Неорганные забрюшинные опухоли (НЗО), локализующиеся в забрюшинном клетчаточном пространстве малого таза, являются сложным объектом для хирургического вмешательства. Непростая ситуация складывается, если опухоль большого размера через запирательное или одно из седалищных отверстий распространяется на ягодичную область. В таком случае радикальное удаление опухоли возможно только с использованием двух хирургических доступов — через брюшную полость и ягодичную область. Приводим такое наблюдение.

Больная Т., 33 лет, госпитализирована в ФГБУ «Институт хирургии им. А.В. Вишневского» 09.12.16. При поступлении предъявляла жалобы на умеренные боли в нижней части живота, нарушение чувствительности левой нижней конечности, снижение двигательной активности левой стопы, а также периодически возникающие боли в левой нижней конечности. Указанные жалобы появились в июне 2015 г. во время беременности (срок 12—13 нед) и неуклонно прогрессировали. При ультразвуковом исследовании, выполненном по месту жительства, патологических изменений в малом тазу не выявлено. В дальнейшем беременность развивалась без особенностей, отмечалось некоторое усиление неврологической симптоматики со стороны левой нижней конечности. В январе 2016 г. — срочные роды путем кесарева сечения, состояние новорожденного удовлетворительное. Спустя несколько месяцев больная вновь отметила нарастающие боли в нижних отделах живота и левой нижней конечности. Была осмотрена гинекологом, гинекологические заболевания исключены. В июле 2016 г. по месту жительства выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости и малого таза, при которой в параметральной клетчатке слева выявлена опухоль размером 144×93×76 мм с четкими контурами, оттесняющая матку и прямую кишку вправо, но не связанная с последними. Параметральная и параректальная клетчатка без признаков инвазии. Дополнительный узел опухоли размером 90×70×80 мм распространялся через большое седалищное отверстие слева на внешнюю поверхность тазового кольца в толщу средней ягодичной мышцы (рис. 1). Заключение: опухоль малого таза без органной принадлежности (нельзя исключить фиброму/нейрофиброму). Больная была направлена для хирургического лечения в ФГБУ «Институт хирургии им. А.В. Вишневского».

При поступлении состояние удовлетворительное. Больная нормостеничного телосложения, индекс массы тела 22,6 кг/м². Кожный покров бледно-розовый. Органы дыхания и кровообращения без отклонений от нормы. Язык влажный, чистый. Живот не вздут, симметрично участвует в акте дыхания, при пальпации мягкий, умеренно болезненный в левой подвздошно-паховой области. Опухолевидные образования не определяются. Физиологические отправления не нарушены.

При осмотре ягодицы не изменены. При пальпации левой ягодичной области в глубине тканей нечетко определялось плотное, неподвижное, умеренно болезненное опухолевидное образование. Движения и чувствительность правой ноги не изменены. Левая нижняя конечность: подошвенное сгибание адекватное. Левые икроножные мышцы по сравнению с правыми при пальпации «дряблые». Ахиллов рефлекс справа живой, слева выпадает. Патологических кистевых и стопных знаков нет. Амплитуда пассивных движений полная, при сгибании и приведении левого бедра отмечается появление боли в ягодичной области слева, симптомы натяжения отрицательны. Расстройство поверхностной чувствительности представлено поверхностной гиперстезией и парестезиями, распространяющимися по задней поверхности левого бедра, по латеральной поверхности левой голени, латеральному краю стопы, тыльной ее поверхности, за исключением медиального края (границы нечеткие из-за перекрытия иннервации дерматомов). Мышечно-суставное чувство слегка снижено в пальцах левой стопы. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно.

При компьютерной томографии (КТ) с внутривенным контрастированием 12.12 установлено, что левую часть малого таза занимает многоузловая гантелевидная опухоль размером 160×72×75 мм, исходящая из переднего крестцового отверстия SII и смещающая матку вправо. Паренхима опухоли гетерогенная, гиповаскулярная, неоднородно накапливает контрастный препарат в отсроченную фазу. Общая подвздошная артерия занимает нормальное положение, внутренняя подвздошная артерия располагается в структуре опухоли. Мочеточник находился по передней поверхности опухоли, смещен кпереди, не расширен. Каудальный полюс опухоли распространяется на левую ягодичную область через большое седалищное отверстие и располагается в толще средней ягодичной мышцы. Заключение: НЗО малого таза, исходящая из крестцового отверстия SII слева, вероятно, невринома (рис. 2).

Ультразвуковое исследование с дуплексным сканированием сосудов 12.12 показало наличие в левой подвздошной области опухоли размером 95×94 мм. Наружная подвздошная вена и артерия кпереди от опухоли, полностью проходимы.

На основании клинических проявлений и данных лучевых методов обследования установлен диагноз: НЗО (невринома?) малого таза сT2bNxM0 (С48,0); радикулопатия SI-SII слева. Учитывая локализацию опухоли как в забрюшинном пространстве малого таза, так и в ягодичной области, операцию выполняли чрезбрюшинным робот-ассистированным методом, а также из ягодичного доступа. Наличие неврологической симптоматики свидетельствовало о сдавлении опухолью ствола седалищного нерва, что существенно повышало вероятность его повреждения при удалении опухоли. С учетом этого факта к операции решено привлечь нейрохирурга.

Пациентка оперирована 15.12. Пунктирована брюшная полость, наложен пневмоперитонеум 10 мм рт.ст., при обзорной лапароскопии милиарного метастазирования, асцита не обнаружено. Печень, желудок, петли тонкой и толстой кишки не изменены. Слева от матки из забрюшинного пространства пролабировала опухоль, оттеснявшая матку вправо, левые придатки с широкой связкой матки вверх. Введены порты для роботических и ассистентских инструментов. Париетальная брюшина вскрыта от уровня бифуркации аорты до левого ребра матки. Выделены общая, наружная артерии и проксимальная часть внутренней подвздошной артерии, левый мочеточник. Обнажены поверхность опухоли, обращенная в сторону таза, а также ее боковые поверхности. Опухоль имеет каменистую плотность и полностью лишена подвижности. Внутренняя подвздошная артерия образовывает трифуркацию на маточную, запирательную артерию и артерию, питающую ткань опухоли. Последняя артерия клипирована и пересечена. Опухоль выделена до надкостницы седалищной кости и крестца, при этом седалищный и запирательный нервы идентифицированы не были. Дальнейшая мобилизация опухоли из роботического доступа оказалась невозможной из-за отсутствия подвижности мобилизованной части. Произведена нижняя срединная лапаротомия. При мануальной мобилизации опухоли произошла ее фрагментация — удалено 2 опухолевых узла диаметром 7 и 4 см, меньший из них исходил из крестцового отверстия. После этого обнажилась часть опухоли, уходящая через большое седалищное отверстие на наружную поверхность тазового кольца. Кровотечение из вен крестцового венозного сплетения остановлено прошиванием. Париетальная брюшина над ложем внутритазовой части опухоли ушита обвивным швом. Лапаротомная рана послойно ушита наглухо. Объем кровопотери при внутрибрюшном этапе операции составил 200 мл.

Больная переведена в положение вверх спиной. Выполнен полулунный разрез в крестцово-ягодичной области по верхней границе большой ягодичной мышцы слева с переходом на межъягодичный промежуток. Большая ягодичная мышца отделена тупым и острым путем от надкостницы и смещена в латеральном направлении, после чего визуализирована ягодичная часть опухоли. Диаметр ее составлял 8 см, большая часть уходила вниз и латерально до капсулы тазобедренного сустава, а малый отрог ягодичной порции опухоли размером 40×30 мм был плотно фиксирован к надкостнице седалищной кости и крестцу на уроне SII. Выделен седалищный нерв, который проходил по нижнезаднему краю опухоли. Опухоль выделена без повреждения капсулы, отсечена от надкостницы и капсулы тазобедренного сустава и удалена. В ложе опухоли, включая внутритазовую часть, установили вакуумный дренаж. Длительность операции составила 285 мин, общая кровопотеря — 400 мл.

Первые сутки после операции протекали с явлениями неврологического дефицита в левой нижней конечности, представленными парестезиями, нарушением двигательной активности пальцев левой стопы, отсутствием тыльного сгибания левой стопы. На 2-е сутки неврологическая симптоматика существенно регрессировала, больная стала ходить с помощью трости. Дренаж из раны левой ягодичной области удален на 4-е сутки после операции. Послеоперационные раны зажили первичным натяжением. Пациентка выписана из стационара на 12-е сутки после операции. По данным морфологического и иммуногистохимического исследования опухоль соответствовала шванноме (рис. 3).

Шваннома, или невролеммома, — опухоль, исходящая из шванновских глиоцитов миелиновых оболочек периферических нервов, впервые описана T. Mason в 1932 г. [1]. Это наиболее часто встречающаяся интрадуральная опухоль имеет солитарный характер, является доброкачественной и характеризуется медленным ростом [1—3]. Наиболее частая локализация — голова, шея, верхние и нижние конечности [4]. Ретроперитонеальное расположение бывает редко — 0,3—3% всех шванном; опухоль чаще встречается у женщин 30—60 лет в паравертебральных, параренальных и пресакральной областях [5, 6]. Тазовая шваннома исходит из крестцовых нервов или гипогастрального сплетения, в большинстве случаев она имеет доброкачественный характер [7]. Злокачественная шваннома ассоциирована с нейрофиброматозом I типа (болезнь Реклингхаузена) [8]. В 5—18% наблюдений шваннома ассоциирована с нейрофиброматозом II типа [9].

Клиническая симптоматика неспецифична и обусловлена сдавлением окружающих органов, сосудов, нервных стволов.

При лучевой диагностике шванномы КТ и МРТ обладают равной информативностью, дополняя друг друга. По данным КТ определяется степень инвазии в окружающие структуры, измененная сосудистая архитектоника. МРТ позволяет получить исчерпывающую информацию о структуре самой опухоли. Дифференциально-диагностический ряд составляют нейрофиброма параганглиома, феохромоцитома, липосаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, гематома [10]. В резектабельных случаях диагностическая пункция под контролем УЗИ нецелесообразна в связи с выраженным плеоморфизмом клеток в зонах распада опухоли, что может привести к ложноотрицательному результату, а также в связи с высоким риском кровотечения [11].

Оперативное лечение шванномы является методом выбора. Опухоль должна быть удалена в пределах здоровых тканей, даже если это требует резекции прилежащих структур. Радикальное удаление опухоли часто сопряжено с возникновением неврологического дефицита различной степени тяжести. При нерадикальном вмешательстве частота рецидивов составляет 10—20% [12]. В статье H. Xu и соавт. [13] указано, что при злокачественной шванноме после радикальной операции рецидивы составляют 11,7%, в то время как при паллиативных вмешательствах R1 — 72%.

Окончательный диагноз шванномы устанавливается на основании гистологического и иммуногистохимического исследования. Для шванномы характерна морфологическая картина, представленная двумя типами клеточных структур — Antoni A и Antoni B, а также положительная реакция на протеин S-100 при иммуногистохимическом исследовании.

Таким образом, наше наблюдение демонстрирует сложность удаления нейрогенных опухолей тазовой локализации. Опасность повреждения подвздошных сосудов, мочеточников, пристеночных вен таза, нервов пояснично-крестцового сплетения сохраняется на всех этапах операции. При робот-ассистированном хирургическом вмешательстве трудности возникают из-за большого размера, плотной фиксации опухоли к прилежащим структурам и отсутствия мобильности даже если нет прорастания в окружающие органы. В тех редких наблюдениях, когда опухоль распространяется на наружную поверхность таза, появляется реальная угроза травмы запирательного или седалищного нерва. В связи с этим предоперационное обследование больного должно иметь всесторонний характер, что позволяет точно представить синтопию опухоли. Оптимальным тактическим решением является привлечение к операции спинальных хирургов или ортопедов, что позволяет уменьшить вероятность интраоперационных осложнений.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.