Случай кератодермии Бушке–Фишера, ассоциированной с ревматоидным артритом

Дерматозы с преимущественной локализацией в области ладоней и подошв, протекающие с явлениями гиперкератоза кожи, включают обширную группу заболеваний и представляют определенный интерес для специалистов ввиду частоты встречаемости, сложностей дифференциальной диагностики, а также возникающих трудностей в лечении [1].

Кератодермии — одна из наиболее распространенных групп генодерматозов. После ихтиозиформных поражений кожи данная группа заболеваний занимает второе местов структуре наследственных болезней кожи [2—4].

Диссеминированная пятнистая кератодермия Бушке—Фишера (син.:keratodermia maculosa disseminata Buschke—Fischer, наследственная ладонно-подошвенная рассеянная кератома, рассеянный точечный кератоз Бушке—Фишера) наследуется аутосомно-доминантно. Доказано повреждение в гене AAGAB, кодирующем α- и γ-адаптинсвязывающий белок [2].

Заболевание проявляется чаще в молодом возрасте (15—30 лет). На коже ладоней, подошв, пальцев возникают мелкие внутрироговые «жемчужины», превращающиеся в роговые, плотные, коричневые пробки диаметром до 1 см с кратерообразными краями. Очаги поражения не сливаются. После отторжения роговых пробок остаются кратерообразные углубления с роговыми стенками. Иногда они покрываются твердыми корками и становятся бугристыми. Потоотделение не нарушено [4—7].

У большинства больных процесс асимптомный, однако при большом количестве элементов возможны значительная болезненность и затруднения при ходьбе [3].

Пациентка Р., 35 лет, жительница города Сургута, обратилась к дерматовенерологу Сургутского клинического кожно-венерологического диспансера с жалобами на высыпания на коже верхних и нижних конечностей без субъективных ощущений.

Анамнез заболевания: считает себя больной с 15 лет, когда впервые появились высыпания на коже ладоней и стоп. Дебют заболевания произошел на фоне перенесенной неспецифической инфекции (названия не помнит) и последующего развития ревматоидного артрита. За медицинской помощью по поводу кожных проявлений не обращалась, считая высыпания на коже кистей, стоп «семейной особенностью». Периодически (раз в несколько месяцев) срезала кожные образования при помощи ножниц.

Наследственность отягощена — подобные высыпания имелись у матери, родной сестры, у деда по материнской линии, у которого, со слов пациентки, также были высыпания на ладонях и стопах, которые он периодически состригал.

Анамнез жизни: туберкулез, описторхоз, вирусный гепатит отрицает. Из хронических заболеваний отмечает ревматоидный артрит, наблюдается у терапевта и ревматолога, принимает метотрексат в дозе 5 мг в неделю. Травмы в прошлом отрицает. Аллергологический анамнез: непереносимость пенициллина (реакция в виде сыпи).

Объективно: общее состояние удовлетворительное, кожные покровы и видимые слизистые оболочки физиологической окраски, периферические лимфатические узлы не увеличены. Со стороны костно-мышечного аппарата отмечаются деформация пястно-фаланговых суставов и отклонение I—IV пальцев стоп в латеральную сторону («плавник моржа»). Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, ясные. Артериальное давление 120/80 мм рт.ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Печень по краю реберной дуги, селезенка не увеличена. Стул и диурез без особенностей.

Патологический кожный процесс локализуется симметрично на коже ладоней и подошвенной поверхности стоп. Представлен в виде равномерно рассеянных плоских очажков ороговения желтоватого цвета округлых очертаний, размерами от 0,3 до 1,0 см (рис. 1, 2). На подошвенной поверхности стоп папулы сливаются в очаги размером от 1,5 до 2,5 см. При удалении роговых масс остается кратерообразное углубление. Потоотделение не нарушено. Ногтевые пластины кистей и стоп не изменены. Других патологических высыпаний не наблюдается.

Данные лабораторных исследований. Гемограмма (от 17.10.14): лейкоциты 12,6·10⁹/л, эритроциты 4,55·10¹²/л, тромбоциты 492·10⁹/л, гемоглобин 106  г/л, СОЭ 26 мм/ч, палочкоядерные 0%, сегментоядерные 87,9%, эозинофилы 0,3%, моноциты 2,5%, лимфоциты 9%, базофилы 0,3%.

Общий анализ мочи (от 17.10.14): плотность 1015, белок, эритроциты, глюкоза отрицательно, эпителий единичный в поле зрения, лейкоциты 0—3 в поле зрения, кетоновые тела, соли отрицательно.

Биохимия крови (от 17.10.14): аланинаминотрансфераза 35 ЕД/л, аспартатаминотрансфераза 37,4 ЕД/л, креатинин 42,9 мкмоль/л, холестерин 4,1 ммоль/л, общий белок 83,5 г/л, щелочная фосфатаза 291,01 ЕД/л, общий билирубин 10,64  мкмоль/л, глюкоза 5,70 ммоль/л.

Реакция микропреципитации (от 22.09.14) отрицательная.

Микроскопия чешуек стоп, ногтей стоп на патогенные грибы (от 20.10.14): элементы дерматомицетов не обнаружены.

Бакпосев на дерматомицеты (от 20.10.14) чешуек стоп — роста нет.

На основании данных анамнеза (дебют заболевания в 15 лет, семейный характер высыпаний: у деда по материнской линии, матери, родной сестры), характерных клинических проявлений (симметрично расположенные папулы желтого цвета на коже ладоней и подошв, отсутствие нарушений потоотделения) выставлен диагноз «наследственная кератодермия Бушке—Фишера». Сопутствующий диагноз «ревматоидный артрит, поздняя стадия, средней активности» (заключение ревматолога).

Пациентке рекомендованы терапия ревматоидного артрита, диспансерное наблюдение дерматовенеролога в Сургутском клиническом кожно-венерологическом диспансере, курсовой прием витаминов, А и Е (аевит по 1 капсуле 1 раз в день в течение 1 мес с перерывом в 1 мес, всего 5 курсов в год) [8], уход за кожей кистей, стоп (мыльно-содовые ванночки регулярно 1 раз в неделю, механическая чистка роговых наслоений кожи стоп либо применение раствора Аквапилинг, использование эмолентов: крем Локобейз-рипеа 1—2 раза в день на кожу стоп), ношение мягкой, не травмирующей обуви, санаторно-курортное лечение (Пятигорск, Саки, Евпатория, Серноводск).

Наследственные кератодермии, несмотря на относительную изученность, сравнительно редко встречаются в практике врача-дерматовенеролога и, как следствие, вызывают затруднения при диагностике. Данное наблюдение интересно сочетанием двух заболеваний, одно из которых представляет собой генетически детерминированное нарушение процесса ороговения.

Конфликт интересов отсутствует.