Введение

Кровотечения из эктопических варикозных вен двенадцатиперстной кишки (ДПК) — редкая, но потенциально опасная для жизни причина геморрагии из верхних отделов желудочного кишечного тракта (ЖКТ). Впервые варикозно расширенные вены (ВРВ) ДПК описал Альберти в 1931 г. Однако только в 1973 г. Kunisaki и соавт. визуализировали эктопические варикозные вены с помощью оптико-волоконного эндоскопа. Выявляемость ВРВ ДПК у пациентов с портальной гипертензией (ПГ) составляет 1—3% от всех локализаций ВРВ [1]. Варикозные узлы этой локализации меньше по диаметру и короче по длине, расположены глубже и связаны через перфорантные сосуды с венами подслизистого слоя [1]. Варикоз ДПК можно визуализировать на серозной оболочке так же хорошо, как и в мышечном слое, но кровотечение возникнет только тогда, когда вены пролабируют в подслизистый слой.

Их анатомия уникальна: в условиях ПГ портосистемные шунты у пациентов с внутрипеченочной и внепеченочной ПГ формируются по-разному — афферентными и эфферентными путями. При циррозе печени эфферентные сосуды, образующиеся в верхнем или нисходящем отделах ДПК, несут кровь гепатофугально по забрюшинным венам Ретциуса (малые шунты) и впадают в нижнюю полую вену, а также через подреберную и восходящую поясничную вены в позвоночно-поясничную парную систему и в итоге в верхнюю полую вену [1].

У пациентов с внепеченочной ПГ в первой части (2,5 см) ДПК кровоток в эфферентных сосудах направлен преимущественно гепатопетально через портальные коллатерали, впадающие в печень. Эти портальные коллатерали образуются из венозного сплетения вокруг общего желчного протока или притоков воротной вены, которые формируются выше непроходимой части воротной венозной системы.

По данным Vincent Khor и соавт., развитие кровотечений из ВРВ ДПК составляет 17% всех кровотечений из эктопических варикозных вен другой локализации [2]. При этом летальность может достигать 40% [3]. Причиной этого, скорее всего, являются поздняя диагностика и технические трудности при выполнении эндоскопических лечебных манипуляций (склеротерапия, эндоскопическое лигирование), а также неэффективность зонда Блекмора при геморрагии в дистальных отделах желудка и кишки. Поэтому очень важно при выполнении диагностической эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) тщательно осмотреть все отделы ЖКТ и верифицировать источник кровотечения. Трудности постановки правильного диагноза могут быть связаны с недостаточной осведомленностью врачей при выявлении редкого нехарактерного подслизистого образования ВРВ в ДПК. Вариксы в ДПК не отличаются или совсем незначительно отличаются по цвету от окружающей ткани, выглядят как мягкие округлые образования. Их размер чаще всего не превышает 1 см.

Для дифференциальной диагностики варикоза ДПК и других подслизистых образований используют симптом «подушки» (рис. 1). При боковом надавливании катетером или другим инструментом на узел отмечается его податливость и четко визуализируется борозда от давления [4]. Это помогает дифференцировать ВРВ с лейомиомой, гастроинтестинальной стромальной опухолью (ГИСТ), дупликационной кистой и другими заболеваниями ДПК.

Рис. 1. Варикозные вены во второй порции двенадцатиперстной кишки. Эндофотография

Симптом «подушки» положительный.

Приводим описание редкого случая кровотечения из верхнего отдела ЖКТ, вызванного кровотечением из эктопических ВРВ ДПК.

Пациент О., 42 года, болен с 2011 г., когда при обследовании по поводу спленомегалии был установлен диагноз «наследственная тромбофилия, кавернозная трансформация воротной вены, перипортальный фиброз печени, внепеченочная портальная гипертензия». С 2020 г. отмечал рецидив кровотечений в виде черного стула. Госпитализирован в стационар по месту жительства, в котором проводилась противоязвенная терапия. В июле 2020 г. обратился в отделение портальной гипертензии ГКБ им. А.К. Ерамишанцева. По данным ЭГДС: в просвете пищевода в средней трети и нижней трети 3—4 ствола извитых варикозных вен диаметром до 0,8 см не опорожняются при инсуфляции. Слизистая оболочка над венами с мелкими эрозиями. На уровне 39 см от резцов отмечается подтекание крови из варикозного ствола. В кардии при инверсии по малой и большой кривизнам стволы ВРВ до 5—7 мм. Привратник проходим. Луковица ДПК цилиндрическая. Слизистая оболочка ее бледно-розовая.

Заключение: ВРВ пищевода III степени, желудка II типа II—III степени. Источник кровотечения ВРВ дистального отдела пищевода. Пациент госпитализирован в стационар. Выполнено комбинированное эндоскопическое лигирование источника кровотечения, ВРВ желудка и пищевода. Пациент выписан с улучшением состояния.

02.10.20 был многократный черный жидкий стул, стала нарастать слабость, в связи с чем пациент самостоятельно обратился в приемное отделение. При осмотре: кожные покровы бледные, анемичные, АД 100/60 мм рт.ст., ЧСС 110 в 1 мин. Hb 91 г/л. При пальпации живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены.

Выполнена ЭГДС по экстренным показаниям: в пищеводе на фоне рубцов после эндоскопического лигирования видны 2—3 ствола извитых варикозных вен диаметром до 5—7 мм, распространяющихся в область кардиоэзофагеального перехода и частично спадающиеся при инсуфляции. В желудке кровь не обнаружена. В области дна желудка по большой кривизне определяется конгломерат варикозных вен диаметром более 6—8 мм. Луковица ДПК не деформирована. Слизистая оболочка очагово гиперемирована, отечна. На границе луковицы ДПК и постбульбарных отделов на 2 часах условного циферблата визуализируется варикозно расширенный ствол диаметром до 8—9 мм, выступающий в просвет кишки, протяженностью 2 см, на верхушке ствола эрозия диаметром до 2 мм с фибрином в дне (рис. 2). Слизистая оболочка варикса бледно-розовая, не отличается от окружающих тканей. Постбульбарный отдел проходим, без особенностей. В просвете ДПК светлая желчь. Крови в кишке нет.

Рис. 2. Эктопический варикоз во второй порции двенадцатиперстной кишки с источником кровотечения. Эндофотография.

Заключение: ВРВ кардиоэзофагеального перехода II—III степени, желудка II типа III степени. ВРВ ДПК III степени — предполагаемый источник кровотечения. Угроза рецидива кровотечения.

С учетом отсутствия признаков продолжающегося кровотечения на момент исследования больной для дальнейшего наблюдения и лечения переведен в хирургическое отделение.

Компьютерная томография брюшной полости: в венозную фазу определяется кавернозная трансформация воротной вены с тромбозом корневых ветвей и развитием сети коллатералей брыжеечных вен.

В стационаре проводилась консервативная, инфузионно-коррегирующая, гемостатическая, гастропротекторная, антацидная, симптоматическая терапия. С целью снижения давления в сосудах портальной системы дополнительно назначен нитроглицерин. Однако на 5-е сутки нахождения в стационаре возник рецидив кровотечения: черный стул, выраженная слабость, снижение Hb до 66 г/л.

В условиях операционной выполнена ЭГДС, при которой выявлен источник кровотечения — на варикозном стволе в ДПК визуализируется эрозия с гематином в дне.

С учетом эндоскопической картины, топографии источника кровотечения в луковице ДПК произведена попытка выполнения эндоскопического лигирования, но в связи с техническими сложностями, ограниченной ротацией эндоскопа, высокой ригидностью стенки ДПК эндоскопический гемостаз выполнить не удалось. Обсуждался вопрос выполнения портокавального анастомоза и рентген-эндоваскулярного вмешательства, однако по результатам дообследования (тотальный тромбоз сосудов портальной системы) выполнение таких операций признано невозможным.

07.10.20 выполнены верхнесрединная лапаротомия, частичная мобилизация ДПК по Кохеру, пилородуоденотомия, по задней стенке визуализировано 2 ствола ВРВ диаметром до 8 мм, над одним из них дефект слизистой оболочки с продолжающимся кровотечением, выполнено прошивание венозных стволов восьмиобразными швами (ПГА 2/0), пилоропластика по Гейнеке—Микуличу с наложением двурядного шва.

Послеоперационный период протекал гладко. За время наблюдения и лечения в условиях стационара клинических данных, свидетельствующих об осложнениях в послеоперационной периоде и рецидивах кровотечения не получено. Пациент выписан в удовлетворительном состоянии.

Через 6 мес пациенту выполнена диагностическая гастроскопия: в просвете пищевода на фоне рубцов после эндоскопического лигирования 2—3 ствола извитых варикозных вен диаметром до 0,4 см, стволы частично опорожняются при инсуфляции, без пятен васкулопатии. В кардии при инверсии визуализируется конгломерат прошитых вен, по задней стенке варикозный ствол до 5—6 мм, не напряжен, слизистая оболочка без эрозий. Луковица ДПК цилиндрическая, слизистая оболочка ее бледно-розовая. В области прошитой ВРВ отмечается деформация кишки с сохранением просвета, слизистая оболочка несколько гиперемирована, рыхлая. В просвете кишки желчь. В нижнегоризонтальном отделе визуализируется образованный продольный ствол ВРВ до 4 мм, не напряжен, слизистая оболочка над ним бледно-розовая, без эрозий.

Заключение: ВРВ пищевода II степени, желудка II типа II степени, ДПК I—II степени. Состояние после пилородуоденотомии, прошивания ВРВ ДПК.

Обсуждение

Кровотечение из эктопических варикозных вен ДПК редкое, но критически опасное для жизни пациентов осложнение и встречается в 0,4% всех варикозных кровотечений [6]. Чаще всего ВРВ обнаруживают в луковице ДПК и реже — в дистальном отделе ДПК [1].

Диагностика источника кровотечения особенно трудна при его локализации в дистальном отделе дуоденум. ВРВ можно принять за другую патологию, такую как опухоль ДПК, язва и сосудистая мальформация [2]. Кроме эндоскопического исследования у всех больных в обязательном порядке требуется проведение КТ для верификации области поражения и определения возможности выполнения приоритетного эндоваскулярного вмешательства. По данным зарубежных авторов, КТ доказала свою ценность и точно определяет источник кровотечения в большинстве случаев [5]. У больных с ПГ прямая ангиография — более предпочтительный метод диагностики, однако у пациентов с ВПГ ее выполнение невозможно вследствие тотального тромбоза портальной системы. По этой же причине выполнить лечебные рентген-эндоваскулярные операции у больных с ВПГ возможно крайне редко. Эндоскопические технологии гемостаза чаще всего неэффективны и кратковременны. При отсутствии эндоваскулярного доступа к источнику кровотечения и неэффективности эндоскопических вмешательств показано трансабдоминальное оперативное вмешательство.

Таким образом, ведение пациентов с варикозными венами ДПК требует мультидисциплинарного подхода с участием опытных эндоскопистов, интервенционного радиолога и хирургов. Пациенты с ранее выявленным варикозом ДПК нуждаются в динамическом наблюдении. В случае появления стигматов угрозы кровотечения профилактическое лечение должно выполняться в плановом порядке для предотвращения массивного кровотечения.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.