Коновалов Н.А.

ООО Клиника спинальной нейрохирургии «Аксис»; НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва

Асютин Д.С.

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

Королишин В.А.

ООО Клиника спинальной нейрохирургии «Аксис»; НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва

Капровой С.В.

ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва, Россия

Тимонин С.Ю.

Первый МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва

Мартынова М.А.

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

Закиров Б.А.

ФГБНУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко", РАМН, Москва

Батыров А.А.

ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва, Россия

Тактика лечения нейрогенных опухолей крестца и крестцовой области

Журнал: Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2018;82(6): 53-58

Просмотров : 67

Загрузок : 2

Как цитировать

Коновалов Н. А., Асютин Д. С., Королишин В. А., Капровой С. В., Тимонин С. Ю., Мартынова М. А., Закиров Б. А., Батыров А. А. Тактика лечения нейрогенных опухолей крестца и крестцовой области. Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2018;82(6):53-58. https://doi.org/10.17116/neiro20188206153

Авторы:

Коновалов Н.А.

ООО Клиника спинальной нейрохирургии «Аксис»; НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва

Все авторы (8)

Опухоли крестца редко встречаются в рутинной практике. Учитывая отсутствие патогномоничных симптомов опухоли, расположенной в области крестца, и отсутствие клинико-рентгенологической дифференцировки различных видов опухолей, встречающихся в крестцовой области, диагноз часто становится очевидным только в стадии прогрессии опухолевого процесса или после биопсии [1, 2]. Как правило, дебютом заболевания является усиливающийся ночью болевой синдром, не купируемый нестероидными противовоспалительными препаратами [3, 4]. Тактика лечения зависит от степени злокачественности новообразования, характера и локализации роста, взаимоотношений опухоли с нервными структурами, магистральными сосудами, костями таза [5, 6].

Нейрогенные опухоли крестцовой локализации составляют 7% всех первичных опухолей позвоночника и представлены эктопической эпендимомой, невриномой, нейрофибромой, злокачественной опухолью периферических нервов (ЗОПН), периферической нейроэктодермальной опухолью [1, 7].

Большие размеры опухолей требуют, как правило, выполнения комбинированных переднезадних доступов для адекватной резекции опухоли. Частота встречаемости ЗОПН в популяции пациентов с нейрогенными опухолями, а также частота малигнизации этих образований, мало изучены в силу редкости этих опухолей. Важнейшими этиологическими факторами возникновения ЗОПН является нейрофиброматоз 1-го типа и радиологическое лечение в анамнезе по поводу других онкологических заболеваний. В 8—13% случаев у пациентов с нейрофиброматозом 1-го типа в течение жизни развивается ЗОПН. Связь с облучением нейрофибромы отмечена в 10% случаев ЗОПН. По данным различных наблюдений [8], малигнизация нейрофибромы возникает примерно через 15 лет после ее выявления.

Цель данного исследования — проведение анализа общей выживаемости и безрецидивной выживаемости пациентов с нейрогенными опухолями крестцовой области, изучение случаев злокачественной трансформации опухоли после нерадикального хирургического лечения, оценка возможности тотального удаления в случаях выявления злокачественной нейрогенной опухоли.

Материал и методы

Проведен ретроспективный анализ результатов лечения 27 пациентов с нейрогенными опухолями крестцовой локализации, которым выполнено хирургическое лечение в НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко в период с 2001 по 2015 г. Гистологическая характеристика опухолей представлена в табл. 1.

Таблица 1. Распределение пациентов по гистологической принадлежности опухолей крестцовой области в соответствии с гистологической классификацией ВОЗ

Основным клиническим симптомом у пациентов с нейрогенными опухолями крестцовой области является локальная ночная боль, которая не поддается коррекции лекарственными препаратами. Именно этот симптом встречается чаще всего и является основной причиной обращения к врачу. По данным наших наблюдений, локальная боль встречалась у 94% пациентов. Диагностика опухоли на этапе появления боли наиболее актуальна, нередко болевой синдром свидетельствует о прогрессирующем росте образования. Однако часто пациенты в течение месяцев, а иногда многих лет получают лечение по поводу дегенеративных заболеваний позвоночника без надлежащей диагностики.

В табл. 2 представлены

Таблица 2. Основные симптомы у пациентов с нейрогенными опухолями крестца на момент поступления в стационар
основные симптомы нейрогенных опухолей крестцовой области.

Задачами лечения пациентов с нейрогенными опухолями крестца были: локальный контроль объема опухоли, устранение основных симптомов, для пациентов с первично злокачественными опухолями — увеличение продолжительности жизни и предотвращение распространения процесса.

В зависимости от характера объемного образования, его размеров, степени вовлечения соседних анатомических структур и результатов срочного морфологического исследования пациентам выполнялась тотальная en-bloc-сакрэктомия, краевая сакрэктомия или интракапсулярная субтотальная резекция объемного образования. Наиболее эффективным методом хирургического лечения нейрогенных опухолей крестца и крестцовой области является краевая либо en-bloc-резекция. Это оправдано с точки зрения онкологического прогноза для пациентов с первично злокачественными нейрогенными опухолями, но сомнительно для пациентов с доброкачественными опухолями, если принять во внимание динамику неврологических симптомов пациентов и качество их жизни после операции.

Болевой синдром оценивали по визуально-аналоговой шкале (ВАШ). Для оценки неврологических исходов хирургического лечения опухолей крестца использовали шкалу Biagini, которую мы считаем оптимальной для клинической работы [9]. Данная классификация адаптирована для оценки неврологических симптомов пациентов, перенесших операцию в области крестца, и является единственной шкалой оценивающей только функцию корешков от S1 до S5 (табл. 3).

Таблица 3. Классификация нарушений после сакрэктомии по R. Biagini, P. Ruggieri, M. Mercuri и соавт., 1997

Таблица 4. Распределение пациентов в зависимости от характера роста опухоли

Для оценки общей выживаемости пациенты были разделены на две группы: с локально агрессивными и неагрессивными опухолями. Разделение проводилось на основании результатов морфологического исследования биоптатов, полученных в ходе оперативного вмешательства, и нейровизуализационных данных. К агрессивным были отнесены объемные образования, проявляющие свойства злокачественности: инфильтративный рост с признаками ангиогенеза, наличие рецидивов после тотального удаления, метастазирование, быстрый рост. В эту группу вошли пациенты с ЗОПН, ксантоматозной нейрофибромой, ганглионевромой и анапластической эпендимомой. В неагрессивной группе преобладали эпендимомы I и II степени злокачественности, пациенты с простой шванномой, прочие пациенты с солитарными нейрофибромами.

Динамика безрецидивного периода оценивалась на основании рутинных неврологических и нейровизуализационных методов исследования (МРТ пояснично-крестцового отдела и таза с контрастным усилением), проводимых каждые 3 мес в течение 1-го года после оперативного вмешательства, а затем каждые 6 мес. С целью максимальной объективизации рутинный контроль проводился одной и той же бригадой врачей. Все контрольные нейровизуализационные исследования проводились на аппаратах МРТ с силой магнитного поля не менее 1,5 Тл и срезом 5 мм.

Результаты

Динамика клинических симптомов

В серии наших наблюдений en-bloc-резекция опухоли крестца была проведена 6 пациентам (5 пациентов с гигантской, прогредиентно растущей ксантоматозной нейрофибромой, 1 пациент с ганглионевромой). У всех пациентов исходно наблюдался выраженный локальный болевой синдром (в среднем 7 баллов по шкале ВАШ), нарушение функции тазовых органов в виде обстипации и нарушения мочеиспускания, у 2 была анестезия в аногенитальной области.

Инфильтрации окружающих тканей не наблюдалось ни в одном случае. Во время удаления опухоли у всех пациентов были пересечены корешки крестцового сплетения выше капсулы опухоли, в связи с этим у всех пациентов после операции были нарушены функции тазовых органов и требовалась урологическая реабилитация.

В 21 (77%) случае выполнено парциальное удаление опухоли или тотальное удаление опухоли методом фрагментации. Функциональный статус 11 (40%) пациентов не изменился после хирургического лечения. У 10 (37%) пациентов отмечалось ухудшение состояния. Ухудшением считалось снижение функционального класса по шкале Biagini и соавт. к моменту выписки, угнетение функции мочеиспускания, появление или углубление пареза в конечностях, независимо от динамики болевого синдрома. Во всех случаях при en-bloc-удалении опухоли крестца отмечено ухудшение состояния, что было обусловлено пересечением корешков крестцового сплетения.

Улучшение наблюдалось у 43% пациентов. Оно выражалось в регрессе имевших место нарушений функции тазовых органов, уменьшении болевого синдрома (рис. 1).

Рис. 1. Динамика выраженности боли по ВАШ после операции.
Этим пациентам было выполнено тотальное удаление опухоли с сохранением части капсулы опухоли.

Общая выживаемость пациентов с опухолями крестца

Однофакторный анализ показал, что медиана выживаемости пациентов с агрессивными опухолями составила 72 мес. Наименьшая продолжительность жизни наблюдалась в группе ЗОПН, где средняя продолжительность жизни составила 30 мес. Основной причиной смерти являлось прогрессирование заболевания с метастазированием в легкие, печень и кости.

В группе нейрогенных опухолей наибольшая продолжительность жизни составила 60 мес для пациентов со злокачественными опухолями, в то время как среди пациентов с доброкачественными опухолями не наблюдалось случаев гибели без эпизодов малигнизации и быстрого прогрессирования. Так, среди пациентов с доброкачественными опухолями наблюдалось 3 (33%) случая злокачественной трансформации опухоли в течение первых 45 мес наблюдения (рис. 2).

Рис. 2. Общая выживаемость пациентов в зависимости от степени локальной агрессивности опухоли, кривая выживаемости Каплана—Майера.
У всех пациентов опухоль была представлена нейрофибромой, все перенесли парциальное удаление либо краевую резекцию опухоли.

Безрецидивная выживаемость

У пациентов со злокачественными опухолями оболочек периферических нервов рецидив отмечается в 100% случаев. Локальный рецидив наблюдался на фоне общего прогрессирования, и уже на этом этапе выявлялись отдаленные метастазы.

У пациентов с доброкачественными нейрофибромами/шванномами активный продолженный рост наблюдался в 3 случаях. У этих пациентов была доказана злокачественная трансформация опухоли путем биопсии при повторной операции.

Обсуждение

Достижение локального контроля таких высокозлокачественных опухолей, как нейрогенная саркома, как правило, ассоциировано с большим числом осложнений, однако парциальное удаление опухоли приводит к большому числу локальных рецидивов и может негативно отражаться на качестве жизни пациентов [10]. Нейрофиброма плексиформного строения при нейрофиброматозе 10-го типа имеет практически 100% потенциал злокачественной трансформации в ЗОПН. Ангиоматозные и эпителиоидные нейрофибромы, а также простые неклеточные шванномы перерождаются реже [11]. Парциальное удаление злокачественных нейрогенных опухолей увеличивает возможность трансформации с повышением степени злокачественности и приводит к быстрому локальному рецидиву и распространению. В этой связи первичная биопсия имеет немаловажное значение для определения тактики лечения нейрогенной опухоли крестца, а en-bloc-резекция должна стать очевидным выбором хирурга в большинстве случаев при выявлении потенциально агрессивных нейрогенных опухолей [2, 6, 12—15]. В то же время полученные в данном исследовании результаты свидетельствуют о том, что сакрэктомия ассоциируется с рядом инвалидизирующих осложнений [6, 9].

В течение последнего десятилетия стало возможным уменьшать хирургическую агрессию в отношении пациентов со злокачественными опухолями путем использования лучевой терапии. В отношении ЗОПН эффективным методом локального контроля стал метод стереотаксической лучевой терапии [17].

Стереотаксическая лучевая терапия (СЛТ) подразумевает однократное или фракционное высокоточное подведение большой дозы ионизирующего излучения к мишени с целью достижения желаемого биологического эффекта в облучаемом объеме при минимальном воздействии на окружающие ткани. Локальность воздействия достигается за счет использования большого количества пучков, высокой конформности и резкого снижения дозы за пределами мишени [18].

Системой, которая способна осуществлять СЛТ, является Кибер-нож. Данная система, сочетающая небольшой линейный ускоритель электронов с энергией 6 МВ, фиксированный на роботизированном манипуляторе с шестью степенями свободы, и систему рентгеновской навигации, появилась в результате ряда работ, проведенных в 90-х годах XX века [5, 7, 10, 20].

Радиотерапия является неотъемлемой составляющей комплексного лечения сарком высокой степени злокачественности. Хотя саркомы костей и хрящевой ткани считаются абсолютно резистентными к воздействию ионизирующего излучения, проведение лучевой терапии в качестве адъювантной хирургическому лечению улучшает показатели локального контроля опухоли и влияет на общую выживаемость [5].

Общая выживаемость пациентов в анализируемой группе нейрогенных сарком составила менее 50%. Это вполне согласуется с данными мировой литературы и объясняется высокой степенью злокачественности ЗОПН. Поэтому наиболее значимым для пациентов с признаками этого заболевания является оптимизация стратегии подхода к лечению и выбор оптимальной тактики. Для пациентов с локально агрессивными опухолями большее значение имеет локальный контроль опухоли. Однако результаты анализа безрецидивного периода выживаемости пациентов с агрессивными нейрогенными опухолями не вполне достоверны в связи c малым объемом материала.

Публикации последних лет свидетельствуют о необходимости применения химиотерапии в качестве опции лечения пациентов с агрессивными опухолями в период генерализации процесса [19, 20]. Однако, согласно публикациям, 2-летняя выживаемость наблюдается только у 50% пациентов.

Выводы

Хирургическое лечение нейрогенных опухолей крестца приводит к снижению интенсивности боли, однако не ведет к регрессу неврологических симптомов. Наиболее эффективным методом контроля симптомов и регресса симптомов компрессии корешков крестцового сплетения является метод en-bloc-резекции опухоли.

У пациентов со злокачественными нейрогенными опухолями крестца и крестцовой области максимальная выживаемость и максимальный безрецидивный период достигаются при еn-bloc-резекции опухоли. Данный вид хирургического вмешательства является сложным и часто сопряжен с развитием послеоперационных осложнений и негативных последствий, связанных с пересечением нервных образований.

Выбор стратегии лечения должен основываться на индивидуальных особенностях каждого случая и учитывать функциональный статус пациента и его возможности перенести лечение, соотнесение цели лечения и его последствий, а также биологические свойства конкретной опухоли.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: vkorolishin@gmail.com

Комментарий

Статья посвящена анализу тактики хирургического лечения нейрогенных опухолей крестца и крестцовой области и оценке отдаленных результатов лечения.

Редкая встречаемость опухолей крестца и скудная клиническая картина на ранних стадиях процесса часто приводят к диагностическим ошибкам и нередко — к выявлению опухолевого процесса выраженной местной распространенности в момент диагностики, что в свою очередь требует расширения объема оперативного пособия. Лечение больных с нейрогенными опухолями, локализующимися в области крестца, как и при других локализациях, имеет комплексный характер, включающий использование всех современных методов локального и системного воздействия для достижения наилучшего функционального результата и общей выживаемости. При этом у большинства больных в качестве неотъемлемого элемента комплексного лечения выступает применение хирургических методов, а для ряда нозологических форм такой подход лежит в основе лечения.

Авторами представлено современное состояние вопроса о выборе тактики лечения нейрогенных опухолей крестца и крестцовой области. Проведен сравнительный анализ групп с агрессивным и неагрессивным течением, подробно описаны функциональные результаты лечения, раскрыты альтернативные и дополнительные к хирургическому методы лечения. На основе анализа предложен выбор тактики хирургического лечения в зависимости от морфологии и локализации опухоли, а именно удаление опухоли единым блоком в группе злокачественных опухолей.

Авторы проанализировали общую и безрецидивную выживаемость пациентов с нейрогенными опухолями крестца и крестцовой области. Сделан вывод о снижении интенсивности болевого синдрома после хирургического лечения при сохранении неврологических симптомов. Частичная или полная сакрэктомия, по мнению авторов, является методом выбора в отношении злокачественных опухолей крестца и крестцовой области.

Д.И. Софронов (Москва)

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail