Ограниченная склеродермия (ОС) — серьезная медицинская и социальная проблема. В отличие от системной склеродермии (ССД), при которой в процесс вовлекаются разные органы, ОС «ограничивается» поражением только кожи [1].

Склеродермия — хроническое или подострое заболевание кожи, характеризующееся своеобразным деревянистым утолщением и уплотнением соединительнотканных элементов кожи и подкожной клетчатки, а также подлежащих тканей, ведущее в дальнейшем к атрофии или заканчивающееся полным обратным развитием и выздоровлением.

В 1847 г. E. Gintrac [2] для обозначения этого заболевания предложил термин «склеродермия», также оно известно и под названием morphoеa (E. Wilson).

Этиология склеродермии остается открытым вопросом. Н.Г. Гусева (1988) предполагает мультифакториальное наследование. Р.В. Петров (1976) рассматривает склеродермию как аутоиммунное заболевание, в основе которого лежит взаимодействие аутоантигенов с лимфоидными клетками.

В патогенезе склеродермии выделяют обменные, сосудистые, иммунные нарушения, а также нарушения вегетативной нервной и нейроэндокринной системы.

Тяжесть и последствия склеродермии предопределены сроками ее диагностики и лечения. Несвоевременная идентификация этого заболевания ведет к необратимым косметическим и физическим дефектам, инвалидности. В динамике развития очаги склеродермии проходят три стадии — эритемы, уплотнения и атрофии. Особенностью ОС является ее клиническая многоликость. Склеродермия у детей нередко ошибочно диагностируется как диатез, витилиго, ревматизм, красная волчанка, атопический дерматит, меланоцитарный невус, винное пятно, микоз, ушиб, стрептодермия [3, 4].

По данным L. Weibel и соавт. [3], с момента заболевания до выставления верного диагноза продолжительность составляет от нескольких месяцев до нескольких лет, а терапия начинается в среднем через 2 мес после этого. Столь позднее применение адекватной терапии L. Weibel и соавт. [3] объясняют тем, что врачи недооценивают тяжесть состояния больного и в связи с этим неохотно идут на использование системной кортикостероидной терапии у таких детей.

В некоторых случаях диагноз выставлялся, но лечение не назначалось, что, например, привело к необратимым изменениям костей черепа и неврологического статуса [4]. Проблема своевременной диагностики и лечения ОС обусловлена клинической картиной заболевания, которое начинается исподволь, без каких-либо субъективных ощущений и нарушений общего состояния, в ранние сроки отмечаются лишь единичные очаги.

Многообразие клинических форм и вариантов ОС, а также наличие стертых (абортивных) проявлений заболевания, разная степень вовлечения в патологический процесс кожи и подлежащих тканей затрудняют ее диагностику [1].

Цель нашего исследования — ознакомить практикующих врачей с классификацией, основанной на клинической картине ОС. Это позволит дерматологам и педиатрам своевременно выявить заболевание и провести терапию.

К представленным ранее классификациям вариантов ОС [5, 6] мы добавили акросклероз. Нами наблюдалась больная акросклерозом, которая не вписывалась в форму ССД. В руководстве Б.А. Беренбейна и А.А. Студницына [8] указано, что «акросклероз некоторые авторы считают самостоятельной клинической формой склеродермии, однако, по-видимому, он является доброкачественным вариантом диффузной склеродермии». Рассмотренный нами случай акросклероза не позволяет отнести его к системному заболеванию.

Мы представляем классификацию ОС, основанную на клиническом принципе:

I. Бляшечная форма с ее вариантами (разновидностями):

1) индуративно-атрофическая (Вильсона);

2) поверхностная «сиреневая» (Гужеро);

3) келоидоподобная;

4) узловатая (глубокая);

5) буллезная;

6) генерализованная;

7) распространенная.

II. Линейная форма:

1) саблевидная;

2) лентовидная (полосовидная);

3) кольцевидная;

4) зостериформная.

III. Склероатрофический лихен (САЛ; болезнь белых пятен).

IV. Идиопатическая атрофодермия Пазини—Пьерини (АПП).

V. Акросклероподобная форма.

Индуративно-атрофическая форма в описании некоторых авторов фигурирует как типичная, классическая бляшечная форма.

Поражение кожи при этом проходит несколько последовательных фаз — отек, индурация и атрофия. Процесс начинается с появления розово-красного с фиолетовым оттенком пятна округлой формы, почти без уплотнения, с сиреневым ободком по периферии. В дальнейшем в области пятна развивается уплотнение, которое может быть поверхностным или проникает глубоко в дерму, иногда до фасций и мышц [7, 8]. В зоне очагов кожа имеет бело-желтоватую окраску, напоминающую цвет слоновой кости (рис. 1).

Размер очага может увеличиваться до 1—20 см. Периферический рост бляшки и появление новых очагов обычно происходят медленно и не сопровождаются субъективными ощущениями. В очагах и прилежащих участках кожи могут возникать пигментация и телеангиэктазии. Дальнейшая эволюция очагов склеродермии состоит в исчезновении сиреневого кольца, постепенном рассасывании уплотнения и возникновении атрофии, однако кожа при этом не напоминает папиросную бумагу и не так легко собирается в складку, как при первичной атрофии. В ряде случаев, особенно при рано начатом лечении, очаг бляшечной склеродермии может исчезнуть, не оставляя атрофии [8].

Поверхностная «сиреневая» форма бляшечной склеродермии (Гужеро) клинически напоминает АПП, но имеет едва заметное поверхностное уплотнение (рис. 2).

Редко наблюдается своеобразная разновидность ОС — келоидоподобная, проявляющаяся короткими плотными тяжами, напоминающими келоид (рис. 4).

Клиническая картина узловатой склеродермии атипична и отличается от обычных индуративных проявлений ОС, за счет резко выраженного уплотнения очаги выбухают. Кожа над уплотнением изменяется мало и не переходит в атрофию, а при других вариантах ОС кожный рисунок сглажен. Узловатые образования несколько выступают над кожей, склонны к группировке, чаще локализуются на туловище, ягодицах, бедрах, могут располагаться поверхностно или сливаться с более глубокими узлами уплотнения и образовывать линейные и диффузные очаги поражения ягодиц и конечностей.

Мы наблюдали подобную форму ОС у мужчины 39 лет. В области груди резко выраженное уплотнение диаметром 1,5 см цвета слоновой кости, выступающее над уровнем кожи, окруженное широкой лиловой эритемой (рис. 5),

А.Т. Сосновский (2001) выделяет ограниченную, генерализованную (диссеминированную), к которой относится описанный нами случай (см. рис. 5—7) и распространенную разновидности ОС [10]. Именно распространенный вариант узловатой склеродермии зафиксирован на рис. 8

Узловатую склеродермию следует дифференцировать с лепрой и линейным келоидоподобным невусом.

Крайне редкой разновидностью ОС является буллезная (эрозивно-язвенная) форма, обычно возникающая на фоне склерозирования кожи в периартикулярных участках. Она может проявиться на любом очаге склеродермии. Последовательное формирование везикулезно-буллезных и эрозивно-язвенных поражений связывают с дистрофическими изменениями в склерозированной коже, которые могут быть спровоцированы травмой и вторичным инфицированием [1].

И.В. Оленич и соавт. [11] описали буллезную форму с вялой покрышкой, выявленную симптомом «скольжения». При скользящем пальпаторном обследовании отмечено смещение эпидермиса по отношению к нижележащим слоям кожи. Тенденция к формированию пузыря прослеживалась в основном в поверхностных очагах, сопровождавшихся атрофией кожи по типу «папиросной бумаги».

По данным зарубежных исследователей [12—14], наблюдавших ассоциацию САЛ или буллезной формы ОС с плоскоклеточными карциномами, развивающимися на фоне инфицирования вирусом папилломы человека, в некоторых случаях буллезные проявления ОС могут быть одним из системных паранеопластических синдромов.

В одном из наших наблюдений (женщина 26 лет) пузырь имел плотную покрышку, серозное содержимое, располагался на обширной индуративной бляшке области спины (D — 4×9 см). В центре на месте бывшего пузыря имелся язвенный дефект (рис. 9).

Линейная склеродермия представляет собой своеобразную форму ОС, нередко развивающуюся в детском возрасте. Саблевидное поражение начинается обычно с волосистой части головы, распространяется на кожу лба, переносицу, реже — нос, верхнюю и нижнюю губу и даже подбородок, напоминая рубец после удара саблей (coup de sabre). Подобный случай мы описали в 2007 г. у девочки 16 лет (рис. 10).

Очаги поражения при лентовидной (полосовидной) линейной склеродермии чаще располагаются вдоль одной конечности, преимущественно нижней, и нередко — по ходу нервно-сосудистого пучка (рис. 11).

Если множественные очаги ОС расположены сгруппированно и линейно вытянуто, то это соответствует ее зостериформной разновидности.

САЛ Цумбуша (синоним: болезнь белых пятен, каплевидная склеродермия) рассматривают как заболевание, близкое по клинической картине к ограниченной поверхностной «сиреневой» склеродермии, но не полностью ей тождественное. Некоторые авторы (F. Kogoy, G. Montgomery, А.Л. Машкилейсон) считают САЛ самостоятельной формой заболевания, другие — промежуточной между красным плоским лишаем и склеродермией, третьи — одним из клинических вариантов ОС [15].

Клиническая картина выражается в появлении снежно-белых пятен или папул диаметром 1—3 мм. В начале своего развития они имеют красноватую окраску, иногда окружены едва заметной цианотичной каемкой. В центре папулезных элементов может быть западение (рис. 13).

Иногда наблюдается фолликулярное расположение пятен. Локализуются высыпания на шее, груди, плечах, половых органах, реже — спине и животе. Высыпания существуют длительно, имеют склонность к спонтанному разрешению: после них остается гипопигментная атрофия или амеланотическое пятно. Описана также буллезная форма САЛ. Разновидностью САЛ является ее бляшечная форма с очагами, достигающими по размеру несколько сантиметров, с округлыми или неправильными очертаниями. Кожа в таких очагах истончена, легко собирается в складки по типу смятой папиросной бумаги (рис. 14) [8].

Обычно САЛ не сопровождается субъективными ощущениями. Так, Д.П. Кочетов (1975) обращает внимание на сложность дифференциальной диагностики САЛ с атрофической формой красного плоского лишая и при этом считает важным диагностическим признаком САЛ именно отсутствие зуда в очагах поражения [16].

Б.А. Беренбейн и соавт. [8] также указывают на то, что у женщин в области наружных половых органов могут быть узелковые высыпания САЛ, напоминающие папулы красного плоского лишая.

АПП (синонимы: внезапная атрофическая склеродермия, дисхромическая и атрофическая форма бляшечной склеродермии, плоская атрофическая морфеа, идиопатическая атрофия кожи) — редкий дерматоз, характеризующийся медленно прогрессирующим поверхностным склероатрофическим изменением кожи.

Эту разновидность склеродермии чаще наблюдают у молодых женщин. Высыпания в виде сиренево-фиолетовых пятен с гладким, слегка западающим центром локализуются на туловище, обычно на спине. Иногда вокруг пятна видно сиреневое кольцо. Для этой формы характерно отсутствие уплотнения. В ряде случаев наблюдается гиперпигментация (рис. 16).

Отличия АПП от бляшечной склеродермии заключаются в следующем: 1) локализация очагов преимущественно на спине, вдоль позвоночника; 2) дисхромия очагов поражения в виде сиренево-фиолетовой или сиренево-коричневой окраски элементов, возникающей изначально и сохраняющейся пожизненно; 3) отсутствие стадийности заболевания (эритема—уплотнение—атрофия); 4) незначительно выраженные признаки склерозирования и атрофии кожи; 5) медленное, в течение нескольких лет, прогрессирование заболевания; 6) отсутствие зоны периферического роста в виде сиреневого кольца [8, 9].

В представленной нами классификации ОС указана акросклероподобная форма.

Под нашим наблюдением находилась девочка 14 лет (рис. 18),

С. Bonifati и соавт. [18] сделали вывод о неслучайной связи ОС и витилиго. Они отметили их появление у мужчины 21 года в одно и то же время и на одной и той же стороне тела.

По-видимому, некоторые проявления акросклероза можно отнести к формам ОС, поэтому мы включили этот вид в классификацию ОС.

Лечение больных ОС остается трудной задачей. Оно хорошо представлено в работах В.Н. Гребенюка [1] и Г.Э. Гурского и соавт. [19]. Лечение должно быть комплексным и этапно-курсовым. При ОС не существует однозначно эффективной фармакотерапии. Она, в частности, включает санацию организма, коррекцию функциональных нарушений нервной, эндокринной и иммунной системы, а также препараты патогенетической направленности.

В прогрессирующей стадии предпочтительно стационарное лечение с использованием пенициллина, лидазы при дерматосклерозе, димексида (ДМСО), витаминов. При стабилизации патологического процесса с тенденцией к разрешению индурации и склероза показаны ферментные препараты, иммуномодуляторы, спазмолитики, биостимуляторы, пирогенные препараты. Закрепляют и усиливают терапевтический эффект физиотерапия и санаторно-курортное лечение [1].

Пенициллин рекомендуется вводить в прогрессирующей стадии заболевания по 1 млн ЕД/сут в 2—3 инъекциях (на курс — до 15 млн ЕД), 2—3 курсами с интервалом между ними 1,5—2 мес. Предположительно лечебный эффект пенициллина обусловлен его структурным компонентом — пенициламином, который ингибирует образование нерастворимого коллагена. Не исключен санирующий эффект пенициллина при наличии фокальной инфекции [1].

Кортикостероиды оправданы в виде пульс-терапии, предпочтительно внутрь по 20—40 мг/сут при прогрессирующей форме с относительно быстрым развитием повреждений кожи, атрофией мышц и контрактурой, задержкой роста пораженной конечности у детей [19]. Препарат принимают до достижения терапевтического эффекта, затем дозу постепенно снижают до поддерживающей, которую длительно сохраняют.

Из ферментных препаратов применяют лидазу и ронидазу, содержащие гиалуроновую кислоту. Препараты улучшают микроциркуляцию в тканях и способствуют разрешению склероза в очагах. Курс состоит из 15—20 инъекций. Лидазу вводят внутримышечно по 1 мл с 32—64 УЕ в 1 мл 0,5% раствора новокаина. Курс повторяют через 1,5—2 мес. Эффект повышается при сочетании с электрофоретическим введением препарата. Лидазу можно заменить алоэ или экстрактом плаценты, коллализином, актиногиалом, лонгидазой. Ронидазу применяют наружно: ее порошок (0,5—1,0 г) наносят на смоченную физиологическим раствором салфетку, фиксируют бинтом и оставляют на 12 ч (2—3 недельный курс).

Биогенные стимуляторы (спленин, стекловидное тело, алоэ), активируя процесс метаболизма в соединительной ткани, способствуют регенерации тканей и повышению реактивности организма. Спленин вводят по 1—2 мл внутримышечно, стекловидное тело — по 1—2 мл подкожно, алоэ — по 1—2 мл подкожно (на курс — 15—20 инъекций).

Пирогенные препараты повышают резистентность организма, стимулируют Т-клеточное звено иммунитета. Чаще применяют пирогенал: обычно через 2 сут на 3-и внутримышечно, начиная с 10—15 МПД. Дозу в зависимости от температурной реакции повышают на 5—10 МПД. Курс состоит из 10—15 инъекций.

Ангиопротекторы, улучшая периферическое кровообращение и трофические процессы в очагах поражения, способствуют разрешению склеротических изменений кожи. Назначают: пентоксифиллин (по 0,05—0,1 г 2—3 раза в день), ксантинола никотинат (по ¹/₂—1 таблетке 2 раза в сутки), никошпан (по ¹/₂ — 1 таблетке 2 раза в сутки), апрессин (по 0,005—0,015 г 2—3 раза в сутки). Длительность курса терапии составляет 3—4 нед одним из этих препаратов.

Солкосерил (экстракт крови крупного рогатого скота, освобожденный от белка), введенный внутримышечно по 2 мл/сут (20—25 инъекций на курс), улучшает микроциркуляцию и активирует трофические процессы в очаге [1].

ДМСО назначают наружно в виде 33—50% раствора 1—2 раза в сутки повторными месячными курсами с интервалами между ними 1—1,5 мес. Компрессные повязки или аппликации применяют на дерматосклеротические бляшки до их заметного разрешения. Препарат, проникая глубоко в ткани, оказывает выраженное противовоспалительное действие, сдерживает гиперпродукцию коллагена.

Наружно, кроме ДМСО и ронидазы, применяют препараты, улучшающие обменные процессы в коже и стимулирующие регенерацию: солкосерил (желе и мазь), 2% гель троксевазин, мазь вулнузан, актовегин (5% мазь, гель), 5% пармидиновую мазь. Одно из этих средств применяют 2 раза в сутки, втирая в очаги поражения. Эти препараты можно чередовать через неделю. Продолжительность курса 1—1,5 мес.

Снижение активности заболевания, стабилизация склеродермического процесса и его регрессирование обычно отмечают при ранней диагностике склеродермии и своевременно проведенном необходимом комплексном лечении [1].

Представленные клинические наблюдения и фотоизображения ОС позволяют ознакомить практикующих врачей с манифестными проявлениями заболевания, что должно способствовать ранней диагностике и своевременной терапии склеродермии.