Синдром Мирицци при полной транспозиции внутренних органов

Синдром Мирицци 2-го типа — тяжелое осложнение желчнокаменной болезни. До настоящего времени нет единого мнения по поводу диагностики и лечения данного заболевания. Мы считаем, что лучшим способом диагностики этой патологии является эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (ЭРПХГ), а выполненная во время исследования эндоскопическая папиллосфинктеротомия (ЭПСТ) с удалением конкрементов из гепатикохоледоха и желчного пузыря служит альтернативой полостной операции [1].

Больная М., 67 лет поступила в ГКБ №1 им. Н.И. Пирогова 04.08.11. На момент поступления в левом подреберье стоял дренаж, по которому поступало до 1 л желчи в сутки.

До этого пациентка неоднократно находилась на лечении в другой больнице Москвы с диагнозом: желчнокаменная болезнь. Хронический калькулезный холецистит. Холедохолитиаз. Осложнение: механическая желтуха тяжелой степени. Хронический гнойный холангит. Состояние после холангиостомии от 27.06.11, полный наружный желчный свищ. Левосторонняя пневмония. Левосторонний гнойный плеврит. Сепсис. Острая почечная, дыхательная, сердечно-сосудистая недостаточность, энцефалопатия. Сопутствующий диагноз: полная транспозиция внутренних органов. ИБС. Стенокардия напряжения III функционального класса. Атеросклеротический кардиосклероз. Гипертоническая болезнь 2-й стадии риск 4, недостаточность кровообращения 2А. Врожденный порок сердца, дефект межжелудочковой перегородки. Дисциркуляторная энцефалопатия, остаточные явления нарушения мозгового кровообращения. Сахарный диабет 2-го типа.

Больной проводилась интенсивная инфузионная, антибактериальная, диуретическая, симптоматическая терапия. Трижды проведена плевральная пункция, затем 22.07.11 выполнено дренирование левой плевральной полости. На фоне лечения состояние больной значительно улучшилось. Явления почечной, дыхательной, сердечно-сосудистой недостаточности, энцефалопатии купировались. Дренаж из плевральной полости удален. Неоднократные попытки выполнения ЭРПХГ успеха не имели.

В хирургическом стационаре ГКБ №1 больная обследована.

Общий анализ крови: Нb 81 г/л, эр. 2,94·10¹²/л, л. 8,93·10⁹/л, п. 3%, с. 72%, мон. 4%, лимф. 20%, э. 1%, СОЭ 20 мм/ч.

Биохимический анализ крови: общий белок 70 г/л; АлАТ 5 ед.; АсАТ 14 ед.; мочевина 11,6 ммоль/л; креатинин 375 мкмоль/л; глюкоза 8,30 ммоль/л; общий билирубин 30 мкмоль/л.

УЗИ органов брюшной полости: полная транспозиция органов. Размер левой доли увеличен на 8 см, эхогенность повышена, эхоструктура неоднородная. Гепатикохоледох расширен до 1,5 см, содержит дренаж, в его средней части, тотчас у головки поджелудочной железы конкремент 1,5—1,7 см. Внутрипеченочные протоки расширены до 2 мм.

Желчный пузырь сокращен, изгиб в области шейки, эхогенность стенки повышена. Инфильтрация окружающих тканей отсутствует, нельзя исключить наличие конкрементов до 1 см. Поджелудочная железа: размер увеличен за счет головки. Эхогенность снижена, неоднородна в головке, вирсунгов проток не расширен, жидкости в сальниковой сумке нет.

От 23.08. — 11 белок 77,0 г/л, мочевина 10,7 ммоль/л, креатинин 0,14 мкмоль/л, билирубин общий 13,8 мкмоль/л, холестерин 3,3 ммоль/л, калий 4,8 ммоль/л, натрий 153 ммоль/л, железо 7,3 мкмоль/л, АлАТ 16 ед, АсАТ 18 ед, щелочная фосфатаза 338 ед, α-амилаза 152 ед., лейкоциты 10,5·10⁹/л, От 24.08.11: при ЭРПХГ получено изображение протока поджелудочной железы, расширенного на всем протяжении до 4 мм. Создается впечатление, что головка поджелудочной железы увеличена. Выполнена канюляция гепатикохоледоха, последний диаметром от 0,6 мм в терминальном отделе до 1,5 см в проекции общего печеночного протока (ОЖП), содержит не менее 3 дефектов наполнения разнообразной формы и величины. Пузырный проток не контрастирован, желчный пузырь 1,6×1×1,5 см, содержит дефект наполнения, часть которого выступает в просвет ОЖП. Внутрипеченочные протоки умеренно расширены. В направлении 12 ч условного циферблата в режиме коагуляции выполнено рассечение интрамурального отдела ОЖП протяженностью около 1,5 см. Отмечалось кровотечение, которое было остановлено орошением 96% раствором спирта и обкалыванием раствором 0,1% адреналина с аминокапроновой кислотой. От продолжения исследования решено было воздержаться (рис. 1).

Заключение: синдром Мирицци-2, хронический калькулезный холецистит, множественный холедохолитиаз, атрофический гастродуоденит, хронический панкреатит.

Сложность выполнения исследования была связана с тем, что из-за транспозиции печени вмешательство выполнялось в положении больного на спине, при этом приходилось дополнительно поворачивать дуоденоскоп влево.

При повторной ЭРПХГ установлено, что в проекции общего печеночного протока находится конкремент диаметром менее 2 см, частично вышедший из желчного пузыря и суживающий просвет ОЖП менее 3 мм. В просвете ОЖП обнаружены 3 конкремента диаметром около 5 мм, которые удалены при помощи корзинки Дормиа. Из-за отсутствия литотриптора соответствующего размера удалить крупный камень не удалось (рис. 2, 3).

Больная оперирована 13.09.11. Выполнены холецистэктомия, холедохотомия, дренирование брюшной полости. Брюшная полость вскрыта разрезом в левом подреберье. При ревизии установлено, что печень расположена слева. На фоне выраженного спаечного процесса желчный пузырь сокращен, стенки инфильтрированы, пальпаторно в просвете пузыря конкременты не определяются. ОЖП расширен, напряжен, без воспалительных изменений. Пальпаторно определяется конкремент. Выполнена мобилизация пузыря тупым и острым путем. Интраоперационный диагноз: желчнокаменная болезнь, холедохолитиаз, синдром Мирицци-2, состояние после чрескожно чреспеченочного дренирования, состояние после РПХГ, ЭПСТ. Выполнена холецистэктомия. Произведена продольная холецистохоледохотомия длиной 12—13 мм, удален конкремент диаметром менее 1,8 см. При ревизии ОЖП камни не обнаружены. ОЖП ушит однорядным обвивным швом синтетической нитью ПДС №4. ОЖП герметичен.

В послеоперационном периоде больная находилась в отделении интенсивной терапии, где ей проводилась многокомпонентная терапия: инфузионная, трансфузионная (по показаниям), антибактериальная, гипосекреторная, анальгетическая, симптоматическая. Кроме того, осуществлялись респираторная и инотропная поддержка. На 2-е сутки после операции у пациентки было диагностировано острое нарушение мозгового кровообращения по ишемическому типу в бассейне левой средней мозговой артерии. После консервативного лечения состояние стабилизировалось, отмечена положительная динамика. На 7-е сутки после операции больная была переведена в отделение. В сознании, контактна, адекватна, движения в конечностях в полном объеме.

На 14-е сутки после операции констатирована биологическая смерть. По просьбе родственников вскрытие не проводилось. Вероятной причиной смерти явилось острое нарушение мозгового кровообращения.

Данное наблюдение приводится с целью демонстрации ограниченной эффективности рентгеноэндоскопического лечения пациентки с синдромом Мирицци 2-го типа при полной транспозиции внутренних органов и с обилием тяжело протекающих сопутствующих заболеваний.