Субаортальный стеноз является относительно редкой врожденной патологией, преимущественно диагностируемой в детском возрасте. В то же время, по данным литературы [1], у взрослых больных частота этого порока может достигать 6,5% от всех врожденных пороков сердца. Субаортальная мембрана чаще выявляется среди лиц мужского пола. В большинстве случаев она встречается в сочетании с другой кардиохирургической патологией [2]. Учитывая, что субаортальная мембрана может имитировать обструкцию выходного тракта левого желудочка (ВТЛЖ), как например, при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП), сочетаться с поражением непосредственно аортального клапана, ее детализированная предоперационная диагностика и соответственно планирование объема операции могут представлять определенную проблему.

В большинстве случаев (90%) мембрана имеет вид фиброзно-мышечного гребня, циркулярно охватывающего ВТЛЖ. Реже структура представлена диффузным пролонгированным сужением выводного отдела ЛЖ, может вовлекать в процесс основания створок аортального клапана или переднюю створку митрального клапана. Субаортальная мембрана часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты и двустворчатым аортальным клапаном.

В статье представлено клиническое наблюдение больного с недостаточностью аортального клапана, аневризмой восходящего отдела аорты и интраоперационно диагностированной субаортальной мембраной.

Больной Б., 48 лет, поступил в кардиохирургическое отделение с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке, периодически возникающие ноющие боли в области сердца, купирующиеся приемом нитроглицерина. В анамнезе — коррекция открытого артериального протока в возрасте 5 лет. С января 2018 г. отметил появление и прогрессирование одышки. В ходе обследования выявлен критический аортальный стеноз с пиковым градиентом давления до 98 мм рт.ст., аневризма восходящего отдела аорты. В марте 2018 г. — длительная субфебрильная лихорадка в течение 3 нед. При обследовании — левосторонний гидроторакс и снижение фракции выброса с 50 до 32% по данным эхокардиографии. Больной был госпитализирован с диагнозом «острый миокардит». По данным МРТ сердца: данных за очаговое поражение миокарда желудочков ишемической, воспалительной этиологии не получено. По данным коронарографии коронарные артерии интактны. При чреспищеводной эхокардиографии подтверждался диагноз аортального стеноза.

При физикальном осмотре на момент поступления в РНЦХ им. Б.В. Петровского в проекции аортального клапана выслушивается грубый систолический шум.

ЭКГ: синусовый ритм, ЧСС 77 в 1минуту, нормальное положение электрической оси сердца, гипертрофия правого предсердия, изменения миокарда гипертрофированного левого желудочка с признаками перегрузки и недостаточности кровообращения.

Трансторакальная ЭхоКГ: комбинированный аортальный порок с преобладанием стеноза, кальциноз фиброзного кольца и створок аортального клапана, аортальная недостаточность 3 ст., аневризма восходящего отдела дуги аорты, концентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка, нарушение локальной сократимости ЛЖ, снижение глобальной систолической функции левого желудочка, дилатация левых отделов сердца, расширение умеренно кальцинированного фиброзного кольца митрального клапана, митральная недостаточность 2 ст., трикуспидальная недостаточность 1—2 ст.

Интраоперационная чреспищеводная ЭхоКГ: аортальный клапан трехстворчатый, кальциноз фиброзного кольца, крупные кальцинаты в комиссурах между правой и левой коронарными створками, кальциноз переходит на переднюю створку митрального клапана, межжелудочковую перегородку (МЖП). Диаметр фиброзного кольца аортального клапана (АК) 23 мм, максимальный градиент давления 80 мм рт.ст., средний — 5 мм рт.ст. Аортальная недостаточность 3 ст.

Выполнена операция: иссечение субаортальной мембраны, декальцинация передней створки митрального клапана, протезирование аортального клапана механическим протезом Carbomedics Orbis 23 мм, протезирование восходящей аорты синтетическим протезом Polythese Perouse 30 мм, экзопротезирование дистального анастомоза. При ревизии: АК трехстворчатый, створки диспластичны, избыточной длины, пролапс некоронарной створки, коаптация в центре отсутствует, кальциноз свободного края правой коронарной и некоронарной створок (рис. 1).

Тотчас ниже аортального клапана расположена кальцинированная по свободному краю субаортальная мембрана с переходом кальциноза на переднюю створку митрального клапана (рис. 2).

Послеоперационный период без особенностей. За время наблюдения гемодинамически значимых нарушений ритма сердца и нарастания клинических признаков недостаточности кровообращения не возникало. По результатам контрольного обследования и анализов — умеренные послеоперационные изменения. Рана зажила первичным натяжением. Выписан на 8-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии.

Патогенез и прогрессирование обструкции ВТЛЖ при наличии субаортальной мембраны связаны с аномальной геометрией выводного отдела ЛЖ и турбулентным характером кровотока. Последний провоцирует увеличение тканевого напряжения сдвига с последующей локальной реактивной клеточной пролиферацией и прогрессирующими фиброзно-мышечными изменениями, включая дифференцировку фибробластов в сократительные миофибробласты [3]. Описанные механизмы, возможно, ответственны за определенный процент послеоперационных рецидивов субаортального стеноза, частота которых может достигать 34% [4]. Несмотря на редкие сообщения о семейной кластеризации данной нозологии, убедительные данные о первичной генетической этиологии порока отсутствуют.

Субаортальная мембрана в изолированном виде, по данным литературы, редко приводит к клинической манифестации поражения ВТЛЖ. Дооперационная прецизионная диагностика подклапанного стеноза ввиду наличия субаортальной мембраны сопряжена с определенными трудностями. Это обусловлено, во-первых, потенциальным комбинированным характером патологии ВТЛЖ, аортального клапана и восходящей аорты, во-вторых, разрешающей способностью неинвазивных диагностических методик, опытом и клинической «настороженностью» специалистов в отношении данной патологии.

В приведенном клиническом примере на дооперационном этапе был выполнен целый ряд диагностических процедур, включая МРТ сердца и чреспищеводную эхокардиографию. Исходя из заключений всех обследований, субаортальная мембрана не была диагностирована до поступления в стационар. Однако после выполненного вмешательства при детальном анализе данных МРТ мы обнаружили признаки наличия в ВТЛЖ дополнительного анатомического образования (рис. 4),

Факторами риска прогрессирования клинических симптомов субаортального стеноза являются средний градиент давления в ВТЛЖ более 30 мм рт.ст., поражение аортального клапана, вовлечение в процесс и нарушение функции передней створки митрального клапана. Субаоратальная мембрана может сочетаться как со стенозом, так и с недостаточностью аортального клапана ввиду дисфункции створок и их структурного повреждения турбулентным характером кровотока в ВТЛЖ.

Рекомендации американской ассоциации сердца и общества кардиологов позиционируют чреспищеводную ЭхоКГ как целесообразную дооперационную методику для исключения наличия субаортальной мембраны в случае неубедительных данных трансторакальной эхокардиографии [5]. Согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов, для дифференциальной диагностики субаортального стеноза с ГКМП у больных с повышенным градиентом давления в ВТЛЖ целесообразно использовать наличие переднесистолического движения передней створки МК как критерия, свидетельствующего в пользу ГКМП [6]. Безусловной диагностической ценностью обладает магнитно-резонансная томография сердца, обладающая высокой разрешающей способностью в отношении выявления дополнительных патологических анатомических структур, в том числе в ВТЛЖ. Каждый из описанных диагностических методов имеет определенные недостатки. Чреспищеводная ЭхоКГ является инвазивной методикой и не может применяться у ряда больных (например, при поражении пищевода и т. д.), МРТ также имеет определенные клинические противопоказания (постоянный ЭКС и т. д.) и высокую стоимость. В связи с этим рутинное применение этих приемов не всегда возможно, а значит диагностический поиск в каждом конкретном случае остается строго индивидуализированным.

Показания к резекции субаортальной мембраны основаны на тяжести обструкции ВТЛЖ. При изолированном характере патологии коррекция рекомендуется при среднем градиенте давления ≥30 мм рт.ст. или максимальном градиенте более ≥50 мм рт.ст. (класс рекомендаций I, уровень доказательности C). Указанные пороговые значения могут быть снижены у пациентов с гипертрофией ЛЖ или у профессиональных спортсменов (класс IIb, уровень доказательности C). Кроме того, хирургическое вмешательство целесообразно при более низких градиентах у пациентов с аортальной регургитацией, конечным систолическим размером ЛЖ >50 мм или фракцией выброса ЛЖ <55% (класс I, уровень доказательности C) [5].

Несмотря на то что некоторые исследования продемонстрировали увеличение частоты эндокардита АК при наличии субаортальной мембраны, в настоящее время регулярная антибиотикопрофилактика не рекомендована у данной когорты больных.

Таким образом, субаортальная мембрана может встречаться как сопутствующее поражение ВТЛЖ у больных с патологией вентрикуло-аортального сегмента. Использование дополнительных визуализационных методик целесообразно у больных с увеличением градиента давления в ВТЛЖ при отсутствии переднесистолического движения передней створки МК и интактном АК по данным трансторакальной ЭхоКГ.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Салагаев Г.И. — к.м.н., сердечно-сосудистый хирург II кардиохирургического отделения (хирургического лечения дисфункций миокарда и сердечной недостаточности) ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского» РАМН, Москва, e-mail: gennadiisalagaev@mail.ru;

Белов Ю.В. — акад. РАН, д.м.н., проф., директор ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского» РАМН, Москва, e-mail: belovmed@gmail.сom

Лысенко А.В. — к.м.н., заведующий II кардиохирургическим отделением (хирургического лечения дисфункций миокарда и сердечной недостаточности) ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского» РАМН, Москва, e-mail: andrey083@rambler.ru;

Леднев П.В. — к.м.н., сердечно-сосудистый хирург II кардиохирургического отделения (хирургического лечения дисфункций миокарда и сердечной недостаточности) ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского» РАМН, Москва, e-mail: lednev.p@mail.ru;

Грабуздов А.М. — студент VI курса ПМГМУ им. И.М. Сеченова (ректор — акад. РАН П. В. Глыбочко), Москва, Россия