Введение

Нейрогенные опухоли средостения представляют собой опухоли, развивающиеся из структур периферических нервов, симпатической нервной ткани и параганглиев. На их долю приходится примерно 20% всех новообразований средостения у взрослых [1]. Частота встречаемости злокачественных нейрогенных опухолей неизвестна. По приблизительным оценкам она составляет <1—2% от всех нейрогенных опухолей средостения [2].

Чаще всего нейрогенные опухоли располагаются паравертебрально в заднем средостении, исходя из межреберных нервов или симпатического нервного ствола. Однако иногда эти опухоли могут распространяться через межпозвонковое отверстие в позвоночный канал и сдавливать спинной мозг (опухоли по типу песочных часов или гантели). Также сложности в выборе хирургического доступа вызывает ситуация, в которой опухоль проникает через верхнюю апертуру на шею (цервико-медиастинальные опухоли), вызывая синдром торакального выхода. На сегодняшний день остаются нерешенными проблемы выбора хирургического подхода в лечении этих заболеваний и роли минимально-инвазивных доступов — надключичного и видео-ассистированной торакоскопии (ВАТС).

Цель исследования — результаты лечения нейрогенных опухолей средостения путем анализа собственного опыта хирургических вмешательств с последующей разработкой лечебного подхода.

Материал и методы

Проведен ретроспективный анализ данных 108 пациентов, перенесших хирургическое вмешательство по поводу нейрогенных опухолей заднего средостения в онкологическом торакальном отделении РНПЦ онкологии и медицинской радиологии им. Н.Н. Александрова в период с января 2001 г. по декабрь 2019 г.

Всем пациентам проведено комплексное обследование, включая компьютерную томографию (КТ). При выявлении расширения межпозвонкового отверстия на уровне опухоли выполняли магнитно-резонансную томографию (МРТ) с целью определения распространения ее в спинномозговой канал. Выбор хирургического доступа осуществляли индивидуально с учетом локализации опухоли по данным лучевых методов исследования.

При свободно лежащей паравертебральной опухоли выполняли ВАТС с удалением опухоли традиционным (трехпортовым) или унипортальным (однопортовым) доступом. Положение пациента — на здоровом боку под углом от 90 до 135°. При традиционном доступе устанавливали один 10 мм торакопорт для видеокамеры и два 5 мм — для рабочих инструментов. Места торакоцентеза располагали в зависимости от локализации опухоли, но с условием полной визуализации образования и исключения эффекта «фехтования» инструментами. Выделяли непораженный участок межреберного нерва (симпатического ствола) на расстоянии 1 см от опухоли с последующим его клипированием и/или коагуляцией и пересечением. В дальнейшем за него осуществляли тракцию и выделение от окружающих тканей до межпозвоночного отверстия (при опухолях из периферических нервов) или непораженного участка симпатического нерва. После мобилизации препарат погружали в эндоскопический мешок-экстрактор и удаляли через рану торакоцентеза для видеокамеры, которую при необходимости расширяли до размера, достаточного для извлечения опухоли. В последующем ее использовали и для дренирования плевральной полости.

При однопортовом доступе выполняли единственный 3—4 см разрез кожи и мягких тканей (как правило, в 4-м или 5-м межреберье по задней подмышечной линии), через который осуществляли манипуляции, удаление опухоли и последующее дренирование (рис. 1).

Рис. 1. Интраоперационные фотографии унипортального доступа.

а — общий вид операционной раны; б — паравертебральная опухоль; в — вид раны после операции.

Показаниями к торакотомии были размер опухоли >10 см и инвазия в окружающие органы и ткани по данным лучевых методов исследования.

При апикальных (цервико-медиастинальных) опухолях (рис. 2) выбор хирургического доступа осуществляли в зависимости от размера опухоли, ее локализации, связи с магистральными сосудами и окружающими структурами. При расположении >50% объема опухоли в плевральной полости (средостении) и небольших ее размерах (до 5 см), удаление производили посредством ВАТС по описанной выше методике.

Рис. 2. Магнитно-резонансные томограммы пациента с апикальной нейрогенной опухолью, проникающей в межпозвонковое отверстие.

а — фронтальный срез, б — сагиттальный срез (опухоль указана стрелкой).

При опухолях верхней апертуры (цервико-медиастинальные опухоли), исходящих из ветвей плечевого сплетения и с локализацией >50% ее объема на шее (рис. 3), операцию начинали с надключичного доступа.

Рис. 3. Магнитно-резонансная томограмма пациента с цервико-медиастинальной нейрогенной опухолью, проникающей в средостение через верхнюю апертуру, фронтальный срез.

Надключичный доступ начинали от яремной вырезки и продолжали до трапециевидной мышцы под углом 45° по отношению к ключице (рис. 4). Этот доступ малотравматичен, обеспечивает прекрасный контроль магистральных сосудов и плечевого нервного сплетения, и в случае необходимости (при крупных опухолях, угрозе кровотечения) разрез продляли на грудину с последующей частичной стернотомией (стерноторакотомией) или дополняли ВАТС в случаях трудности мобилизации внутригрудного компонента.

Рис. 4. Интраоперационные фотографии надключичного доступа.

а — вид операционной раны после удаления опухоли (красная держалка на подключичной артерии, синяя — на внутренней яремной вене, бифуркация плече-головного артериального ствола указана стрелкой); б — макропрепарат.

При опухолях по типу «песочных часов» (рис. 5) операцию выполняли мультидисциплинарной бригадой совместно с нейрохирургами. На первом этапе проводили ламинэктомию (гемиламинэктомию) с мобилизацией интраканального компонента опухоли, пересечением нервного корешка и погружением этого компонента в плевральную полость. Мобилизацию внутригрудного компонента и удаление опухоли осуществляли посредством ВАТС или при помощи одного из описанных выше доступов (надключичный, торакотомия, цервикостернотомия).

Рис. 5. Магнитно-резонансная томограмма пациента с опухолью по типу «песочных часов» (указана стрелками).

С целью оценки степени выраженности послеоперационного болевого синдрома подсчитали продолжительность системного обезболивания и число пациентов, нуждавшихся в назначении наркотических анальгетиков. При оценке безопасности выполненных операций применяли классификацию тяжести осложнений по Clavien—Dindo. При наличии у одного пациента нескольких осложнений учитывали наиболее тяжелое.

Статистический анализ проводился с использованием программы IBM SPSS Statistics v.26.

Результаты

У 87 (80,6%) пациентов опухоль выявлена случайно при прохождении ежегодного профилактического осмотра и только 21 (19,4%) — обратился в связи с возникшими жалобами. При поступлении наиболее частым беспокойством были боль в грудной клетке, которая отмечена у 31 (28,7%) пациента. В 54 (50%) случаях опухоль располагалась с правой стороны, в 54 (50%) — с левой. Клинико-демографические характеристики пациентов с нейрогенными опухолями представлены в табл. 1.

Таблица 1. Характеристика пациентов с нейрогенными опухолями средостения

Примечание. ИМТ — индекс массы тела; ОФВ1 — объем форсированного выдоха за 1 с.

При гистологическом исследовании удаленного препарата доброкачественные опухоли выявлены у 96 (88,9%) пациентов, злокачественные — у 12 (11,1%). Гистологический тип опухолей представлен в табл. 2.

Таблица 2. Гистологический тип удаленных опухолей

Примечание. PNET — примитивная нейроэктодермальная опухоль (Primitive neuroectodermal tumor).

Радикальное удаление опухоли удалось выполнить у 107 пациентов; у 1 — вынуждены были ограничится ее субтотальной резекцией. Применяемые хирургические доступы представлены в табл. 3.

Таблица 3. Хирургические доступы

Послеоперационные осложнения развились у 40 (37%) пациентов. Однако это были в основном осложнения 1—2-й степени по Clavien—Dindo. Структура осложнений представлена в табл. 4.

Таблица 4. Структура послеоперационных осложнений по Clavien—Dindo

Результаты лечения паравертебральных нейрогенных опухолей

Паравертебральные нейрогенные опухоли (исключая апикальное расположение) выявлены у 71 пациента. ВАТС выполнена 49 (69,0%), торакотомия — 22 (31,0%). При анализе результатов хирургического лечения в зависимости от типа доступа выявлено преимущество ВАТС над торакотомией, которое характеризовалось снижением интраоперационной кровопотери с 287,7±124 до 36,7±21,0 мл (p=0,001), осложнений с 72,7 до 12,2% (p=0,000), длительности дренирования плевральной полости с 3,6±3,7 до 1,3±1,0 сут (p=0,000), госпитализации с 12,2±4,6 до 6,5±3,9 сут (p=0,000), необходимости в гемотрансфузии (p=0,000), наркотических анальгетиках (p=0,000), длительности системного приема обезболивающих препаратов с 6,5±3,3 до 3,7±1,4 дня (p=0,000). Однако следует отметить, что средний размер удаляемой опухоли был больше при торакотомии и составил 97,1±70,2 мм по сравнению с 45,3±21,4 мм (p=0,000) при ВАТС. Не выявлено статистически значимых различий в результатах использования унипортального и традиционного ВАТС доступов.

Результаты лечения апикальных нейрогенных опухолей

На базе нашего отделения оперированы 34 пациента с апикальными нейрогенными опухолями. У 3 из них была опухоль по типу «песочных часов». Минимально-инвазивный доступ (ВАТС, надключичный и их сочетание) выполнен у 19 (56%), традиционный — у 15 (44%). Непосредственные результаты хирургических вмешательств представлены в табл. 5.

Таблица 5. Непосредственные результаты операций при апикальных опухолях

Примечание. МИД — минимально-инвазивный доступ, ТД — традиционный доступ.

Результаты лечения опухолей по типу «песочных часов»

В исследуемую группу включены 13 пациентов, причем 7 (53,8%) из них имели выраженный внутриплевральный и внутрипозвоночный компоненты опухоли. Трем из них удаление опухоли осуществили с применением минимально-инвазивного подхода (у 2 — сочетание ВАТС и гемиламинэктомии и у 1 — сочетание надключичного доступа с ламинэктомией). У 6 (46,2%) — имело место проникновение опухоли в межпозвнковое отверстие. У 4 из них удалось удалить опухоль посредством ВАТС.

Применение минимально-инвазивного подхода характеризовалось снижением интраоперационной кровопотери (p=0,011), длительности дренирования с 7,0±4,4 до 2,1±2,0 (p=0,024) и госпитализации с 19,0 до 4,0 сут (p=0,024), а также длительности системного приема обезболивающих препаратов с 9,7±4,7 до 3,4±1,4 сут (p=0,006). Однако у них, как и в предыдущих группах, отмечали больший размер опухоли, который составил 86,8±43,7 мм при использовании традиционного подхода и 42,6±17,3 мм (p=0,031) — минимально-инвазивного.

Обсуждение

Нейрогенные опухоли у взрослых обычно обнаруживаются случайно. Единственной гарантией хорошего прогноза является радикальная хирургическая резекция. ВАТС является предпочтительным и безопасным подходом для удаления нейрогенных опухолей средостения внутригрудной локализации. В медицинской литературе уже сообщалось об осуществимости и безопасности этого подхода. Так, в исследовании X. Chen и соавт. (2019) отмечалось, что посредством ВАТС удалось удалить 74 из 121 нейрогенной опухоли заднего средостения [3]. Ее преимущества заключаются в меньшей продолжительности оперативного вмешательства, интраоперационной кровопотери, длительности пребывания в стационаре и снижении потребления анальгетиков, что подтверждают и полученные нами результаты [4]. ВАТС является процедурой выбора при небольших медиастинальных нейрогенных опухолях [5]. Переход на торакотомию рекомендуется при более крупных опухолях, в случае технических трудностей, риска неполного удаления или высокой вероятности злокачественного новообразования. Удаление опухоли по частям и энуклеацию считаем недопустимыми. Полное удаление в пределах здоровых тканей важно даже при доброкачественных опухолях, так как существует риск локального рецидива [5, 6]. По нашему мнению, спорной является проблема конверсии в торакотомию при подозрении на злокачественную опухоль. В этой ситуации важен не тип доступа, а прецизионное удаление опухоли в пределах здоровых тканей, щадящие манипуляции с новообразованием с целью избежать повреждения его капсулы и диссеминации опухолевых клеток, а также обязательное использование специальных мешков-экстракторов для извлечения опухоли.

Удаление апикальных (цервико-медиастинальных) опухолей представляет технические сложности из-за тесной близости с подключичной артерией и плечевым сплетением и сопряжено с высоким риском осложнений. На сегодняшний день предложено несколько хирургических доступов при апикальных нейрогенных опухолях, однако ни один из них не стал стандартом. Исследование X. Chen и соавт., как и наш опыт, показывает значительное преимущество применения ВАТС и надключичного доступа при этой локализации опухолей [3].

В 10% случаев нейрогенные опухоли проникают через межпозвонковое отверстие в спинномозговой канал — это так называемые опухоли по типу гантели или песочных часов [7]. Хирургическая тактика при таких опухолях сложна и должна быть индивидуальной. В литературе описаны различные подходы, включая подходы в соответствии с классификацией Eden и/или Toyama [8—12]. Однако основные различия сводятся к преимущественному использованию различных вариантов форамен- или ламинэктомии для мобилизации интраспинального компонента и торакотомии или торакоскопии — внутригрудного компонента опухоли. Авторы каждой описываемой методики указывают на какое-либо преимущество: лучшую визуализацию или минимальную травматичность. Однако практически все исследования основаны на изучении небольших групп пациентов. Немаловажное значение имеют и установки клиники и предпочтения хирургов. Частота осложнений при хирургическом лечении таких опухолей составляет около 30% [13]. В исследовании X. Chen и соавт. (2019), включавшем 20 пациентов с опухолями по типу песочных часов, при использовании ВАТС у 2 (10%) пациентов были зарегистрированы осложнения [14]. В этой работе отмечается возможность полностью торакоскопического удаления образования при опухолях, проникающих в межпозвонковое отверстие, но без интраспинального компонента, и наше исследование подтверждает это.

Таким образом, при помощи ВАТС в большинстве случаев возможно удаление нейрогенных опухолей, располагающихся в заднем средостении. Торакоскопическое удаление нецелесообразно при больших размерах опухоли, когда для ее извлечения необходимо сделать разрез, размер которого сопоставим с размером торакотомии. Надключичный подход рекомендуется для цервико-медиастинальных опухолей, распространяющихся в области верхней апертуры, и это может сочетаться с ВАТС или торакотомией (частичной стернотомией) в случае больших опухолей. При опухолях по типу «песочных часов» целесообразно сочетание гемиламинэктомии с ВАТС или надключичным доступом (при локализации в верхней апертуре), что позволяет удалить опухоль в едином блоке и избежать потенциальной опасности рецидива.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.