Приобретенная релаксация диафрагмы (ПРД) - патологический процесс, проявляющийся потерей тонуса и утратой эластических свойств диафрагмы без нарушения ее целостности. В зависимости от этиологического фактора ПРД может быть посттравматической, послеоперационной, в том числе как следствие повреждения диафрагмального нерва, в результате вирусных инфекционных процессов, а также идиопатической, когда очевидных причин потери тонуса диафрагмы выявить не представляется возможным [20]. ПРД может также возникать при поражении ЦНС, демиелинизирующих заболеваниях периферических нервов, заболеваниях диафрагмальных моторных ядер и нервно-мышечных синапсов (миастения, синдром Гийена-Барре, боковой амиотрофический склероз и др.) [22]. Особняком стоит проблема врожденной релаксации диафрагмы, которая в настоящем обзоре не рассматривается ввиду специфики этиопатогенеза и особых подходов к лечению.

Несмотря на многообразие этиологических факторов, ведущее место в патогенезе релаксации диафрагмы занимает травматический. В результате травмы диафрагмального нерва развиваются вторичная невротическая дистрофия мышц, их истончение и, как следствие, нарушение подвижности и высокое стояние купола диафрагмы.

Наиболее часто ПРД развивается у мужчин [8], чаще с левой стороны [8, 10].

В большинстве наблюдений заболевание протекает бессимптомно и ПРД удается выявить только при рентгенологическом исследовании. Однако наряду с бессимптомным течением встречаются клинические формы, проявляющиеся поражением дыхательной и сердечно-сосудистой систем, желудочно-кишечного тракта. В классификации Б.В. Петровского (1965) выделено 4 формы клинического течения релаксации диафрагмы: бессимптомная, со стертыми клиническими проявлениями, с выраженными клиническими симптомами и осложненная. Симптоматика зависит от высоты стояния купола диафрагмы и смещения прилегающих органов.

Единственным радикальным методом лечения, позволяющим получить стойкий клинический эффект, является хирургический [22]. Хирургическое лечение показано пациентам с клиническими проявлениями заболевания, а также при таких осложнениях, как разрыв диафрагмы, острая кишечная непроходимость, желудочное кровотечение [11].

В течение последних 30-40 лет разработано большое количество различных методик пластики диафрагмы при приобретенной деформации. Разными авторами отстаиваются преимущества открытых и миниинвазивных технологий в лечении заболеваний диафрагмы. Однако, несмотря на возрастающий интерес к хирургии диафрагмы в среде как торакальных, так и абдоминальных хирургов, число публикаций, отвечающих требованиям доказательной медицины, на сегодняшний день невелико. Во многом это связано с тем, что наибольшее число наблюдений у отдельных авторов не превышает 100-120 за длительное время, а анализ спектра различных приобретенных заболеваний диафрагмы не позволяет сделать обоснованных выводов, опираясь на опыт единичных центров. Задачей настоящего обзора является систематизация литературы, посвященной лечению ПРД с позиции доказательной медицины.

Впервые релаксацию диафрагмы описал выдающийся французский хирург и анатом Petit в 1774 г. Наибольшее распространение в клинической практике получил термин «приобретенная релаксация диафрагмы».

Первое описание хирургического лечения релаксации диафрагмы при одностороннем параличе диафрагмального нерва было опубликовано J. Morrison и соавт. в 1923 г. Lamber и соавт. в 1948 г. предложили пластику с использованием тканей истонченной диафрагмы путем рассечения ее в двух взаимно перпендикулярных направлениях и создания дупликатуры, что позволяет образовать в центральной части четыре слоя. В 1949 г. L. Daumerie и J. De Backer использовали для пластики диафрагмы кожный лоскут на питающей ножке.

В 1959 г. С.Я. Долецкий применил прошивание зоны истончения несколькими рядами параллельных гофрирующих швов, при затягивании которых диафрагма собирается в складки по типу гармошки, обеспечивая тем самым укрепление ее купола и снижение уровня. Б.В. Петровский в 1957 г. предложил оригинальный метод аллопластики истонченной диафрагмы путем протезирования поливинилалкогольной губкой (ивалон). При полной релаксации диафрагмы на сегодняшний день применяют аллопластику по Б.В. Петровскому, используя сетчатые и пористые синтетические материалы. Б.В. Петровский считал, что пластику диафрагмы при ее релаксации нецелесообразно выполнять без использования аллотрансплантатов. В своей работе С.М. Луценко описал метод дупликатурного утроения мышечных лоскутов диафрагмы. С.Ф. Сливных [4] при ПРД предложил использовать консервированную париетальную брюшину, уложенную между листками рассеченной диафрагмы.

Несмотря на продолжительную историю хирургии ПРД, традиционным методом лечения приобретенной релаксации остается пластика диафрагмы различными алломатериалами (перикард, кишка, плевра, твердая мозговая оболочка) или создание дупликатуры открытым трансторакальным доступом. В литературе описаны методы пластики с резекцией избыточной истонченной мышечной ткани и сшиванием «слой на слой» без рассечения купола истонченной диафрагмы с помощью наложения матрацных [10], П-образных швов [22], непрерывного шва, с использованием тифлоновых прокладок и различных сшивающих аппаратов [17], армированных сеток [7].

Последние 20 лет ознаменовались широким внедрением торакоскопических методов пластики диафрагмы [8, 13]. Миниинвазивные методики применяют в том числе с видеоассистенцией [19]. Диафрагмальный шов при таком методе оперативного вмешательства может быть непрерывным [13], узловым [8] и с использованием торакоскопических сшивающих аппаратов [18]. Торакоскопическая пластика диафрагмы позволяет выполнять операции в более ранние сроки развития заболевания, снижая травматичность операции, и обеспечивает достижение лучших функциональных результатов лечения.

Несмотря на широкое внедрение миниинвазивных технологий в торакальную хирургию, число печатных работ, посвященных эндоскопическому лечению приобретенной релаксации диафрагмы, невелико.

Разнообразие предложенных методов ПРД определяет необходимость систематизации результатов их применения с точки зрения развития послеоперационных осложнений, улучшения функционального статуса и частоты рецидивов, а также выполнения и воспроизводимости методики.

Проанализирована доступная литература за период с 1990 по 2014 г. на русском и английском языке, доступные в базах данных MEDLINE, ЕMBASE, CTSnet, Up-to-date, РИНЦ (Российский индекс научного цитирования).

Алгоритм поиска: (acquired diaphragm relaxation OR paralysis OR palsy) and (placation or thoracotomy or thoracoscopy or VATS). В русскоязычных базах данных были использованы следующие ключевые слова: релаксация диафрагмы, эвентрация диафрагмы, пластика диафрагмы.

Результаты поиска: всего было найдено 375 статей, из которых 302 англоязычные и 73 на русском языке. Из них 16 были отобраны как наиболее полно отражающие суть поставленного вопроса (см. таблицу).

Из таблицы видно, что доказательность подавляющего большинства приведенных исследований не превышает IV уровня (консенсусные исследования или отдельные серии наблюдений). Только одно исследование [8] соответствует уровню доказательности 2b, являясь проспективным когортным, однако количество наблюдений в группе эндоскопических операций и открытых вмешательств составляет 22 к 3, что не в полной мере отвечает сути поставленного вопроса.

В подавляющем большинстве исследований авторы делают акцент на сравнении количества осложнений после открытых и торакоскопических вмешательств, а также на улучшении качества жизни больных, ФВД и уровне стояния диафрагмы после хирургического лечения.

В проспективном когортном исследовании R. Freeman и соавт. [8] проанализированы результаты 22 видеоассистированных и 3 открытых операций у пациентов с релаксацией диафрагмы, улучшение ФВД отмечено у всех оперированных пациентов. Продолжительность послеоперационного стационарного лечения была меньше на 1,7 дня в группе видеоассистированных вмешательств (p<0,05).

Только в 6 из 16 отобранных исследований представлены результаты видеоассистированных операций, которые суммарно включают 78 пациентов. Длительность наблюдения после операции составила от 4 мес до 17 лет. Все пациенты имели клинически значимое уменьшение дыхательной недостаточности и повышение толерантности к физическим нагрузкам, в отдельных исследованиях [8, 14, 15, 19] показано улучшение функции внешнего дыхания и вентиляционно-перфузионных показателей. Тем не менее необходимо отметить, что на сегодняшний день практически отсутствуют исследования, убедительно доказывающие преимущества той или иной пластики диафрагмы при ее приобретенной релаксации. Выраженность болевого синдрома зачастую носит субъективный характер, а исследования с применением опросников качества жизни этих пациентов в настоящих источниках не отражены. Частота рецидивов релаксации, по данным представленных работ, не имеет значимых различий в зависимости от выбранного метода пластики и доступа. Однако сравнительно небольшое количество опубликованных наблюдений, отсутствие единых подходов к оценке послеоперационных результатов, разное время послеоперационного наблюдения за пациентами и разнообразие применяемых методов пластики диафрагмы не позволяют в настоящее время делать окончательные выводы.

Проведенное исследование показало, что до настоящего времени основными критериями при выборе метода пластики у больных с приобретенной релаксацией диафрагмы являются традиции клиники и личные предпочтения хирурга. Таким образом, одним из объективных методов поиска ответа на поставленный вопрос может стать организация и проведение многоцентровых исследований, направленных на применение унифицированных протоколов до- и послеоперационного обследования пациентов, а также рандомизированного выбора метода пластики диафрагмы. Это позволит выработать стратегию лечения, обоснованную с позиции доказательной медицины.