Отслойка ретинального пигментного эпителия (РПЭ) является проявлением ряда дегенеративных, сосудистых, воспалительных процессов глаза [1, 2]. Как неспецифический клинический признак, отслойка РПЭ наблюдается при центральной серозной хориоретинопатии, возрастной макулярной дегенерации (ВМД), полипоидной хориоидальной васкулопатии, болезни Vogt—Koyanagi—Harada. Описаны случаи отслойки РПЭ, ассоциированные с некоторой системной патологией, такой как эндокринные заболевания (гиперкортизолизм), болезни почек (гломерулонефрит), неопластические процессы (острая лейкемия) [3]. В основе отслойки РПЭ лежит нарушение взаимосвязи базальной мембраны пигментного эпителия и мембраны Бруха. Среди патогенетических механизмов возникновения отслойки РПЭ выделяют следующие:

1) нарушение метаболизма, утолщение и снижение проницаемости мембраны Бруха;

2) изменения хориокапиллярного слоя, ведущие к просачиванию транссудата из хориокапилляров в субретинальное пространство и накоплению жидкости под пигментным эпителием;

3) хориоидальная неоваскуляризация с последующим образованием фиброваскулярного рубца [3—5].

Наиболее частой причиной отслойки РПЭ является ВМД [6]. Согласно A. Casswell и соавторов, отслойку, возникшую в результате этого процесса, разделяют на друзеноидную, серозную, васкулярную и смешанную [7]. У людей старшей возрастной группы отслойка РПЭ преимущественно является результатом образования субретинальной неоваскулярной мембраны. Лишь в 10% случаев имеет место транссудативная (аваскулярная) форма отслойки [8]. Патоморфологически для такого вида отслойки РПЭ характерна высокая куполообразная форма с четкими границами и прозрачным содержимым. Зрительные функции при этом остаются достаточно сохранными: острота зрения корригируется до 1,0 с тенденцией к гиперметропической или астигматической рефракции. Чаще всего пациенты обращаются с жалобами на микропсии, метаморфопсии и фотопсии. Длительное время отслойка РПЭ может не прогрессировать, но если она является осложнением интравитреального введения препаратов (чаще всего антагонистов фактора роста эндотелия сосудов, применяемых для лечения экссудативной возрастной макулярной дегенерации) или лазерной коррекции, то есть большая вероятность провокации разрывов РПЭ, выхода жидкости в интраретинальное пространство и отслойки нейроэпителия [9].

Прогрессирование отслойки РПЭ влечет за собой существенное снижение зрительных функций. По данным литературы, серозный тип ведет к развитию атрофии РПЭ или к формированию субретинальной неоваскулярной мембраны [10] с последующей необратимой потерей зрения [11].

Из наиболее доступных неинвазивных методов диагностики отслойки РПЭ широкое применение получила оптическая когерентная томография (ОКТ) сетчатки, позволяющая оценить высоту и площадь отслойки, сохранность слоя пигментного эпителия, а также состояние подлежащего слоя нейроэпителия. С внедрением в практику высокоинформативной ангиографии с индоцианином зеленым стало возможным более раннее выявление не только «классической» субретинальной неоваскуляризации, но и «скрытых» форм субретинальных мембран.

Цель данной работы — представление клинического случая идиопатической билатеральной аваскулярной отслойки РПЭ и его клинических, морфологических и функциональных особенностей течения, влияния на качество жизни и прогноз.

Клиническое наблюдение

Пациентка С. 56 лет обратилась в ФГБНУ «НИИГБ» с жалобами на метаморфопсии обоих глаз. Диагноз при поступлении: OD — Артифакия. ВМД, отслойка РПЭ; OS — Начальная возрастная катаракта. ВМД, отслойка РПЭ.

Из данных анамнеза: наследственный анамнез не отягощен. Хронические инфекционные заболевания, перенесенные острые вирусные заболевания, проведение профилактических прививок за последние несколько месяцев пациентка отрицает. Лекарственные препараты, в том числе глазные и назальные капли, не принимает.

По данным осмотра:

— острота зрения:

OD=0,15 sph+1,0 D cyl+1,0D ax 90=1,0

OS=0,05 sph+4,5 D=0,8;

— ПЗО OD 24,3 мм, OS 22,1 мм;

— ВГД правого глаза 12 мм рт.ст., левого 15 мм рт.ст.;

— при офтальмоскопии: двусторонняя высокая серозная отслойка пигментного эпителия с четкими границами и отложением пигмента на поверхности в макулярной области (рис. 1, а, б).

Рис. 1. Результаты обследования пациентки С. при первичном обращении.

Данные офтальмоскопии (макулярная зона сетчатки): а — правый глаз; б — левый глаз. Данные оптической когерентной томографии: в — правый глаз; г — левый глаз. Данные флюоресцентной ангиографии в артериовенозной фазе исследования: д — правый глаз; е — левый глаз.

Для уточнения состояния сетчатки проведена ОКТ центральной зоны сетчатки (прибор Cirrus HD-OCT, модель 4000, Carl Zeiss, Германия). Исследовали центральную зону сетчатки (6×6 мм) по протоколу macular cube, измеряя толщину в 512×128 точках (А-сканы). Результаты ОКТ сканирования включали: качественную оценку оптических срезов, количественную оценку толщины fovea centralis, пара- и перифовеальной зон в 4 квадрантах.

На срезах ОКТ выявлена отслойка РПЭ с сопутствующей отслойкой нейроэпителия и с перифокальными гиперрефлектирующими включениями. Изменения сетчатки были симметричными в обоих глазах (рис. 1, в, г).

Поскольку отслойка РПЭ имела куполообразную форму, выполнено ультразвуковое исследование (ЦДК, ЭК, 2D, 3D) на многофункциональном ультразвуковом диагностическом приборе VOLUSON-730 Pro (Kretz Technik, Австрия) с использованием линейного датчика частотой от 10 до 16 МГц (2D-сканирование) и объемного датчика частотой 5—12 МГц (ЦДК, ЭК, 3D сканирование) контактным транспальпебральным методом в положении больной лежа на спине. В ходе исследования в центральной зоне сетчатки визуализирована зона проминенции с гипоэхогенным содержимым, выстояние до 1,5 мм, без гемодинамически значимых изменений в центральной артерии сетчатки и других артериях ретробульбарного пространства. Данных, подтверждающих неопластический процесс, в орбите не было.

С целью дифференциальной диагностики с субретинальной неоваскулярной мембраной, центральной серозной хориоретинопатией, полипоидной хориоидальной васкулопатией и рядом других патологических состояний проведена флюоресцентная ангиография с использованием цифровой фундус-камеры FF-450 plus (Carl Zeiss, Германия) и системы архивации Visupac. В ходе исследования отмечено появление четко отграниченного участка гиперфлюоресценции в венозной фазе, соответствующего депонированию флуоросцеина натрия под отслойкой РПЭ, и усиление флюоресценции без изменения размеров очага в поздней фазе исследования (рис. 1, д, е).

С учетом высоких зрительных функций и отсутствия субретинальной неоваскуляризации пациентке рекомендован курс антиоксидантной нейротрофической терапии, прием лютеинсодержащих витаминных комплексов с последующим динамическим контролем 1 раз в 3 мес. Срок наблюдения составил 1 год.

При проведении ОКТ через 3 мес на обоих глазах отслойка РПЭ по-прежнему сопровождалась отслойкой нейроэпителия, поэтому потребовалось проведение ангиографии с индоцианином зеленым (ICG-ангиографии) для исключения субретинальной неоваскулярной мембраны. При проведении ICG-ангиографии выявлено экранирование всей зоны отслойки РПЭ и нейроэпителия в разных фазах, в поздних фазах наблюдалась инверсия ангиографической картины — гипофлюоресценция отслойки РПЭ с незначительным кольцевидным гиперфлюоресцентным компонентом в правом глазу. Признаков формирования хориоидальной неоваскуляризации не было (рис. 2, а, б).

Рис. 2. Результаты обследования пациентки С. через 3 мес.

Данные ангиографии с индоцианином зеленым, артериовенозная фаза: а — правый глаз; б — левый глаз. Данные аутофлюоресценции: в — правый глаз; г — левый глаз.

При аутофлюоресценции макулярной области в бесконтрастном режиме ICG-ангиографии симметрично имела место зона circinata, указывающая на значительную продолжительность дегенеративного процесса в макулярной зоне (рис. 2, в, г).

С целью объективной топографической оценки функциональной активности нейрорецепторного комплекса центральной области сетчатки использовали мультифокальную электроретинографию (мфЭРГ) на приборе EP-1000 Multifocal по программе MERG Flash FOK (Tomey, Германия). Функциональное состояние слоя ганглиозных клеток сетчатки и аксиального пучка зрительного нерва исследовали методом электрофосфенов (ЭФИ) с помощью электроофтальмометра (Lametesk, Россия), на том же приборе определяли уровень критической частоты слияния мельканий (КЧСМ).

При анализе мфЭРГ «по кольцам» на обоих глазах обнаружено нарушение топографии биопотенциала центральной области сетчатки со значительным снижением плотности, а на правом глазу и с увеличением латентности компонента P1 в пара- и перифовеальных областях (2-е и 3-е кольца мфЭРГ), а также на ближней и средней периферии (4-е и 5-е кольца мф-ЭРГ), в то время как в фовеальной области (центральный гексагон) наблюдалось умеренное снижение плотности Р1 на обоих глазах, увеличение латентности Р1 на правом глазу (рис. 3, а, б).

Рис. 3. Данные мультифокальной электроретинографии при первичном исследовании.

Анализ по «кольцам»: а — правый глаз; б — левый глаз.

По результатам ЭФИ отмечено значительное симметричное снижение уровня КЧСМ до 34 Гц при сохранности электрочувствительности внутренних слоев сетчатки и проводимости аксиального пучка зрительного нерва.

Для исключения системных процессов пациентке проведено комплексное обследование у терапевта, гематолога, уролога, ревматолога.

При контрольных обследованиях через 3, 6 и 12 мес существенных изменений не было. Зрительные функции оставались прежними. При исследовании структурно-функциональных изменений с помощью компьютерной томографии сетчатки отмечена стабилизация процесса через 3 и 6 мес с тенденцией к положительной динамике показателей толщины сетчатки в фовеальной области (снижение величины отслойки РПЭ) (рис. 4, а, б), нивелированию величины сопутствующей отслойки нейроэпителия при сохранности целостности РПЭ через 12 мес (рис. 4, в, г).

Рис. 4. Данные оптической когерентной томографии через 3 мес (а — правый глаз; б — левый глаз) и через 1 год (в — правый глаз; г — левый глаз).

Данные ОКТ коррелировали с показателями мфЭРГ. Сравнительное исследование биоэлектрической активности через 3 мес выявило также положительную динамику некоторых параметров мф-ЭРГ: правый глаз — улучшение топографии биопотенциала сетчатки с увеличением плотности Р1 в fovea centralis и на периферии, уменьшение латентности Р1 во всех кольцах мф-ЭРГ; левый глаз — увеличение плотности Р1 парацентрально и на ближней периферии (рис. 5, а, б).

Рис. 5. Данные мультифокальной электроретинографии через 3 мес.

Анализ по «кольцам»: а — правый глаз; б — левый глаз.

Обсуждение

Особенностью представленного клинического наблюдения является межокулярная симметричность процесса отслойки РПЭ без признаков неоваскуляризации с высокими зрительными функциями, несмотря на значительную площадь и размеры отслойки РПЭ и сопутствующую отслойку нейроретинального слоя. На обоих глазах отсутствует такой характерный для ВМД признак, как наличие друз. По результатам мф-ЭРГ обнаружена более распространенная дисфункция наружного слоя и нейроглии сетчатки (до 27,7°). Однако в fovea centralis, несмотря на куполообразный характер отслойки РПЭ и НЭ, электроретинографические изменения менее выражены, что согласуется с высокой остротой зрения. По данным литературы, такие изменения могли бы соответствовать центральной серозной хориоретинопатии в ее острой форме, если не принимать во внимание возраст пациентки (после 45 лет поражение носит обычно хронический характер) и симметричность поражения, а также скопление пигмента вокруг отслоившегося РПЭ, что указывает на давность процесса [12]. Необходимо учитывать и отсутствие распространенных атрофических изменений РПЭ по данным ОКТ, хотя процесс локализован преимущественно в парафовеальной, а не в экстрафовеальной областях, что также характерно для острой хориоретинопатии [13]. При этом fovea centralis в процесс вовлекается лишь частично, что видно из показателей мфЭРГ, поэтому зрительные функции остаются высокими [14]. Каких бы то ни было провоцирующих факторов — высокой миопии, при которой может быть отслойка РПЭ из-за аномальной архитектуры глаза [15], интравитреального введения препаратов, а также удаления катаракты, нередко провоцирующих отслойку РПЭ — у пациентки не было. Обследования у смежных специалистов никаких результатов не дали, и системная патология, с которой может быть связана отслойка РПЭ, также не выявлена. Необходимо учитывать и тот факт, что дефект в зоне поражения в динамике отсутствовал, скопление субретинальной жидкости сохранялось на всем протяжении наблюдения с тенденцией к уменьшению отслойки РПЭ и нивелированию сопутствующей отслойки нейроэпителия в отдаленные сроки наблюдения. Примечательно, что процесс затрагивает преимущественно парацентральную зону, в меньшей степени fovea centralis, отсутствуют признаки неоваскуляризации, характерные для ВМД, несмотря на значительный объем отслойки РПЭ [16].

Необходима дифференциальная диагностика двусторонних симметричных локальных изменений в макуле с наследственной патологией, в частности, с вителлиформной макулодистрофией взрослых, которая развивается в зрелом возрасте. В отличие от имеющегося случая, при данном варианте макулодистрофии очаг имеет характерный вид «яичного желтка» меньшего размера в fovea centralis при минимальных зрительных нарушениях и не эволюционирует [17].

Заключение

Данный клинический случай представляет интерес в плане дифференциальной диагностики с такими заболеваниями, как центральная серозная хориоретинопатия, неоваскулярная возрастная макулярная дегенерация, наследственные макулодистрофии и пр. Учитывая в данном клиническом случае отсутствие основных возможных причин отслойки ретинального пигментного эпителия, можно рассматривать ее как идиопатическую.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования: Воронин Г.В., Юсеф Н.Ю.

Сбор и обработка материала: Хасянова М.В., Казарян Э.Э., Смирнова Т.В.

Статистический анализ данных:Хасянова М.В.

Написание текста: Хасянова М.В., Смирнова Т.В.

Редактирование: Юсеф Н.Ю., Смирнова Т.В., Казарян Э.Э.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.