Диагностика назоэтмоидальной мозговой грыжи у ребенка

Черепно-мозговые грыжи относятся к врожденным порокам развития головного мозга и встречаются редко - от 1:4000-6000 до 1:35 000 новорожденных [1-3]. По локализации их делят на передние (назофронтальные, -этмоидальные, -орбитальные), задние и базальные [4, 5]. При внутриносовых мозговых грыжах происходит смещение участков мозга (encephalocele) или его оболочек (meningocele) через дефект в lamina cribrosa решетчатой кости. Передняя мозговая грыжа проявляется выпячиванием в области лба, глазницы, переносицы, внутриносовая - нарушением носового дыхания, усиливающимся при повышении внутричерепного давления.

Формирование грыжевого мешка происходит на ранних стадиях развития эмбриона под влиянием инфекционных, эндокринных факторов. Описывают повышенный риск рождения ребенка с менингоцеле в семье, где у родственников или родителей есть дети со спинальной или краниальной дизрафией [6]. Удаление грыжи может привести к ликворее и развитию менингита. Отшнуровавшиеся носовые мозговые грыжи удаляют наружным подходом или эндоназально, при выявлении сообщения грыжи с передней черепной ямкой нейрохирурги проводят пластическое закрытие дефекта основания черепа [2, 7].

Глиому носа некоторые авторы расценивают как мозговую грыжу. По Международной гистологической классификации опухолей ее относят к 4-й группе доброкачественных опухолей полости носа наряду с тератомой, менингиомой, краниофарингиомой и одонтогенными опухолями. Она имеет вид полипа, исходящего из верхнего носового хода, покрыта слизистой оболочкой, а "строма" представлена зрелой нервной тканью и окутывающими ее оболочками мозга [8], но в отличие от энцефалоцеле глиома распложена экстракраниально без связи с твердой мозговой оболочкой, поэтому она не увеличивается при крике и плаче, не пульсирует, хотя ее удаление тоже может привести к ликворее [9]. Глиома имеет чаще округлую форму размером от просяного зерна до яблока, растет медленно, годами, и, как правило, не метастазирует. На разрезе имеет вид серовато-белого или розоватого узла с нечеткими контурами.

Необходимо дифференцировать объемные образования полости носа с другими опухолями, из которых наиболее часто встречается менингиома (доброкачественная опухоль, исходящая из клеток паутинной, реже мягкой мозговой оболочки или стромы сосудистого сплетения, располагающаяся обычно в толще головного мозга и при прорастании из полости черепа рассматривающаяся как вторичная опухоль), похожая на полип, исходящий из верхнего носового хода [10]. Наличие элементов мозговой ткани при гистологическом исследовании объемного образования полости носа не позволяет отличить глиому или менингиому от отшнуровавшейся эндоназальной мозговой грыжи. В этом плане важно определить, сообщается ли выявленное образование с оболочками мозга и ликворной системой. Это можно сделать с помощью пункции, мультиспиральной компьютерной и магнитно-резонансной томографии (МСКТ и МРТ): высокоинтенсивный сигнал Т1-взвешенного изображения должен означать внутричерепное распространение. Но эти методы не всегда дают правильный ответ, так как crista galli у новорожденных не оссифицирована [2, 6, 9]. Если связь эндоназального объемного образования с оболочками мозга подтверждается, то лечение проводится совместно с нейрохирургами, которые изолируют процесс от оболочек мозга. Приводим клинический пример дифференциальной диагностики мозговой грыжи и глиомы носовой полости у новорожденной.

Клинический пример. Пациентка М., родилась

8 сентября 2009 г. в срок, семейный анамнез в отношении врожденных пороков развития не отягощен. Мама жаловалась на стойкое нарушение дыхания у новорожденной через правую половину носа сразу после рождения.

В передних отделах латеральной стенки полости носа выявлялось гладкое выпячивание диаметром 0,5 см, покрытое неизмененной слизистой оболочкой (рис. 1, а

). Была заподозрена назоэтмоидальная мозговая грыжа. На МСКТ от 7 октября 2009 г. в правом нижнем носовом ходе выявлено объемное образование размером 28×11×12 мм плотностью +22 НU, а при внутривенном (в/в) контрастировании - +36-40 НU, деформирующее носовую перегородку и нижнюю носовую раковину; крыша решетчатого лабиринта не была оссифицирована (рис. 2, а

). При проведении МРТ головного мозга с в/в усиле­нием 16 октября 2009 г. в передней трети правого носового хода область изменения сигнала гипе­р­интенсивная в Т2-режиме с понижением в Т1-режиме, овоидной формы тех же размеров, что и при МСКТ, однородной структуры. Фиксации контрастного препарата в образовании не наблюдалось. При неинвазивной вентрикулоцистернографии связь образования с мозговыми структурами не выявилась (см. рис. 2, б

), дефекты основания черепа не определялись. Так как связь объемного образования полости носа с оболочками мозга отсутствовала, под эндоскопическим контролем была выполнена его пункция, в результате которой содержимое не было получено. Произведена резекция его медиальной порции, выявлена щелевидная полость, не содержащая жидкость. Носовой ход стал шире. При гистологическом исследовании образование представлено мозговой тканью с фиброзом и наличием в ней единичных респираторных желез, включениями мягкой мозговой оболочки, покрыто респираторным и плоским эпителием. Гистологическое заключение: гетеротопия глии в полость носа (глиома), нельзя исключить мозговую грыжу.

Через 3 мес носовое дыхание у девочки опять ухудшилось за счет увеличения образования в

полости носа. Нейрохирургом подтверждено наличие мозговой грыжи, в связи с чем в 9-месячном возрасте ребенку была выполнена пластика дна передней черепной ямки титановой пластиной

(см. рис. 2, в

). Через 3 мес в ЛОР-отделении удалена назальная часть мозговой грыжи (см. рис. 1, б, в

). Кровотечение незначительное. Гистологическое заключение: глиома носа. Образование серо-желтоватого цвета размером 3×0,7 см, хрящевой плотности, покрыто многослойным плоским эпителием, изнутри - респираторным эпителием; строма представлена фиброзно-сосудистой и зрелой глиальной тканью. В последующие 2 года носовое дыхание у девочки свободное, она развивается соответственно возрасту.

Заключение

Описанное наблюдение представляет определенный интерес в связи с тем, что КТ и МРТ у новорожденных не всегда являются надежными методами выявления внутричерепного распространения объемного образования носовой полости, так как не позволяют достоверно оценить целостность lamina cribrosa решетчатой кости. Для дифференциальной диагностики мозговой грыжи и эктопии мозговой ткани в полость носа (глиомы) требуется анализ результатов всех методов диагностики, включая лучевой, гистологический и динамического наблюдения за пациентом.

Конфликт интересов отсутствует.

Участие авторов:

Концепция и дизайн, написание текста: М.С.

Сбор и обработка материала: М.С., С.Л., Е.А.

Редактирование: С.Л.