После первого описания врачами Фуа и Алажуанином нового синдрома опубликовано множество наблюдений этого заболевания другими неврологами и морфологами. Однако лишь одна общая черта заболевания объединяла все последующие с 1926 г. сообщения. Все авторы рассматривают в своих публикациях подострый миелит. Однако в остальном патологическая картина в большинстве последующих сообщений отличалась от первоначального описания [1, 2].

Некоторые исследователи находили артериовенозную мальформацию [3—5], тромбоз этой мальформации [6], артериовенозную фистулу [7—12], истончение стенок артерий спинного мозга и/или облитерацию просвета сосудов в связи с гиалинозом [3, 4]. В то время как Фуа и Алажуанин в своем секционном исследовании описали васкулит артерий и вен спинного мозга с резким утолщением сосудистой стенки, связанным с гиалинозом и фиброзом, а также с резким изменением их просвета, преимущественно в сторону расширения. В просвете сосудов не было признаков тромбоза. В спинном мозге не было обнаружено признаков артериовенозных мальформаций, на представленных в статье Фуа—Алажуанина препаратах нет признаков фистулы. Такое разное понимание патологии данного синдрома ставит под сомнение правомерность его самостоятельности [13].

Исходя из описанной выше разной трактовки синдрома Фуа—Алажуанина, мы сочли целесообразным назначить спинальную МР-ангиографию больному, который обратился к нам на прием в связи с прогрессирующим миелитом. Необходимо было установить возможное отношение миелита у этого пациента к синдрому Фуа—Алажуанина.

Цель работы — представить описание случая вирусного васкулита сосудов спинного мозга и их притоков, в диагностике которого важную роль сыграла спинальная МР-ангиография.

Клиническое наблюдение

Больной Б., 40 лет, на момент нашего осмотра предъявлял жалобы на отсутствие силы в руках (в плечевом поясе, предплечье, кистях).

Заболел остро 4 года назад, без видимых причин, верхний парапарез, начавшись с проксимальных отделов левой руки, в течение года распространился на правую руку, неуклонно прогрессируя до полной плегии в обеих руках.

МРТ спинного мозга без патологии.

Электронейромиография (ЭНМГ) выявила признаки поражения передних рогов спинного мозга (03.07.23). Заключение: убедительные признаки грубого поражения передних рогов спинного мозга на цервикальном уровне C₅—C₈, больше слева, с выраженной утратой мотонейронов со снижением амплитуды потенциалов на верхних конечностях на 80—100%, наличием нейрогенной перестройки мышечной активности, спонтанной денервационной активности, наличием потенциалов фасцикуляций. По сравнению с ЭНМГ от 12.10.22 отмечается отрицательная динамика в виде снижения амплитуд моторных ответов в 2 раза, появлений нейрогенных изменений в паравертебральных мышцах. ЭНМГ-показатели согласуются с болезнью мотонейронов. Данных за мультифокальную моторную нейропатию и хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию не выявлено.

В плазме крови и цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) при повторных исследованиях периодически повышались титры антител к иммуноглобулину (Ig)G Эпштейна—Барр (186 Ед/мл при норме 20), цитомегаловирусу (56 Ед/мл при норме 6,0) и герпес-вирусам (80 инд. поз при норме 1,0). В ЦСЖ был выявлен повышенный уровень IgG к цитомегаловирусу (1,6 при норме 1,3), повышение уровня белка до 0,525 г/л (норма — до 0,3 г/л) при нормальном цитозе (белково-клеточная диссоциация (БКД)).

При осмотре — ясное сознание. Контактен. На вопросы отвечает адекватно. Интеллект и память сохранны. Речь не нарушена. Психических и эмоциональных нарушений нет. Черепные нервы: обоняние сохранено. Острота зрения сохранена. Поля зрения при ориентировочном обследовании не нарушены. Движение глазных яблок в полном объеме. Зрачки равные, фотореакция живая, содружественная, конвергенция и аккомодация не нарушены. Нистагма нет. Энофтальма, экзофтальма, диплопии нет. Чувствительность на лице сохранена. Точки выхода тройничного нерва безболезненны. Лицо симметрично, мимика живая. Слух сохранен. Язык по средней линии. Фонация и глотание не нарушены. Сила мимических и жевательных мышц 5 баллов. Сухожильные рефлексы живые с ног, с рук значительно снижены. Брюшные рефлексы низкие. Патологических симптомов нет. Тонус в верхних конечностях отсутствует, в нижних — не изменен. Атрофии мышц плечевого пояса, плеч, предплечий, кистей. Практически полная вялая плегия в руках, единственные движения в верхних конечностях, которые оставались сохранны, представлены слабыми скользящими движениями пальцев. Сила мышц туловища, нижних конечностей нормальная. Болевая, температурная чувствительность была сохранна. Вибрационная чувствительность снижена в нижних конечностях до 8 с. Координация не нарушена. Непроизвольных движений нет. Менингиальных симптомов нет.

Спинальная МР-трактография не выявила патологии (рис. 1 на цв. вклейке).

Рис. 1. МР-трактография больного Б. Патологии не выявлено.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)-КТ всего тела с ¹⁸F-фтордезоксиглюкозой выявила в проекции спинного мозга в шейном отделе повышение захвата радиофармпрепарата (РФП) на 25% (рис. 2 на цв. вклейке).

Рис. 2. ПЭТ-КТ всего тела с 18F-фтордезоксиглюкозой больного Б.

В проекции спинного мозга в шейном отделе выявлено повышение захвата РФП на 25%.

При спинальной МР-ангиографии были выявлены паравертебральная мальформация и гипоплазия питающих эту мальформацию 1-й и 2-й межреберных артерий (рис. 3 на цв. вклейке). Как известно, эти межреберные артерии играют главную роль в кровоснабжении шейного утолщения спинного мозга, они отходят от ветви подключичной артерии (ПКА), которая называется «реберно-шейный ствол». Для уточнения протяженности дефекта первой и второй межреберных артерий мы предприняли конвенциональную ангиографию ПКА. Обе ПКА и отходящие от них реберно-шейные стволы оказались нормальными. Таким образом, было установлено, что гипоплазия 1-й и 2-й межреберных артерий имела место дистальнее их отхождения от реберно-шейного ствола.

Рис. 3. Спинальная МР-агиография и селективная ангиография подключичных артерий (ПКА) больного Б.

В центре рисунка спинальная МР-ангиография больного Б. Отсутствует визуализация 1-й (синяя стрелка) и 2-й (бордовая стрелка) межреберных артерий. Зеленая стрелка указывает на паравертебральную сосудистую мальформацию, питающуюся от этих гипоплазированных первой и второй межреберных артерий. В левой части рисунка — селективная ангиография правой ПКА, толстая красная стрелка указывает на реберно-шейный ствол, питающий первую и вторую межреберные артерии. В правой части рисунка — селективная ангиография левой ПКА. Тонкая красная стрелка указывает на реберно-шейный ствол.

Дифференциальная диагностика проводилась со следующими заболеваниями:

1. Двусторонний плексит. Ультразвуковое исследование (УЗИ) плечевых сплетений 14.06.23 — без патологии. МРТ правого плечевого сплетения от 10.02.22 — без патологии.

2. Дискогенная миелопатия. МРТ шейного отдела позвоночника (ШОП) от 17.12.21: остеохондроз C_4—5 и C_6—7 без компрессии корешков. Достоверных МРТ-данных за миелопатию шейного отдела спинного мозга не получено. Минимальное смещение вперед задней стенки дурального мешка на фоне сгибания, без компрессии спинного мозга.

3. Нейроборрелиоз. Иммуноблот на IgG к клещевому боррелиозу от 16.09.21 — отрицательно. ДНК боррелий — отрицательно. IgG к боррелиям от 15.09.21 — отрицательно, IgM к боррелиям — отрицательно.

4. Боковой амиотрофический склероз. Определение свободных цепей нейрофиламентов в ЦСЖ для оценки нейродегенерации — 0,22 (отрицательно). Определение основного белка миелина в ЦСЖ — <1,0 нг/мл (норма). Исследование гена SOD1 при БАС от 24.06.21: в экзонах 1, 2, 3, 4, 5 аберраций не обнаружено.

5. Миастения. Антитела к ацетилхолиновому рецептору от 14.06.21: 0,40 нмоль/л (норма). Антитела к скелетным мышцам от 14.06.21 — титр <1:20 (норма). ЦИК от 14.07.22 — норма.

6. Полимиозит. Иммуноблот антител при полимиозите от 06.07.22 — не обнаружены.

7. Рассеянный склероз. Антитела к антигенам миелина от 28.06.22 — 80 (при норме <10). Определение основного белка миелина в ЦСЖ — <1,0 нг/мл (норма). Тест на олигоклональный IgG в ЦСЖ и сыворотке крови, диагностика рассеянного склероза — выявлен поликлональный IgG в ЦСЖ и сыворотке крови (1-й тип синтеза). Свободные лямбда-цепи IG в ЦСЖ 0,06 мкг/мл (норма). Свободные каппа-цепи IG в ЦСЖ 0,01 мкг/мл (норма).

8. Ганглиозидоз. Блот антител к ганглиозидам GM1, GM2, GM3, GM4, GD1A, GD1B, GD2, GD3, GT1A, GT1B, сульфатиды, GQ1B от 12.12.2021 — не обнаружены.

9. Токсическая миелонейропатия. Исследование уровней мышьяка, молибдена, марганца, магния, празеодима, ртути, рубидия, самария, олова в сыворотке крови от 25.11.21 — в пределах референтных значений.

10. Энтеровирусный миелит. Полимеразная цепная реакция: энтеровирус от 13.07.22 — не обнаружен.

11. Клещевой миелит. Определение интратекального синтеза IgG к антигенам TBE IgG — индекс 1,05 (норма).

12. Герпес-вирусный миелит. Выявление ДНК вируса простого герпеса 1-го, 2-го типов в сыворотке крови 22.01.22 — не обнаружено. Герпес-вирус человека 6-го типа, определение ДНК в сыворотке крови 22.01.22 — не обнаружено. Определение интратекального синтеза IgG к антигенам HSV-1,2-1,21 (норма). Анализ ЦСЖ на вирус герпеса; ДНК вирусов герпеса 1-го, 2-го типов в ЦСЖ обнаружено.

13. Цитомегаловирусный миелит. Цитомегаловирус, определение ДНК в сыворотке крови 22.01.22 — не обнаружено. Определение ДНК цитомегаловируса в ЦСЖ 15.08.22 — не обнаружено.

14. Эпштейна—Барр-вирусный миелит. Вирус Эпштейна—Барр, определение ДНК в сыворотке крови 22.01.22 — не обнаружено.

15. Нейробруцеллез. Антитела к Brucella spp от 28.06.22 — не обнаружены.

Обсуждение

Таким образом, врожденный дефект 1-й и 2-й межреберных артерий, питающих паравертебральную мальформацию, стал мишенью для патологического процесса, вызвавшего декомпенсацию с развитием окклюзии и прогрессирующей миелоишемией шейного утолщения. Мы предполагаем, что в основе этого патологического процесса лежит вирусный васкулит. В пользу нашего предположения свидетельствуют высокие титры антител IgG к вирусу Эпштейна—Барр, цитомегаловирусу и герпес-вирусам в плазме, а также в ЦСЖ к цитомегаловирусу. По-видимому, мы начали обследование этого пациента на относительно ранней, донекротической стадии, что объясняет отсутствие патологических изменений при МРТ позвоночника и спинного мозга и МР-трактографии.

Ранее нами было проведено обследование другого пациента Ф. со схожим синдромом вирусной этиологии; проводилась дифференциальная диагностика между вирусным миелитом и вирусным спинальным васкулитом. Пациенту Ф. была проведена люмбальная пункция и в анализе ЦСЖ наблюдалось повышение белка при нормальном цитозе.

БКД наблюдалась у больных в первоначальном сообщении Фуа и Алажуанина и с тех пор стала считаться патогномоничной для этого синдрома. Эти данные анализа ЦСЖ позволили исключить диагноз вирусного миелита и установить пациенту Ф. диагноз вирусного спинального васкулита (синдром Фуа—Алажуанина). Следует еще раз упомянуть тот факт, что у пациета Ф., несмотря на выраженный неврологический дефицит, так же как у больного Б., не было выявлено патологии при МРТ позвоночника и спинного мозга и при спинальной МР-трактографии.

Зарубежные авторы назвали головоломкой такую миелопатию при нормальной МРТ [14]. Другая общая черта этих двух случаев — это преобладание сужения спинальных сосудов над расширением, в отличие от превалирования расширения, описанного Фуа и Алажуанином и их последователем Шольцем (рис. 4 на цв. вклейке, рис. 5).

Рис. 4. Патолого-анатомический препарат среза спинного мозга из публикации 1926 г. Фуа и Алажуанина.

Синяя стрелка указывает на резко увеличенные просвет и стенки передней спинальной артерии. Красная стрелка указывает на некроз спинного мозга.

Рис. 5. Препарат из публикации 1951 г. Шольца и Мануэлидиса.

Варикозная дорсальная вена спинного мозга в шейном (слева) и грудном (справа) отделах.

Авторы данной статьи согласны с утверждением некоторых исследователей [3, 13], что в сообщениях, последовавших после первого описания Фуа и Алажуанина, не наблюдается полного повторения морфологической картины, при этом в этих сообщениях характер патологических изменений в спинальных сосудах очень разнится. Мы объясняем следующей причиной такое разнообразие описываемых морфологических нарушений в спинальных сосудах. По-видимому, вирус атакует компрометированные от рождения аномальные сосуды. Поэтому мишенью для вирусного спинального васкулита могут стать и сосуды мальформации, и артериовенозная фистула, и гипоплазированные и извитые сосуды.

Следует отметить, что при ПЭТ-КТ повышение метаболизма глюкозы на шейном уровне наблюдалось на фоне нормальной картины МРТ ШОП и МР-трактографии. Со времени появления ПЭТ и до настоящего времени этот феномен всегда вызывает дискуссии, оставаясь недостаточно объясненным.

Заключение

Предположение авторов данной статьи о сосудистом генезе заболевания данного пациента обусловлено тщательной дифференциальной диагностикой, которая была проведена для исключения других возможных причин верхней параплегии.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.