Нарушение мозгового кровообращения как причина внезапной смерти в любом возрасте диагностируется при секционном исследовании в патологоанатомической и судебно-медицинской экспертной практике [1, 2]. В первом случае ишемические или геморрагические нарушения являются отражением диагностированного при жизни заболевания или патологии. Основной задачей судебно-медицинского эксперта является установление не только причины и механизма развития нарушений кровообращения, но и дифференциальная диагностика между травматической природой и заболеванием, явившимися причиной сосудистой катастрофы [2]. По данным многочисленных исследований авторов [1—3], различные церебральные кровоизлияния в судебно-медицинской практике в 60% случаев и более обусловлены наличием травматического воздействия в области головы и наличием признаков черепно-мозговой травмы (ЧМТ) средней и тяжелой степени тяжести.

В практике судебно-медицинского эксперта субдуральные гематомы (СДГ) в 80% случаев имеют травматический характер. Это подтверждается наличием других признаков ЧМТ: травматические метки на волосистой части головы, кровоизлияния и гематомы в кожно-мышечный лоскут, переломы костей черепа, контузионные очаги и кровоизлияния под мягкую мозговую оболочку [4]. Такие гематомы, как правило, острые (возникают в течение первых минут или часов после травмы), располагаются на конвекситальной поверхности головного мозга, развиваются быстро с прогрессирующей общемозговой и очаговой симптоматикой, что является причиной госпитализации и проведения оперативного вмешательства в ближайшее время после травмы [3, 4].

Подострые СДГ (спустя несколько суток, 1—2 нед после травмы) характеризуются наличием других признаков ЧМТ, постепенным прогрессированием и нарастающей общемозговой и очаговой симптоматикой, что в условиях стационара позволяет провести своевременную диагностику и лечебные процедуры [5].

Наличие же хронических субдуральных гематом (ХСДГ) может быть связано с незначительной травмой головы в сроки 1 мес и более или иметь нетравматический генез, когда ХСДГ обусловлена наличием какой-либо патологии, заболевания и является его осложнением [4, 5]. Особенностью данных гематом является медленное, не фиксируемое своевременно окружающими или самим субъектом появление общемозговой симптоматики: головная боль, головокружение, слабость, недомогание, тошнота, нарушение сна и другие неспецифические симптомы [3, 5]. Со временем появляется нечетко выраженная очаговая симптоматика, что не позволяет своевременно обратиться за медицинской помощью и летальный исход наступает внезапно в домашних условиях или в другом общественном месте.

Основными заболеваниями, при которых выявляют ХСДГ, являются:

1) атеросклеротическое поражение сосудов головного мозга;

2) артериальная гипертония;

3) врожденные пороки и аномалии развития сосудов головного мозга;

4) инфекционная патология центральной нервной системы (ЦНС);

5) опухоли ЦНС (менингиома);

6) патология гомеостаза (тромбоцитопения, гемобластозы и др.);

7) хронические интоксикации (алкоголизм и др.).

Источниками ХСДГ являются отростки и синусы твердой мозговой оболочки, субдуральные сегменты мозговых вен, транскраниальные сегменты внутренних сонных и позвоночных артерий, внутренних яремных вен, лептоменингеальные артерии и вены, церебральные сосуды [5, 6].

Основные морфологические признаки нетравматических СДГ:

— расположение гематомы в твердой мозговой оболочке;

— локализация гематомы в нескольких сантиметрах от средней линии;

— внутренняя мембрана состоит из молодой соединительной ткани;

— на противоположной стороне — признаки патологически измененной твердой мозговой оболочки, при судебно-гистологическом исследовании выявляется расслаивающийся пахименингит.

Часто ХСДГ является следствием прорыва крови из внутримозговых гематом или субарахноидальных кровоизлияний, имеющих как травматический, так и нетравматический характер [5, 6].

При наличии врожденных заболеваний соединительной ткани — при дифференцированных и недифференцированных формах (синдром Марфана, Элерса—Данло, несовершенный остеогенез, MASS-подобный фонотип) отмечаются врожденная слабость сосудистой стенки, ее дезорганизация и низкая устойчивость к любому внешнему или гемодинамическому фактору, что способствует развитию самопроизвольных гематом [6, 7].

При обнаружении нетравматической ХСДГ судебно-медицинский эксперт решает следующие задачи:

1. Полное объективное макроскопическое описание локализации, формы, размера и состояния гематомы.

2. Оценка твердой мозговой оболочки в целом, в месте обнаружения гематомы, с противоположной стороны с обязательным гистологическим исследованием оболочки с 3 мест: зона гематомы, противоположная зона, интактная зона.

3. Исключение признаков травмы в области головы или выяснение наличия таковой в анамнезе.

4. Выявление и оценка патологии прецеребральных и интрацеребральных сосудов.

5. Выявление признаков общесоматической патологии с учетом изучения данных прижизненного медицинского наблюдения (при запросе через следователя).

6. Установление основной и непосредственной причины смерти и определение патогенетической связи ХСДГ с наступлением смерти.

Детальный и всесторонний анализ предварительных данных и имеющейся медицинской документации, оценка всех морфологических проявлений и состояние сосудистого русла при обнаружении СДГ позволит правильно и объективно установить причину смерти и имеющуюся патологию.

Нетравматические субарахноидальные кровоизлияния в практике судебно-медицинского эксперта достаточно часто вызывают диагностические сложности в связи с тем, что их возникновению и развитию предшествуют такие провоцирующие факторы, как физическое напряжение, занятие спортом, психоэмоциональный стресс, прием слабоалкогольных напитков, конфликтная ситуация или «провокация» травмы: толкнули, нанесли пощечину и т. д. [8—10]. Кроме того, базальные субарахноидальные кровоизлияния (БСАК) чаще всего диагностируются у лиц молодого возраста при недиагностированных при жизни заболеваниях или патологии сосудов, при которых разрыв сосудистой стенки является смертельным осложнением. Сложность судебно-медицинской экспертизы случаев внезапной смерти молодых лиц при выявленных субарахноидальных кровоизлияниях (САК) обусловлена отсутствием каких-либо данных о наличии предшествующего заболевания, атеросклеротического поражения сосудов головного мозга и наличием злокачественного течения артериальной гипертензии [11—13].

В 1958 г. в статье «О субарахноидальных кровоизлияниях и их судебно-медицинском значении» М.И. Авдеев [14] впервые предположил, что развитию САК нетравматической природы способствуют «особые свойства» сосудистой системы и «необычное ее состояние». Установлено, что в развитии спонтанных нетравматических САК основным фактором является патологически измененная из-за врожденной патологии сосудистая стенка, которая своевременно не диагностируется при жизни [14—16]. Триггерными факторами в разрыве патологической сосудистой стенки могут стать гемодинамические нарушения, подъемы артериального давления, наличие вазоспазма с имеющимися аномалиями сосудистого русла и другие внешние факторы [17—19].

По данным многочисленных клинических наблюдений [20—22], за последние 15 лет наблюдаются «омоложение» и стабильный рост нарушений мозгового кровообращения. Смертность от цереброваскулярной патологии в России занимает второе место после заболеваний сердца [23]. Наряду с этим наблюдается рост ишемических и геморрагических инфарктов у лиц 15—20 лет, установить причину которых часто не представляется возможным; такие случаи заканчиваются летальным исходом [24, 25]. В возрасте 15—29 лет развитию сосудистых церебральных катастроф всегда предшествует физическая нагрузка той или иной степени интенсивности, и местом наступления смерти становятся спортивный зал в школе или вузе, спортивный клуб, тренажерный зал, бассейн, спортивная площадка. Обстоятельства наступления смерти всегда очевидны, так как терминальные состояния развиваются внезапно, быстро и в присутствии большого количества свидетелей и прибывшей бригады «скорой помощи». Клиническая картина умирания при цереброваскулярной патологии также всегда однообразна и отражает быстро развивающиеся гемодинамические нарушения: резкая бледность кожного покрова с периферическим цианозом, потеря сознания, мелкие судорожные сокращения, непроизвольное мочеиспускание, иногда рвота, плавающий взгляд, нарушение дыхания и ритма сердца [26—28]. Биологическую смерть, как правило, констатируют врачи «скорой помощи» по месту вызова.

В МКБ-10 выделяют следующие нозологические формы цереброваскулярной патологии, которая диагностируется в молодом возрасте (I60—I69 Цереброваскулярные болезни):

I60 — Субарахноидальное кровоизлияние.

I61 — Внутримозговое кровоизлияние.

I62 — Другое нетравматическое внутричерепное кровоизлияние.

I63 — Инфаркт мозга.

I64 — Инсульт, не уточненный как кровоизлияние или инфаркт.

I65 — Закупорка и стеноз прецеребральных артерий, не приводящие к инфаркту мозга.

I66 — Закупорка и стеноз церебральных артерий, не приводящие к инфаркту мозга.

I67 — Другие цереброваскулярные болезни.

I68 — Поражения сосудов мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках.

I69 — Последствия цереброваскулярных болезней.

Непосредственными причинами смерти при сосудистой патологии церебральных сосудов чаще всего являются прорыв крови в желудочковую систему, формирование внутримозговой гематомы, гемоциркуляторные нарушения и нарушения ликвородинамики, отек и вклинение головного мозга [10, 29].

В настоящее время основными причинами, при которых сосудистая патология церебральных сосудов может стать причиной внезапной смерти у лиц молодого возраста, являются:

1. Врожденные аномалии развития церебральных сосудов:

1.1. Разобщение виллизиева круга;

1.2. Трифуркация внутренней сонной артерии (передняя и задняя);

1.3. Гипоплазия церебральных сосудов (недоразвитие сосуда);

1.4. Аплазия церебральных сосудов (отсутствие или недоразвитие. Чаще всего задние соединительные артерии).

2. Аномалии прецеребральных сосудов:

2.1. Патологическая извитость сонных артерий (С-образная, петлеобразная, S-образная);

2.2. Гипоплазия позвоночной артерии;

2.3. Аплазия позвоночной артерии.

3. Артериовенозные мальформации.

4. Врожденные аневризмы сосудов.

5. Патология сосудистой стенки при заболеваниях крови — гемофилия, лейкоз, гемоглобинопатии, апластические анемии, болезнь Шенлейна—Геноха, васкулопатии, коагулопатии, тромбоцитопении и др.

6. Поражение сосудов при обменных нарушениях — гомоцистинурия, сахарный диабет, митохондриальная энцефаломиопатия, рецидивирующий лактатацидоз, инсультоподобные эпизоды — MELAS-синдром (Mitochondrial encephalopaty lactate acidosis stroke), церебральная амилоидная ангиопатия, дислипопротеинемия и др.

7. Васкулиты (ревматический, сифилитический, неспецифический аортоартериит - болезнь Такаясу и др.).

8. Патология сосудов при дифференцированных и недифференцированных соединительнотканных дисплазиях.

Классификация сосудистой патологии предлагалась многими авторами, и каждая классификационная система отражала те виды патологии, которые удобны для конкретной клинической специальности. В.Г. Науменко и И.Е. Панов [2] включали в классификацию и последствия, которые развиваются после БСАК.

В судебно-медицинской практике при исследовании случаев внезапной смерти лиц молодого возраста причиной развития САК чаще всего являются аневризмы сосудов головного мозга. Различают врожденные и приобретенные аневризмы [2, 30]. У лиц с врожденной патологией соединительной ткани формирование аневризмы может происходить постепенно в течение первых 15—18 лет и диагностируется впервые уже при секционном исследовании при внезапной смерти [31, 32]. Наиболее частая локализация аневризм — супраклиновидный отдел внутренней сонной артерии (30—34%), передняя мозговая, передняя соединительная артерии (28—30%), средняя мозговая артерия (16—20%), вертебробазилярная система (5—15%). Множественные аневризмы встречаются в 20% наблюдений. В аневризме выделяют шейку, тело и дно. Разрыв аневризмы чаще всего происходит в области дна, где макроскопически можно обнаружить наличие тромботических масс, максимально выраженные участки субарахноидального кровоизлияния и саму аневризму. Для выявления церебральной аневризмы при секционном исследовании используют различные методологические приемы, включающие контрастирование сосудов головного мозга, фиксацию всего головного мозга в течение 24 ч с дальнейшим детальным исследованием всех сосудов основания мозга.

Артериовенозные мальформации (АВМ) головного мозга рассматривают как врожденную аномалию развития церебральных сосудов, при которой происходит формирование сосудистого конгломерата в виде клубка патологических сосудов различного диаметра без капиллярных сосудов, артерии напрямую переходят в венозный сосуд. АВМ — относительно редкая, но значимая причина внутримозговых кровоизлияний, которые могут приводить к утрате трудоспособности или смерти. В возрасте до 20 лет АВМ несколько чаще манифестируют в виде интракраниального кровоизлияния по сравнению со старшей возрастной группой (56 и 43%; р<0,001), в то время как частота других проявлений (эпилептические припадки, головная боль и пр.) в указанных возрастных группах примерно одинакова. Риск разрыва АВМ в возрастной группе до 20 лет даже несколько ниже, чем в старшем возрасте. Установлено, что риск кровоизлияния зависит от ряда анатомических и гемодинамических факторов: размера АВМ, ее локализации, анатомических особенностей афферентных артерий и дренирующих вен, уровня внутрисосудистого давления, наличия сочетанных аневризм и др. Генез АВМ до сих пор не известен, не известны внешние факторы, определяющие их развитие. Так, связь с ЧМТ представляется маловероятной в отличие от формирования артериовенозных фистул. В то же время существует множество свидетельств, что АВМ растут или регрессируют, формируются de novo, что косвенно указывает на вероятность постнатального генеза АВМ. Предположительными влияющими факторами могут быть незначительная травма, тканевая гипоксия, инфекции, воспаление, радиация и компрессия, возможно, приводящие к формированию венозной гипертензии, стимуляции ангиогенетических факторов.

В артериовенозной аневризме различают сосуды притока, измененные патологические сосуды и сосуды оттока. Как правило, насчитывается 1—4 сосуда оттока (сброс) крови. Артериовенозные аневризмы чаще всего локализуются в бассейне средней мозговой артерии на стыке лобной, теменной и височной долей. В процессе развития в сосудистую сеть мальформации вовлекается все большее количество сосудов. Артерии, формирующие АВМ, имеют истонченные стенки с недоразвитым мышечным слоем, что является основной причиной их разрыва у молодых людей в период активного и энергичного возрастного периода (15 лет — 23 года). Выделяют следующие виды мальформации церебральных сосудов: артериовенозные, артериальные и венозные. АВМ состоят из приводящей артерии, дренирующей вены и расположенного между ними конгломерата измененных сосудов. Изолированные артериальные или венозные мальформации, при которых наблюдается извитость соответственно только артерии или только вены, встречаются достаточно редко. По размеру церебральные АВМ подразделяются на малые (диаметром менее 3 см), средние (от 3 до 6 см) и большие (более 6 см) [33].

Особую группу в случаях внезапной смерти лиц молодого возраста занимает патология интра- и экстрацеребральных сосудов при патологии соединительной ткани, которая имеет прогредиентный характер и наследственную природу [32, 34]. За последние годы изучению сосудистого синдрома при патологии соединительной ткани посвящено много клинических работ. Проведенные морфологические исследования церебральных сосудов при внезапной смерти лиц молодого возраста показали характерные патологические изменения у лиц с внешними и внутренними признаками дисплазии соединительной ткани (ДСТ). Установлено, что аномалии сосудистой стенки и расширение сосудов микроциркуляторного русла, развитие аневризмы сосудов головного мозга, как правило, сочетаются с такой имеющейся патологией соединительной ткани, как синдром Марфана, несовершенный остеогенез, синдром Элерса—Данло, геморрагические телеангиоэктазии [34]. Согласно исследованиям [7], патогенез аневризмообразования артерий складывается в основном из двух главных патогенетических механизмов: воздействия гемодинамических факторов и резистивных свойств сосудистой стенки, которые у лиц с ДСТ значительно снижены. Сочетание нарушения резистивных свойств сосудистой стенки и воздействия гемодинамических факторов — внезапное резкое повышение артериального давления при остром чрезмерном напряжении скелетной мускулатуры и увеличение скорости кровотока во многом определяют прогредиентное аневризмообразование артерий при ДСТ, потенциально опасное разрывом их стенки с летальным исходом [8, 10, 34].

Современное описание артерий мышечного и смешанного типов (сонные, почечные, мозговые) при ДСТ указывает на существование нескольких типов их поражения: бифуркационно-гемодинамические аневризмы, мешотчатые, долихоэктазии — удлиненные и локальные (веретенообразные) расширения артерий, патологическая извитость вплоть до петлеобразования [7].

Патогенез аневризмообразования таких артерий также укладывается в общую концепцию взаимодействия гемодинамических факторов и нарушения резистивных свойств сосудистой стенки. Дистрофические и некротические изменения понижают ее сопротивляемость. Выявленные при морфологическом, иммуногистохимическом исследованиях патологически измененных церебральных сосудов признаки истончения сосудистой стенки, утолщение интимы с явлениями фиброэластоза, истончение мышечной оболочки, гиперэластоз с явлениями фрагментации с резкой атрофией меди, а как следствие, усиление складчатости внутренней эластической мембраны, истончение фиброзированной адвентиции являются факторами, способствующими постепенному растяжению стенки (с момента рождения и до подросткового возраста), истончению ее и постепенной замене образующимися соединительнотканными слоями, возникающими из наружной оболочки и околососудистой ткани. При морфологическом изучении стенки аневризмы выявляют отсутствие сосудов, скудность клеточных элементов и наличие грубых коллагеновых волокон. Примерно в 2/3 случаев разрыву аневризмы артерий основания головного мозга предшествует внутристеночное расслаивающее кровоизлияние, которое не совпадает с местом прорыва крови в субарахноидальное пространство. Основным фактором, способствующим разрыву патологически измененной сосудистой стенки у лиц молодого возраста, является артериальная гипертензия, признаки которой также выявляются при гистологическом исследовании.

Таким образом, изменения сосудистого русла головного мозга при внезапной смерти лиц молодого возраста в большинстве случаев обусловлены не диагностированной при жизни патологией, наличием врожденных, генетически обусловленных патологических процессов, формирующих слабость сосудистой стенки, неупорядоченность и хаотичность строения основных ее структурных компонентов, что наряду с гемодинамическими нарушениями и в условиях провоцирующих факторов создает высокий риск разрыва церебрального сосуда и наступления фатального исхода.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

¹e-mail: marinauka@mail.ru;
ORCID: http://orcid.org/0000-0002-7185-4324

²e-mail: drukinna@yandex.ru;
ORCID: http://orcid.org/0000-0001-8317-7765