Врожденная обструкция выводного тракта левого желудочка (ВТЛЖ) составляет примерно 3—10% от всех аномалий развития сердечно-сосудистой системы [7]. Дискретные субаортальные стенозы (ДСубАоСт) занимают от 8 до 10% среди других сужений ВТЛЖ [9] и 1—2% от всех врожденных пороков сердца (ВПС) [4]. Более чем в половине случаев ДСубАоСт сочетаются с другими, среди которых чаще всех встречаются дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), коарктация аорты (КоАо), клапанный аортальный стеноз (АоСт), открытый артериальный проток (ОАП) [1, 2, 5, 17].

Отдаленная летальность при простом иссечении ДСубАоСт с миэктомией или без нее близка к нулю. Несмотря на это, частота резидуальных стенозов достигает 35% и увеличивается с продолжительностью послеоперационного периода [3, 5, 12, 15]. Существует неоднозначное мнение относительно эффективности проведения дополнительной миэктомии межжелудочковой перегородки (МЖП) при хирургическом устранении дискретной субаортальной обструкции. Одни исследователи [10, 12, 14, 16] выявили, что резекция подклапанной мембраны с миэктомией уменьшает число рестенозов, требующих повторных хирургических вмешательств. Другие авторы [5, 6, 15] не подтвердили этот факт в своих исследованиях и предлагают избирательно применять клиновидную резекцию МЖП при устранении ДСубАоСт.

Цель данного исследования — сравнить результаты хирургической коррекции ДСубАоСт в зависимости от использования дополнительной миэктомии.

Материалом для научной работы послужили истории болезни и данные медицинских исследований 163 пациентов с ДСубАоСт, подвергшихся оперативному лечению в период с января 2003 г. по декабрь 2013 г. Данное исследование является мультицентровым. Основной материал, используемый в работе, взят в центре детской кардиохирургии и хирургии новорожденных детей ФГБУ «Новосибирский НИИ патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздрава России. Использовались данные из Федеральных центров сердечно-сосудистой хирургии (ФЦ ССХ) Хабаровска и Красноярска. В клинике Новосибирского НИИ патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина прооперирован 151 ребенок, в ФЦ ССХ Хабаровска — 7 и в ФЦ ССХ Красноярска — 5 детей в возрасте от 3 мес до 18 лет. По виду данное исследование относится к ретроспективному исследованию «случай—контроль».

После применения ко всей когорте критериев включения и исключения выделены 67 пациентов, которые разделены на две группы. В 1-ю (основная) группу вошли 35 пациентов с изолированной резекцией дискретной субаортальной обструкции; во 2-ю (контрольная) — 32 пациента, которым резекция подклапанной мембраны дополнялась миэктомией МЖП. Определены следующие первичные конечные точки:

— развитие рестеноза в отдаленном послеоперационном периоде с пиковым градиентом давления (ГрД) свыше 50 мм рт.ст. или средним ГрД свыше 30 мм рт.ст. на уровне обструкции;

— реоперация по поводу субаортального рестеноза.

Сравниваемые группы были сопоставимы по основным антропометрическим и эхокардиографическим (ЭхоКГ) признакам: возрасту, массе тела, росту, площади поверхности тела, дооперационному пиковому и среднему ГрД и другим показателям, представленным в табл. 1.

Различная сопутствующая патология в 1-й группе наблюдалась у 17 (48,6%) пациентов, во 2-й — у 13 (40,6%). Статистически значимых различий по имеющимся ВПС в группах не было (см. табл. 1). В сравниваемые группы пациенты с выраженной аортальной недостаточностью (АоН) не вошли. Умеренная АоН в 1-й группе зафиксирована в 2 (5,7%) случаях, во 2-й группе недостаточности клапана не было.

Применялись стандартные методы инструментальных исследований: электрокардиография (ЭКГ), рентгенография, ЭхоКГ (трансторакальная и чреспищеводная). Решающее значение имела ЭхоКГ. При трансторакальной ЭхоКГ использовались стандартные позиции: парастернальный доступ по короткой и длинной осям, апикальный и субкостальный доступ. Для выведения ВТЛЖ и корня аорты при необходимости применяли дополнительные позиции.

Показаниями к хирургическому лечению СубАоСт являлись клинические проявления порока, пиковый ГрД на уровне стеноза свыше 50 мм рт.ст. (измеренный методом ЭхоКГ), гипертрофия миокарда, наличие и прогрессирование АоН либо наличие сопутствующего ВПС, требующего коррекции. Доступом к ВТЛЖ служила поперечная аортотомия сразу над синусами Вальсальвы. После этого оценивались аортальный клапан (АоК) и подклапанная зона. Далее проводилось полное удаление СубАоСт с обращением внимания на «опасную» зону МЖП, ограниченную проекцией крепления 1/3 некоронарной, 2/3 правой коронарной створки и комиссурой между ними. Клиновидная резекция МЖП проводилась в проекции комиссуры между коронарными створками, при этом высекался эндокард с миокардом треугольной формы. Ширина резецируемого участка составляла 4—5 мм, глубина — 4—5 мм. Протяженность миэктомии распространялась от подклапанной зоны, на расстоянии 4—5 мм от фиброзного кольца (ФК) АоК, вниз до основания передней створки М.К. Смещение зоны резекции в сторону правой коронарной створки опасно повреждением проводящей системы сердца с развитием нарушений ритма в виде полной атриовентрикулярной (АВ) блокады в послеоперационном периоде (рис. 1). Решение в пользу проведения дополнительной миэктомии МЖП принималось оперирующим хирургом во время операции. Основанием для ее выполнения могла служить визуально определяемая остаточная обструкция в ВТЛЖ после мембранэктомии, либо предпочтение хирурга данной методике.

Составление базы данных и статистическая обработка выполнялись на персональном компьютере c применением пакета программ Statistica 6.0 («StatSoft», США). Нормальность распределения признака оценивали с помощью гистограммы распределения признака, а также критериев Шапиро—Уилка. Все количественные признаки представлены медианой и интервалом между 75-м и 25-м процентилями, поскольку имеют неправильное распределение. При сравнении по количественному признаку двух независимых групп использовался U-критерий Манна—Уитни, для повторных изменений — Вилкоксона, для качественных признаков — двусторонний вариант точного критерия Фишера. Для анализа вероятности наступления изучаемого исхода в определенный период применяли метод Каплана—Мейера, при исследовании различий в группах в зависимости от времени наступления исхода — логранговый критерий. Критический уровень значимости при проверке статистических гипотез р=0,05.

Оценка результатов проведена в ближайшем периоде (через 3—7 сут), через 12 и 24 мес после операции. Летальных исходов не было. Из ранних специфичных послеоперационных осложнений в 1-й группе зафиксировано 2 (5,7%) случая полной АВ-блокады, во 2-й — 1 (3,1%). Этим пациентам потребовалась имплантация электрокардиостимулятора (ЭКС). Статистически значимой разницы между группами при этом не выявлено (р=0,6). Ятрогенного ДМЖП не отмечалось. Не получено различий и по другим неспецифическим осложнениям, таким как кровотечение, пневмоторакс и гидроперикард.

В ближайшем послеоперационном периоде (1-й этап) пиковый ГрД во 2-й группе был статистически достоверно меньше, чем в 1-й группе (р=0,04). Однако по среднему ГрД различий не выявлено (р=0,17). Статистически значимые различия наблюдались во времени пережатия аорты (р=0,05) и времени искусственного кровообращения (ИК) (р=0,025). Во 2-й группе эти показатели оказались выше. Очевидно, это связано с дополнительным временем, затраченным на миэктомию ВТЛЖ. Увеличение длительности окклюзии аорты и ИК не повлияло на время отлучения от искусственной вентиляции легких (ИВЛ) и время нахождения пациентов в стационаре в послеоперационном периоде (табл. 2).

Сращение ткани субаортальной обструкции со створками аортального клапана (АоК) в 1-й группе отмечалось в 6 (17,1%) случаях, во 2-й группе — в 7 (21,9%). После резекции подклапанной мембраны и отделении ее от створок АоК, в ближайшем послеоперационном периоде увеличения АоН не возникало. В связи с сопутствующим АоСт в 1-й группе необходимость в комиссуропластике клапана возникала в 3 случаях; во 2-й — в 1. У этих пациентов увеличения АоН также не зафиксировано. В 1-й группе в связи с невозможностью клапансохраняющей операции 1 ребенку потребовалось протезирование АоК механическим протезом. У 2 пациентов в основной группе, с исходно умеренной по объему АоН, в послеоперационном периоде отмечено уменьшение АоН до не значительной по объему.

Послеоперационный ГрД через 12 и 24 мес представлен в табл. 3. Пиковый ГрД на 2-м этапе (12 мес) исследования в 1-й группе составил 19 (14, 25), во 2-й — 20 (14, 27). На 3-м этапе (24 мес) исследования в 1-й когорте он равнялся 22 (18, 32), во 2-й — 24,5 (19,5; 35).

На 2-м этапе исследования (follow up 12 мес) субаортальный рестеноз с пиковым ГрД 53 мм рт.ст. и средним ГрД 26 мм рт.ст. зафиксирован у 1 (2,8%) пациента из 1-й группы. Статистически значимых различий по пиковому и среднему ГрД в группах сравнения не обнаружено (р=0,9 и р=0,59 соответственно).

На 3-м этапе исследования (follow up 24 мес) рестеноз в 1-й группе выявлен у 4 (11,4%) детей, во 2-й группе — у 1 (6,3%). Реоперация по устранению резидуального СубАоСт на этом этапе выполнена у 1 пациента из 1-й группы с пиковым ГрД на уровне ВТЛЖ=88 мм рт.ст. Обструкция была вызвана наличием валика из фиброзной ткани, а также концентрической гипертрофией мышц ВТЛЖ. Ребенку проведена модифицированная операция Конно с резекцией стенозирующих элементов ВТЛЖ и его расширением заплатой из ксеноперикарда. Послеоперационный период протекал без осложнений, остаточный пиковый ГрД на уровне ВТЛЖ=30 мм рт.ст. Остальным пациентам оперативные вмешательства на 2-м этапе не выполнялись, за ними продолжено наблюдение.

При оценке изменения ГрД на 2-м и 3-м этапах в сравнении с ГрД, непосредственно полученным после операции, отмечено значимое увеличение как пикового, так и среднего ГрД через 1 и 2 года после устранения ДСубАоСт во 2-й группе. В 1-й группе через 12 мес после устранения субаортальной обструкции статистически значимого повышения ГрД не отмечено, однако через 24 мес эти показатели все-таки увеличились. Таким образом, в послеоперационном периоде отмечается прогрессивное увеличение ГрД на уровне устранения ДСубАоСт (см. табл. 3).

Нами проведен анализ свободы от возникновения рестеноза в отдаленном периоде (follow up более 24 мес) построением графиков выживания методом Каплана—Мейера. Из рис. 2 видно, что группа с дополнительной септальной миэктомией демонстрирует большую свободу от рестеноза. Однако при исследовании влияния миэктомии на время до наступления рестеноза с использованием логарифмического рангового критерия статистически значимой разницы между двумя группами не найдено (р=0,21). Медиана времени свободы от рестеноза для 1-й группы приближена к 100 мес, тогда как этот показатель для когорты с проведенной миэктомией не достигнут за наблюдаемый период. Медиана периода наблюдения в 1-й группе была больше по сравнению со 2-й: 40 (26; 86) мес против 25 (23,5; 41,5) мес.

График свободы от реоперации в группах сравнения по форме похож на график свободы от рестенозов (рис. 3). Оперативных вмешательств по резидуальному стенозу выполнялось меньше по сравнению с числом случаев рестеноза. Это связано с более «жесткими» показаниями к повторному хирургическому вмешательству: пиковый ГрД ≥60 мм рт.ст., средний ГрД ≥35—40 мм рт.ст., наличие явной кинической симптоматики и признаков умеренной гипертрофии миокарда Л.Ж. При использовании логарифмического рангового критерия для сравнения частоты повторных хирургических вмешательств статистически значимой разницы между двумя группами (р=0,41) также не обнаружено.

Нарастания АоН до значимой (умеренной и выраженной) на 1-м и 2-м этапах исследования зафиксировано у 1 ребенка из 2-й когорты. Причиной регургитации на АоК стал вторичный инфекционный эндокардит с поражением створок клапана. Оперативное вмешательство до конца 2-го этапа исследования по поводу АоН не выполнялось, ребенок находился под динамическим контролем.

Высокая частота повторного стенозирования после коррекции ДСубАоСт привела к поиску дополнительных методов, поэтому было предложено выполнять ограниченную или обширную миэктомию [17]. Ранее A. Morrow и соавт. [11] была описана техника чрезаортальной миотомии при идиопатическом гипертрофическом СубАоСт. К недостаткам метода авторы [6] относили субаортальный рестеноз за счет формирования рубца в зоне мышечной резекции, нарушения проводимости при повреждении проводящих путей (АВ-блокада различной степени), создание ятрогенного ДМЖП при агрессивной резекции. В нашем исследовании в группах сравнения ятрогенного ДМЖП не отмечалось, значимых различий по частоте возникновения АВ блокад не обнаружено.

Ранее в своей публикации мы отмечали отсутствие статистически значимого различия непосредственного послеоперационного пикового ГрД в ВТЛЖ в группах сравнения [2]. С увеличением числа пациентов мы обнаружили такое различие: пиковый ГрД в группе с применением дополнительной миэктомии оказался ниже, тогда как средний ГрД такого различия не имел. Однако оценка динамики послеоперационного ГрД через 12 мес показала значимое повышение ГрД в этой же группе, тогда как в когорте с обычной субаортальной мембранэктомией статистически значимого увеличения ГрД не выявлено.

Через 24 мес после операции ГрД прогрессивно увеличился в обеих группах. Спустя 1 и 2 года после операции ГрД в ВТЛЖ не различался. Также не выявлено различий в изучаемых группах в зависимости от времени до наступления рестеноза и реопераций по резидуальной обструкции. Результаты нашего исследования совпадают с данными, опубликованными в статьях [5, 6, 15].

Ограничения исследования. Редкая встречаемость данной патологии делает проведение проспективного исследования с большим количеством объектов и длительным временем наблюдения крайне затруднительным. Более достоверные данные могут быть получены при более отдаленных сроках наблюдения и большем числе пациентов, требующих реоперации.

Дополнительная миэктомия при устранении дискретной субаортальной обструкции является эффективным и относительно безопасным методом. Она не увеличивает число послеоперационных осложнений, демонстрирует лучший, по сравнению с обычной субаортальной мембранэктомией, непосредственный результат. Однако в дальнейшем (в течение 2 лет) ГрД на уровне ВТЛЖ прогрессивно увеличивается и не имеет различий в группах сравнения. Также септальная миэктомия в послеоперационном периоде не повышает свободу от рестеноза и реопераций по его поводу.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Прозрачность исследования. Исследование не имело спонсорской поддержки. Исследователи несут полную ответственность за предоставление окончательной версии рукописи в печать. Декларация о финансовых и иных взаимодействиях. Все авторы принимали участие в разработке концепции и дизайна исследования и в написании рукописи. Окончательная версия рукописи была одобрена всеми авторами. Авторы не получали гонорар за исследование.