Введение

Хордомы — новообразования осевого скелета, развивающиеся из остатков нотохорды [1, 2]. В трети случаев они находятся в области ската, в остальных — в крестцово-копчиковой области. Хордомы краниовертебрального перехода (КВП), вовлекающие в патологический процесс верхнешейные отделы позвоночника, составляют 3—7% от всех хордом [3]. Методом выбора лечения этих образований является хирургическое удаление. При гигантских опухолях, распространяющихся на несколько анатомических областей, встает вопрос о комбинации доступов для достижения максимально радикальной резекции. Применяются задние трансцервикальные доступы, в ходе которых выполняется декомпрессия и стабилизация КВП (в случае наличия исходной нестабильности или возможности ее формирования в ходе удаления опухоли), а также различные варианты передних доступов (трансцервикальные, трансоральный, трансназальный) [4, 5]. При распространении опухоли в позвоночный канал до уровня C_II–C_III позвонков применение вентральных доступов подразумевает резекцию костных структур краниовертебрального сочленения с целью расширения зоны доступности, что ведет к ятрогенной нестабильности и требует проведения стабилизирующей операции. В этой работе мы представляем клинический случай пациентки с гигантской хордомой области КВП, оперированной комбинированным доступом с сохранением стабильности краниовертебрального сочленения.

Описание клинического случая

Пациентка Н., 14 лет, поступила в ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко» Минздрава России с жалобами на боли в шее, головные боли. При МРТ и КТ головы и шеи (рис. 1) была выявлена распространенная опухоль, располагающаяся на уровне непораженных ската и C_I–C_III позвонков. Признаков нестабильности краниовертебрального сочленения не наблюдалось.

Рис. 1. Предоперационные снимки.

а — магнитно-резонансная томограмма в сагиттальной проекции до первой операции; б — компьютерная томограмма в сагиттальной проекции до первой операции. 1 — скат; 2 — переднее полукольцо C_I позвонка; 3 — сустав Крювелье; 4 — зубовидный отросток C_II позвонка; 5 — тело C_II позвонка; 6 — верхнешейные отделы спинного мозга; 7 — заднее полукольцо C_I позвонка; 8 — опухоль; 9 –продолговатый мозг; 10 — остистый отросток C_III позвонка. Определяется распространенная опухоль области ската, C_I–C_III позвонков. Нестабильности краниовертебрального перехода нет. Красным отмечен угол операционного действия.

Первым этапом было выполнено удаление заднелатеральных отделов опухоли с использованием заднего срединного доступа. Гистологическое исследование подтвердило хордому.

Резидуальную часть опухоли, расположенную в вентральных отделах КВП (рис. 2), было решено удалять с использованием микрохирургического трансорального доступа через 10 дней после первой операции, что и было сделано после установки трахеостомы накануне операции.

Рис. 2. Магнитно-резонансная (а) и компьютерная (б) томограммы после первой операции. Резидуальная опухоль вентральной локализации на уровне C₀—C_II.

1— скат; 2 — переднее полукольцо C_I позвонка; 3 — сустав Крювелье, образованный задней поверхностью переднего полукольца C_I позвонка и передней поверхностью зубовидного отростка C_II позвонка; 4 — зубовидный отросток C_II позвонка; 5 — тело C_II позвонка; 6 — верхнешейные отделы спинного мозга; 8 — опухоль; 9 –продолговатый мозг.

В ходе операции для расширения зоны доступности были резецированы нижние отделы ската черепа (5 мм), верхушка зубовидного отростка C_II позвонка и верхний край передней дуги C_I (резецировано 2 мм).

Послеоперационный период протекал удовлетворительно. Пероральное питание было начато на 7-е сутки после операции, а на 9-е сутки — удалена трахеостома. После хирургического лечения у пациентки регрессировали головные боли.

При МРТ и КТ (рис. 3) после двухэтапного лечения определялась небольшая резидуальная интрадуральная часть опухоли на уровне ската. Суставная щель сустава Крювелье не была расширена, что свидетельствовало о стабильности КВП. Пациентка была выписана на 18-е сутки после второй операции в удовлетворительном состоянии.

Рис. 3. Магнитно-резонансная (а) и компьютерная (б) томограммы после второй операции (описание в тексте).

1— скат; 2 — переднее полукольцо C_I позвонка; 3 — сустав Крювелье; 4 — зубовидный отросток C_II позвонка; 5 — тело C_II позвонка; 6 — верхнешейные отделы спинного мозга; 8 — опухоль; 9 – продолговатый мозг. Красным выделен угол операционного действия (он расширен до 11°).

Обсуждение

В современной нейрохирургии лечение пациентов с распространенными хордомами области краниовертебрального сочленения остается не до конца решенной проблемой. Непосредственная близость критически важных сосудистых и нервных структур определяет сложность и неоднозначность выбора хирургического доступа, обеспечивающего безопасное и наиболее радикальное удаление опухоли. В литературе подробно описаны методики удаления опухолей, расположенных в дорсальной или дорсолатеральной области относительно спинного мозга, с применением классических задних и заднебоковых хирургических доступов [6]. Однако в случае интрадурального распространения опухоли в вентральные и латеральные отделы позвоночного канала одним доступом обойтись не удается, и возникает необходимость в их комбинации. При применении вентральных доступов для обеспечения подхода к опухоли встает вопрос о степени резекции костно-связочного аппарата краниовертебрального сочленения, в частности переднего полукольца C_I позвонка, поперечной связки и затылочных мыщелков. Это и приводит к нестабильности КВП [7, 8] и, соответственно, необходимости проведения стабилизирующих операций с использованием различных конструкций, в том числе индивидуальных систем для передней стабилизации [9].

В итоге к настоящему времени принятой в мире тактикой стало наиболее радикальное удаление опухоли с использованием комбинации задних и передних (трансназальный, трансоральный, трансцервикальный) доступов, при необходимости со стабилизацией КВП [8, 10—12]. В НМИЦ нейрохирургии рутинно применяются следующие методики:

– окципитоспондилодез в различных модификациях и удаление новообразования трансоральным микрохирургическим доступом;

– трансоральное микрохирургическое и трансназальное эндоскопическое удаление патологического очага.

Выполнение стабилизирующей операции для устранения ятрогенно созданной нестабильности может ухудшить качество жизни пациентов ввиду развития ограничения подвижности шейного отдела позвоночника, особенно при выполнении окципитоспондилодеза. Еще одним важным аспектом лечения является степень радикальности удаления опухоли. Частота радикального удаления хордом КВП, по данным мировой литературы, варьирует от 36 до 80% [13—15] при высоких показателях рецидивирования даже на фоне радикального удаления: пяти- и десятилетняя беспрогрессивная выживаемость составляет 65 и 32%, соответственно [16]. Ввиду расположения опухоли в непосредственной близости от важных структур попытки тотального удаления могут сопровождаться неоправданно высоким риском повреждения последних. Возможности лучевого лечения, в частности протонной терапии, в настоящее время позволяют контролировать остатки опухоли длительное время [3, 17]. В итоге, несмотря на онкологическую обоснованность радикального удаления опухоли, более целесообразным оказывается максимально безопасная резекция с целью сохранения высокого качества жизни.

В описанном нами случае было принято решение о попытке удаления опухоли с сохранением костно-связочного аппарата, что освободило нас от необходимости проведения стабилизирующей операции (рис. 4 — схема операции).

Рис. 4. Схематическое изображение операционных доступов.

а — до операции, б — после удаления опухоли из заднего срединного доступа, в — после удаления опухоли из трансорального доступа. Фиолетовым цветом отмечена опухоль области краниовертебрального перехода. 1 — скат; 2 — переднее полукольцо C_I позвонка; 3 — сустав Крювелье; 4 — зубовидный отросток C_II позвонка; 5 — тело C_II позвонка; 6 — верхнешейные отделы спинного мозга; 7 — заднее полукольцо C_I позвонка; 8 — опухоль; 9 — продолговатый мозг; 10 — остистый отросток C_III позвонка.

Расположенную в латеральных отделах позвоночного канала часть опухоли удалось удалить из заднего срединного доступа, а вентрально расположенный фрагмент был удален из трансорального доступа. Резекция 5 мм нижних отделов ската и 2 мм верхнего края переднего полукольца C_I расширило угол операционного действия с 7 до 11° и, соответственно, зону доступности, необходимую для максимального удаления опухоли и декомпрессии стволовых структур и верхнешейных отделов спинного мозга без нарушения стабильности КВП (в том числе с сохранением сустава Крювелье).

Заключение

Пациенты с гигантскими новообразованиями области краниовертебрального перехода требуют в лечении персонифицированного подхода с учетом топографо-анатомических особенностей опухоли, исходного неврологического статуса, возраста. Зачастую радикальное удаление хордом краниовертебрального перехода сопровождается неоправданно высоким риском снижения качества жизни за счет появления грубой неврологической симптоматики и установки стабилизирующей конструкции. По нашему мнению, целесообразным является максимальное удаление опухоли, безопасное для пациента и качества его жизни, с декомпрессией стволовых структур и последующей лучевой терапией.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Усачев Д.Ю., Шкарубо А.Н.

Сбор и обработка материала — Чернов И.В., Сатанин Л.А., Белогурова Е.Д., Тюрин В.А.

Анализ данных — Ахмедов А.Д., Чернов И.В.

Написание текста — Чернов И.В., Белогурова Е.Д., Андреев Д.Н.

Редактирование — Усачев Д.Ю., Шкарубо А.Н.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Комментарий

Статья «Сочетание заднего срединного и трансорального доступов в хирургическом лечении гигантской хордомы краниовертебрального перехода», представленная Д.Ю. Усачевым и соавт., представляет собой анализ сложного клинического случая пациента с гигантской хордомой блюменбахова ската, а также анализ собственного материала и мировых данных по результатам лечения пациентов с подобными образованиями. Данная локализация хордом трудна для радикального удаления любым из имеющихся в арсенале нейрохирургов доступов. Представленный авторами двухэтапный подход представляет интерес; обзор литературы содержит актуальные современные медицинские взгляды по похожим случаям.

Статья соответствует тематике научного журнала и будет полезна профильным специалистам.

В.Ю. Черебилло (Санкт-Петербург)