Трахеомаляция представляет собой существенную проблему для специалистов многих разделов медицины — неонатологов, педиатров, отоларингологов и детских хирургов. Наиболее часто трахеомаляция сочетается с атрезией пищевода, сосудистым кольцом, аномальным отхождением безымянной артерии или может быть идиопатической, когда любые другие причины ее возникновения отсутствуют. Способы лечения трахеомаляции остаются спорными, но аортопексия является одним из наилучших вариантов коррекции этого состояния.

Торакоскопическая аортостернопексия — относительно новая операция в детской хирургии. В то время как в современном мире демонстрируются преимущества минимально инвазивных операций у новорожденных, выполненных по поводу диафрагмальной грыжи, атрезии пищевода и открытого артериального протока, безопасность и эффективность торакоскопической аортостернопексии только обсуждаются. Наше исследование концентрируется на демонстрации результатов операций открытого и эндоскопического лечения трахеомаляции у детей первых 3 мес жизни.

В период с января 2002 г. по декабрь 2012 г. в общей сложности прооперированы 10 пациентов с трахеомаляцией, из которых 6 аортопексия выполнена с помощью торакоскопии. Другим 4 пациентам фиксация аорты к грудине произведена открытым способом с использованием торакотомии. Диагноз заболевания устанавливали с помощью гибкой трахеобронхоскопии на фоне спонтанного дыхания без использования миорелаксантов. Степень трахеального коллапса определяли с применением классификации Campbell, основанной на измерении степени сужения: легкая — спадение более 50% просвета трахеи, средняя — более 80%, тяжелая — более 90%. При подозрении на сосудистую компрессию трахеи производили контрастную мультиспиральную рентгеновскую компьютерную ангиографию магистральных сосудов грудной клетки.

Торакоскопическая аортоперикардиостернопексия. Использовали однолегочную вентиляцию (селективная интубация правого главного бронха однопросветной трубкой Murphy). В положении пациента на спине с небольшой ротацией вправо (30°) и небольшим валиком, размещенным под лопатками, выполняли торакоцентез левой плевральной полости в 3 точках, располагающихся между среднеключичной и передней подмышечной линиями в третьем, четвертом и шестом межреберьях. Использовали инсуффляцию углекислого газа (максимальное давление 5 мм рт.ст., поток 0,5 л/мин). Париетальную плевру вскрывали параллельно ходу диафрагмального нерва. Левую долю тимуса мобилизовали до перешейка и деликатно перемещали в левую плевральную полость. Аортостернальный промежуток составляет обычно около 10 мм. Этот размер гарантирует надежное раскрытие просвета трахеи в результате фиксации аорты к грудине. После обнажения стенки аорты и вскрытия листка перикарда на протяжении от верхней границы перикардиальной сумки до устья безымянной артерии на переднюю стенку сосуда сквозь адвентицию без захвата интимы накладывали 3 одиночных шва пролен 4/0 (рис. 1). Нити проводили трансстернально (рис. 2) с использованием изобретенного нами оригинального устройства «Игла для аортостернопексии» (патент РФ № 2392880) и аортогрудинные швы завязывали подкожно. Иглу для аортостернопексии применяли следующим образом. Через кожу прокалывали грудину, острый конец иглы фиксировали на уровне задней поверхности грудины. Через павильон иглы продвигали упругий захват в виде концевой петли. Свободные концы аортальных нитей помещали в петлю и вытягивали наружу обратным движением. Аорту под визуальным контролем подтягивали к задней стенке грудины в вентрокаудальном направлении. Аортогрудинные швы завязывали подкожно. Извлекали торакопорты и ушивали торакарные раны без оставления дренажных конструкций.

Открытая аортоперикардиостернопексия. Пациента размещали на операционном столе в положении на спине с валиком под плечами. Производили внеплевральную переднюю торакотомию во втором межреберье. Устанавливали реберный ранорасширитель, выполняли диссекцию левой доли тимуса и производили мобилизацию восходящего отдела аорты. Дальнейшие интраоперационные действия соответствовали этапам видеоассистированной процедуры. В переднее средостение устанавливали дренажную трубку и выполняли этажное ушивание слоев грудной клетки.

После пробуждения от наркозного сна младенца обычно экстубировали. Если сохранялись явления остаточного стридора, рассматривали возможность выполнения фибротрахеоскопии.

В финальной стадии исследования произведен анализ интра- и послеоперационных параметров, ближайших и отдаленных результатов операций.

Непосредственные результаты хирургических операций представлены в таблице. Средняя продолжительность хирургического вмешательства составила 80 мин (от 70 до 100 мин) в группе торакотомии и 75 мин (от 60 до 100 мин) в торакоскопической группе.

Сниженный уровень боли позволил сократить использование наркотических анальгетиков после торакоскопии и, соответственно, продолжительность респираторной поддержки пациентов. Средняя длительность искусственной вентиляции легких составляла 3,5 дня (от 2 до 4 дней) после открытого лечения и 1,17 дня (от 1 до 2 дней) в результате видеоассистированных операций.

Респираторные нарушения полностью исчезли у 2 пациентов после торакотомии и 4 пациентов после торакоскопических процедур. У 1 больного группы открытого лечения и 2 больных группы торакоскопии сохранялись умеренные дыхательные расстройства, которые, однако, не сопровождались нарушениями газообмена и сердечной деятельности.

Средняя продолжительность нахождения младенцев в отделении реанимации также различалась в группах. Длительность пребывания в отделении интенсивной терапии сократилась у младенцев, перенесших видеоэндоскопическую процедуру (1,67 дня против 5 дней). Мы полагаем, что сокращение продолжительности пребывания пациентов эндоскопической группы в палате реанимации связано с быстрым восстановлением функций газообмена и гемодинамики после торакоскопических операций.

Срок пребывания в хирургическом стационаре пациентов группы открытых операций составил в среднем 12 дней (от 10 до 14 дней), у больных группы минимально инвазивного лечения — 7,67 дня (от 7 до 9 дней).

Конверсия в торакотомию потребовалась у 1 пациента в самом начале производства минимально инвазивных процедур и была обусловлена нарастанием гипоксемии в ходе выполнения карботоракса. Послеоперационная летальность в группах отсутствовала. Близкие и отдаленные результаты операций не различались. Ранние осложнения были распределены одинаково между обеими группами и регистрировались у 1 пациента в каждой группе (гемоторакс после торакотомии и остаточный пневмоторакс после торакоскопии). Все ранние осложнения не носили фатального характера и ими можно было управлять консервативными способами (установка плеврального дренажа).

Отдаленное (от 1 мес до 5 лет) наблюдение за пациентами обнаружило один ранний, возникший через 2 мес, рецидив заболевания в группе открытого лечения, который, возможно, был связан с прорезыванием швов на стенке аорты. Однако родители младенца отказались от повторной операции и судьба ребенка осталась неизвестной. Остаточные дыхательные нарушения, имевшиеся у нескольких больных после открытых и эндоскопических операций, постепенно уменьшились и практически исчезли к 1 году жизни. Повторные осмотры больных демонстрировали также различия косметических результатов в группах. У пациентов группы торакоскопического лечения следы от стояния торакопортов становились невидимыми. При осмотре пациентов группы открытого лечения на передней поверхности грудной клетки визуально определялся горизонтальный рубец, свидетельствующий о ранее проведенной торакотомии.

Предварительные результаты свидетельствуют о том, что использование торакоскопии для лечения трахеомаляции обеспечивает раннее восстановление пациентов после операции, реализующееся в сокращении длительности искусственной вентиляции легких, длительности пребывания в палате интенсивной терапии и стационаре. Позитивным доводом в пользу видеоассистированного лечения может являться неизменно превосходный косметический результат.

Трахеомаляция — ограниченная или тотальная слабость трахеальной стенки, которая в результате спадения создает преграду дыханию и приводит к дыхательным расстройствам различной степени. Это заболевание может протекать изолировано или быть связано с другими аномалиями, такими как атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом, сосудистая компрессия аномальными магистральными сосудами или гастроэзофагеальным рефлюксом.

Наиболее частый симптом трахеомаляции — экспираторный стридор, сопровождающийся респираторными приступами и цианозом. В большинстве случаев заболевание проявляется тяжелым «лающим» кашлем, затрудненным выдохом и эпизодами острых нарушений дыхания, требующих нередко канюляции трахеи и проведения искусственной вентиляции легких.

Главным дооперационным исследованием является трахеобронхоскопия. Ларинготрахеобронхоскопия в любом виде (гибкая либо жесткая) является самым информативным исследованием, позволяющим правильно диагностировать трахеомаляцию. И твердая, и гибкая бронхоскопия используются на фоне самостоятельного дыхания. В то время как гибкая бронхоскопия является менее травмирующей процедурой, преимущество твердой бронхоскопии заключается в лучшей оценке длины и диаметра аномалии трахеи. От использования бронхографии большинство исследователей отказались, но она все еще используется некоторыми авторами в кооперации с бронхоскопией [1, 2]. У ряда пациентов применяется контрастная компьютерная томография для диагностики сосудистых аномалий [2].

Противоположные мнения существуют между авторами по поводу диагностической ценности интраоперационной бронхоскопии для подтверждения эффективно выполненной аортопексии. Ряд хирургов отказались от этого интраоперационного исследования [3]. Однако бронхоскопия во время операции может иногда использоваться для определения числа швов, необходимых для раскрытия трахеального просвета.

Обзор литературы показал, что трахеомаляция может быть связана с различными заболеваниями, такими как атрезия пищевода, сосудистые кольца и наружная компрессия безымянной артерией. Особенно сложные в диагностическом плане пациенты представлены младенцами, родившимися с атрезией пищевода либо изолированной трахеопищеводной фистулой, т. е. у которых дыхательные расстройства обусловлены тремя состояниями — трахеомаляцией, гастроэзофагеальным рефлюксом и реканализацией трахеопищеводной фистулы. Следует отметить, что трахеомаляция у младенцев с атрезией пищевода и трахеопищеводной фистулой наблюдается намного чаще, чем у больных с бессвищевой формой атрезии [3].

Различие в типах заболевания и разнообразие ассоциаций приводит к данным, которые трудно проанализировать. Не существует общего согласия в определении показаний к хирургическому лечению. В большинстве случаев поводом для операции служит тяжелая одышка, обусловливающая необходимость в интубации трахеи, а также хотя бы одно упоминание о цианотическом кризе. Другим объективным показанием к проведению аортопексии является спадение трахеи от 30 до 70% в момент трахеобронхоскопии [4, 5].

Наиболее распространенный хирургический подход для коррекции трахеомаляции — открытая аортопексия, которая традиционно выполняется с использованием левой передней торакотомии [6] либо (реже) посредством стернотомии [7]. Несколько позже появились сообщения о торакоскопической аортоперикардиостернопексии [8—10].

Другие способы лечения, особенно стентирование трахеи, обычно связаны с более высокой частотой неудач и развития осложнений. Сравнительное исследование способов лечения трахеомаляции, таких как внутреннее стентирование трахеи и открытая аортопексия [11], продемонстрировало, что оба способа лечения были эффективными, но установка стентов связана с более высокой частотой развития осложнений. Существует много мнений относительно выбора хирургического доступа для проведения аортопексии. Доминирующим подходом, который выбирает подавляющее большинство хирургов (70%), является передняя торакотомия. Торакоскопия, сообщения об использовании которой принадлежат нескольким центрам, использовалась гораздо реже, хотя с довольно хорошими результатами [8—10, 12].

Среди немногочисленных методов лечения, включая трахеостомию, внутреннее стентирование трахеи, аортопексия обладает преимуществами при выборе метода лечения этого состояния. Хирургическая процедура заключается в фиксации и подтягивании восходящего отдела аорты кпереди и фиксации ее к задней поверхности грудины. В результате этой манипуляции происходит открытие просвета трахеи, поскольку передняя стенка трахеи интимно связана с задней стенкой аорты. Очень ценным маневром является вскрытие перикарда, который позволяет наложить швы точно через аортальную стенку, в то время как если перикард не будет вскрыт, фиксирующие швы могут пройти только через перикардиальную сумку. В случаях доказанной компрессии трахеи, обусловленной аномальным отхождением безымянной артерии, фиксирующий шов размещается в области устья правой безымянной артерии [5].

Несмотря на широкое распространение, существует нехватка доказательств, чтобы расценивать аортопексию как эффективный метод лечения трахеомаляции [13], так как имеющиеся исследования охватывают только небольшое число пациентов. Независимо от того, какая техника использовалась, сообщается об эффективности аортопексии более чем у 80% пациентов, которая, однако, сопровождалась существенной смертностью (6%). Эти результаты подтверждают, что аортопексия является эффективной процедурой для лечения различных типов трахеомаляции. Постоянство респираторных инфекций на протяжении многих лет после фиксации аорты [12, 14, 15] может свидетельствовать, что трахея по неизвестным причинам остается склонной к этому явлению.

Возможный источник неблагоприятных послеоперационных исходов представлен пациентами с атрезией пищевода и сопутствующим гастроэзофагеальным рефлюксом [16, 17]. Оба условия могут взаимно усиливать друг друга, поскольку рефлюкс желудочного содержимого может поддерживать нарушения дыхания, раздражая блуждающий нерв. Последовательность коррекции этих состояний не определена. В своем исследовании S. Dave [3] описал 6 фундопликаций, проведенных у 3 пациентов до и у 3 больных после аортопексии, и пришел к личному предпочтению, что фиксация аорты должна быть выполнена перед антирефлюксной процедурой. Остается неясным, почему аортопексия может способствовать рецидиву трахео-пищеводной фистулы [1, 5, 6]. Возможно, что причина этого осложнения кроется в увеличении натяжения между пищеводом и трахеей, которое возникает в результате фиксации аорты.

В исследовании, сравнивающем торакотомию и стернотомию для проведения аортопексии [1], не найдено различий по эффективности операции. Наиболее высокая эффективность аортопексии обнаружена у больных с сосудистой компрессией и у пациентов с атрезией пищевода [1]. В исследовании, сравнивающем две различные возрастные группы пациентов с трахеомаляцией, обусловленной компрессией безымянной артерией, эффективность операции была высокой в обеих группах [4]. Об объективном улучшении дыхательной функции после аортопексии сообщается в 2 исследованиях [14, 18].

Доказательств преимуществ торакоскопического лечения трахеомаляции перед открытыми операциями не существует. Основная причина отсутствия сравнительных исследований заключается в редкости патологии, которая затрудняет тем самым интерпретацию результатов. Очевидно, требуются многоцентровые исследования для того, чтобы оценить достоинства минимально инвазивного подхода. По нашему мнению, главное преимущество торакоскопической аортопексии может заключаться в уменьшении послеоперационной боли, быстром восстановлении больных после хирургических операций и впечатляющих косметических результатах.

Результаты исследования показали, что открытая и торакоскопическая аортопексии эффективны у большинства пациентов с трахеомаляцией. Требуется дальнейшее накопление опыта и выполнение многоцентровых сравнительных исследований, чтобы сделать суждение о преимуществе эндоскопических операций.