Буллезный эпидермолиз (БЭ) — тяжелое врожденное генетическое заболевание, приводящее к инвалидизации больного. Различают дистрофический, простой и пограничный БЭ. Для дистрофического БЭ характерно образование обширных геморрагических пузырей в коже и слизистой оболочке при действии незначительных смещающих сил, не способных вызвать повреждения в коже и слизистой здорового человека. Пузыри легко вскрываются с обнажением кровоточащих эрозий, заживление которых происходит с патологическим рубцеванием. Именно патологическое рубцевание отличает дистрофический БЭ от других форм буллезного эпидермолиза — пограничной, клиника которой во многом связана с избыточным образованием в ранах грануляционной ткани, и простой, при которой дефекты расположены внутриэпидермально и заживают без последствий [1—3].

Из-за поражения слизистой желудочно-кишечного тракта для детей с БЭ характерны алиментарная недостаточность и задержка физического развития — 56% детей с дистрофическим БЭ имеют рост и вес ниже 3-го перцентиля [4, 5]. Типичен также выраженный дефицит витамина D, приводящий к остеопорозу [3, 4]. Большинство детей испытывают проблемы при введении прикорма грубой пищей из-за травмы нежной слизистой [6].

Общая задержка физического развития и практически полное отсутствие в рационе твердой пищи приводит к тому, что среди детей с БЭ практически 100% имеют недоразвитие челюстей и зубо-челюстные аномалии [3, 7, 8].

При этом большинство методик ортодонтического лечения сопряжено как со значительными техническими трудностями из-за нарастающего с возрастом ограничения открывания рта и микростомии [7—10], так и с большими рисками незаживающих эрозий слизистой оболочки в местах трения ортодонтических конструкций (рис. 1 на цв. вклейке).

Рис. 1. Изменения слизистой у пациентов с БЭ на фоне попыток ортодонтического лечения.

а — геморрагический пузырь в месте трения нижней губы об элементы брекет-системы у девочки 12 лет с дистрофической формой БЭ; б, в — болезненные эрозии на небе у детей с дистрофическим БЭ, носящих съемные ортодонтические аппараты. Оба ребенка лечение не завершили.

К сожалению, у детей с БЭ цели ортодонтического лечения — это всегда компромисс, далекий от идеальных подходов «классической» ортодонтии. Метод выбора — последовательное удаление временных и части постоянных зубов, позволяющее сформировать укороченную зубную дугу правильной формы и функциональную окклюзию [3, 7].

В связи с этим актуален вопрос о сроках удаления и зубах, подлежащих удалению в первую очередь. Определяющим фактором является частота поражения различных групп зубов кариесом, а также зубной возраст детей с БЭ. Предположительно, он должен отличаться от здоровых детей, так как большинство исследователей сходятся во мнении, что общей задержке физического развития сопутствует и снижение темпов формирования зубо-челюстной системы [11—15]. Однако вопрос о зубном возрасте детей с БЭ до сих пор не изучен.

В связи с этим цель исследования — оценить зубной возраст детей с буллезным эпидермолизом, а также частоту ранних удалений отдельных групп зубов из-за осложнений кариеса, по сравнению с группой здоровых детей.

Материал и методы

В исследование вошли 22 ребенка с БЭ (8 мальчиков и 14 девочек в возрасте от 4 до 16 лет, средний возраст 11,1±3,5 года) и 25 здоровых детей (9 мальчиков и 16 девочек от 4 до 14 лет, средний возраст 10,1±2,4 года). Зубной возраст определяли по ортопантомограмме по методике Димержана, а затем сопоставляли с календарным возрастом ребенка, определяя величину задержки или опережения. Методика Димержана учитывает рентгенологические степени формирования постоянных зубов в третьем квадранте челюстей. Для каждого зуба (зачатка) определяется одна из семи стадий формирования, которой присвоено определенное число балов — разное для одной и той же степени формирования у разных зубов. Затем все баллы суммируются и вычисляется средний балл, после чего по таблице определяют соответствие среднего балла зубному возрасту. В том случае, если один или более зубов отсутствует, его заменяют симметричным зубом с противоположной стороны [16].

Результаты и обсуждение

Только у 5 из 22 детей с БЭ зубной возраст соответствовал календарному, у 7 отмечено отставание в зубном возрасте (задержка от 13 до 68 мес, а в среднем — 27±21,5 мес), однако у 10 детей зубной возраст превышал календарный (опережение от 4 до 21 мес, в среднем 12,9±7,8 мес).

В группе здоровых детей только у одного ребенка отмечена задержка зубного возраста на 18 мес, у 7 зубной возраст соответствовал календарному, а у 17 зубной возраст опережал календарный на 5—45 мес (в среднем на 16,0±11,0 мес). Соотношение пациентов с разными результатами оценки зубного возраста представлены на рис. 2.

Рис. 2. Соответствие зубного возраста календарному у детей с БЭ.

В целом складывается впечатление, что при расчете по методике Димержана есть тенденция к завышению зубного возраста, это подтверждают как результаты анализа в группе здоровых детей, так и исследования некоторых зарубежных авторов [14, 16]. На этом фоне тем резче выступает высокая частота отставания в зубном возрасте детей с БЭ — только этот показатель имел значимые различия между группами согласно критерию χ² (p<0,05).

У детей с БЭ, имеющих отставание в зубном возрасте, средний календарный возраст составил 12,9±2,8, а у остальных детей данной группы — 10,2±3,5. Разница между этими подгруппами недостоверна, однако наводит на мысль, что отставание в развитии зубов у детей с БЭ может нарастать с возрастом, по мере прогрессирования общей задержки физического развития, и анализ большего числа больных позволит выявить эту зависимость.

T. Sezen Erhamza и соавт. (2020) не обнаружили статистически достоверной зависимости между индексом массы тела (ИМТ) и зубным возрастом, однако они изучали когорту здоровых детей, среди которых имелась скорее тенденция к повышенной массе тела, а не к ее дефициту [11]. Некоторые исследователи обнаружили, что у детей с избыточной массой тела и ожирением отмечается более быстрое развитие зубов, хотя на костный возраст ИМТ не влияет [17, 18]. При этом роль в отставании зубного возраста гиповитаминоза витамина D была доказана, например, в исследовании B. Dhamo и соавт. (2019) [14]. Так, для детей с БЭ характерны как весьма низкие цифры ИМТ, так и недостаточность витамина D [4], причем дефицит массы тела с возрастом увеличивается, что, по всей вероятности, и создает предпосылки для отставания зубного возраста.

В среднем дети с БЭ имели по 2 удаленных постоянных зуба (у 10 детей из 22 было удалено от 1 до 9 постоянных зубов). В ряде случаев удаления были проведены планово по ортодонтическим показаниям для устранения скученности зубов (хотя далеко не всегда это были традиционно удаляемые в таких случаях премоляры: ввиду невозможности активного перемещения зубов удаляли все значительно дистопированные, травмирующие слизистую оболочку). У всех 10 детей, имевших удаленные зубы, от 1 до 4 первых постоянных моляров было удалено в связи с кариесом и его осложнениями. Лечение жевательных зубов у многих детей затруднено очень выраженным ограничением открывания рта [10], а сочетание с патологическим рубцеванием щек и преддверия рта делает его зачастую невозможным. У четырех детей в связи с этим были удалены все первые моляры, у 6 сохранилось только по одному первому моляру. Как показали наши предыдущие исследования, обширное поражение первых моляров кариесом у детей с БЭ не в последнюю очередь связано с поздним обращением детей за стоматологической помощью и отсутствием доступа к программам профилактики и лечения кариеса по месту жительства [9]. Все дети, имеющие сохранные первые постоянные моляры, регулярно наблюдаются в отделении госпитальной детской стоматологии ФГБУ НМИЦ «ЦНИИС и ЧЛХ».

16 детей с БЭ из 22 и только 8 из 25 здоровых имели скученность зубов на верхней и нижней челюсти. У шести детей с БЭ, не имевших скученности, ранее были удалены от 3 до 9 постоянных зубов.

Заключение

Таким образом, при наличии всех зубов скученность у детей с БЭ практически неизбежна. Учитывая трудности активного перемещения зубов ортодонтическими аппаратами, можно сделать вывод о необходимости планового удаления зубов по ортодонтическим показаниям. При поражении кариесом первых постоянных моляров и ограничении открывания рта, затрудняющем лечение, эти зубы — первые кандидаты на удаление. Однако при интактных первых молярах решение о сроках удаления и зубах, подлежащих плановому удалению, следует принимать, исходя из высокой вероятности задержки зубного возраста у детей с БЭ. Для более точного определения сроков ортодонтического лечения необходимы дальнейшие исследования по определению костного возраста (возможно, на основании формирования шейных позвонков) и его корреляции с зубным возрастом и индексом массы тела у детей с БЭ.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interests.