Карциноидные опухоли — это редко встречающиеся, относительно медленно растущие опухоли, происходящие из энтерохромаффинных клеток [1]. При локализации в пределах желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) используется термин «GEP-NET» — гастроэнтеропанкреатические нейроэндокринные опухоли. Наиболее часто карциноидные опухоли локализуются в ЖКТ (67,5%) и бронхолегочной системе (25,3%). В ЖКТ чаще всего поражается тонкая кишка (41,8%). Карциноиды прямой кишки выявляют в 27,4% случаев, желудка — в 8,7% случаев [2]. Специфическим клиническим проявлением является карциноидный синдром, который чаще всего манифестирует при метастатическом поражении печени [3]. В настоящее время нейроэндокринные опухоли (НЭО) ЖКТ классифицируют согласно рекомендации Европейского общества по изучению НЭО и ВОЗ, основанной на оценке степени митотической активности и индексе пролиферативной активности Ki-67, по которым выделяют НЭО G1, НЭО G2 и нейроэндокринные карциномы (НЭК) G3, а также TNM классификации [4, 5].

Карциноиды прямой кишки — это, как правило, небольшие высокодифференцированные опухоли трабекулярного строения с низким пролиферативным индексом. GEP-NET прямой кишки составляют до 23% всех карциноидов ЖКТ [6] и в 10% случаев ассоциируются с синдромом множественной эндокринной неоплазии 1-го типа (МЭН 1) [3]. Риск отдаленного метастазирования возрастает при размере образования более 2 см. Опухоли менее 1 см в диметре, локализованные в прямой кишке, редко метастазируют и часто могут быть удалены эндоскопически [7, 8]. Метастазы в печени выявляют в 12% случаев, описаны случаи метастатического поражения костей скелета [6]. Менее 1% колоректальных НЭО производят серотонин. Карциноидный синдром при данной локализации наблюдается редко [8].

С целью диагностики карциноидных опухолей используют эндоскопическое исследование, компьютерную и магнитно-резонансную томографию (КТ и МРТ), радионуклидные методы, позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ) и ПЭТ-КТ. Лабораторная диагностика при подозрении на наличие карциноидной опухоли не менее важна и включает в себя определение уровня 5-ГИУК в суточной моче и нейронспецифической енолазы (NSE). Еще одним маркером НЭО является хромогранин А. Определение уровня хромогранина А, как и других маркеров, используют для мониторинга, контроля эффективности лечения синтетическими аналогами соматостатина, и определения прогноза заболевания (уровень более 75 нмоль/л коррелирует с неблагоприятным прогнозом) [4, 9].

Основным методом лечения больных с карциноидными опухолями остается хирургический [4, 6]. При этом большинство авторов признают возможность проведения трансанального эндоскопического лечения (включая трансанальную эндоскопическую микрохирургию) при НЭО прямой кишки размером до 2 см. Пятилетняя выживаемость пациентов с GEP-NET прямой кишки достигает 85% [2].

Приводим клиническое наблюдение.

Больная Н., 56 лет, находилась на лечении в отделении абдоминальной онкологии МНИОИ им. П.А. Герцена. При поступлении жалобы на боль в правой подключичной области. Из анамнеза известно, что боль появилась после физической нагрузки и беспокоит больную в течение 5 мес. Обратилась в поликлинику по месту жительства. При ультразвуковом исследовании заподозрена липома. В октябре 2011 г. в связи с сохраняющимся болевым синдромом самостоятельно обратилась в МНИОИ им. П.А. Герцена.

При МРТ в мягких тканях передней грудной стенки справа в подключичной области определяется округлое образование с четкими контурами размером 4×3 см, картина десмоидной фибромы. При гистологическом исследовании образования грудной мышцы определен фиброматоз десмоидного типа.

В соответствии со стандартным алгоритмом обследования пациентов с десмоидными фибромами для исключения патологии толстой кишки и синхронных десмоидных фибром другой локализации проведено комплексное обследование.

При проведении колоноскопии на 7 см от ануса имеется полип диаметром до 1,2 см, на широком основании, красного цвета (рис. 1, на цв. вклейке).

Трансректальное ультразвуковое исследование: в среднеампулярном отделе прямой кишки в переднеправой стенке удается визуализировать образование 12,5×8×8 мм, вдающееся в просвет кишки, расположенное в поверхностных отделах подслизистого слоя. При МРТ в просвете прямой кишки, на границе нижнего и среднеампулярного отделов, выявляется образование округлой формы размером 12×10 мм, не имеющее четкой границы с подслизистым слоем левой стенки кишки. Наружный контур прямой кишки ровный и четкий, стенка в других отделах не утолщена. Параректальная клетчатка без особенностей. Данных за наличие регионарных метастазов не получено (рис. 2).

Отмечено двукратное повышение уровня 5-ГИУК. Уровни нейронспецифической енолазы и хромогранина А в пределах референсных значений. Генетическое исследование: ген АРС — дикий тип.

Тактика лечения больной обсуждена на расширенном консилиуме. Принимая во внимание наличие метахронных опухолей, их локализацию и распространенность, рекомендовано симультанное оперативное вмешательство.

9 ноября 2011 г. выполнено оперативное вмешательство в объеме низкой внутрибрюшной резекции прямой кишки, парааортальной лимфаденэктомии, разгрузочной трансверзостомии, субтотальной резекции большой грудной мышцы справа. Послеоперационный период протекал гладко. Больная выписана на 8-е сутки под наблюдение онколога и хирурга по месту жительства.

При плановом морфологическом исследовании удаленного препарата на расстоянии 2,8 см от дистального края резекции обнаружено округлое полиповидное плотное образование размером 1,5×1×0,9 см, на основании размером 0,6×0,7 см, микроскопически высокодифференцированная НЭО прямой кишки с фиброзированием стромы, инвазией отдельных сосудистых щелей (в пределах опухоли), врастанием в подслизистый слой стенки кишки. В одном из 15 лимфатических узлов мезоректальной клетчатки имеется субкапсулярный метастаз опухоли с частичным замещением лимфоидной ткани, единичными опухолевыми эмболами в сосудах капсулы узла. По данным иммуногистохимического исследования — высокодифференцированная НЭО прямой кишки G-1 (экспрессия Ki-67 отмечается менее чем в 1% клеток опухоли). Клетки опухоли экспрессируют ОЦК, хромогранин А, в части клеток определяется экспрессия синаптофизина. При гистологическом исследовании образования в правой подключичной области (макроскопически участок уплотнения в поперечнополосатой мышце и в жировой ткани) — нодулярный фасциит, вероятно, посттравматического характера, без опухолевого роста.

Пациентке рекомендовано строгое динамическое наблюдение с регулярным контролем уровней маркеров НЭО. Через 2 мес выполнена ликвидация разгрузочной трансверзостомы. Наблюдение в течение 12 мес после операции признаков прогрессирования процесса не выявило.

Таким образом, нами представлено редкое клиническое наблюдение бессимптомной высокодифференцированной НЭО прямой кишки, выявленной благодаря соблюдению алгоритма обследования больной с подозрением на десмоидную фиброму мягких тканей грудной стенки. Еще одной особенностью приведенного случая является относительно редко встречающееся при ректальных карциноидах небольших размеров метастатическое поражение регионарного лимфатических узла (не определялось до операции ни одним из визуализационнных методов). Отказ от проведения эндоскопического лечения в пользу выполнения внутрибрюшной резекции прямой кишки позволил выполнить оперативное вмешательство в радикальном объеме.