и возвратного нервов [4].

Парезы и параличи гортани могут быть обусловлены инфекционными заболеваниями, такими как грипп, ангина, дифтерия, тиф [5, 6], инфекционный мононуклеоз [7], синдром Рея [8], заболеваниями центральной нервной системы [9-12], отравлениями медикаментами (винкристин [13, 14], бупивакаин [15]). Паралич гортани может развиваться в послеоперационном периоде от сдавления ветвей гортанных нервов отечными тканями, вовлечения нервных волокон в рубцово-спаечный процесс, приводящий к их демиелинизации, а также при травмах различной этиологии.

Особую группу составляют врожденные параличи гортани. Изолированный односторонний или двусторонний паралич гортани у детей встречается редко. Обычно он является одним из проявлений мультисистемной аномалии. Врожденные параличи гортани могут быть связаны с определенными наследственными и врожденными синдромами и заболеваниями, например болезнь Шарко-Мари-Тута [16-17], мальформация Арнольда-Киари [18-21], синдром Ли [22], синдром Вильямса [23, 24], нервно-мышечными заболеваниями [25].

Двусторонний паралич голосовых складок может быть обусловлен неврологической патологией или аплазией центральных ядер. Одностороннее поражение чаще возникает на левой стороне и связано со сдавлением левого возвратного гортанного нерва, который вследствие анатомо-топографических особенностей более подвержен травматизации [26].

Особое внимание стоит обратить на синдром Ортнера, при котором отмечается расстройство фонации (охриплость или афония), обусловленное парезом возвратного нерва в результате его сдавления увеличенным сердцем или крупным сосудом, например при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия [27]. Данное состояние чаще встречается у взрослых людей с кардиомиопатией или аневризмами крупных сосудов, однако может встречаться у детей с врожденными пороками сердца (ДМПП, ДМЖП) [28], при недостаточности кровообращения, приводящей к дилатации левых отделов сердца и, как следствие, к сдавлению возвратного нерва. В данном случае стандартные методы обследования гортани необходимо дополнить консультацией кардиолога, эхокардиографией, УЗДГ сосудов головы и шеи, а также компьютерной томографией органов средостения.

Что является ведущим этиологическим фактором парезов и параличей гортани (ППГ) у новорожденных? По данным L. Holinger и соавт. [29], основной причиной возникновения парезов и параличей гортани являются врожденные аномалии развития (21,1% в выборке из 389 новорожденных). По данным H. Daya и соавт. [27], преобладают ятрогенные (43%) и идиопатические (35%) парезы и параличи гортани. Немаловажную роль в развитии парезов и параличей играет воспаление голосовых складок, вызванное аспирацией мекония и околоплодных вод в родах (10%) [29]. У 50% новорожденных, у которых при родах амниотическая жидкость была окрашена меконием, он обнаруживался в трахее [29]. Если своевременно предпринимались необходимые реанимационные мероприятия, а именно санация верхних дыхательных путей, аспирация содержимого с последующей вентиляцией легких кислородной смесью, дыхательные нарушения (респираторный дистресс-синдром) развивались в 1/3 случаев. Данное состояние наблюдается у переношенных, у родившихся в срок, но в состоянии гипоксии, и у детей с задержкой роста во внутриутробном периоде. Синдром аспирации мекония редко возникает при нормальном развитии плода, если роды происходят раньше 34-й недели гестационного периода [29].

S. Sriromptong и соавт. [цит. по 10] считают, что причиной ППГ являются новообразования (29%), послеоперационные осложнения (24%), воспалительные процессы (21%), травма гортани (постинтубационная и наружная) (8%), центральные (5%) и идиопатические параличи (13%).

Таким образом, единого мнения о частоте встречаемости этой патологии гортани у детей нет.

Ведущими симптомами ППГ у новорожденных, грудных и детей раннего возраста являются стридор, слабый крик или голос, охриплость в течение длительного времени, не проходящая на фоне консервативной терапии, также могут отмечаться дисфагия, нарушение питания и аспирация. Паралич голосовых складок составляет 10% среди всех врожденных аномалий гортани и является второй причиной возникновения врожденного стридора после ларингомаляции [30].

Данная патология может оказаться и случайной находкой при обследовании ребенка, не предъявлявшего характерных жалоб и не имеющего эпизодов апноэ, затрудненного шумного дыхания, а также аспирации во время кормления. В качестве примера приводим собственное клиническое наблюдение.

Ребенок М., 1 год 3 мес, находился в ЛОР-отделении МДГКБ по поводу двустороннего острого среднего гнойного отита; жалоб со стороны органов дыхания не отмечалось. Однако во время сбора дополнительного анамнеза мама вспомнила, что однажды после длительного плача отмечался эпизод шумного дыхания, купировавшийся самостоятельно через несколько минут, поэтому данному факту не придали должного значения. Подобные эпизоды больше не повторялись.

При проведении эндоларингоскопии у ребенка обнаружилась асимметрия голосовой щели за счет ограничения подвижности правой голосовой складки при фонации, косвенные признаки рефлюкса слизистого отделяемого, микроаспирация слизи. Был установлен диагноз - парез правой голосовой складки, косвенные признаки ГЭРБ, микроаспирация (см. рис. 1 на цв. вклейке).

По данным эндоскопического кабинета многопрофильного детского стационара, эндоларингоскопии у детей от 0 до 3 лет жизни составляют 40,4% от общего числа эндоскопий гортани. Дети с подтвержденной патологией гортани составили 98% от общего числа (104 ребенка) обследованных. Структура выявленной патологии представлена в таблице.

Парез гортани был выявлен у 5 (12,2%) детей. Причинами данного состояния были: перенесенные операции по поводу различных пороков сердца у 2 (4,9%) детей; врожденная патология ЦНС у 2 (4,9%) детей; идиопатический парез у 1 (2,4%) ребенка.

Проиллюстрируем изложенное конкретными клиническими примерами.

Пример 1. Ребенок Л., 9 мес, обратился в эндоскопический кабинет МДГКБ с жалобой на тихий плач/голос. Со слов мамы, данное состояние наступило после операции по поводу перевязки открытого артериального протока, перенесенной в возрасте 7 мес. При эндоскопии гортани выявлено ограничение подвижности левой половины гортани (см. рис. 2 на цв. вклейке).

Пример 2. Ребенок С., 2 года 11 мес. Родители жаловались на шумное дыхание, сохраняющееся некоторое время после крика. В возрасте 7 мес перенес операцию по поводу закрытия дефекта межжелудочковой перегородки. Во время диагностической эндоскопии гортани отмечено отставание левой половины гортани при фонации, голосовая щель имеет вид треугольника, гипотенузу которого образует здоровая складка. В покое дыхание не затруднено. При фонации здоровая связка подходит к парализованной до полного смыкания, поэтому голосовая функция у ребенка не нарушена.

Дифференциальный диагноз при одно- и двусторонних параличах следует проводить с неподвижностью голосовых складок за счет патологии черпало-перстневидного сустава: вывих, подвывих, артрит, анкилоз. Необходимо также помнить и о рубцовых сращениях в области голосовой щели, врожденных мембранах гортани [30-32]. При эндоскопическом обследовании детей до 3-летнего возраста важное значение в плане дифференциальной диагностики имеет ларингомаляция, так как это состояние встречается достаточно часто, являясь возрастной особенностью для указанной возрастной группы. Во время осмотра важно внимательно оценить подвижность обеих половин гортани (в том числе и надскладковых структур) и в случае асимметрии необходимо определить ее генез - парез/паралич или пролабирование надскладковых структур в просвет гортани (ларингомаляция).

Проводя дифференциальный диагноз пареза и паралича гортани, нельзя забывать о таких заболеваниях, как киста и гемангиома гортани. Жалобы, предъявляемые при этих состояниях, практически не отличаются от таковых при парезе и/или параличе (осиплость/охриплость, шумное дыхание, эпизоды апноэ, косвенные признаки эзофаголарингеального рефлюкса), поэтому важным методом диагностики остается эндоскопия гортани. При сохранении подвижности обеих половин гортани следует обратить внимание на подскладковый отдел - наиболее частое место локализации гемангиом и кист гортани (см. рис. 3 на цв. вклейке).

Для проведения дифференциального диагноза (по специальным показаниям) могут использоваться лучевые методы диагностики (КТ, в том числе и с контрастированием), а также электромиография.

Как видно из приведенных примеров, проблема пареза и паралича гортани у детей является сложной и актуальной в настоящее время. Это связано с увеличением числа врожденной патологии гортани, числа оперативных вмешательств на органах головы, шеи, грудной клетки, при этом в большинстве случаев с бессимптомным течением заболевания. В результате проведенного исследования установлено, что выявленная патология является весьма распространенной у детей с рождения до 3 лет, и наблюдается практически у всех детей, перенесших в анамнезе интубацию трахеи. Очевидно, что ранняя диагностика пареза и паралича гортани позволит избежать возможных осложнений и своевременно назначить лечение.

Основополагающим и незаменимым методом для диагностики данной патологии у детей, в том числе новорожденных, грудного и раннего возраста, остается эндоларингоскопия. В сочетании с видеодокументированием методика оптической эндоскопии обладает высокой информативностью, объективностью результатов.