Отоневрология — раздел оториноларингологии, в котором рассматриваются заболевания, вызванные поражением нервного аппарата внутреннего уха и прилегающих к нему анатомических образований. Однако в силу необходимости в этот раздел включены и заболевания нервного аппарата других ЛОР-органов.

Необходимость выявления неврологических заболеваний ЛОР-органов диктуется не только задачей диагностики заболевания причинного ЛОР-органа, но нередко необходимостью топической диагностики поражений тех отделов головного мозга, в которых располагаются проводящие пути и центры иннервационных систем ЛОР-органов.

Учитывая расширенное значение диагностических возможностей отоневрологии, известные отечественные отоневрологи А.Г. Агеева-Майкова и Н.С. Благовещенская в 1960 г. ввели понятие «оториноларингоневрология» [1], что позволило и другим авторам [2] применить понятие «нейрооториноларингология» (НОРЛ) наподобие нейроофтальмологии или нейростоматологии.

Современное развитие оториноларингологии характеризуется существенным инновационным импульсом, касающимся почти всех направлений указанной специальности, о чем свидетельствует конференция (21—22 апреля 2011 г.) «Прикладная и фундаментальная наука российской оториноларингологии». Однако и тематика конференции, и публикации в отечественных журналах, и вопросы, освещаемые на заседаниях общества оториноларингологов, не свидетельствуют о большом внимании к одному из важнейших разделов нашей специальности — отоневрологии. А ведь именно этот раздел относится к многочисленным формам патологии, касающимся нарушений звукового и вестибулярного анализатора, а в аспектах нейрооториноларинологии (НОРЛ) — и других функций ЛОР-органов.

В России возникновение отоневрологического направления в оториноларингологии базировалось на фундаментальных трудах И.М. Сеченова, И.П. Павлова и многих других выдающихся ученых второй половины XIX и начала XX веков, провозгласивших идею нервизма. Под этой идеей они понимали всеобъемлющее направление в биологии, физиологии и медицине. Согласно этой идее, ЦНС осуществляет влияние на органы и системы не только как регулятор интраорганных физиологических функций, но и как система, обеспечивающая организм функцией интеграции среды его обитания опосредованно через органы чувств, большинство из которых находятся в ЛОР-органах. Под интеграцией среды обитания мы подразумеваем функции адаптации и приспособления организма к различным факторам окружающей среды, в основе которых лежит так называемая трофическая функция, апологетами которой был ученик И.П. Павлова Л.А. Орбели [3]. Исходя из сказанного, следует подчеркнуть, что ни одно нарушение в ЛОР-органах не протекает без изменения трофической функции в причинном органе.

Одним из основоположников вестибулярного направления в отоневрологии является J. Ewald [4], результаты опытов которого с пломбировкой полукружных каналов составили основу гидродинамической теории их фукционирования. Следует отметить, что аналогичные опыты тринадцатью годами ранее были проведены русским физиологом И.Ф. Ционом [5]. Работая в Париже, он ознакомился с трудами M. Flourens [6] по перерезке полукружных каналов у голубей, что навлекло его на мысль о проведении своих исследований. Следует отметить и других зарубежных ученых, стоящих у истоков экспериментальной вестибулологии: E. Mach, J. Breuer, T. Вrown, трудами которых была создана гидродинамическая теория полукружных каналов [7]. Клинические аспекты отоневрологии были разработаны выдающимся клиницистом и физиологом Австро-Венгерской империи Робертом Барани, предложившим вращательную пробу и соответствующее вращающееся кресло, а также калорический тест, за что он был удостоен Нобелевской премии в 1914 г.

Особый вклад в отоневрологию внесли отечественные авторы. Первым из тех, кто придал важное значение синдрому головокружения, был московский оториноларинголог С.Ф. фон Штейн, руководивший второй в России (после клиники Н.П. Симановского) московской специализированной клиникой оториноларингологии, построенной на средства известнейшего мецената Ю.И. Базановой [8], благотворительная деятельность которой была известна всей России и высоко оценена правительством Российской Империи.

Станислав Федорович Штейн был крупным русским оториноларингологом, одним из основоположников отечественной вестибулологии. В 1914 г. он переехал из Москвы в Ташкент и возглавил там кафедру болезней уха, горла и носа. В 1918 г. получил звание профессора. С.Ф. Штейн — автор около 140 научных работ, в том числе ряда монографий [8]. Им предложен ряд оригинальных методов исследования вестибулярного анализатора, в их числе центрифуга с вертигометром, гониометр, динамометрограф, эргограф и др.

Наиболее фундаментальные методологические разработки в области вестибулологии были разработаны школой В.И. Воячека (большая центрифуга с расположенным на ней электровращающимся креслом, вестибулярный паспорт, различные варианты калорической пробы), сформулированы «железные» законы для полукружных каналов и др. [9]

Новый этап в развитии вестибулологии был ознаменован работами К.Л. Хилова, труды которого в области отиатрии, в частности диагностики и лечения отосклероза, были удостоены Ленинской премии (1948) [10].

В 1903 г. В.И. Воячеком была защищена докторская диссертация на тему «Функция слухового анализатора при острых заболеваниях среднего уха и его придатков», которая дала начало новому этапу в развитии отечественной сурдологии и фактически — принципу стандартизации методов исследования слуховой функции. Им же в 1915 г. была опубликована статья о методах исследования вестибулярного анализатора и приведено описание многих новых устройств созданной им вестибулярной лаборатории в клинике Н.П. Симановского [11]. Там же в 1936 г. была построена уникальная сурдологическая камера, фоновый шум в которой не превышал 8 Дб.

Значительного успеха развитие отечественной отоневрологии было достигнуто в ХХ веке. Мы перечислим лишь некоторых авторов, сыгравших в этом наиболее видную роль: О.Г. Агеева-Майкова, В.Ф. Аничин, В.Г. Базаров, Н.С. Благовещенская, А.В. Жукович, В.А. Кисляков, А.А. Ланцов, М.М. Левашов, А.И. Лопотко, А.Х. Миньковский, В.С. Олисов, А.С. Розенблюм, Б.М. Сагалович, И.Б. Солдатов и др.

Среди ныне здравствующих ученых, внесших свой существенный вклад в развитие отоневрологии, прежде всего следует отметить крупнейших оториноларингологов России нашего времени Ю.М. Овчинникова, В.Т. Пальчуна, а также таких специалистов в этой области, как И.А. Аникин, А.А. Горохов, В.Р. Гофман, В.В. Дискаленко, С.В. Лиленко, В.П. Неверов, В.Б. Панкова, С.З. Пискунов, Г.А. Таварткиладзе и др.

Приведем сведения лишь о некоторых ученых, составивших элиту отечественной отоневрологии, что, однако, не означает, что другие лица в данном ряду не относятся к этой элите.

Благовещенская Наталия Сергеевна (1928—1996) — доктор медицинских наук, профессор, тема докторской диссертации «Отоневрологическая симптоматика в клинике опухолей задней черепной ямки», является автором многочисленных трудов (свыше 235), в том числе 10 монографий, в которых [12, 13] отражены сведения о слуховых, вестибулярных, обонятельных и вкусовых расстройствах при разнообразных поражениях нервной системы. Н.С. Благовещенской разработана не имевшая аналогов в мировой литературе классификация слуховых и вестибулярных расстройств в зависимости от уровня поражения ЦНС. Ею разработана оригинальная теория сосудистых поражений головного мозга в зависимости от фазы болезни и характера черепно-мозговой травмы и исследованы многие другие проблемы, касающиеся отоневрологии. Под ее руководством защищено 12 докторских и 14 кандидатских диссертаций.

Жукович Анна Васильевна (1905—1966), доктор медицинских наук, профессор. Работая научным сотрудником в СПб ГИ ЛОР, она в 1945 г. защитила кандидатскую диссертацию на тему «О вестибуловегетативной адаптации», а будучи консультантом Ленинградского нейрохирургического института им. А.Л. Поленова, в 1958 г. защитила докторскую диссертацию на тему «О роли центральной нервной системы в вестибулярной функции». Занимала с 1964 г. должность заместителя директора Ленинградского нейрохирургического института по научной работе. Являлась автором более 60 научных работ и двух фундаментальных монографий [15].

Миньковский Абрам Харитонович (1900—1982), доктор медицинских наук, профессор. С 1952 по 1974 г. руководил ЛОР-кафедрой Челябинского медицинского института. В 1941 г. предложил новую теорию происхождения вестибулярного нистагма с позиций эволюционной физиологии. Им создано первое в России электровращающееся кресло с программным управлением. В 1957 г. А.Х. Миньковский защитил докторскую диссертацию на тему «Развитие и происхождение атрофии верхних дыхательных путей». Им опубликовано 160 научных работ, под его руководством защищено 25 кандидатских и 2 докторские диссертации.

Олисов Владимир Сергеевич (1919—1995), доктор медицинских наук, профессор. В 1952 г. им было создано вращающееся кресло оригинальной конструкции и защищена кандидатская диссертация на тему «О пороговом исследовании вестибулярного аппарата». В 1969 г. защитил докторскую диссертацию на тему «Материалы по изучению этиологии, патогенеза и дифференциальной диагностики болезни Меньера». В 1962—1971 гг. — заведующий кафедрой Ленинградского санитарно-гигиенического медицинского института. Им опубликовано свыше 90 научных работ, в том числе 1 монография [14]. Под его руководством защищено 7 кандидатских и 1 докторская диссертация.

Как и любая клиническая дисциплина, НОРЛ должна основываться на определенной структуре рубрик или классификации фактологического материала, составляющих своеобразный каркас для наполнения его конкретным материалом. Содержание этого «каркаса» отражает целостную систему той или иной клинической дисциплины. Это положение имеет прямое отношение к НОРЛ, но поскольку этот раздел оториноларингологии недостаточно разработан в теоретическом плане, то и классификация его рубрик возможна лишь в виде неких критериев классификаций, составляющих их принципы и отражающих сущность патологического процесса того или иного ЛОР-органа, а также для практических нужд — в виде перечня патологических состояний и возникающих при них синдромов. Мы выделяем следующие критерии (как базисные составляющие), возможных классификаций НОРЛ-синдромов [2].

Критерии классификации НОРЛ-синдромов:

I. Локализация патологического процесса (анатомо-функциональные системы):

1) пазушно-носовая,

2) глоточно-пищеводная,

3) гортанно-трахеобронхиальная,

4) слуховая,

5) вестибулярная,

6) сопряженные анатомо-фукциональные системы (нервная, эндокринная, зрительная, челюстно-лицевая и др.

II. Причины НОРЛ-синдромов и заболеваний:

1) инфекции,

2) аллергия,

3) вегетативно-сосудистые дисфункции,

4) травмы,

5) профессиональные болезни,

6) нарушение обмена веществ,

7) токсические и радиационные поражения,

8) опухоли,

9) врожденные и наследственные аномалии,

10) эссенциальные, генуинные и подобные им состояния,

11) редкие (орфанные) болезни.

III. Клиническое течение:

1) острое приступообразное,

2) острое пролонгированное,

3) хроническое ремитирующее,

4) хроническое постоянное.

IV. Признаки неврологического нарушения:

1) сенсорные неспецифические (боль, анестезия, парестезия и др.),

2) сенсорные специфические (гипоакузия, гиперакузия, шум в ушах, головокружение, гипосмия и др.),

3) двигательные нарушения пирамидного и экстрапирамидного генеза (парезы и параличи, атаксии лабиринтные и мозжечковые).

В связи с приведенной выше классификацией критериев НОРЛ-синдромов следует отметить, что предложенная Н.С. Благовещенской классификация, по которой вестибулярные нарушения [6] подразделяются на суб- и супратенториальные (по отношению к мозжечковому намету), относится к п. 6 I раздела (см. далее).

В предлагаемую нами классификацию критериев мы не включили критерий цели, — определяющий алгоритм лечебно-диагностического пособия, поскольку указанный классификатор относится к категории критериев, рассматривающих проблемы организации лечебного процесса.

Важным с практической точки зрения является перечень патологических состояний и возникающих при них НОРЛ-синдромов, которые могут встречаться в работе практического врача.

Патологические состояния и их синдромы:

I. Общие и зональные сосудистые заболевания и их последствия (атеросклероз, рефлекторные сосудистые кризы, гипертоническая болезнь, инсульты и др.).

1. Острая лабиринтопатия: (тотальная, диссоциированная):

а) вазомоторная, апоплексиформная (ишемическая),

б) вазодеструктивная (геморрагическая),

в) лабиринтные дисфункции при воспалительных процессах ушного лабиринта.

2. Хронические лабиринтопатии:

а) ремитирующая (болезнь Меньера, лабиринтный ангиовертеброгенный синдром (синдромы Баре—Льеу, Барчи—Рошена и др.),

б) лабиринтозы различного генеза: последствия рубцово-деструктивных процессов в барабанной полости, токсигенные лабиринтные дисфункции, сенильная лабиринтопатия,

в) профессиональные лабиринтопатии,

г) лабиринтопатии травматического генеза,

д) лабиринтопатии при некоторых наследственных заболеваниях.

II. Объемные процессы во внутреннем ухе и лабиринтозависимых структурах головного мозга:

1) невринома преддверно-улиткового нерва,

2) опухоли среднего уха,

3) холестеатома внутреннего уха,

4) опухоли и кисты боковой цистерны мозга (синдром Кушинга),

5) синдромы краниального распространения опухолей ЛОР-органов (Гарсена, Годфредсена Менцеля и др.).

III. Травмы и ранения ЛОР-органов и их нервных образований:

1. Травмы и ранения ушного лабиринта:

а) кохлео-вестибулярные нарушения при оперативных вмешательствах на ушном лабиринте,

б) синдром перелома основания черепа (височной кости),

в) контузионный кохлеовестибулярный синдром,

г) огнестрельные ранения внутреннего уха,

г) кохлеовестибулярные синдромы при черепно-мозговой травме (Фрейдмана, Морсье, Манна и др.).

IV. Эссенциальные лабиринтопатии:

1) семейный позиционный синдром по С.И. Давиденкову,

2) позиционный нистагм по Р. Барани,

3) купулолитиаз по Г. Шукнехту,

4) наследственные атаксии,

5) синдром Лермуайе,

6) вестибулопатия при мигрени.

Представленный перечень не исчерпывает всех форм заболеваний и синдромов, которые в той или иной степени касаются неврологических нарушений ЛОР-органов, например, экзотические или редкие болезни, болезнь Крейцфельдта — Якоба и др. Тем не менее данный перечень свидетельствует о том, что ареал патологических состояний, которые входят в компетенцию отоневролога, велик и требует пристального внимания клиницистов и научных работников. В дальнейших публикациях мы попытаемся более подробно рассказать о некоторых НОРЛ-заболеваниях.