Дескриптивное эпидемиологическое исследование заболеваемости наследственными несиндромальными нарушениями процессов кератинизации среди населения г. Москвы

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2025;24(6):750-759.

DOI: 10.17116/klinderma202524061750

Прочитано: 904 раза

Резюме

АКТУАЛЬНОСТЬ

Изучение тенденций первичной заболеваемости и распространенности наследственных заболеваний кожи, в том числе проявляющихся нарушением процессов кератинизации, имеет принципиальное значение в практической медицине — эпидемиологические исследования служат основой для организации медицинской помощи. Уточнение структуры заболеваемости помогает планировать лекарственное обеспечение, диагностику и оптимальную медико-социальную помощь пациентам, реабилитацию, санаторно-курортное лечение.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ

Сравнительный анализ распространенности и первичной заболеваемости несиндромальными нарушениями процессов кератинизации среди детского и взрослого населения Москвы.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

Оценка эпидемиологических данных по частоте встречаемости и заболеваемости данной нозологической группы проведена за период 2017—2023 гг. на основании ретроспективного анализа медицинской документации пациентов, находившихся на амбулаторном лечении и наблюдении в МНПЦДК. Для изучения заболеваемости в РФ и Москве в качестве источников информации использовались данные ЦНИИОИЗ, сформированные из сведений, представленных в форме федерального статистического наблюдения №12 «Сведения о числе заболеваний, зарегистрированных у пациентов, проживающих в районе обслуживания медицинской организации».

РЕЗУЛЬТАТЫ И ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Анализ общей заболеваемости показал, что наблюдается четкая тенденция к увеличению количества случаев зарегистрированных заболеваний, таких как врожденный ихтиоз (МКБ-10 — Q80) и другие уточненные врожденные аномалии кожи (Q82.8). Прирост распространенности за период 2017—2023 гг. составил 4,76 раза и коррелирует с ростом первичной заболеваемости. Первичная заболеваемость в РФ врожденным ихтиозом за этот же период снизилась на 16,0%, в Москве — увеличилась в 4,76 раза. При этом распространенность в РФ увеличилась на 7,15%, в Москве — в 2,44 раза.

Ключевые слова

распространенность
первичная заболеваемость
ихтиоз
ихтиозиформная эритродермия
ладонно-подошвенная кератодермия
болезнь Дарье

Дата поступления: 28.08.2025

Дата принятия в печать: 19.11.2025

Дата публикации: 27.12.2025

Литература / References

Померанцев О.Н., Потекаев Н.Н. Заболеваемость населения болезнями кожи и подкожной клетчатки как медико-социальная проблема. Клиническая дерматология и венерология. 2013;11(6):4-6.
Заболеваемость всего населения России в 2023 году с диагнозом, установленным впервые в жизни: статистические материалы. Деев И.А., Кобякова О.С., Стародубов В.И., Александрова Г.А., Голубев Н.А., Оськов Ю.И., Поликарпов А.В., Шелепова Е.А. и др. М.: ФГБУ «ЦНИИОИЗ» Минздрава России; 2024. https://doi.org/10.21045/978-5-94116-159-1-2024
Заболеваемость всего населения России в 2023 году: статистические материалы. Деев И.А., Кобякова О.С., Стародубов В.И., Александрова Г.А., Голубев Н.А., Оськов Ю.И., Поликарпов А.В., Шелепова Е.А. и др. М.: ФГБУ «ЦНИИОИЗ» Минздрава России; 2024. https://doi.org/10.21045/978-5-94116-160-7-2024
Заболеваемость всего населения России в 2017 году с диагнозом, установленным впервые в жизни: статистические материалы. Поликарпов А.В., Александрова Г.А., Голубев Н.А., Тюрина Е.М., Оськов Ю.И., Шелепова Е.А. и др. М.: ЦНИИОИЗ Минздрава России; 2018.
Заболеваемость всего населения России в 2017 году: статистические материалы. Поликарпов А.В., Александрова Г.А., Голубев Н.А., Тюрина Е.М., Оськов Ю.И., Шелепова Е.А. и др. М.:ЦНИИОИЗ Минздрава России; 2018.
Заболеваемость всего населения России в 2018 году с диагнозом, установленным впервые в жизни: статистические материалы. Стародубов В.И., Поликарпов А.В., Александрова Г.А., Голубев Н.А., Тюрина Е.М., Оськов Ю.И., Шелепова Е.А. и др. М.: ЦНИИОИЗ Минздрава России; 2019.
Заболеваемость всего населения России в 2018 году: статистические материалы. Стародубов В.И., Поликарпов А.В., Александрова Г.А., Голубев Н.А., Тюрина Е.М., Оськов Ю.И., Шелепова Е.А. и др. М.: ЦНИИОИЗ Минздрава России; 2019.
Заболеваемость всего населения России в 2019 году с диагнозом, установленным впервые в жизни: статистические материалы. Котова Е.Г., Стародубов В.И., Александрова Г.А., Голубев Н.А., Тюрина Е.М., Оськов Ю.И., Шелепова Е.А., Поликарпов А.В. и др. М.: ЦНИИОИЗ Минздрава России; 2020.
Заболеваемость всего населения России в 2019 году: статистические материалы. Котова Е.Г., Стародубов В.И., Александрова Г.А., Голубев Н.А., Тюрина Е.М., Оськов Ю.И., Шелепова Е.А., Поликарпов А.В. и др. М.: ЦНИИОИЗ Минздрава России; 2020.
Заболеваемость всего населения России в 2020 году с диагнозом, установленным впервые в жизни: статистические материалы. Котова Е.Г., Кобякова О.С., Стародубов В.И., Александрова Г.А., Голубев Н.А., Поликарпов А.В. и др. М.: ЦНИИОИЗ Минздрава России; 2021. ISBN 978-5-94116-038-9.
Заболеваемость всего населения России в 2020 году: статистические материалы. Котова Е.Г., Кобякова О.С., Стародубов В.И., Александрова Г.А., Голубев Н.А., Поликарпов А.В. и др. М.: ЦНИИОИЗ Минздрава России; 2021. ISBN 978-5-94116-039-6.
Заболеваемость всего населения России в 2021 году с диагнозом, установленным впервые в жизни: статистические материалы. Котова Е.Г., Кобякова О.С., Стародубов В.И., Александрова Г.А., Голубев Н.А., Оськов Ю.И., Поликарпов А.В., Шелепова Е.А. и др. М.: ЦНИИОИЗ Минздрава России; 2022. ISBN 978-5-94116-071-6.
Заболеваемость всего населения России в 2021 году: статистические материалы. Котова Е.Г., Кобякова О.С., Александрова Г.А., Голубев Н.А., Оськов Ю.И., Поликарпов А.В., Шелепова Е.А. и др. М.: ЦНИИОИЗ Минздрава России; 2022. ISBN 978-5-94116-072-3.
Заболеваемость всего населения России в 2022 году с диагнозом, установленным впервые в жизни: статистические материалы. Котова Е.Г., Кобякова О.С., Стародубов В.И., Александрова Г.А., Голубев Н.А., Оськов Ю.И., Поликарпов А.В., Шелепова Е.А. и др. М.: ФГБУ «ЦНИИОИЗ» Минздрава России; 2023. ISBN 978-5-94116-111-9.
Заболеваемость всего населения России в 2022 году: статистические материалы. Котова Е.Г., Кобякова О.С., Стародубов В.И., Александрова Г.А., Голубев Н.А., Оськов Ю.И., Поликарпов А.В., Шелепова Е.А. и др. М.: ФГБУ «ЦНИИОИЗ» Минздрава России; 2023. ISBN 978-5-94116-072-3.
Амелина С.С., Дегтерева Е.В., Зинченко П.А. Эпидемиология наследственных заболеваний кожи у населения Ростовской области. Научные результаты биомедицинских исследований. 2019;5(2):7-21. https://doi.org/10.18413/2658-6533-2019-5-2-0-2
Al-Zayir AA, Al-Amro Al-Alakloby OM: Clinico-epidemiological features of primary hereditary ichthyoses in the eastern province of Saudi Arabia. Int J Dermatol. 2006;45:257-264. https://doi.org/10.1111/j.1365-4632.2006.02042.x
DiMarco G, Hill D, Feldman SR. Review of patient registries in dermatology. J Am Acad Dermatol. 2016;75(4):824-829. https://doi.org/10.1016/j.jaad.2016.03.020
Sanclemente G, Burgos C, Nova J, et al. The impact of skin diseases on quality of life: A multicenter study. Actas Dermosifiliogr. 2017;108(3):244-252.
Augustin M, Radtke MA, Zschocke I, Blome C, Behechtnejad J, Schäfer I, Reusch M, Mielke V, Rustenbach SJ. The patient benefit index: a novel ap-proach in patient-defined outcomes measurement for skin diseases. Arch Dermatol Res. 2009;301(8):561-571.
Pichardo-Geisinger R, Muñoz-Ali D, Arcury T.A., Dermatologistdiagnosed skin diseases among immigrant Latino poultry processors and other manual workers in North Carolina, USA. Int J Dermatol. 2013;52(11):1342-1348.
Ляшенко Н.В. Клинико-эпидемиологические особенности генодерматозов в Удмуртской Республике: Дисс. ... канд. мед. наук. М. 2010.
Максимова Ю.В. Патофизиологические особенности и структура наследственных заболеваний с кожными проявлениями в Новосибирске: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук. Новосибирск. 1998.
Мишина О.С., Мартынов А.А., Власова А.В. Своевременная оценка степени влияния хронического дерматоза на жизнь пациента как инструмент повышения качества медико-социальной помощи. Проблемы стандартизации в здравоохранении. 2020;3(4);34-45.
Максимова Ю.В., Ефремов А.В., Лыкова С.Г., Лисиченко О.В., Максимов В.Н. Вульгарный ихтиоз и другие ихтиозиформные генодерматозы, распространенность, патофизиологические особенности, трудности в диагностике. Сибирский журнал дерматологии и венерологии. 2001;1:16-18.
Амелина С.С. Эпидемиология моногенной наследственной патологии и врожденных пороков развития у населения Ростовской области: Дисс. ... д-ра мед. наук. М. 2006.
Абрукова А.В., Краснов М.В., Краснов В.М., Саваскина Е.Н. Наследственные болезни кожи и волос. Медицинская сестра. 2016;8:9-12.
Dreyfus I, Chouquet C, Ezzedine K, Henner S, Chiavérini C, Maza A, Pascal S, Rodriguez L, Vabres P, Martin L, Mallet S, Barbarot S, Dupuis J, Mazereeuw-Hautier J. Prevalence of inherited ichthyosis in France: a study using capture-recapture method. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2014 Jan 6;9:1. https://doi.org/10.1186/1750-1172-9-1
Pigg MH, Bygum A, Gånemo A, Virtanen M, Brandrup F, Zimmer AD, Hotz A, Vahlquist A, Fischer J. Spectrum of Autosomal Recessive Congenital Ichthyosis in Scandinavia: Clinical Characteristics and Novel and Recurrent Mutations in 132 Patients. Acta Dermato Venereological. 2016 Nov 2;96(7):932-937. https://doi.org/10.2340/00015555-2418
Wells RS, Kerr CB. Clinical features of autosomal dominant and sex-linked ichthyosis in an English population. British Medical Journal. 1966;1(5493): 947-950.
Brown SJ, Relton CL, Liao H, Zhao Y, Sandilands A, McLean WH, et al. Filaggrin haploinsufficiency is highly penetrant and is associated with increased severity of eczema: further delineation of the skin phenotype in a prospective epidemiological study of 792 school children. Br J Dermatol. 2009;161(4):884-889.
Vahlquist A, Fischer J, Törmä H. Inherited Nonsyndromic Ichthyoses: An Update on Pathophysiology, Diagnosis and Treatment. Am J Clin Dermatol. 2018 Feb;19(1):51-66.
Shibata A, Akiyama M. Epidemiology, medical genetics, diagnosis and treatment of harlequin ichthyosis in Japan. Pediatr Int. 2015;57(4):516-522. https://doi.org/10.1111/ped.12638
Burge SM, Wilkinson JD. Darier-White disease: A review of the clinical features in 163 patients. J Am Acad Dermatol. 1992;27:40-50.
Rogner DF, Lammer J, Zink A, Hamm H. Darier and Hailey–Hailey disease: update 2021. J Dtsch Dermatol Ges. 2021;19(10):1478-502. https://doi.org/10.1111/ddg.14619_g