Фолликулярный муциноз у подростка

Муцинозы включают гетерогенную группу заболеваний, характеризующихся отложением муцина в дерме [1, 2]. Одной из клинических разновидностей этой нозологической группы является фолликулярный муциноз (ФМ), проявляющийся папулобляшечными эффлоресценциями, сопровождающимися алопецией, обусловленной регенеративными фолликулярно-волосяными и сально-железистыми изменениями вследствие отложения глюкозаминогликанов [1, 2, 4, 8, 9]. Причина возникновения ФМ неизвестна.

Выделяют первичный (идиопатический) муциноз, возникающий без видимых причин, и вторичный, ассоциированный с лимфопролиферативными заболеваниями (лимфомы кожи, болезнь Ходжкина, лейкозы и др.). В части случаев вторичный фолликулярный муциноз развивается на фоне отдельных дерматозов (атопический дерматит, красный плоский лишай, красная волчанка) [1—3].

Заболевание обычно встречается в возрасте 20—50 лет, чаще у мужчин. Локализация поражений: волосистая часть кожи головы (чаще в затылочной области), лицо (в области бровей), шея, конечности, реже — туловище [1, 3, 5, 10].

Первичным морфологическим элементом при ФМ является лихеноидная фолликулярная гиперкератотическая папула диаметром 2—3 мм, нередко с шипиком на поверхности. Цвет элементов сыпи — розоватый с синюшным или желтоватым оттенком. Вначале папул немного, в дальнейшем отмечается их склонность к группировке и образованию округ-лых или овальных четко очерченных очагов (бляшек) диаметром 2—5 см в диаметре и более. Высыпания на коже сопровождаются выпадением пушковых волос в очагах (муцинозная алопеция), видны расширенные отверстия волосяных фолликулов.

Выделяют три клинических разновидности ФМ:

1) плоские грубые бляшки, состоящие из группированных фолликулярных папул;

2) шелушащиеся бляшки, образованные из слияния фолликулярных папул;

3) узловатые образования из инфильтрированных эритемато-сквамозных бляшек [8].

Субъективные ощущения чаще отсутствуют, иногда бывает зуд. Течение Ф.М. хроническое, медленно прогрессирующее, возможен спонтанный регресс очагов поражения в течение 2 лет с восстановлением роста волос [8]. Стойкое существование поражений у лиц старшего возраста может сопровождаться усилением инфильтрации бляшек, увеличением числа очагов и требует постоянного клинического наблюдения и проведения патогистологического исследования, чтобы не пропустить развития злокачественной лимфомы кожи [8]. Вторичный (злокачественный) муциноз напоминает кожную Т-клеточную лимфому, которая редко встречается у детей с ФМ.

Для гистологической картины ФМ характерны дегенеративные изменения эпителия волосяных фолликулов и сальных желез с образованием кистозных полостей, заполненных муцином, окрашивающимся метахроматично толуидиновым синим. Наблюдаются небольшие, преимущественно перифолликулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, гистиоцитов с примесью эозинофилов, гигантских клеток и лаброцитов. Появление атипии клеток, проникновение клеток инфильтрата в эпидермис, формирование микроабсцессов в эпидермисе свидетельствуют о развитии грибовидного микоза.

Круг болезней для дифференциальной диагностики ФМ включает гнездное облысение, надбровную ульэритему, дискоидную красную волчанку, лихен Видаля, синдром Литтла—Лассюэра, волосяной лишай, блестящий и шиповидный лишаи, болезнь Девержи, псевдопеладу Брока, микседематозный лихен, сикозы кожи, лихеноидный туберкулез кожи [1—3, 8, 10].

При лечении ФМ применяют глюкокортикостероидные препараты локально и/или системно, в том числе в виде внутриочагового обкалывания в зависимости от характера поражений; ПУВА и Букки-терапию [2, 6—8].

Представляем случай фолликулярного муциноза у подростка 15 лет.

Пациент Р. обратился в филиал «Центр детской дерматологии и косметологии» 26.06.15 с жалобами на высыпания с незначительным зудом, распространенные на лице, туловище и конечностях.

Со слов больного, высыпания появились в апреле 2015 г. без видимой причины. При обращении к дерматологу по месту регистрации проведено обследование: микроскопический анализ на патогенные грибы (мицелий не обнаружен). Было назначено лечение: раствор тиосульфата натрия внутривенно, энтеросгель паста внутрь (без эффекта).

При осмотре (рис. 1) отмечен распространенный подострый характер кожного процесса, локализованного на коже лица, шеи, туловища и конечностей. Высыпания были представлены инфильтративными пятнами розоватого цвета размером от 3—5 см до величины ладони, с довольно четкими очертаниями, в отдельных местах сливающимися между собой. В очагах поражения отсутствовал рост пушковых волос. Дермографизм смешанный, не стойкий. Лимфатические узлы не увеличены, мягкие, подвижные, не спаянные между собой и с окружающими тканями. Ногтевые пластинки кистей и стоп не изменены. Свечение в лучах лампы Вуда отсутствовало.

Предполагали диагнозы: парапсориаз бляшечный, микоз гладкой кожи, лимфома кожи. При повторном микроскопическом анализе на мицелий патогенных грибов результат был отрицательным. Рекомендована биопсия с последующим диагностическим гистологическим исследованием.

Результат гистологического исследования (рис. 2): в биоптате кожи вокруг сосудов, пилосебацейных комплексов и потовых желез обнаружены инфильтраты из лимфоцитов, плазматических клеток, эозинофилов и гистиоцитов. Определяется ретикуляция эпителия волосяных фолликулов с отложениями муцина и экзоцитозом лимфоцитов. Эпидермис с незначительными акантозом и спонгиозом.

Гистологические изменения соответствуют фолликулярному муцинозу — тканевой реакции, наблюдающейся как самостоятельно в виде идиопатического фолликулярного муциноза, так и в сочетании с лимфомой кожи, наиболее часто с грибовидным микозом (либо предшествуя ей). Убедительных признаков лимфомы кожи в пределах исследованного биоптата не было обнаружено. Рекомендованы динамическое наблюдение и повторная биопсия при наличии клинических показаний.

Наблюдаемый нами больной после установления диагноза был направлен в онкодиспансер по месту регистрации и в настоящее время находится на диспансерном наблюдении онколога и дерматолога. Проводится комплексная терапия, включающая дапсон и гормональные кортикостероидные препараты.

Представленное клиническое наблюдение редко встречающегося (особенно у детей) фолликулярного муциноза у 15-летнего подростка заслуживает несомненного внимания дерматологов. Заболевание сопряжено с определенными трудностями в диагностике и требует динамического и клинико-морфологического мониторирования, учитывая возможность развития Т-клеточной лимфомы.

Конфликт интересов отсутствует.