Диагностика синдрома Хеерфордта—Вальденстрема. Два клинических случая

По современным представлениям, саркоидоз — мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием в пораженных органах эпителиоидно-клеточных гранулем без казеоза [1, 2] Морфологическим субстратом саркоидоза является эпителиоидно-клеточная гранулема — компактное скопление мононуклеарных фагоцитов — макрофагов и эпителиоидных клеток с наличием гигантских многоядерных клеток, лимфоцитов и гранулоцитов или без них [1, 2]. По данным Федеральных клинических рекомендаций по диагностике и лечению саркоидоза, заболеваемость им в России составляет от 2 до 7 случаев на 100 тыс. взрослого населения, а распространенность — от 22 до 47 случаев на 100 тыс. взрослого населения [1]. Данное заболевание слюнных желез встречается в составе характерного синдрома Хеерфордта—Вальденстрема (Heerfordt—Waldenström), при котором у больного наблюдаются лихорадка, увеличение околоушных слюнных желез, передний увеит и паралич лицевого нерва (паралич Белла), который может быть факультативным признаком [1]. Впервые такой симптомокомплекс описал доктор Кристиан Хеерфордт в 1909 г., а доктор Ен Вальдестрем — в 1937 г. в связи с саркоидозом [3]. Легкие при саркоидозе поражаются чаще всего, возможно также поражение лимфатических узлов, кожи, черепных нервов. Вовлечение слюнных желез при саркоидозе, по данным литературы, встречается в 6% случаев всех заболеваний [1, 4]. Таким образом, отсутствие специфических клинических признаков, а также конкретных этиологических факторов создает трудности для диагностики синдрома Хеерфордта—Вальденстрема, что свидетельствует об актуальности данной темы.

Клинический случай № 1. Пациентка К., 33 лет, в июне 2018 г. обратилась в отделение челюстно-лицевой хирургии НИИ стоматологии и челюстно-лицевой хирургии ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова с жалобами на увеличение предушных областей с двух сторон.

Из анамнеза: за 2 нед до этого отметила появление лихорадки до 39 °C с постепенным нарастанием отека верхнего и нижнего век с двух сторон, слезотечение. После этого заметила увеличение предушных областей с двух сторон, в связи с чем обратилась в СПб ГУЗ «Клиническая инфекционная больница им. С.С. Боткина», где были проведены лабораторные исследования для исключения сиалоаденита вирусного происхождения. Данных в пользу эпидемического паротита, сиалоаденита, связанного с цитомегаловирусом, герпетическим поражением, мононуклеозом, не получено. Проведено ультразвуковое исследование (УЗИ) слюнных желез, при котором выявлены признаки диффузного изменения структуры околоушных слюнных желез с двух сторон. При спиральной компьютерной томографии глазниц с последующим построением реформаций изображения обнаружена гиперплазия слезных желез с обеих сторон. При магнитно-резонансной томографии выявлено минимальное изменение околоносовых пазух. Рентгенография легких не выявила очаговых или инфильтративных изменений. В связи с отсутствием острой инфекционной патологии больной было рекомендовано обратиться к челюстно-лицевому хирургу для проведения дальнейших диагностических мероприятий и назначения лечения.

Status localis: в ходе осмотра выявлены увеличение околоушных слюнных желез с двух сторон, а также отек верхних и нижних век с двух сторон (рис. 1).

Клинический случай № 2. Пациент П., 26 лет. Обратился в отделение челюстно-лицевой хирургии НИИ стоматологии и челюстно-лицевой хирургии ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова в марте 2018 г.

Из анамнеза: заметил увеличение околоушных слюнных желез в течение 1 мес, впоследствии появились чувство сухости глаз, повышение температуры до 38 °C. В амбулаторных условиях был осмотрен инфекционистом, который исключил патологию вирусного характера. Пациент был направлен в отделение челюстно-лицевой хирургии.

Status localis: в ходе осмотра выявлены гиперплазия околоушных слюнных желез с двух сторон, а также отек верхних век с двух сторон (рис. 3).

При УЗИ больших слюнных желез эхографическая картина соответствовала паренхиматозному паротиту.

В ходе осмотра офтальмологом обнаружены изменения, характерные для острого иридоциклита, даны рекомендации по терапии.

При проведении лабораторных исследований данных в пользу вирусной этиологии заболевания не получено. Было обнаружено незначительное повышение С-реактивного белка до 8,7 мг/л, без признаков анемии и цитопении. Уровни ревматоидного фактора, антинуклеарного фактора, антител к дсДНК в пределах нормы; обнаружена повышенная активность ангиотензинпревращающего фермента. В связи с полученными данными были принято решение о проведении инцизионной биопсии околоушных слюнных желез.

По результатам гистологического исследования во фрагменте ткани слюнной железы обнаружены множественные гранулемы саркоидного типа, в центре отдельных гранулем — мелкие очажки некроза, по периферии — диффузная лимфоцитарная инфильтрация, очаговые фиброз и липоматоз.

С учетом результатов биопсии было принято решение о проведении компьютерной томографии грудной клетки, консультации пульмонолога.

Результаты компьютерной томографии органов грудной клетки (с учетом имеющейся лимфаденопатии внутригрудных лимфатических узлов по данным ранее выполненной рентгенографии): имеется картина внутригрудной лимфаденопатии, перилимфатической диссеминации в легочной ткани (изменения могут соответствовать проявлениям саркоидоза II стадии).

По данным исследования дыхательной функции легких не выявлено реструктивных, обструктивных изменений. Данных о легочной гипертензии не получено. Для исключения увеличения размеров лимфоузлов брюшной полости выполнено УЗИ — лимфаденопатии не выявлено.

С учетом системности процесса пациенту назначена терапия системными глюкокортикоидами пульмонологом.

Примерно в 50% случаев поражения саркоидозом различных органов разрешаются самостоятельно или могут быть излечены в течение 12—36 мес, в некоторых случаях лечение продолжается в течение нескольких десятилетий. Однако у таких пациентов значительно повышается риск развития онкологического заболевания, особенно рака легких, бронхообтурационного синдрома, дыхательной недостаточности, легочного сердца, развития лимфомы [5]. Данные осложнения могут развиваться в отсутствие адекватного лечения. Вследствие того что дебютное поражение слюнных желез вызывает трудности в диагностике у врачей стоматологического профиля, увеличивается время для постановки диагноза и начала лечения. В большинстве случаев пациенты с увеличением слюнных желез попадают на лечение к челюстно-лицевым хирургам, однако подход к диагностике и лечению данных пациентов должен быть мультидисциплинарным, т. е. с привлечением врачей других специальностей. Стоматолог может проводить только симптоматическое лечение ксеростомии. Поэтому всегда необходимо проводить диагностику заболеваний других систем организма для выявления основного очага поражения.

Данные клинические случаи показывают недостаточную осведомленность стоматологов, челюстно-лицевых хирургов, инфекционистов, офтальмологов о возможном поражении больших слюнных желез и первичном дебюте данной патологии, а также необходимость сотрудничества врачей различных специальностей. Кроме того, имеется необходимость в формировании алгоритма диагностики и лечения данных пациентов у врача челюстно-лицевого хирурга.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Яременко А.И. — https://orcid.org/0000-0002-7700-7724

Разумова А.Я. — https://orcid.org/0000-0002-0415-3413

Кутукова С.И. — https://orcid.org/0000-0003-2221-4088

Байкалова П.М. — https://orcid.org/0000-0001-5382-4095

КАК ЦИТИРОВАТЬ:

Яременко А.И., Разумова А.Я., Кутукова С.И., Байкалова П.М. Диагностика синдрома Хеерфордта—Вальденстрема. Два клинических случая. Стоматология. 2019;98(6):117-120. https://doi.org/10.17116/stomat201998061117

Автор, ответственный за переписку: Байкалова Полина Михайловна — e-mail: polinabaikalova95@mail.ru