Дискоидная красная волчанка у девочки 2 лет

Красная волчанка (КВ) — понятие, включающее системную красную волчанку (СКВ) и кожную форму волчанки, в которой выделяют четыре формы: дискоидную красную волчанку (ДКВ), диссеминированную КВ, центробежную эритему Биетта и глубокую форму Ирганта—Капоши [1—4]. Эта аутоиммунная болезнь соединительной ткани не имеет окончательно установленную этиологию. Ее возникновение связывают с патологией иммунных комплексов [5—7]. Патогенетическую значимость при КВ имеют также наследственная предрасположенность, инсоляция, стрессы, переохлаждение, инфекции, применение антибиотиков и сульфанил-амидов, вакцинация [2, 4, 6, 7]. Существующая патогенетическая близость между дискоидной и системной формами красной волчанки объясняет переход в 1—5% случаев ДКВ в СКВ [5].

КВ редко встречается у детей и чаще наблюдается у лиц женского пола [2—5]. У детей ДКВ встречается в разные возрастные периоды: от новорожденного и раннего детского возраста до наступления пубертатного периода. Врожденная красная волчанка (ВКВ) как редкий синдром может встречаться у младенцев, матери которых имеют в сыворотке крови аутоантитела к ядерным антигенам. Эти антитела проникают через плаценту и реагируют с кожей и миокардом младенца. Антитела в сыворотке ребенка преходящие и определяются на 6—9-м месяце жизни [8]. Характерными кожными проявлениями при ВКВ являются округлые или кольцевидные эритематозные бляшки с более частой локализацией на лице и туловище. Высыпания чаще появляются вскоре после рождения [6, 9, 10]. Изменения кожи разрешаются спонтанно, обычно в первые месяцы жизни. Часто при ВКВ отмечается поражение сердечно-сосудистой системы, чаще в виде врожденной атриовентрикулярной блокады при наличии или отсутствии врожденного порока сердца. В редких случаях могут наблюдаться анемия, тромбоцитопения и/или поражение печени [7].

В связи с редкой встречаемостью ДКВ у детей и поздним распознаванием классической волчаночной эритемы лица как симптома КВ, часто диагноз ДКВ устанавливают спустя несколько месяцев и даже лет после начала заболевания [1]. Обычно ДКВ начинается с беспорядочных высыпаний на открытых участках кожного покрова, чаще на лице. Появляющаяся эритема отечная, ярко-розовая с ливидным оттенком, округлой, овальной или полициклической формы, имеет четкие контуры; размер в диаметре около 10 мм. Эффлоресценции склонны к периферическому росту и слиянию, слегка шелушатся. В дальнейшем при прогрессировании патологического процесса эритематозная стадия переходит в инфильтративно-гиперкератотическую. При этом формируются инфильтративные бляшки, которые покрываются корко-чешуйками, развивается фолликулярный кератоз. В поздней атрофической стадии в центре дискоидных очагов развивается рубцовая атрофия, а по их краям сохраняются уп-лотнение, инфильтративная эритема и гиперкератоз. Вокруг очагов могут появляться телеангиэктазии, пойкилодермия [2, 4].

Лечение КВ — сложная задача [2, 7]. Первостепенную роль играют хинолиновые препараты (делагил, плаквенил), которые назначают 5-дневными циклами с 3-дневными перерывами (в возрастных дозах). Часто их назначению предшествует иммунокоррекция с одновременным приемом витаминов В₂, В₅, В₆, В₁₂, А, Е, РР, фолиевой и пантотеновой кислот. Наружно назначают кремы и мази, содержащие глюкокортикостероиды [2, 4].

Профилактика и реабилитация данного дерматоза включают санацию очагов хронической инфекции, ограничение пребывания на солнце, показано применение фотозащитных средств. С середины февраля до начала марта рекомендуется поддерживающее лечение делагилом или плаквенилом (по ½ или 1/3 суточной дозы препарата), а также никотиновая кислота с целью предупреждения обострения. В осенне-зимний и весенний периоды назначают витаминные комплексы. Прогноз ДКВ относительно благоприятный для жизни и излечения при раннем распознавании, адекватной терапии и рациональном ведении больных, стойкая ремиссия наступает примерно у половины пациентов [2, 5, 7].

У наблюдаемой нами 2-летней пациентки первые высыпания появились на лице весной. Мама ребенка связывала их с укусами комаров. Применяемые самостоятельно наружные средства (фенистил гель и бепантен крем) не оказали эффекта. Продолжавшееся в дальнейшем амбулаторное лечение у дерматолога по месту регистрации этого дерматоза, но уже как аллергического дерматита, фуцидином и акридермом оставалось безуспешным. Микоз гладкой кожи был исключен отрицательными результатам микроскопии и отсутствием свечения сыпи в лучах лампы Вуда, а также отрицательными результатами культурального исследования. Применение пимафукорта уменьшило эритему в очагах.

Пациентка вскоре после заболевания была консультирована в филиале «Центр детской дерматологии и косметологии». Локальный статус: эритематозные отечные пятна располагались на лице. Они были мелкими дискретными, диаметром 1—4 мм, в небольшом количестве, на левой щеке сливались в бляшку. Зуд отсутствовал (рис. 1). С диагнозом дискоидная красная волчанка пациентка была направлена на консультацию к ревматологу для исключения системности процесса и на стационарное лечение в филиал «Клиника им. В.Г. Короленко», однако вместо этого мама увезла девочку на море. Отдых негативно отразился на состоянии кожного процесса, высыпаний стало больше, они увеличились в размере (рис. 2).

В детское стационарное отделение филиала «Клиника им. В.Г. Короленко» ребенок поступил в октябре 2015 г. с диагнозом: дискоидная красная волчанка. Кожный процесс был представлен отечными эритематозными пятнами и четко контурированными бляшками диаметром до 5 см, располагающимися на лице (щеки, нос).

Динамика показателей клинического анализа крови представлена в табл. 1.

В клиническом анализе мочи: цвет соломенно-желтый, прозрачность полная, относительная плотность 1015, реакция кислая (рН 5,5); белок не обнаружен, глюкоза в норме, уробилиноиды в норме; эпителий — плоский 2—3 в поле зрения, переходный 4—6 в поле зрения; лейкоциты 1—2—3 в поле зрения; эритроцитов нет, соли и бактерии отсутствуют, слизи нет.

Результаты биохимического анализа крови представлены в табл. 2.

Содержание антител класса IgG к двухцепочечной ДНК методом иммуноферментного анализа в сыворотке крови Anti-dsDNA-NcX IgG 2,28 МЕ/мл (референтный интервал не более 100 МЕ/мл).

Определение аутоантител класса IgG к ядерным антигенам методом иммуноблотинга в сыворотке крови — обнаружены SS-A.

Результаты соскоба на энтеробиоз и анализа кала на простейших и яйца гельминтов отрицательные.

Консультации специалистов: педиатр: острой соматической патологии не выявил. В анамнезе отметил функциональное нарушение желудочно-кишечного тракта; эндокринолог: патологии не обнаружил; ревматолог: убедительных клинико-лабораторных данных за СКВ не обнаружил. Результаты анализа на LE-клетки отрицательные.

Проведено лечение: 10% раствор глюконата кальция по 2,0 внутримышечно ежедневно в течение 10 дней, хлорапирамин по 0,2 внутримышечно на ночь (курс 10 инъекций), хлорапирамин (25 мг) по ¼ таблетки 2 раза в день в течение 10 дней, хлорохин (делагил) 125 мг/сут. Наружно крем локоид.

При выписке отмечалось улучшение кожного процесса: эритема, инфильтрация в очагах уменьшилась.

Рекомендовано динамическое наблюдение дерматолога и ревматолога-педиатра по месту регистрации. Контроль лабораторных показателей: клинического анализа крови, общего анализа мочи, биохимического анализа крови (аминотрансферазы, креатинин, мочевина, мочевая кислота, С-реактивный белок, антистрептолизин-О, антинуклеарный фактор, антитела к одно- и двухспиральной ДНК, антинуклеарные антитела, антитела к кардиолипинам, к фосфолипидам).

Трудности раннего распознавания ДКВ у детей (особенно раннего возраста) обусловлены редкой встречаемостью этого дерматоза и особенностями его клинического проявления. Патологический процесс носит поверхностный характер, гиперкератоз и рубцовая атрофия часто отсутствуют. В связи с этим представленное наблюдение заслуживает внимания клиницистов, так как ранняя диагностика и адекватное лечение благоприятно отражаются на прогнозе заболевания.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.