Случай острого вариолиформного парапсориаза Мухи—Хабермана

Парапсориаз (синонимы: дерматит псориазиформный нодулярный, хронический лихеноидный лишай, parapsoriasis guttata Brocq [1]) — понятие, объединяющее заболевания кожи различного генеза, проявляющиеся высыпаниями, напоминающими псориатические папулы или бляшки, но не связанные с псориазом.

Выделяют 2 основных формы парапсориаза: бляшечный и лихеноидный. Лихеноидный парапсориаз подразделяют на хронический и острый (острый вариолиформный парапсориаз Мухи—Хабермана, parapsoriasis lichenoides et varioliformis acuta).

В 1902 г. французский дерматолог M. Brocq предложил использовать термин «парапсориаз» для обозначения нескольких сравнительно редких заболеваний кожи [1]. Автор выделил 3 варианта парапсориаза: каплевидный, бляшечный и лихеноидный, каждый из которых является самостоятельным заболеванием, в связи с чем их дифференциальная диагностика представляет определенные трудности [2]. Вместе с тем данные дерматозы имеют и ряд общих признаков: отсутствие в большинстве случаев общих расстройств и выраженных субъективных ощущений, поверхностный характер кожного процесса, слабая выраженность гиперемии и шелушения, резистентность к проводимой терапии; кроме того, существует несколько переходных форм между различными вариантами парапсориаза [3].

Многие авторы ранее считали острый вариолиформный парапсориаз Мухи—Хабермана вариантом каплевидного псориаза, но позже его стали относить к парапсориазу. Он манифестирует чаще весной и осенью и обычно протекает как поверхностный васкулит. Описаны случаи сочетания отдельных форм парапсориаза у одного больного, например каплевидного и бляшечного [4, 5]. Ряд авторов связывают причину развития заболевания с инфекционно-токсическими факторами: перенесенными гриппом, ангиной, детскими вирусными инфекциями, глистной инвазией [6].

Наиболее часто встречается хроническая форма лихеноидного парапсориаза, характеризующаяся появлением розово-красных плотных не зудящих папул полусферической формы диаметром 3–4 мм. Патологический процесс может длиться годы с ремиссиями в теплое время года, общее самочувствие при этом не нарушается. Высыпания обычно наблюдаются на туловище и конечностях (сгибательная поверхность плеч, предплечья, бедра, подколенные складки). В процессе развития клинической картины отмечается ложный полиморфизм, при поскабливании определяются симптомы «скрытого шелушения» и точечного кровотечения [5, 6]. На стадии регресса элементы покрываются слюдообразными чешуйками, которые впоследствии отстают по периферии папул и прикрепляются в центре, напоминая облатку. Полное разрешение папул может сопровождаться развитием гипопигментации кожи.

При остром вариолиформном парапсориазе Мухи—Хабермана характерно появление папул размером 2–8 мм с явлениями некроза в центре, а также оспенновидных пустул, рубцов и пигментации [7]. Нередко могут поражаться слизистые оболочки щек, языка, неба, половых органов у женщин. Возможны нарушение общего состояния, повышение температуры тела и увеличение лимфатических узлов. Заболевание имеет рецидивирующее течение, полное разрешение элементов происходит в течение 6 мес [6]. При гистологическом исследовании в дерме наблюдают расширение кровеносных сосудов, инфильтрацию и пролиферацию фибробластов. При хронической форме лихеноидного парапсориаза отмечают спонгиоз, вакуольную дистрофию, акантоз, паракератоз, гиперкератоз, гранулез [8, 9].

Поскольку одной из наиболее частых причин заболевания являются инфекционно-аллергические факторы, в комплексное лечение пациентов обычно включают антибиотики [10]. Рекомендуется применение макролидов (джозамицин по 1 г/сут в 2 приема), пенициллинов (до 15 млн ЕД на курс), цефтриаксона (до 20 г на курс). При остром течении лихеноидного парапсориаза показаны кортикостероидные препараты (дексаметазон, преднизолон) с постепенным снижением дозы и переходом на лечение наружными средствами: кремами, мазями, пастами, аэрозолями [2]. В качестве десенсибилизирующей терапии назначают 10% раствор хлорида кальция (по 10 мл внутривенно через день) или 10% раствор глюконата кальция (по 10 мл внутривенно через день), на курс 10 инъекций. При выраженном проявлении пурпуры у больных с острым и подострым течением заболевания применяют аскорутин [11].

При хронической форме лихеноидного парапсориаза назначают вазоактивные препараты: никотиновую кислоту (по 100 мг 3 раза в сутки) или ксантинола никотинат (по 150 мг 3 раза в сутки) в течение 2–3 нед [11]. Эффективно также применение циклоспорина (150 мг/сут) [12].

Представляем описание клинического наблюдения пациента в возрасте 1 года 3 мес с острым вариолиформным парапсориазом Мухи—Хабермана, поступившего на стационарное лечение в детское отделение ГБУ РД «Республиканский кожно-венерологический диспансер».

Болен в течение 3 мес, лечение получал амбулаторно в поликлинике ГБУ РД «Республиканский кожно-венерологический диспансер» и частных клиниках, без эффекта. При поступлении в стационар патологический процесс имел распространенный характер. На коже лица, туловища, верхних и нижних конечностей наблюдались множественные несгруппированные папулопустулезные элементы с геморрагической коркой в центральной части, местами встречались мелкие рубцы по типу оспенновидных (рис. 1).

Рис. 1. Пациент К. в возрасте 1 года 3 мес, клиническая картина до лечения.

а — папулопустулезные несгруппированные высыпания на коже спины и ягодиц, пустулезные элементы обработаны фукорцином; б — оспенновидные элементы на коже живота, обработанные фукорцином, местами встречаются рубцы.

Результаты клинического анализа крови: Hb 101 г/л, эр. 4,1·10¹²/л, л. 6,8·10⁹/л, э. 2%, с. 56%, лимф. 39%, мон. 2%; СОЭ 9 мм/ч. Результаты биохимического анализа крови: глюкоза 4,59 ммоль/л, общий билирубин 10,0 мкмоль/л, аланинаминотрансфераза 23,3 ЕД/л, аспартатаминотрансфераза 46,1 ЕД/л, креатинин 34,2 мкмоль/л, мочевая кислота 206,6 ммоль/л, триглицериды 0,9 ммоль/л, общий холестерин 3,3 ммоль/л, сывороточное железо 10,9 мкмоль/л. Общий анализ мочи: цвет соломенно-желтый, реакция кислая, удельный вес 1018, прозрачность полная, белок не обнаружен, лейкоциты 1–2 в поле зрения. В анализе кала яйца глист не обнаружены. В соскобе с кожного элемента патологические грибы не найдены.

Больному проводили терапию с применением пероральных десенсибилизирующих средств (глюконат кальция по 125 мг 3 раза в сутки, диметиндена малеат по 0,5 мг или 10 капель 3 раза в сутки) и амоксициллина (по 125 мг перорально 2 раза в сутки). Наружно применяли раствор метиленового синего, мазь Левомеколь, кортикостероидные мази. В результате проведенного лечения наблюдалось разрешение патологического процесса: элементы сыпи почти полностью регрессировали, местами сформировались небольшие очаги вторичной гиперпигментации и атрофические рубцы (рис. 2).

Рис. 2. Пациент К. в возрасте 1 года 3 мес, клиническая картина после лечения: на коже спины (а) и живота (б) небольшие очаги гиперпигментации и рубцы, некоторые элементы обработаны раствором метиленового синего.

Следует отметить, что в течение 3 мес с момента обращения к специалистам первичного звена ребенку не был верифицирован парапсориаз, в связи с чем он не получал соответствующую терапию. Лечение проводили по схеме токсикодермии, атопического дерматита, контактно-аллергического дерматита, эффекта от которого не отмечено. За этот период у пациента образовались атрофические рубцы, в том числе на коже лица. При своевременной идентификации парапсориаза и его адекватной терапии этот косметический дефект можно было предотвратить. Уже на 1-й неделе упорного течения заболевания на фоне проводимой терапии необходимо выносить вопрос об уточнении клинического диагноза и коррекции лечения на врачебную комиссию с привлечением экспертов третьего уровня и использованием при необходимости телемедицинских технологий.

Продемонстрированный нами клинический случай острого вариолиформного парапсориаза Мухи—Хабермана акцентирует внимание дерматовенерологов на его манифестных проявлениях, что позволит своевременно верифицировать у пациентов подобную патологию.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.