Опыт лечения пациентов с синдромом Циннера

В процессе эмбриогенеза развитие почки проходит три стадии - предпочки, первичной и окончательной почки, развивающихся из мезодермы. Предпочка и первичная почка постепенно подвергаются обратному развитию, за исключением протока первичной почки, или вольфова протока, участвующего в формировании мочевых путей, мужских половых протоков (семявыносящего и семявыбрасывающего), придатка яичка и семенного пузырька. В месте изгиба вольфова протока перед впадением в клоаку появляется мочеточниковый вырост. Недоразвитие дистальной части мезонефроса, а также отсутствие на одной из сторон мочеточникового выроста приводят к атрезии семявыносящего протока, односторонней агенезии/дисгенезии почки и формированию половины треугольника мочевого пузыря [1].

Синдром Циннера развивается вследствие патологии вольфова протока (мезонефроса) и включает одностороннюю почечную агенезию (по некоторым данным, дисгенезию), кисту семенного пузырька на стороне отсутствия почки и обструкцию семявыносящего протока [2]. Обструкция семявыносящего протока приводит к постепенному накоплению секрета в семенных пузырьках и последующему образованию кисты. Заболевание впервые описал A. Zinner в 1914 г. [3], до настоящего времени в литературе [4] описано около 100 случаев заболевания, а частота встречаемости составляет 0,00464%. Синдром Циннера также называют мужским «аналогом» синдрома Майер-Рокитанского-Кустер-Хаузера (синдром атрезии влагалища) [5]. R. Casey и соавт. [6] было сообщено об уникальной пентаде патологии мезонефротического протока, включающей кистозную дисплазию канальцевой сети яичек, кисту семенного пузырька, ипсилатеральную агенезию почек, дилатацию придатка яичка и частичное развитие треугольника мочевого пузыря.

В настоящей статье мы представляем собственный опыт диагностирования и лечения 3 пациентов с синдромом Циннера.

Пациент А., 32 лет, обратился в клинику урологии МГМСУ с жалобами на гипертермию до 37,0-37,3 °С в вечернее время в течение 4 мес до настоящей госпитализации, затрудненное мочеиспускание вялой струей, боли в области промежности, эпизоды острой задержки мочи, самопроизвольно разрешавшиеся. Пациент холост, детей не имеет. Из анамнеза известно, что в 16-летнем возрасте при амбулаторном ультразвуковом исследовании (УЗИ) была выявлена единственная левая почка. В последующем в другом лечебно-профилактическом учреждении при УЗИ выявлено образование мочевого пузыря (рис. 1).

До обращения в клинику урологии МГМСУ пациент неоднократно консультировался в различных специализированных медицинских учреждениях Москвы, а также в урологической клинике Израиля: рекомендовано оперативное лечение в объеме открытой или лапароскопической кистэктомии. Однако в связи с возможным развитием побочных осложнений пациент от оперативного лечения отказался. Дальнейшее обследование, включавшее магнитно-резонансную терапию (МРТ) органов мочевыделительной системы, подтвердило отсутствие правой почки и умеренную гипертрофию левой почки, вы­явило наличие кисты диаметром 45 мм в области правого семенного пузырька (рис. 2).

С больным проведена беседа относительно имеющегося заболевания и существующих методов лечения. Пациент настаивал на консервативном лечении. Принято решение выполнить пункцию кисты правого семенного пузырька под местной анестезией под контролем трансректального ультразвукового исследования (ТРУЗИ). В ходе манипуляции получено около 30 мл жидкости «шоколадного» цвета, ткань стенки кисты взята на гистологическое исследование, жидкость отправлена на бактериологический посев и цитологическое исследование (рис. 3).

Спустя 1 год пациент перенес повторную пункцию кисты семенного пузырька. Объем жидкости при повторной пункции составил 20 мл.

Пациент В., 42 лет, в течение длительного времени отмечал периодическую (1 раз в 4 мес) примесь крови в сперме, однократную примесь крови в моче, умеренное ухудшение качества мочеиспускания. Пациент женат, детей не имеет, в качестве контрацепции применяет барьерные методы. По поводу примеси крови в сперме не обследовался, к врачам не обращался, связывая имеющееся состояние с физической нагрузкой. Из анамнеза известно, что в детском возрасте был поставлен диагноз агенезии правой почки. При прохождении планового медицинского осмотра при УЗИ выявлено образование мочевого пузыря. Учитывая наличие имевшей место примеси крови в моче и сперме врачом-урологом районной поликлиники был поставлен предварительный диагноз опухоли мочевого пузыря. Пациент консультирован в клинике урологии МГМСУ. При трансабдоминальном УЗИ в полости мочевого пузыря определялось округлое образование с четкими контурами, имеющее жидкостный компонент (рис. 4).

При компьютерной томографии (КТ) органов мочевыделительной системы диагноз агенезии правой почки был подтвержден, в проекции правого семенного пузырька выявлена киста диаметром 25 мм (рис. 5).

В анализе спермограммы - без патологии. Принято решение выполнить пункцию кисты правого семенного пузырька под местной анестезией под контролем ТРУЗИ (рис. 6).

Пациент С., 20 лет, при поступлении в клинику урологии МГМСУ предъявлял жалобы на учащенное мочеиспускание, периодическую боль в мошонке и промежности, болезненное семяизвержение. Пациент холост, детей не имеет, половую жизнь не ведет. Из анамнеза известно, что вышеописанные жалобы беспокоят на протяжении 1 года. При амбулаторно выполненной мультиспиральной СКТ органов мочевыделительной системы выявлена агенезия левой почки. При обследовании в лабораторных анализах и спермограмме - без патологии, при экскреторной урографии в проекции мочевого пузыря отмечается дефект наполнения, чашечно-лоханочная система правой почки контрастирована (рис. 7).

По данным УЗИ, в проекции левого семенного пузырька выявлена киста объемом около 20 см³. Под контролем ТРУЗИ выполнена пункция кисты, эвакуировано около 15 мл жидкости «шоколадного» цвета (рис. 8).

На сегодняшний момент пациенты продолжают наблюдаться. В ходе динамического наблюдения при ТРУЗИ отмечена тенденция к постепенному снижению объема кисты.

Синдром Циннера, как правило, диагностируется на третьей или четвертой декаде жизни и часто сопровождается бесплодием [7]. Киста семенного пузырька может быть изначально врожденной или развиваться вследствие хронического воспалительного процесса или обструкции семявыносящих протоков [8]. Часто киста семенного пузырька протекает бессимптомно или с незначительными клиническими проявлениями, такими как боль в промежности и/или дизурия. Киста семенного пузырька может быть достаточно большой по размеру и вдаваться в просвет мочевого пузыря. В таком случае кисту можно выявить при УЗИ [9].

С отсутствием почки также связывают и одностороннюю аплазию семявыносящего протока [10]. Обструкция на уровне семявыносящего протока является самой частой причиной приобретенной обструктивной азооспермии [11], что в итоге может приводить к бесплодию - основному осложнению синдрома Циннера. Врожденную обструкцию семявыносящего протока следует дифференцировать от приобретенной, нередко возникающей как следствие ятрогенной травмы при пластике паховых грыж [12].

У больных муковисцидозом причиной обструкции может явиться врожденное двустороннее отсутствие семявыносящего протока (CBAVD - Сongenital bilateral absence of the vas deferens). Односторонняя агенезия или частичный дефект семявыносящего протока часто ассоциируется с аномалиями контралатерального протока или агенезией почек в 80 и 26% случаев соответственно [13].

Данный факт подчеркивает необходимость детального обследования больных с подозрением на синдром Циннера и проведение дифференциального диагноза с «похожими» заболеваниями.

Больным обязательно проводят УЗИ мошонки, которое помогает выявить признаки обструкции (расширение сети яичка, увеличение придатка яичка с кистозными изменениями или отсутствие семявыносящего протока). Для пациентов с маленьким объемом эякулята (<1,5 мл) и подозрением на обструкцию протока показано выполнение ТРУЗИ в двух проекциях. ТРУЗИ может быть также использовано для аспирации содержимого семенных пузырьков [14].

Многими авторами предложены различные методы лечения пациентов с кистой семенного пузырька в сочетании с агенезией почки. По мнению B. Pereira и соавт. [15], консервативная симптоматическая терапия, а также динамическое наблюдение являются предпочтительными вариантами при отсутствии клинических проявлений заболевания. В случае неэффективности консервативных методов лечения наиболее оправданной является хирургическая тактика.

Возможность проведения робот-ассистированной кистэктомии семенного пузырька у пациента с дисплазией почки и неполным удвоением мочеточников описали E. Altobelli и соавт. [16].

G. Pace и соавт. [17] представили данные ретроспективного анализа лечения 7 пациентов с синдромом Циннера, которым была выполнена трансуретральная резекция выходных отделов семявыбрасывающих протоков в зоне семенного бугорка - операция TURED (transurethral resection of the ejaculatory ducts). Авторами был сделан вывод: после операции показатели спермограммы могут быть значительно улучшены, что может положительно сказаться на репродуктивной функции. Рядом авторов [18] также было отмечено, что в случаях функциональной обструкции дистальных отделов семявыбрасывающих протоков операция TURED также часто улучшает выброс эякулята. Интраоперационное применение ТРУЗИ с ригидным датчиком делает операцию безопаснее, а введение индигокармина в семявынося­щий проток помогает оценить восстановление проходимости семявыбрасывающих протоков [19].

К осложнениям после операции TURED относят ретроградную эякуляцию, возникающую при повреждении шейки мочевого пузыря, и рефлюкс мочи в семенные пузырьки, семявыбрасывающие и семявыносящие протоки. В дальнейшем это может привести к низкой подвижности сперматозоидов, окислению среды в эякуляте и эпидидимиту.

Согласно Guidelines EAU 2013 г., альтернативой операции TURED служат микрохирургическое выделение сперматозоидов из придатка яичка - операция MESA (Microsurgical epididymal sperm aspiration), выделение сперматозоидов из ткани яичка - операция TESE (testicular sperm extraction), аспирация сперматозоидов из проксимальной части семявыносящего протока, из семенных пузырьков под контролем УЗИ и прямая аспирация семенной жидкости из кисты [20].

Синдром Циннера - заболевание, которое необходимо подозревать у пациентов мужского пола с агенезией почки и диагностированным образованием в области проекции мочевого пузыря. В большинстве случаев симптомами заболевания являются гематурия, гемоспермия, гипоспермия, нарушение эякуляции, а также дискомфорт в промежности после эякуляции. Современные методы визуализации, такие как МРТ, КТ и ТРУЗИ, способствуют ранней диагностике синдрома Циннера. Нередко кисты семенного пузырька пролабируют в мочевой пузырь. Начинать лечение целесообразно с консервативной тактики, однако только хирургическое лечение является единственной тактикой для избавления пациента от имеющихся жалоб и профилактики бесплодия. При отсутствии каких-либо жалоб со стороны органов мочевыделительной системы пациентам предпочтительно назначать симптоматическую терапию.

В настоящее время лапароскопическая и робот-ассистированная методики постепенно заменяют открытые хирургические вмешательства.

В настоящем исследовании представлены собственные результаты диагностики и лечения пациентов с синдромом Циннера. Учитывая минимальные клинические проявления заболевания, принято решение о проведении симптоматической терапии и динамическом наблюдении за пациентами.