Введение
Образования селезенки подразделяются на доброкачественные (гемангиома, лимфангиома, гемангиоперицитома, гемангиоэндотелиома) и злокачественные (гемангиосаркома, лимфангиосаркома, злокачественная гемангиоперицитома, гемангиэндотелиальная саркома) [1]. Сами по себе образования протекают для пациентов с минимальной выраженностью клинических проявлений. Может наблюдаться синдром «малых признаков»: утомляемость, слабость, ухудшение работоспособности, потеря аппетита, депрессия, снижение массы тела. По мере прогрессирования опухоли возникает тяжесть в области левого подреберья, чувство распирания, асимметрия и увеличение живота, длительная субфебрильная температура, болезненные ощущения в левых отделах брюшной полости. Постановка диагноза селезеночных опухолей зачастую затруднена, что обусловлено скудной клинической картиной заболевания и отсутствием патогномоничных признаков. Новообразования нередко обнаруживаются случайно во время профилактических осмотров. При подтвержденном диагнозе лиенальной неоплазии вне зависимости от характера опухолевого процесса показано проведение хирургического вмешательства. Динамический мониторинг за ростом опухолей в настоящее время применяется крайне редко, что позволяет своевременно выполнить иссечение злокачественного новообразования. При выборе метода оперативного лечения учитывают морфологическое строение неоплазии, ее размеры, расположение, взаимоотношение с окружающими органами, тканями [2].
Сосудистые опухоли селезенки считаются наиболее частыми первичными новообразованиями органа. В литературе описана так называемая пребрежноклеточная или литорально-клеточная ангиома (littoral cell angioma) со специфическими иммуногистохимическими свойствами, размеры которой варьируют от нескольких миллиметров до почти полного замещения органа [3]. Условно можно разделить на две формы поражения органа: узловая, состоящая из нескольких узлов, диффузно поражающая всю селезенку, и довольно редкая — солитарная [4], которая представлена в наблюдаемом нами случае.
Литорально-клеточная ангиома (LCA), впервые описанная S. Falk и соавт. в 1991 г. [5], представляет собой редкую сосудистую опухоль селезенки, которая может быть обнаружена у пациентов с болью в животе или случайно [6]. В доступной литературе описаны лишь несколько случаев данной опухоли [1–7]. В связи с этим представляет интерес случай успешного хирургического лечения «прибрежноклеточной» ангиомы селезенки, диагностированной в хирургическом отделении клиники Самарского государственного медицинского университета.
Клинический случай
Пациентка Х., 45 лет, обратилась в клинику 29.09.2022 по поводу пальпируемого образования в левой молочной железе. При обследовании одномоментно выполнено ультразвуковое исследование молочных желез и органов брюшной полости. При ультразвуковом исследовании молочных желез выявлены множественные кисты, фиброаденомы правой молочной железы (BI-RADS — 2 слева, 3 справа). По данным ультразвукового исследования брюшной полости выявлено очаговое образование правой доли печени (VI Sg) — атипичная гемангиома (?), кисты печени, диффузные изменения поджелудочной железы, а также очаговое образование (опухоль) селезенки. Селезенка увеличена в размерах (спленомегалия), 101×66 мм (площадь 54 см2); в средней трети определялось образование умеренно сниженной эхогенности, однородной структуры, с кровотоком в режиме цветового допплеровского картирования размером 52×50 мм (рис. 1).
Рис. 1. Пациент Х., 45 лет. Эхограмма образования в селезенке.
Пациентка была консультирована хирургом, рекомендовано выполнить компьютерную томографию (КТ) органов брюшной полости с контрастным усилением. По данным компьютерной томограммы селезенка расположена обычно, размерами 107×80×100 мм, контуры четкие, внутренняя структура неоднородная за счет образования с нечеткими неровными контурами, общими размерами 60×57×55 мм. Образование изоденсное паренхиме селезенки в нативную фазу (рис. 2, 3), четко определяется в артериальную фазу (рис. 4, 5) с неоднородным накоплением контрастного вещества (за счет сосудистого компонента?) и вымыванием контрастного вещества в венозную и отсроченную фазы. На границе VI и VII сегментов печени выявлено образование с нечеткими неровными контурами размерами 28×27×25 мм. Данное образование гиподенсно паренхиме печени в нативную фазу, с глыбчатым накоплением контрастного вещества в артериальную фазу, с продолжающимся центрипетальным накоплением в венозную фазу и изо-гипоинтенсивное в отсроченную фазу. Заключение: Гемангиома правой доли печени. Образование селезенки (гемангиома? Ангиосаркома?). Проведенное КТ-исследование показало наличие признаков сосудистого происхождения опухоли (усиление контрастирования образования в артериальную фазу исследования). Данная картина может встречаться при большинстве сосудистых опухолей селезенки как доброкачественного, так и злокачественного характера. Тем более невозможно было предположить наличие у пациентки LCA. Перед хирургами возник вопрос о тактике и способе лечения: динамическое наблюдение или хирургическая операции. В связи с широким спектром возможного диагноза и невозможностью предоперационной верификации опухолевой природы, принято решение о выполнении спленэктомии.
Рис. 2. Компьютерная томограмма органов брюшной полости, нативная фаза, коронарная проекция.
Рис. 3. Компьютерная томограмма органов брюшной полости, нативная фаза, аксиальная проекция.
Рис. 4. Компьютерная томограмма органов брюшной полости, артериальная фаза, коронарная проекция.
Рис. 5. Компьютерная томограмма органов брюшной полости артериальная фаза, аксиальная проекция.
30.11.2022 произведено оперативное вмешательство в объеме спленэктомии. Доступ — верхнесрединная лапаротомия с расширением влево (рис. 11), спленэктомия с пересечением связочного аппарата селезенки и обработки ворот селезенки в сальниковой сумке поэтапно с использованием аппарата LigaSure. При этом первым этапом перевязывали и пересекали селезеночную артерию, вторым — селезеночную вену. Заключительным этапом операции выполнено дренирование левого поддиафрагмального пространства. Время оперативного вмешательства составило 1 ч 45 мин. Макроскопически селезенка размерами 120×60×40 мм, с наличием в центре отграниченного образования диаметром 45 мм (рис. 6, 7). Ткань образования по цвету и структуре соответствовала ткани селезенки, темно-вишневого цвета, «мясистая».
Рис. 11. Послеоперационная фотография больного; видны рубец и дренаж брюшной полости, 9-е сутки после операции.
Рис. 6. Макропрепарат удаленной селезенки. Общий вид. Послеоперационная фотография.
Рис. 7. Удаленная селезенка. Вид на разрезе. Послеоперационная фотография.
Для микроскопического исследования выбрано 5 фрагментов образования с прилежащей внешне неизмененной тканью. Образцы ткани фиксированы в 10% растворе нейтрального забуференного формалина. Процессинг материала (обезвоживание, обезжиривание и пропитка парафином) осуществлен с применением автоматического вакуумного гистопроцессора Leica ASP200. Образцы залиты в парафиновый блок с помощью станции заливки Thermo Scientific HistoStar, на ротационном микротоме Leica RM2265 изготовлены срезы с парафиновых блоков толщиной 3 мкм, окрашены гематоксилином и эозином по стандартной методике. Кроме того, выполнено иммуногистохимическое исследование с антителами CD34, CD31, CD68, EMA, Cyclin D1, Ki-67. Оценка окрашенных микропрепаратов проводилась методом световой микроскопии с использованием микроскопа Zeiss Axio Lab.A1. Микрофотографии выполнены с помощью камеры Axiocam 105 color.
При микроскопическом исследовании выявлены фрагменты ткани селезенки с наличием нечетко отграниченного неинкапсулированного нодулярноподобного образования, представленного извилистыми кровеносными сосудами синусоидного типа, выстланных «пухлыми» эндотелиальными клетками без атипии и митотической активности, образующими единичные сосочковые выступы (рис. 8). Отдельные сосуды резко расширены и переполнены кровью. Количество трабекул значительно снижено. По периферии образования ткань селезенки в целом с сохранной гистиоархитектоникой, неравномерным кровенаполнением красной пульпы, очаговыми кровоизлияниями, отложениями гемосидерина, гиалиновой трансформацией герминативных центров фолликулов белой пульпы, склерозом и гиалинозом стенок сосудов с облитерацией их просвета (рис. 9).
Рис. 8. Микрофотография ткани опухоли, выполненная извилистыми сосудами синусоидного типа (1), выстланными «пухлыми» эндотелиальными клетками (желтая стрелка).
Увеличение ×100. Окраска гематоксилином и эозином.
Рис. 9. Микрофотография ткани селезенки.
В правой части микрофотографии ткань селезенки с сохранной гистиоархитектоникой, выраженными трабекулами. В левой части нечетко отграниченное неинкапсулированное образование, представленное извилистыми кровеносными сосудами синусоидного типа. Увеличение ×40. Окраска гематоксилином и эозином.
При иммуногистохимическом исследовании выявлена положительная мембранная экспрессия CD31, положительная гранулярная цитоплазматическая экспрессия CD68, положительная ядерная экспрессия Cyclin D1, Ki 67 менее 10%, отрицательная реакция клеток опухоли с CD34 и EMA (рис. 10).
Рис. 10. Микрофотографии ткани опухоли селезенки. Иммуногистохимическое исследование.
Положительная мембранная экспрессия CD31, положительная гранулярная цитоплазматическая экспрессия CD68, положительная ядерная экспрессия Cyclin D1, Ki 67 менее 10%.
Описанная морфологическая картина и иммунофенотип соответствовали Littoral cell («прибрежноклеточной») ангиоме селезенки.
В послеоперационном периоде до 6 сут по дренажу сохранялось мутное отделяемое до 50 мл. При биохимическом исследовании обнаружено, что содержание амилазы в перитонеальной жидкости — 488 Ед/л. Дренаж переведен на активную аспирацию (рис. 11).
Дренаж заменяли на трубки меньшего диаметра, последовательно подтягивали, удалили на 14-е сутки. Пациентка выписана в удовлетворительном состоянии на 15-е сутки после операции.
При повторном осмотре через 6 и 9 мес после операции при КТ органов брюшной полости, фиброгастродуоденоскопии и фиброколоноскопии признаков синхронного развития новообразований или рецидива не выявлено.
Обсуждение
Первичные и вторичные, доброкачественные и злокачественные опухоли селезенки встречаются в 0,02–3% случаев. Клинические проявления опухолей селезенки очень скудны и неспецифичны, в основном проявляются при возникновении осложнений. Ведущее место в диагностике опухолей селезенки принадлежит инструментальным неинвазивным методам исследований [7].
«Прибрежноклеточная» ангиома (littoral cell angioma) — очень редкое доброкачественное образование селезенки с типичными гистоморфологическими признаками, которое трудно дифференцировать до операции от других доброкачественных или злокачественных опухолей селезенки [7]. В связи с небольшим распространением данной опухоли в популяции, подсчитать частоту не представляется возможным, т. к. в медицинской литературе до настоящего момента описаны лишь отдельные случаи [1–7].
При этом диагноз «прибрежноклеточной» ангиомы возможно поставить только после проведения гистологического и иммуногистохимического исследования. Наличие двойной эндотелиальной и гистиоцитарной дифференцировки является основанием для постановки диагноза LCA. Данные признаки выявлены и в нашем наблюдении, что подтверждалось наличием эндотелиального маркера CD31 и маркера гистиоцитов CD68.
В литературе на сегодняшний день также описана взаимосвязь между LCA и злокачественными новообразованиями, опубликовано 36 случаев, из которых 11 связаны с висцеральными опухолями и 2 – с лимфомами. Наиболее часто встречается колоректальный рак, аденокарцинома легких, почек, поджелудочной железы [8]. В настоящий момент взаимосвязь этих поражений требует дальнейшего изучения. Поэтому все пациенты с этим заболеванием требуют тщательного последующего наблюдения с проведением эндоскопических и рентгенологических контрастных методов исследования различных отделов желудочно-кишечного тракта.
При обнаружении опухолевидного образования в селезенке для определения дальнейшей тактики лечения считаем необходимым выявить следующие особенности опухолевого роста: 1) уточнение локализации и размеров патологического очага в селезенке; 2) предположительное определение морфологического характера образования (в первую очередь, вероятность злокачественного и паразитарного характера); 3) выяснение состояния вовлеченности прилежащих органов (признаки сдавления, прорастания, первичного поражения); 4) определение особенностей кровоснабжения селезенки (уровень деления селезеночной артерии на долевые ветви, их число).
Размер образования не может служить ориентиром для выбора лечебной тактики, а лишь определяет показания к конкретному виду операции. Достаточно часто после выявления образования в селезенке проводится длительное диспансерное наблюдение, при этом почти в трети наблюдений злокачественные образования на дооперационном этапе трактуются как доброкачественные, и только морфологическое исследование удаленного препарата позволяет установить окончательный диагноз. Поэтому, на наш взгляд, очаговое образование в селезенке независимо от размера служит показанием к хирургическому лечению.
Заключение
Таким образом, наличие опухоли селезенки должно являться показанием к плановому оперативному вмешательству в объеме спленэктомии. Верификация «пребрежноклеточной» ангиомы представляет собой большие трудности до операции. Диагноз основывается на иммуногистохимическом исследовании опухоли. В связи с небольшой частотой встречаемости данного заболевания в популяции, малым изучением и потенциальной связи со злокачественными образованиями, пациенты с этим заболеванием нуждаются в постоянном динамическом наблюдении для выявления возможного рецидива и метастазирования.
Участие авторов:
Концепция и дизайн исследования — Аксёнова В.Д., Иванова О.В.
Сбор и обработка материала — Аксёнова В.Д., Полетаева С.В.
Статистическая обработка — Аксёнова В.Д., Дядченко К.А.
Написание текста — Аксёнова В.Д.
Редактирование — Макаров И.В., Колесник И.В.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.