Глионейрональная опухоль с участками нейропиля у ребенка грудного возраста

Глионейрональная опухоль с участками нейропиля (англ. — glioneuronal tumor with neuropil-like islands — GTNI) является редким, сравнительно «молодым» гистопатологическим подтипом анапластических астроцитом и состоит из диффузно-растущих астроцитарных или олигоастроцитарных клеток. Эта опухоль только в последней классификации опухолей ВОЗ (2007) была выделена в новый подтип глиальных опухолей [10] и относится к Grade III степени злокачественности.

С 1999 г., когда впервые J. Teo и соавт. [15] выделили и обозначили GTNI как самостоятельную разновидность новообразований головного мозга, в англоязычной литературе описано 43 наблюдения, гистологически подтвержденных GTNI [1—9, 11—17]. При этом у детей до 18 лет — 4 наблюдения [5, 12]: у 3 (возраст 4, 6 и 8 лет) опухоль локализовалась в больших полушариях головного мозга, у 1 (возраст 15 мес) — в шейном отделе спинного мозга.

Единичные публикации о верификации глионейрональной опухоли с участками нейропиля у детей [5, 12] мы хотим дополнить наблюдением гигантской глионейрональной опухоли боковых и III желудочков у ребенка грудного возраста.

Клиническое наблюдение

Девочка в возрасте 11 мес. Заболела остро, после перенесенной легкой черепно-мозговой травмы — упала с высоты собственного роста, после чего стала утрачивать приобретенные навыки: перестала стоять, сидеть, появилась вялость, адинамия, срыгивания. При МРТ головного мозга выявлена гигантская опухоль боковых и III желудочков, окклюзионная гидроцефалия (рис. 1).

По месту жительства ребенку был установлен вентрикулоперитонеальный шунт, на фоне которого состояние несколько улучшилось — стала активней, аппетит улучшился. При поступлении в Институт нейрохирургии у ребенка развились клонические судороги в левых конечностях с поворотом головы и глаз влево. КТ головного мозга показало наличие свежей крови в строме опухоли, что было расценено, как кровоизлияние в опухоль (рис. 2).

После проведенной интенсивной терапии и стабилизации состояния ребенка для уточнения степени кровоснабженности опухоли была произведена тотальная ангиография сосудов головного мозга — сосудистой сети опухоли не выявлено, дислокация сосудов мозга по гидроцефальному типу (рис. 3).

Учитывая наличие у грудного ребенка гигантской опухоли мозга со свежим кровоизлиянием, наличие гипертензионной симптоматики, несмотря на установленный ранее шунт и отсутствие выраженной сосудистой сети опухоли, было решено провести радикальную операцию — удаление опухоли, которая была выполнена 18.06.11. Использовался левосторонний премоторный транскортикальный — трансвентрикулярный доступ. Интраоперационно опухоль была желто-розового цвета, мягкой консистенции, удаление ее осуществлялось в основном вакуумным аспиратором (рис.4).

По мере удаления фрагментов опухоли были обнаружены участки со следами перенесенного кровоизлияния, интенсивного кровотечения не было. Интраоперационные кровесберегающие методики (применение препарата рекомбинантного активированного VII фактора свертывания (НовоСэвен) — контроль коагуляционного гемостаза и интраоперационная аппаратная реинфузия аутоэритроцитов), обычно используемые нами у грудных детей при развитии массивной кровопотери, не применялись. Опухоль была хорошо отграничена от окружающих тканей, за исключением прозрачной перегородки, которую она инфильтрировала. В послеоперационном периоде у ребенка отмечался эпизод гипонатриемии, клинически проявившийся генерализованными судорогами, была проведена медикаментозная коррекция, уровень электролитов нормализовался, судороги не повторялись. Постепенно ребенок активизировался — появилась речевая продукция, стала сидеть, играть, периоды бодрствования увеличились.

Морфологическое исследование выявило опухоль, построенную из мелких клеток со скудной цитоплазмой и округлой формы ядром. Кроме того, в опухоли присутствовали тучные астроциты и четко отграниченные островки нейропиля, содержащие зрелые нейроны с крупным ядром и хорошо видимыми ядрышками (рис. 5, а, б).

Иммуногистохимическое исследование выявило положительную экспрессию синаптофизина в островках нейропиля (см. рис. 5, в) и рассеянные по всей опухоли фибриллярные волокна, иммунопозитивные для глиального фибриллярного кислого белка GFAP (см. рис. 5, г). Одновременная экспрессия синаптофизина и GFAP доказывает бифракционную природу опухоли.

Индекс мечения пролиферативного маркера Ki-67 составил 7% (см. рис. 5, д). Таким образом, морфологическая картина и иммунофенотип опухоли соответствовали глионейрональной опухоли с островками нейропиля, Grade III по классификации ВОЗ 2007.

Контрольная КТ головного мозга с контрастным усилением остатков опухоли не выявила (рис. 6).

Через 3 нед была проведена полихимиотерапия (ПХТ) по Протоколу Baby-POG, всего проведено 3 цикла. При контрольной МРТ головного мозга выявлено множество узлов опухоли, распространяющихся по желудочковой системе в зоне операции (рис. 7).

Протокол лечения был изменен на индивидуальную схему лечения таргетным препаратом Avastin в сочетании с химиопрепаратом Иринотекан (CAMPTO). Несмотря на проводимую ПХТ, при контрольной МРТ головного мозга выявлено метастазирование процесса в виде многочисленных опухолевых узлов, распространяющихся по всей желудочковой системе. Клинические и МРТ-признаки дисфункции шунта явились показаниями к ревизии и переустановке шунтирующей системы. Состояние ребенка несколько стабилизировалось, после чего был продолжен курс ПХТ. Несмотря на проводимое лечение, состояние ребенка прогрессивно ухудшалось, и девочка умерла спустя 9 мес после радикального удаления.