Принципы лечения отдельных видов опухолей

Гиперостотические краниоорбитальные менингиомы (285 наблюдений) - наиболее частые краниофациальные опухоли, которые представляют собой менингиомы крыльев клиновидной кости интракраниального и интраорбитального распространения с различной степенью выраженности гиперостотического и мягкотканного компонентов. В зависимости от этого и с целью адекватного выбора хирургического доступа они разделяются на три группы: латеральные (46%), медиальные (44,4%) и распространенные (9,6%) [6, 7]. Латеральные гиперостотические менингиомы вовлекают верхнюю и нижнюю глазничную щели, основание средней черепной ямки, подвисочную и крылонебную ямки (рис. 1).

Медиальные гиперостотические краниоорбитальные менингиомы поражают передний наклоненный отросток, зрительный канал, верхнюю глазничную щель, решетчатую пазуху (рис. 2).

Этот тип опухолей характеризуется зрительными нарушениями разной степени выраженности. Распространенные гиперостотические краниоорбитальные менингиомы включают признаки латеральных и медиальных вариантов.

Наш опыт лечения гиперостотических краниоорбитальных менингиом позволил выделить семь этапов хирургического вмешательства [7, 11]:

1. Диссекция мягких тканей из коронарного разреза.

2. Остеотомия для формирования орбитозигоматического или латерального орбитального костного лоскута.

3. Удаление гиперостоза: резекция костной части опухоли с декомпрессией черепных нервов в отверстиях и каналах в зависимости от распространенности гиперостоза (верхняя и нижняя глазничная щели, зрительный канал, круглое и овальное отверстия). При этом существует риск повреждения нейроваскулярных структур и вскрытия решетчатых ячеек или клиновидной пазухи.

4. Удаление внутриглазничной мягкотканой части опухоли: этот этап должен предшествовать удалению интракраниального узла, поскольку после резекции опухоли из глазницы существенно увеличивается угол операционного действия. Суть данного этапа - отделение зоны опухолевой инфильтрации от структур глазницы.

5. Удаление внутричерепной мягкотканной части опухоли: особая тщательность необходима при удалении зоны инфильтрации из верхней глазничной щели и кавернозного синуса, для этого целесообразно использовать методику идентификации III, IV и VI нервов (см. выше).

6. Закрытие дефекта основания черепа: пластика дефектов в области крыльев клиновидной кости затруднена, поскольку отсутствуют точки фиксации пластического материала в нижнемедиальных отделах средней черепной ямки. Поэтому для реконструкции предпочтителен жировой трансплантат – жировое тело щеки на питающей ножке либо свободный лоскут жира из передней брюшной стенки. Для его фиксации используются различные виды фибрин-тромбинового клея - Тиссукол, Тахокомб либо аутологичный (приготовленный из крови пациента). Дополнительная герметизация достигается путем укладывания лоскута надкостницы свода черепа с фиксацией швами к краям дефекта твердой мозговой оболочки, если есть условия для подшивания. В случае отсутствия этих пластических материалов, особенно при повторных операциях, можно использовать лоскут височной мышцы (целиком или расслоенной). После закрытия твердой мозговой оболочки в полости глазницы оставляют микроирригатор (силиконовый катетер), который выводят через контрапертуру в височно-теменную область. В течение 2-3 сут после операции по катетеру вводят 50 мг гидрокортизона для уменьшения отека тканей глазницы.

7. Пластика костного дефекта: закрытие требуется приблизительно в 1/3 случаев с помощью титановой пластины или костного цемента.

В тех случаях, когда из-за выраженного медиального распространения радикальное удаление менингиомы крыльев клиновидной кости недостижимо, после операции проводится курс стереотаксической лучевой терапии, благодаря которой контроль над ростом опухоли достигается приблизительно в 90% случаев [3].

Несмотря на то что краниоорбитальные менингиомы являются в большинстве случаев доброкачественными, для них характерно «агрессивное» поведение, связанное со склонностью к инвазии окружающих структур. Наши исследования выявили генетические аберрации, обусловливающие такие характеристики опухолей [17].

Особая разновидность краниоорбитальных менингиом - менингиомы зрительного нерва (n=9). Их особенность состоит в том, что инфильтрация распространяется на оболочки зрительного нерва в глазнице, при этом опухоль часто имеет вид «песочных часов» за счет формирования вокруг внутриглазничного, внутриканального и внутричерепного отрезков зрительного нерва (рис. 3).

Такие топографические свойства обусловливают использование супраорбитального доступа как метода выбора при лечении этой группы пациентов. При выполнении доступа обязательно открывают зрительный канал. Первым этапом удаляют внутриглазничную часть опухоли, затем из канала зрительного нерва и в заключение интракраниальный узел. При отсутствии перспектив восстановления зрения у пациентов с амаврозом опухоль удаляют вместе со зрительным нервом. Очень важной является пластика дефекта в области канала зрительного нерва во избежание орбитальной ликвореи.

Общепринятого термина «орбитосфенопетрокливальные менингиомы» (n=31) не существует, однако мы впервые в мире выделили этот редкий тип менингиом как отдельную нозологическую категорию. Сюда относятся опухоли, распространяющиеся в орбиту, среднюю и заднюю черепные ямки. Они представляют собой конечную стадию естественного развития менингиом медиальных отделов крыльев клиновидной кости (рис. 4).

Поскольку они считаются радикально неоперабельными, используется комбинированное лечение. Первым этапом является хирургическое уменьшение объема опухоли (рис. 5) и декомпрессия глазницы (как правило, с использованием комбинации орбитозигоматического и птерионального доступов), после чего проводится курс стереотаксической радиотерапии или радиохирургии.

Особенностью ведения пациентов является пролонгированный дооперационный период, во время которого выполняется ангиография и эндоваскулярная эмболизация доступных афферентов и подготовка к массивной кровопотере. Используют кровесберегающие технологии (плазмаферез, гемодилюция, аппаратная реинфузия крови).

Для хирургического лечения срединно-расположенных менингиом основания черепа с экстракраниальным ростом (n=68) используют различные доступы в зависимости от величины интракраниального узла. При больших размерах интрадуральной части опухоли (рис. 6) применяется субфронтальная краниотомия или доступ через лобную пазуху [8]; если же опухоль имеет преимущественно экстракраниальное распространение (рис. 7), то оптимальным является эндоназальный эндоскопический доступ [15].

В ряде случаев оперативное вмешательство проводят в два этапа, учитывая обильную васкуляризацию опухоли и отсутствие возможности предоперационной эмболизации афферентов из системы внутренней сонной артерии. Особенностью таких менингиом является высокая частота выраженных зрительных нарушений вплоть до слепоты. Включение в опухоль передних мозговых артерий препятствует радикальному удалению; в качестве адъювантного метода эффективна стереотаксическая лучевая терапия.

Среди неменингеальных мезенхимальных опухолей чаще других встречаются ювенильные ангиофибромы с интракраниальным распространением в среднюю черепную ямку (в ряде случаев и в переднюю). Крайне редко наблюдается истинная интрадуральная инвазия [13]. Опухоли всегда гиперваскуляризированы, в связи с чем проводится стандартная подготовка к операции с ожидаемой массивной кровопотерей - стимуляция эритропоэза, плазмаферез, эндоваскулярная эмболизация питающих сосудов из системы наружной сонной артерии. Во время операции наряду с трансфузией донорских компонентов крови обязательно используются кровесберегающие методики - изоволемическая гемодилюция и аппаратная реинфузия собственных отмытых эритроцитов. Поскольку опухоли в этой стадии характеризуются большим объемом и выраженным латеральным распространением (рис. 8), предпочтительно использование орбитозигоматического доступа с эндоскопической ассистенцией либо в комбинации с эндоназальным эндоскопическим подходом [4, 9].

При нерадикальном удалении или тенденции к рецидивированию проводят стереотаксическую радиотерапию или радиохирургию [14]. Ювенильные ангиофибромы возникают практически только у мальчиков в препубертатном и пубертатном возрасте, являются андрогензависимыми, в силу чего после 20 лет остатки опухоли, как правило, инволюционируют.

Злокачественные опухоли краниофациальной локализации (n=51) - сложная междисциплинарная проблема, хирургическое лечение таких пациентов требует участия онкологов, нейрохирургов, пластических хирургов [12]. Все операции делятся на радикальные и паллиативные; условия для радикального вмешательства зависят от особенностей заболевания у данного пациента и возможностей пластики обширного комбинированного дефекта основания черепа. Особую категорию операций составляют краниофациальные блок-резекции (рис. 9-11).

Основной принцип краниофациальной резекции - формирование и удаление блока тканей, внутри которого находится опухоль. Нет четких рекомендаций по поводу толщины слоя прилежащих к опухоли тканей, которые должны быть включены в блок. В передней черепной ямке это может быть 3-5 мм, в носоглотке и верхнечелюстной пазухе - 2-3 см. При прорастании опухолью кожных покровов инфильтративно или по рубцу от предыдущей операции или биопсии кожа включается в блок. Если кожа мобильна и между ней и опухолью имеется слой непораженных тканей, она в блок не включается. После удаления блока целесообразно для повышения радикальности дополнительное иссечение сомнительных тканей, которые могут быть инфильтрированы распространяющейся опухолью. Целесообразна морфологическая верификация границ блока. Для закрытия дефектов применяют методику двух- или трехслойной пластики: дефект твердой мозговой оболочки закрывают свободным лоскутом жировой клетчатки из передней брюшной стенки с фиксацией швами и фибрин-тромбиновым клеем, следующий слой - экстрадуральный - формируют из надкостнично-фасциального лоскута на ножке. При распространенных дефектах используют более сложные методы пластики: с помощью лоскута большого сальника, кожно-мышечного лоскута прямой мышцы живота, лоскута большой грудной мышцы или кожно-мышечного лоскута передней зубчатой мышцы. При значительной распространенности процесса в глотке в отдельных случаях целесообразно после блок-резекции выполнение трахеостомии.

Невриномы и нейрофибромы (n=26) краниофациальной локализации наблюдаются редко, они происходят из ганглия и/или ветвей тройничного нерва (рис. 12).

Закономерности распространения опухолей в экстракраниальные структуры имеют четкую анатомическую основу: невриномы первой ветви тройничного нерва распространяются в глазницу через верхнюю глазничную щель, второй ветви - через круглое отверстие в крылонебную ямку и в ряде случаев в верхнечелюстную пазуху и глазницу, третьей ветви - через овальное отверстие в подвисочную ямку и иногда парафарингеально. Интракраниальный узел располагается в средней черепной ямке, в проекции меккелевой полости [16]. Нередко наблюдается медиальное распространение в клиновидную пазуху. Для неврином характерна деструкция костных структур основания черепа, в клинической картине преобладают симптомы дисфункции V нерва. С целью уточнения диагностики лучше всего использовать МРТ с контрастным усилением. Выбор хирургического доступа зависит от происхождения и локализации опухоли. При небольших краниоорбитальных опухолях из первой ветви тройничного нерва, как правило, достаточной является латеральная орбитотомия, при более крупных - орбитозигоматический доступ; при опухолях второй ветви - комбинация орбитозигоматического и птерионального доступов; при опухолях, исходящих из третьей ветви, используется птериональная или подвисочная краниотомия в комбинации с орбитозигоматическим доступом.

Наиболее сложная группа остеогенных новообразований - опухоли хондроидного ряда (n=18), которые включают доброкачественные (хондрома, хондромиксоидная фиброма, хондробластома) и злокачественные (хондросаркомы) разновидности [2, 10]. Для краниофациальных хондроидных опухолей типично срединное расположение (околоселлярная область, решетчатая кость). Хондросаркома - редкая опухоль, в 10% случаев имеющая краниофациальную локализацию. Большинство хондросарком являются первично-злокачественными, реже они возникают в результате малигнизации хондром. Они характеризуются агрессивным ростом, костной деструкцией и умеренной васкуляризацией. Для хондром характерно медленное прогрессирование и менее инвазивный рост. Радиологические признаки доброкачественных и злокачественных хондроидных опухолей мало различаются; эти опухоли выглядят как гетерогенные объемные образования, содержащие петрификаты, накапливающие контраст и не вызывающие перитуморозный отек (рис. 13).

Тактика лечения напрямую зависит от степени анаплазии. При доброкачественных опухолях оптимальным методом лечения является радикальное удаление. Лучевая терапия не показана даже после частичной резекции, поскольку может индуцировать малигнизацию. При хондросаркомах целесообразно комбинированное лечение - хирургическое удаление с последующей высокодозной лучевой терапией; несмотря на это, отмечается высокая склонность к рецидивированию, причем с каждой последующей операцией нарастает распространенность интрадуральной инвазии и снижается возможность радикального удаления.

Самая гетерогенная группа краниофациальных новообразований - псевдоопухолевые заболевания (n=12). К ним относятся синоназальный полипоз с интракраниальным распространением, различные формы хронического воспаления известной (гранулема инородного тела, пиогенная гранулема, гранулематоз Вегенера и др.) и неуточненной (идиопатический псевдотумор) этиологии [5]. Гетерогенность обусловлена не только этиологией заболеваний, но и принципиально различающимися подходами к лечению. Если для полипоза, мукоцеле (пиоцеле), солитарной эозинофильной гранулемы и подобных состояний основным методом лечения является хирургический, то орбитальный псевдотумор и гранулематоз Вегенера нуждаются только в морфологической верификации с последующим консервативным лечением. Так или иначе, хирургическое вмешательство необходимо во всех случаях либо как излечивающий метод, либо для уточнения диагноза (биопсия); в отдельных ситуациях необходима декомпрессия глазницы и/или зрительного канала. Современные малотравматичные методы, использующие трансназальный коридор с эндоскопической техникой или офтальмологические доступы, являются оптимальными для большинства пациентов с краниофациальными псевдоопухолевыми поражениями (рис. 14).

Плазмоцитома - лимфопролиферативное заболевание (n=3), которое характеризуется моноклональной пролиферацией плазмоцитов, секретирующих иммуноглобулины. Эти злокачественные опухоли могут поражать как свод, так и основание черепа, причем одна из «излюбленных» краниобазальных локализаций – краниоорбитальная. Плазмоцитомы делятся на солитарные (кости либо мягких тканей) и множественные. При множественной миеломе прогноз значительно хуже. Опухоль вызывает деструкцию всей толщины кости и гомогенно накапливает контрастное вещество (рис. 15).

Характерна обильная васкуляризация из гипертрофированных ветвей наружной сонной артерии. Плазмоцитомы очень хорошо поддаются лучевой терапии, другая терапевтическая опция - тотальное хирургическое удаление с адъювантной терапией [1].