Синонимы: болезнь Вагнера, болезнь Вагнера—Унферрихта—Хеппа, лиловая болезнь.
Дерматомиозит (ДМ) — тяжелое редко встречающееся системное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением кожи и мышц [1—3]. Наблюдается обычно в возрасте 20—50 лет, чаще у женщин. Примерно 20% больных составляют дети в возрасте от 1,5 до 15 лет, у которых развивается ювенильный дерматомиозит (ЮДМ), заболеваемость которым составляет 1:500 000, для детей 2—7 лет — 3,2:1 000 000 детского населения [4, 5]. Мальчики и девочки 5—9 лет болеют одинаково часто, а в 12—16 лет болезнь встречается в 10 раз чаще у девочек [1, 6, 7].
Предполагают, что ЮДМ и ДМ взрослых — патогенетически разные заболевания [6]. У детей эта патология имеет преимущественно аутоиммунный характер, а у взрослых является паранеоплазией [1, 8, 9]. Причины возникновения ЮДМ точно не установлены. Частые инфекции, предшествующие началу заболевания, указывают на этиологическую значимость вирусов гриппа, парагриппа, гепатита В, пикорнавирусов, а также токсоплазмы, боррелии и β-гемолитического стрептококка [4, 6, 10]. Другими предполагаемыми этиологическими факторами могут быть вакцинация против детских инфекций, различные лекарственные препараты. Отмечается также генетическая предрасположенность [1, 4, 6]. Определенное место в патогенезе ЮДМ принадлежит клеточным иммунным механизмам [4, 6, 9].
Клинические проявления болезни обусловлены генерализованными поражениями микроциркуляторного русла, васкулопатией и дистрофической кальцификацией [5]. Примерно в половине случаев ЮДМ имеет острое начало [11]. В дебюте заболевания у большинства пациентов — недомогание, общая слабость, поражение кожи, а затем мышц с нарастанием их слабости. У детей острое начало нередко сочетается с лихорадкой, похуданием и миалгией [4]. ЮДМ отличает ряд диагностических критериев, в частности, типичные кожные проявления, прогрессирующая слабость мышц конечностей, патогистологическая картина полимиозита, повышенная креатинурия. Для ЮДМ характерна полиморфная клиническая картина с патогномоничными изменениями кожи. На открытых частях тела располагаются эритема и отек: периорбитально они имеют лиловый оттенок (симптом «очков»). Отмечаются симптом Готтрона (сливная симметричная фиолетовая эритема над межфаланговыми и пястно-фаланговыми суставами, располагающаяся линейно над сухожилиями кистей и пальцев) и папулы Готтрона над дистальными межфаланговыми суставами, а также выступающие телеангиэктазии ногтевых валиков с дистрофией кутикулы. Кожные изменения часто сопровождаются зудом, сильным жжением или болезненностью.
При ДМ наблюдаются и другие изменения кожи — гиперкератоз, слабое шелушение, экскориации с вторичным инфицированием, атрофии, субэпидермальные везикулы и пузыри, поствоспалительные гипо- и гиперпигментации, язвенные поражения. Иногда сыпь локализуется на локтях и коленях. Кожный синдром может предшествовать проявлениям дерматомиозита, например, мышечной слабости, которая проявляется как затруднение при поднятии рук над головой и при вставании из положения сидя (за несколько месяцев и даже лет). Часто у больных отмечается повышенная фоточувствительность [12], но в части случаев признаки мышечного поражения могут отсутствовать (дерматомиозит без миозита).
При тяжелых формах ЮДМ могут наблюдаться распространенные отеки. Системные проявления выражаются симметричной слабостью мышц плечевого и тазового пояса, сгибателей шеи и мышц брюшного пресса. Кальциноз мягких тканей мышц и подкожно-жировой клетчатки — не редкость при ювенильном варианте заболевания [13]. Суставной синдром проявляется болями, ограничением по-движности, утренней скованностью как в мелких, так и в крупных суставах.
Диагноз ЮДМ основывается на клинической картине и подтверждается лабораторными данными: характерно повышение «ферментов мышечного распада» (креатинфосфокиназа, лактатдегидрогеназа, аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза, альдолаза). Для патогистологических проявлений болезни характерны атрофия эпидермиса, воспалительные изменения базального слоя, отложение муцина. Дифференциальный диагноз проводят с псориазом, атопическим дерматитом, красной волчанкой, склеродермией и CREST-синдромом, Т-клеточной лимфомой кожи, миопатией и инфекционным миозитом [1, 6, 11, 14].
С учетом тяжести лечение ЮДМ включает глюкокортикостероиды (преднизолон, метипред), цитостатики (метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн), а также препараты, направленные на устранение нарушений микроциркуляции, обмена веществ, предотвращение осложнений заболевания. Для тяжелого течения болезни и при торпидных случаях предпочтительно проводить внутривенную пульс-терапию метилпреднизолоном [9]. Показано проведение солнцезащитных мероприятий, использование фотозащитных препаратов, ношение защитной одежды и ограничение времени пребывания на солнце [3]. Пациенты подлежат наблюдению у детского ревматолога. Прогноз заболевания в большинстве случаев при интенсивном лечении благоприятен. Часто в течение 2—4 лет наступает выздоровление [15, 16].
Мы наблюдали ЮДМ у девочки 6 лет, которая обратилась в филиал «Центр детской дерматологии и косметологии» с жалобами на зудящие высыпания на коже. Со слов мамы, впервые высыпания возникли в 1,5 года, в дальнейшем болезнь обострялась в летне-осенний период. В это время терапия включала антигистаминные препараты, топические глюкокортикостероиды, эмоленты. Заболевание расценивали как атопический дерматит. Последнее об-острение существует с августа сего года. Аллерго-анамнез и наследственность не отягощены.
При осмотре пациентки кожный процесс носил распространенный островоспалительный характер (см. рисунок), локализовался на коже лица, груди, разгибательных поверхностях рук, тыле кистей, в области коленных суставов. На коже отекшего лица высыпания были представлены лиловыми сливными пятнами, периорбитально — «симптом очков»; эритематозно-папулезная сыпь на лице, груди и разгибательных поверхностях плеч и предплечий. На коже межфаланговых и пястно-фаланговых суставов располагались розово-красные папулы, сливающиеся в бляшки (папулы Готтрона).
По данным лабораторного обследования, у ребенка в крови креатинфосфокиназа (176 Ед/л при норме менее 149 Ед/л). В клиническом анализе крови повышено содержание эритроцитов (5,21·1012/л) и моноцитов (12%), остальные показатели в пределах возрастной нормы. Антитела и АГ к ВИЧ не выявлены, HВsAg, anti-HCV, антитела IgG и IgM к бледной трепонеме отрицательные. Биохимический анализ крови: повышены аланинаминотрансфераза (34,2 Ед/л), аспартатаминотрансфераза (47,7 Ед/л) и сывороточное железо (29,9 мкмоль/л). Общий анализ мочи без патологии. Выставлен диагноз ювенильного дерматомиозита, после чего пациентка была направлена на консультацию к ревматологу, у которого ребенок наблюдается в настоящее время.
Наблюдаемый нами случай ЮДМ у больной 6 лет представляет большой клинический интерес из-за редкой встречаемости болезни и определенных диагностических затруднений.
Конфликт интересов отсутствует.