Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Беленький В.В.

ООО «Клиника Арсвита»

Плахотина Н.А.

ООО «Лечебно-диагностический центр медицинский институт им. Березина Сергея»

Дугаев П.А.

ООО «Лечебно-диагностический центр медицинский институт им. Березина Сергея»

Команцев В.Н.

ФГБУ «Федеральный научно-образовательный центр медико-социальной экспертизы и реабилитации им. Г.А. Альбрехта» Минтруда России

Диагностические возможности спинальной МР-ангиографии и спинальной МР-трактографии при синдроме Фуа—Алажуанина

Авторы:

Беленький В.В., Плахотина Н.А., Дугаев П.А., Команцев В.Н.

Подробнее об авторах

Прочитано: 440 раз


Как цитировать:

Беленький В.В., Плахотина Н.А., Дугаев П.А., Команцев В.Н. Диагностические возможности спинальной МР-ангиографии и спинальной МР-трактографии при синдроме Фуа—Алажуанина. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2024;124(8‑2):47‑50.
Belenky VV, Plakhotina NA, Dugaev PA, Komantsev VN. Diagnostic capabilities of spinal MR-angiography and spinal MR-tractography in Foix—Alajouanine syndrome. S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry. 2024;124(8‑2):47‑50. (In Russ.)
https://doi.org/10.17116/jnevro202412408247

После первого описания врачами Фуа и Алажуанином нового синдрома опубликовано множество наблюдений этого заболевания другими неврологами и морфологами. Однако лишь одна общая черта заболевания объединяла все последующие с 1926 г. сообщения. Все авторы рассматривают в своих публикациях подострый миелит. Однако в остальном патологическая картина в большинстве последующих сообщений отличалась от первоначального описания [1, 2].

Некоторые исследователи находили артериовенозную мальформацию [3—5], тромбоз этой мальформации [6], артериовенозную фистулу [7—12], истончение стенок артерий спинного мозга и/или облитерацию просвета сосудов в связи с гиалинозом [3, 4]. В то время как Фуа и Алажуанин в своем секционном исследовании описали васкулит артерий и вен спинного мозга с резким утолщением сосудистой стенки, связанным с гиалинозом и фиброзом, а также с резким изменением их просвета, преимущественно в сторону расширения. В просвете сосудов не было признаков тромбоза. В спинном мозге не было обнаружено признаков артериовенозных мальформаций, на представленных в статье Фуа—Алажуанина препаратах нет признаков фистулы. Такое разное понимание патологии данного синдрома ставит под сомнение правомерность его самостоятельности [13].

Исходя из описанной выше разной трактовки синдрома Фуа—Алажуанина, мы сочли целесообразным назначить спинальную МР-ангиографию больному, который обратился к нам на прием в связи с прогрессирующим миелитом. Необходимо было установить возможное отношение миелита у этого пациента к синдрому Фуа—Алажуанина.

Цель работы — представить описание случая вирусного васкулита сосудов спинного мозга и их притоков, в диагностике которого важную роль сыграла спинальная МР-ангиография.

Клиническое наблюдение

Больной Б., 40 лет, на момент нашего осмотра предъявлял жалобы на отсутствие силы в руках (в плечевом поясе, предплечье, кистях).

Заболел остро 4 года назад, без видимых причин, верхний парапарез, начавшись с проксимальных отделов левой руки, в течение года распространился на правую руку, неуклонно прогрессируя до полной плегии в обеих руках.

МРТ спинного мозга без патологии.

Электронейромиография (ЭНМГ) выявила признаки поражения передних рогов спинного мозга (03.07.23). Заключение: убедительные признаки грубого поражения передних рогов спинного мозга на цервикальном уровне C5—C8, больше слева, с выраженной утратой мотонейронов со снижением амплитуды потенциалов на верхних конечностях на 80—100%, наличием нейрогенной перестройки мышечной активности, спонтанной денервационной активности, наличием потенциалов фасцикуляций. По сравнению с ЭНМГ от 12.10.22 отмечается отрицательная динамика в виде снижения амплитуд моторных ответов в 2 раза, появлений нейрогенных изменений в паравертебральных мышцах. ЭНМГ-показатели согласуются с болезнью мотонейронов. Данных за мультифокальную моторную нейропатию и хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию не выявлено.

В плазме крови и цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) при повторных исследованиях периодически повышались титры антител к иммуноглобулину (Ig)G Эпштейна—Барр (186 Ед/мл при норме 20), цитомегаловирусу (56 Ед/мл при норме 6,0) и герпес-вирусам (80 инд. поз при норме 1,0). В ЦСЖ был выявлен повышенный уровень IgG к цитомегаловирусу (1,6 при норме 1,3), повышение уровня белка до 0,525 г/л (норма — до 0,3 г/л) при нормальном цитозе (белково-клеточная диссоциация (БКД)).

При осмотре — ясное сознание. Контактен. На вопросы отвечает адекватно. Интеллект и память сохранны. Речь не нарушена. Психических и эмоциональных нарушений нет. Черепные нервы: обоняние сохранено. Острота зрения сохранена. Поля зрения при ориентировочном обследовании не нарушены. Движение глазных яблок в полном объеме. Зрачки равные, фотореакция живая, содружественная, конвергенция и аккомодация не нарушены. Нистагма нет. Энофтальма, экзофтальма, диплопии нет. Чувствительность на лице сохранена. Точки выхода тройничного нерва безболезненны. Лицо симметрично, мимика живая. Слух сохранен. Язык по средней линии. Фонация и глотание не нарушены. Сила мимических и жевательных мышц 5 баллов. Сухожильные рефлексы живые с ног, с рук значительно снижены. Брюшные рефлексы низкие. Патологических симптомов нет. Тонус в верхних конечностях отсутствует, в нижних — не изменен. Атрофии мышц плечевого пояса, плеч, предплечий, кистей. Практически полная вялая плегия в руках, единственные движения в верхних конечностях, которые оставались сохранны, представлены слабыми скользящими движениями пальцев. Сила мышц туловища, нижних конечностей нормальная. Болевая, температурная чувствительность была сохранна. Вибрационная чувствительность снижена в нижних конечностях до 8 с. Координация не нарушена. Непроизвольных движений нет. Менингиальных симптомов нет.

Спинальная МР-трактография не выявила патологии (рис. 1 на цв. вклейке).

Рис. 1. МР-трактография больного Б. Патологии не выявлено.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)-КТ всего тела с 18F-фтордезоксиглюкозой выявила в проекции спинного мозга в шейном отделе повышение захвата радиофармпрепарата (РФП) на 25% (рис. 2 на цв. вклейке).

Рис. 2. ПЭТ-КТ всего тела с 18F-фтордезоксиглюкозой больного Б.

В проекции спинного мозга в шейном отделе выявлено повышение захвата РФП на 25%.

При спинальной МР-ангиографии были выявлены паравертебральная мальформация и гипоплазия питающих эту мальформацию 1-й и 2-й межреберных артерий (рис. 3 на цв. вклейке). Как известно, эти межреберные артерии играют главную роль в кровоснабжении шейного утолщения спинного мозга, они отходят от ветви подключичной артерии (ПКА), которая называется «реберно-шейный ствол». Для уточнения протяженности дефекта первой и второй межреберных артерий мы предприняли конвенциональную ангиографию ПКА. Обе ПКА и отходящие от них реберно-шейные стволы оказались нормальными. Таким образом, было установлено, что гипоплазия 1-й и 2-й межреберных артерий имела место дистальнее их отхождения от реберно-шейного ствола.

Рис. 3. Спинальная МР-агиография и селективная ангиография подключичных артерий (ПКА) больного Б.

В центре рисунка спинальная МР-ангиография больного Б. Отсутствует визуализация 1-й (синяя стрелка) и 2-й (бордовая стрелка) межреберных артерий. Зеленая стрелка указывает на паравертебральную сосудистую мальформацию, питающуюся от этих гипоплазированных первой и второй межреберных артерий. В левой части рисунка — селективная ангиография правой ПКА, толстая красная стрелка указывает на реберно-шейный ствол, питающий первую и вторую межреберные артерии. В правой части рисунка — селективная ангиография левой ПКА. Тонкая красная стрелка указывает на реберно-шейный ствол.

Дифференциальная диагностика проводилась со следующими заболеваниями:

1. Двусторонний плексит. Ультразвуковое исследование (УЗИ) плечевых сплетений 14.06.23 — без патологии. МРТ правого плечевого сплетения от 10.02.22 — без патологии.

2. Дискогенная миелопатия. МРТ шейного отдела позвоночника (ШОП) от 17.12.21: остеохондроз C4—5 и C6—7 без компрессии корешков. Достоверных МРТ-данных за миелопатию шейного отдела спинного мозга не получено. Минимальное смещение вперед задней стенки дурального мешка на фоне сгибания, без компрессии спинного мозга.

3. Нейроборрелиоз. Иммуноблот на IgG к клещевому боррелиозу от 16.09.21 — отрицательно. ДНК боррелий — отрицательно. IgG к боррелиям от 15.09.21 — отрицательно, IgM к боррелиям — отрицательно.

4. Боковой амиотрофический склероз. Определение свободных цепей нейрофиламентов в ЦСЖ для оценки нейродегенерации — 0,22 (отрицательно). Определение основного белка миелина в ЦСЖ — <1,0 нг/мл (норма). Исследование гена SOD1 при БАС от 24.06.21: в экзонах 1, 2, 3, 4, 5 аберраций не обнаружено.

5. Миастения. Антитела к ацетилхолиновому рецептору от 14.06.21: 0,40 нмоль/л (норма). Антитела к скелетным мышцам от 14.06.21 — титр <1:20 (норма). ЦИК от 14.07.22 — норма.

6. Полимиозит. Иммуноблот антител при полимиозите от 06.07.22 — не обнаружены.

7. Рассеянный склероз. Антитела к антигенам миелина от 28.06.22 — 80 (при норме <10). Определение основного белка миелина в ЦСЖ — <1,0 нг/мл (норма). Тест на олигоклональный IgG в ЦСЖ и сыворотке крови, диагностика рассеянного склероза — выявлен поликлональный IgG в ЦСЖ и сыворотке крови (1-й тип синтеза). Свободные лямбда-цепи IG в ЦСЖ 0,06 мкг/мл (норма). Свободные каппа-цепи IG в ЦСЖ 0,01 мкг/мл (норма).

8. Ганглиозидоз. Блот антител к ганглиозидам GM1, GM2, GM3, GM4, GD1A, GD1B, GD2, GD3, GT1A, GT1B, сульфатиды, GQ1B от 12.12.2021 — не обнаружены.

9. Токсическая миелонейропатия. Исследование уровней мышьяка, молибдена, марганца, магния, празеодима, ртути, рубидия, самария, олова в сыворотке крови от 25.11.21 — в пределах референтных значений.

10. Энтеровирусный миелит. Полимеразная цепная реакция: энтеровирус от 13.07.22 — не обнаружен.

11. Клещевой миелит. Определение интратекального синтеза IgG к антигенам TBE IgG — индекс 1,05 (норма).

12. Герпес-вирусный миелит. Выявление ДНК вируса простого герпеса 1-го, 2-го типов в сыворотке крови 22.01.22 — не обнаружено. Герпес-вирус человека 6-го типа, определение ДНК в сыворотке крови 22.01.22 — не обнаружено. Определение интратекального синтеза IgG к антигенам HSV-1,2-1,21 (норма). Анализ ЦСЖ на вирус герпеса; ДНК вирусов герпеса 1-го, 2-го типов в ЦСЖ обнаружено.

13. Цитомегаловирусный миелит. Цитомегаловирус, определение ДНК в сыворотке крови 22.01.22 — не обнаружено. Определение ДНК цитомегаловируса в ЦСЖ 15.08.22 — не обнаружено.

14. Эпштейна—Барр-вирусный миелит. Вирус Эпштейна—Барр, определение ДНК в сыворотке крови 22.01.22 — не обнаружено.

15. Нейробруцеллез. Антитела к Brucella spp от 28.06.22 — не обнаружены.

Обсуждение

Таким образом, врожденный дефект 1-й и 2-й межреберных артерий, питающих паравертебральную мальформацию, стал мишенью для патологического процесса, вызвавшего декомпенсацию с развитием окклюзии и прогрессирующей миелоишемией шейного утолщения. Мы предполагаем, что в основе этого патологического процесса лежит вирусный васкулит. В пользу нашего предположения свидетельствуют высокие титры антител IgG к вирусу Эпштейна—Барр, цитомегаловирусу и герпес-вирусам в плазме, а также в ЦСЖ к цитомегаловирусу. По-видимому, мы начали обследование этого пациента на относительно ранней, донекротической стадии, что объясняет отсутствие патологических изменений при МРТ позвоночника и спинного мозга и МР-трактографии.

Ранее нами было проведено обследование другого пациента Ф. со схожим синдромом вирусной этиологии; проводилась дифференциальная диагностика между вирусным миелитом и вирусным спинальным васкулитом. Пациенту Ф. была проведена люмбальная пункция и в анализе ЦСЖ наблюдалось повышение белка при нормальном цитозе.

БКД наблюдалась у больных в первоначальном сообщении Фуа и Алажуанина и с тех пор стала считаться патогномоничной для этого синдрома. Эти данные анализа ЦСЖ позволили исключить диагноз вирусного миелита и установить пациенту Ф. диагноз вирусного спинального васкулита (синдром Фуа—Алажуанина). Следует еще раз упомянуть тот факт, что у пациета Ф., несмотря на выраженный неврологический дефицит, так же как у больного Б., не было выявлено патологии при МРТ позвоночника и спинного мозга и при спинальной МР-трактографии.

Зарубежные авторы назвали головоломкой такую миелопатию при нормальной МРТ [14]. Другая общая черта этих двух случаев — это преобладание сужения спинальных сосудов над расширением, в отличие от превалирования расширения, описанного Фуа и Алажуанином и их последователем Шольцем (рис. 4 на цв. вклейке, рис. 5).

Рис. 4. Патолого-анатомический препарат среза спинного мозга из публикации 1926 г. Фуа и Алажуанина.

Синяя стрелка указывает на резко увеличенные просвет и стенки передней спинальной артерии. Красная стрелка указывает на некроз спинного мозга.

Рис. 5. Препарат из публикации 1951 г. Шольца и Мануэлидиса.

Варикозная дорсальная вена спинного мозга в шейном (слева) и грудном (справа) отделах.

Авторы данной статьи согласны с утверждением некоторых исследователей [3, 13], что в сообщениях, последовавших после первого описания Фуа и Алажуанина, не наблюдается полного повторения морфологической картины, при этом в этих сообщениях характер патологических изменений в спинальных сосудах очень разнится. Мы объясняем следующей причиной такое разнообразие описываемых морфологических нарушений в спинальных сосудах. По-видимому, вирус атакует компрометированные от рождения аномальные сосуды. Поэтому мишенью для вирусного спинального васкулита могут стать и сосуды мальформации, и артериовенозная фистула, и гипоплазированные и извитые сосуды.

Следует отметить, что при ПЭТ-КТ повышение метаболизма глюкозы на шейном уровне наблюдалось на фоне нормальной картины МРТ ШОП и МР-трактографии. Со времени появления ПЭТ и до настоящего времени этот феномен всегда вызывает дискуссии, оставаясь недостаточно объясненным.

Заключение

Предположение авторов данной статьи о сосудистом генезе заболевания данного пациента обусловлено тщательной дифференциальной диагностикой, которая была проведена для исключения других возможных причин верхней параплегии.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail

Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.