Сочетание многоузлового токсического зоба и первичного гиперпаратиреоза с редкой эктопией паратиреомы

Проблема первичного гиперпаратиреоза (ПГПТ) — до конца не решенная в диагностическом и клиническом плане проблема. Несмотря на многолетнюю историю с момента первого описания, интерес к проблеме ПГПТ среди специалистов только растет.

ПГПТ — эндокринное заболевание, обусловленное развитием аденомы, первичной гиперплазии или рака одной или нескольких околощитовидных желез (ОЩЖ), функция которых отличается повышенной продукцией и увеличенной секрецией паратиреоидного гормона (ПТГ), а также уменьшением зависимости от регулирующего влияния внеклеточного кальция [1].

По современным эпидемиологическим данным, ПГПТ относится к частым эндокринным заболеваниям, занимающим 3-е место среди эндокринопатий по распространенности [1—6]. Высокий риск развития ПГПТ наблюдается в возрасте 40—60 лет, чаще у женщин. В общей популяции ПГПТ составляет 0,1—1% [1—3, 5, 7].

Многообразие клинических проявлений ПГПТ, так называемые клинические маски, часто вызванные уже развившимися осложнениями заболевания (болью в костях и суставах, мочекаменной болезнью, хроническим панкреатитом, язвенной болезнью, неврологическими симптомами — ухудшение памяти, раздражительность, сонливость и др.), существенно затрудняют своевременную диагностику основного заболевания [1, 3, 5, 6, 8—11].

ПГПТ в большинстве наблюдений связан с развитием аденомы ОЩЖ (80%), реже — карциномы (1—5%) или гиперплазии (15%) [1, 2, 5, 7, 13—15]. Опорными лабораторными показателями в диагностике синдрома гиперпаратиреоза считают превышение содержания ПТГ в сыворотке крови на фоне 2—3-кратно подтвержденой гиперкальцемии и гиперкальцурии [1—5, 8]. Топическая диагностика измененных ОЩЖ вызывает порой немалые затруднения, что обусловлено многовариантностью эктопии опухолей ОЩЖ [7, 13—16].

Известно, что эктопия ОЩЖ встречается в 15—20% наблюдений. ОЩЖ могут локализоваться параэзофагеально, в тиротимической связке либо интратимически, в переднем средостении (вне тимуса), интратиреоидно, в заднем средостении, в так называемом аортальном окне и др. Эктопия в аортальное окно встречается крайне редко, составляя всего 1% эктопических аденом ОЩЖ средостения и 0,24% всех аденом ОЩЖ [3—5, 7, 8, 13—15] (рис. 1).

Кроме эктопии, на практике выявляются редкие наблюдения с дополнительными (>4) ОЩЖ. У 12—23% больных ПГПТ патологически измененными оказываются одновременно несколько ОЩЖ. Такая вариабельность локализации (эктопированные, аберрантные железы), множественный тип поражения и/или их комбинации становятся нелегкой задачей для специалистов [7, 8, 13, 15]. В последние годы в развитии эндокринной хирургии мини-инвазивные технологии (МИТ) становятся приоритетными или методом выбора. Оперативные вмешательства с применением МИТ доказывают надежную эффективность и минимальный риск развития осложнений. Понятно, что неотъемлемым условием для применения МИТ является безукоризненная локальная диагностика измененной паратиреоидной железы.

Используемые в клинической практике с целью топической диагностики ПГПТ методы включают как распространенные УЗИ и сцинтиграфию, так и более инновационные технологии: мультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ) с контрастным усилением с минимальным срезом до 0,5 мм и 4D-реконструкцией, однофотонную эмиссионную компьютерную томографию, совмещенную с компьютерной томографией (ОФЭКТ/КТ), позитронно-эмиссионную компьютерную томографию и др.

Основным методом лечения ПГПТ, обусловленного типично расположенной или эктопированной аденомой ОЩЖ, по-прежнему служит хирургическое удаление опухоли. При ортотопическом расположении аденомы, как правило, применяют традиционный шейный доступ. Однако при эктопии паратиромы ниже левой плечеголовной вены для доступа к опухоли может потребоваться стерно- или торакотомия. Совершенствование эндовидеохирургии на современном этапе позволяет выполнять радикальные операции в подобных наблюдениях в рамках МИТ [7, 13—17].

В хирургической практике НМХЦ им. Н.И. Пирогова применяют широкий спектр различных — эндовидеохирургических, эндоваскулярных, робот-ассистированных — МИТ, в том числе и при ПГПТ с эктопированными аденомами ОЩЖ. Среди неинвазивных современных технологий следует отметить высокоинтенсивную фокусированную ультразвуковую (HIFU) деструкцию, выполняемую при различных заболеваниях [9, 10, 12]. Одним из примеров применения МИТ в диагностике и лечении редкого сочетания многоузлового токсического зоба (МУТЗ) и ПГПТ с редкой эктопией аденомы ОЩЖ является клиническое наблюдение, приводимое ниже.

Больная Н., 58 лет, госпитализирована для оперативного лечения в центр с установленным на амбулаторном этапе диагнозом: двусторонний узловой токсический зоб, тяжелый тиреотоксикоз, осложненный пароксизмальной мерцательной аритмией.

По результатам предоперационнного обследования, у больной выявлены высокие концентрации ПТГ — 508,5 пг/мл (норма до 65 пг/мл) и ионизированного кальция (Ca²⁺) — 1,39 ммоль/л (норма 1,13—1,32 ммоль/л) в сыворотке крови. Диагностированы сочетанные заболевания: МУТЗ и ПГПТ. Начат этап установления локализации гиперфункциональной ОЩЖ.

По данным УЗИ шеи, в местах типичной локализации ОЩЖ патологических изменений не выявлено, это потребовало выполнения гибридного исследования (ОФЭКТ/КТ): в средостении, в области аортопульмонального окна выявили образование с высокой интенсивностью захвата РФП (^99mTc-технетрил) размером до 12×8 мм — эктопированная аденома ОЩЖ (рис. 2).

С целью уточнения топографо-анатомических взаимоотношений новообразования выполнена МСКТ шеи и органов грудной полости с контрастным усилением. На нативных томограммах и при внутривенном контрастном усилении выше карины, прилегая задним краем к трахее и располагаясь в проекции аортального окна, определяется округлой формы с четкими контурами образование диаметром до 11 мм, плотностью при контрастировании до 130 ед. Хаундсфилда (рис. 3).

После комплексного обследования установлен клинический диагноз: сочетанные заболевания: МУТЗ I степени по ВОЗ, тиреотоксикоз тяжелой степени в стадии медикаментозной субкомпенсации; ПГПТ, бессимптомная форма. Эктопированная в аортальное окно паратиреоаденома.

На основании диагноза сформулированы показания к оперативному лечению — экстрафасциальная тиреоидэктомия и удаление эктопированной паратиреоаденомы. Консилиумом решено провести оперативное лечение в два этапа.

На первом этапе выполнена видеоассистированная экстрафасциальная тиреоидэктомия из минидоступа (технология MIVAT) с интраоперационным нейромониторингом возвратных гортанных нервов (ВГН).

Послеоперационное течение без осложнений, проводилась симптоматическая терапия, выписана на 3-е сутки, рекомендована заместительная гормональная терапия — эутирокс 125 мкг/сут.

Результаты гистологического исследования: морфологическая картина соответствует узловому зобу с базедификацией тиреоэпителия части узлов.

Через 1 мес пациентка госпитализирована для проведения второго этапа хирургического лечения.

С учетом локализации опухоли ОЩЖ в топографо-анатомической области с высоким хирургическим риском наряду с небольшим ее размером операцию решено выполнить в рамках МИТ. Произведено видеоторакоскопическое удаление эктопированной в так называемое аортальное окно аденомы ОЩЖ. Операцию проводили под общей анестезией с однолегочной вентиляцией. В положении больной на правом боку в типичных точках слева установлены 4 троакара для камеры и манипуляторов. Выделен и мобилизован левый диафрагмальный нерв. Иссечена клетчатка в области передней поверхности дуги аорты. Выделен левый блуждающий нерв с ветвью ВГН и отведен латерально. В области аортального окна идентифицирована левая полуокружность трахеи с прилегающим к ней опухолевидным образованием красно-коричневого цвета диаметром около 1,5 см. Опухоль выделена из окружающих тканей с применением ультразвукового диссектора (Harmonik) и биполярной электрокоагуляции и удалена (рис. 4).

Интраоперационно определяли содержание ПТГ в сыворотке крови через 10 и 15 мин после удаления опухоли.

Так, через 15 мин после удаления опухоли отмечено достоверное снижение концентрации ПТГ до 40,1 пг/мл, что в 12,6 раза меньше по сравнению контрольным до операции. Концентрация ионизированного кальция составила 1,13 ммоль/л (норма 1,13—1,32 ммоль/л).

При гистологическом исследовании операционного материала ОЩЖ с нарушенной тканевой архитектоникой морфологически соответствует аденоме ОЩЖ (рис. 5, 6).

Послеоперационный период без особенностей. На фоне терапии препаратами кальция и витамина D гипопаратиреоза не выявлено. Пациентка выписана в удовлетворительном состоянии. В течение 3 лет наблюдается амбулаторно 2 раза в год. Жалоб не предъявляет, работает. Уровень ПТГ и кальция в крови в норме. На фоне заместительной терапии L-тироксином констатировано эутиреоидное состояние, без признаков нарушения функции ОЩЖ.

Таким образом, показаны возможности использования МИТ (видеоассиcтированная тиреоидэктомия, видеоторакоскопия) в лечении заболеваний органов шеи. Необходимым условием для применения МИТ в хирургическом лечении ПГПТ считаем точную дооперационную топическую диагностику аденомы ОЩЖ. Необходимо подчеркнуть, что в непростых клинических наблюдениях положительный результат лечения больных с ПГПТ достижим только при мультидисциплинарном подходе в условиях многопрофильного стационара, обладающего специализированными отделениями [6]. В лечении больных с ПГПТ методами выбора должны быть современные МИТ, демонстрирующие высокую эффективность в клинической практике наряду с низким риском осложнений и хорошим эстетическим эффектом.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Ветшев П.С. — https://orcid.org/0000-0001-8489-2568

Животов В.А. — https://orcid.org/0000-0002-8139-726Х

Аблицов А.Ю. — https://orcid.org/0000-0001-7054-6998

Дрожжин А.Ю. — https://orcid.org/0000-0003-3131-1445

Судиловская В.В. — https://orcid.org/0000-0002-1821-1071

Автор, ответственный за переписку: Дрожжин А.Ю. — e-mail: dr.drojjin@gmail.com

Ветшев П.С., Животов В.А., Аблицов А.Ю., Дрожжин А.Ю., Судиловская В.В. Сочетание многоузлового токсического зоба и первичного гиперпаратиреоза с редкой эктопией паратиреомы. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2020;01:89-93.