Меланома кожи у ребенка 14 лет на фоне синдрома диспластических невусов

Авторы:

Короткий Н.Г.,

Эктова А.П.,

Митрофанова А.М.

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2014;12(5):44-47.

DOI:

Прочитано: 5135 раз

Скачать PDF

Резюме

Рассмотрены вопросы распространенности меланомы кожи и принципы ее диагностики. Приведен пример ранней диагностики меланомы кожи у ребенка 14 лет с синдромом диспластических невусов.

Ключевые слова

меланома кожи
диагностика
дети

Дата публикации: 30.04.2020

Меланома кожи (МК) - это особо злокачественная опухоль кожи нейроэктодермального происхождения с агрессивным течением и способностью метастазировать как лимфогенным, так и гематогенным путем, возникающая в результате злокачественной трансформации меланоцитов [1, 2]. Впервые описана как самостоятельное заболевание французским врачом Р. Лаэннеком в 1806 г. Чаще всего МК развивается из приобретенных или врожденных невусов и предракового меланоза Дюбрейля. Факторы, провоцирующие развитие меланомы, представлены в табл. 1.

Общепризнанным и главным этиологическим фактором МК является избыточное ультрафиолетовое облучение (гиперинсоляция) [3]. Кроме этого, в качестве возможных причин указывают на травму меланоцитарных невусов и гормональную перестройку организма. Эти два фактора играют основную роль в возникновении меланомы на неизмененной коже. К другим факторам, способствующим появлению МК, относят синдром диспластических невусов и врожденный гигантский невус, а также фототип кожи I-II (табл. 2) [1, 2].

ВОЗ прогнозирует в ближайшие 10 лет увеличение количества больных МК на 25% [4-6]. По статистике, заболеваемость в России остается ниже, чем в государствах Европы, США и Австралии, составляя 5,4 случая на 100 000 населения. В России, как и в большинстве других стран, наблюдается устойчивая тенденция к росту заболеваемости населения МК. Прирост заболеваемости за период с 2001 по 2011 г. составил 33,86% при среднегодовом темпе прироста 2,85%. При этом отмечен и рост показателя смертности от МК (у мужчин - 24,6%, у женщин - 13,7%). По данным Росстата [7], летальность на первом году с момента установления диагноза для обоих полов составила 13,1%. Средний возраст больных меланомой с впервые установленным диагнозом в 2011 г. в РФ составил 60 лет, наибольшая заболеваемость отмечена в возрасте 75-84 лет. По данным J. Wong и соавт. [8], заболеваемость МК в США увеличивается на 2-4% в год. Для детского возраста МК считается редким злокачественным заболеванием: 2% всех случаев МК в США диагностируется у пациентов моложе 20 лет, ничтожно малая доля приходится на пациентов до подросткового возраста [8, 9]. По данным Северно-Американского и Европейского регистров [8-12], заболеваемость МК составляет 0,7-0,8 случая на 1 000 000 детского населения в возрасте 0-10 лет и 10 случаев на 1 000 000 детского населения в возрасте 11-20 лет.

По имеющимся клинико-морфологическим данным [13], МК у детей и подростков практически не отличается от таковой у взрослых. По данным итальянского проспективного исследования [12] МК у детей чаще диагностируется на стадиях 0-II, а 5-летняя выживаемость составляет 84,6%.

Диагностика МК базируется на данных дерматоскопии с использованием системы ABCDE [1, 2, 14]:

- A - asymmetry, асимметричность родинки;

- B - border irregularity, неровный край;

- C - color, неодинаковый цвет разных частей родинки;

- D - diameter, диаметр родинки более 6 мм;

- E - evolving, изменчивость родинки.

Окончательный диагноз меланомы может быть установлен только после гистологического исследования, проведенного после тотального удаления невуса с достаточным захватом здоровых тканей (определяется степень агрессии опухоли по глубине прорастания и степени инвазии) (табл. 3, 4) [1, 2, 14, 15].

Риск метастазирования МК определяется глубиной прорастания первичной опухоли в кожу, а также наличием или отсутствием изъязвлений [14-16]. Дополнительно в случае подозрения на продвинутые стадии болезни необходимо провести исследование активности лактатдегидрогеназы сыворотки, лучевую визуализацию (компьютерная или магниторезонансная томография, сцинтиграфия с изотопом фосфора), что помогает обнаружить метастазы в лимфоузлах и других органах. Принято выделять следующие клинико-морфологические типы МК: поверхностно-распространяющаяся меланома; узловатая (нодулярная) меланома; акральная меланома; злокачественная лентиго меланома (lentigo melanoma maligna); беспигментная меланома; десмопластическая меланома [14-16]. Характеристика стадий МК представлена в табл. 5 [1, 2, 14-16].

Таким образом, особое внимание и онкологическую настороженность следует проявлять при осмотре детей в возрасте старше 10 лет с фототипом кожи I-II и множественными диспластическими невусами.

Приводим наше клиническое наблюдение МК на фоне синдрома диспластических невусов у девочки 14 лет.

Клиническое наблюдение

Больная Б., 14 лет, жительница Москвы, обратилась к дерматологу с жалобами на появление большого количества «родинок» в течение последнего года. При общем дерматологическом осмотре по всему кожному покрову были обнаружены многочисленные диффузно расположенные пигментные невусы от буроватого до темного цвета размером от миллиарных до нумулярных с неправильными формами (рис. 1).

Рисунок 1. Снимок фрагмента кожи пациентки Б. с множественными пигментными пятнами различной интенсивности окрашивания и размером.

Был поставлен диагноз синдром диспластических невусов. При беседе с ребенком и ее матерью выяснено, что девочка с трудом загорает, при этом у нее легко возникают солнечные ожоги (фототип кожи II).

При дерматоскопии внимание привлекло одно пигментное пятно, расположенное в центральной части лба, размером 1×1,5 см, имеющее мультифокальную гипо- и гиперпигментацию, ассиметричное, с нечеткими границами (рис. 2).

Рисунок 2. Дерматоскопическая картина пигментного пятна, локализованного по центру лба: поверхностно распространяющееся асимметричное по форме и распределению пигмента с неровными краями, размером 10×15 мм.

По шкале оценки пигментных пятен ABCDE данное образование имело высокую вероятность меланомы.

Проведено хирургическое удаление в пределах здоровых тканей.

При гистологическом исследовании выявлена поверхностно распространяющаяся эпителиоидноклеточная меланома со степенью инвазии 3 и толщиной прорастания 1-й степени (рис. 3).

Рисунок 3. Гистологическая картина удаленного пигментного пятна. Асимметричное образование, состоящее из крупных неопластических клеток с обильной цитоплазмой, в которой хорошо представлены мелкие гранулы коричневого пигмента. Ядра клеток от умеренно- до гиперхромных. Клетки располагаются в эпидермисе во всех слоях, отдельные группы неопластических клеток видны в роговом слое. Микроочаги изъязвления. В сосочковом слое и на границе сосочкового и сетчатого слоев также обнаруживаются клетки опухоли. Множественные меланофаги. Реактивная воспалительная инфильтрация. Образование удалено в пределах здоровых тканей. Окраска гематоксилином и эозином. а - ×200, б - ×400.

Таким образом, у ребенка с синдромом диспластических невусов была диагностирована МК 1-й стадии с риском метастазирования 30% по уровню инвазии и вероятной 10-летней выживаемостью при радикальном иссечении 97%.

Пациентке было рекомендовано в дальнейшем избегать длительного нахождения на солнце, использовать фотозащитные средства с высокой степенью защиты, категорически не пользоваться соляриями и ежегодно проходить дерматоскопию оставшихся пигментных невусов.

Заключение

Учитывая редкость заболевания в детском возрасте и повышение заболеваемости МК как у взрослых, так и у детей, а также агрессивность заболевания и высокий метастатический потенциал, необходимо регулярно проводить дерматоскопию пигментных невусов у детей, активно пропагандировать ограниченное пребывание на открытом солнце детям и подросткам, особенно с фототипом кожи I-II.