Болезнь Девержи (БД) (morbus Devergie; син. красный волосяной отрубевидный лишай, pityriasis rubra pilaris) составляет 0,03—1,3% всех дерматозов, встречается одинаково часто у лиц обоих полов в любом возрасте. Этиология и патогенез БД точно не установлены [1—6]. Предполагается этиологическая роль нарушения метаболизма витамина, А и дисфункций нервной и эндокринной систем. БД относят к гетерогенным заболеваниям, включающим аутосомно-доминантную форму и приобретенную, имеющим клиническое и гистологическое сходство. Провоцирующую роль играют различные факторы — инсоляция, травмы, прививки, гепатозы [3, 4, 7, 8].

Начало болезни бывает как острым, так и постепенным. Высыпания представлены фолликулярными гиперкератотическими розово-красными папулами, образующими при слиянии бляшки с желтовато-оранжевым оттенком. Располагаются они на разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов, на волосистой коже головы, лица, в области носогубных складок, дорсальных поверхностях пальцев рук, ладонях и подошвах, туловище. Для полноты клинической картины отметим характерное мелкопластинчатое шелушение кожи головы, эритематозно-сквамозные очаги на лице и ладонно-подошвенная кератодермия [4, 9, 10]. Для Б.Д. патогномоничны фолликулярные конические роговые папулы со стержнем волоса в центре на тыле ногтевых фаланг пальцев кистей и островки внешне неизмененной кожи в зоне поражения.

Красный волосяной отрубевидный лишай у детей отличается многолетним течением со склонностью к обострению, в части случаев с развитием эритродермии [5, 9, 10]. Возможны спонтанные обострения и ремиссии патологического процесса у ряда больных, сезонность не выражена. Прогноз благоприятный [3].

Абортивная форма БД может проявляться диффузной ладонно-подошвенной кератодермией и стойкими гиперкератотическими бляшками в области локтевых и коленных суставов. Кроме ограниченной, выделяют также распространенную форму. В клинической картине БД присутствует ониходистрофия: подногтевой гиперкератоз, помутнение и продольная исчерченность ногтевых пластинок, их желтоватое окрашивание [10]. Диагноз Б.Д. обычно ставят клинически. Гистологические данные обычно не имеют решающего значения [10]. В круг дифференциальной диагностики включают псориаз, себорейный дерматит, красный плоский лишай, атопический дерматит (АтД), lichen pilaris [11].

Для лечения БД применяют витамины, А и Е, группы B; в тяжелых случаях прибегают к ретиноидам, гормональным кортикостероидам и цитостатическим препаратам, ПУВА-терапии [4].

Клинический интерес представляет наблюдавшаяся в дневном стационаре филиала «Коломенский» девочка, заболевшая 3,5 года назад. За это время с диагнозом АтД 3 раза лечилась стационарно и многократно амбулаторно. У больной, со слов матери, заболевание возникло в 2-летнем возрасте (в сентябре 2013 г.), когда впервые появились высыпания на коже шеи и левого запястья в виде сгруппированных мелких фолликулярных папул. Возникновение болезни ни с чем не связывали. После консультации дерматолога по месту жительства проведено лечение АтД (зиртек, лактофильтрум, наружные препараты) с некоторым улучшением. Поддерживающая терапия включала крем F99, гипоаллергенное питание. В летнее время отмечалось выраженное улучшение. В марте 2016 г. с обострением заболевания ребенок направлен на лечение в дневной стационар филиала «Коломенский».

Status localis при поступлении: распространенный кожный процесс локализовался на коже задней поверхности спины левой надлопаточной области, подошвенных поверхностях и тыле стоп, области голеностопных и разгибательных поверхностей локтевых и коленных суставов, подколенных областей, боковой поверхности III пальца правой кисти.

Патологический процесс был представлен эритематозными, папуло-сквамозными очагами неправильных округлых очертаний, размером 3×4 см, а также мелкими бляшками диаметром 1—2 см (см. рисунок).

В очагах на коже коленей располагались остроконечные фолликулярные папулы с роговыми пробками (при поглаживании определялся симптом терки). В пределах пораженной кожи обнаруживались островки неизмененной кожи.

Дермографизм розовый стойкий, в том числе в очагах. Симптомы псориатической триады отрицательные. Волосы и ногти не изменены.

При обследовании результаты клинического исследования крови находились в пределах референсных значений. В общем анализе мочи — слизь в большом количестве, соли мочевой кислоты в небольшом количестве. Параметры биохимического анализа крови в пределах референсных значений. IgE общий (09.03.17.) — 62,6 ME/мл.

Проведено комплексное лечение в дневном стационаре (06—17.03.17), включавшее:

— 10% раствор глюконата кальция (4 мл) и 0,9% раствор хлорида натрия (150 мл) внутривенно капельно № 9;

— цетиризин, лактулоза и лигнин гидролизный;

— наружно — 1% салициловый крем, мазь гидрокортизона 17-бутирата (локоид) в чередовании с ультрафорезом с гидрокортизоном на область высыпаний; 1% водный раствор метиленового синего; 2% нафталановая паста; 1% крем салициловый; мазь радевит (комбинация ретинола пальмитата, альфа-токоферола ацетата и эргокальциферола);

— физиотерапия — узкополосная светотерапия (УФБ 311) № 8;

— парафинотерапия на конечностях через день по схеме № 8;

— ультрафонофорез с гидрокортизоном на область высыпаний № 5 в чередовании.

Выписана со значительным улучшением — с остаточной эритемой, вторичной пигментацией, скудным шелушением и экскориациями в очагах в области тыла стоп и голеностопных суставов, со слабым зудом. Рекомендовано диспансерное наблюдение по месту регистрации.

Представленное наблюдение 6-летней больной, страдающей красным волосяным отрубевидным лишаем, представляет несомненный клинический интерес из-за редкости дерматоза, особенно у детей, выраженного полиморфизма клинической картины БД, что определяет диагностические трудности в связи с его сходством с псориазом, себорейным и АтД. Немаловажно также для прогноза проведение адекватной терапии.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

¹e-mail: oranta28@mail.ru