Болезнь нижнего мотонейрона с МРТ-феноменом «глаза змеи»

Двусторонний гиперинтенсивный сигнал в T2 режиме на аксиальных срезах от передних рогов спинного мозга получил название «глаза змеи» (snake eyes sign). Также в литературе встречаются другие названия этого визуализационного феномена: «глаз совы» (owl’s eye sign), «знак яичницы» (fried-eggs sign). На сагиттальных срезах усиление МР-сигнала выглядит как вертикальные полосы, которые обычно распространяются на несколько сегментов. Этот феномен является неспецифическим и встречается при разных состояниях, сопровождающихся поражением передних рогов спинного мозга и в разном возрасте, — спондилогенной миелопатии, болезни Хираямы [1], системных заболеваниях соединительной ткани [2], спинальном инсульте [3], синдроме острого вялого паралича у детей инфекционного и аутоиммунного генеза [4, 5], нейрооптикомиелите [6] наследственных болезнях обмена — при дефиците биотинидазы [7], токсическом поражении кобальтом [8], а также при болезни мотонейрона [9, 10]. Выявление этого редкого МРТ-феномена у пациента заставило нас обратиться к данным литературы и получить в результате дополнительный признак для определения прогноза течения заболевания.

Представляем клинический случай мужчины 32 лет, который за 4 года до первого осмотра стал отмечать периодический тремор и слабость в правой руке при фиксированной позе, без чувствительных нарушений. Травмы, специфические интенсивные нагрузки пациент отрицает. Постепенно слабость в правой руке нарастала, пациент отметил ее похудание. При первичном осмотре в неврологическом статусе обращали на себя убедительные признаки вовлечения нижнего мотонейрона на шейном уровне: снижение силы мышц, удерживающих лопатку, справа до 3 баллов, дельтовидной мышцы и бицепса справа до 4,5 балла, гипотрофия правой дельтовидной мышцы и фасцикуляции в ней. Речевых и глазодвигательных нарушений нет. Сила мимических мышц 5 баллов, язык без атрофий, небный рефлекс сохранен. Сухожильные рефлексы с рук и ног симметричные, с минимальным акцентом справа карпорадиального рефлекса и с m.biceps. Патологических стопных знаков нет. Нарушений поверхностной и глубокой чувствительности нет. Координаторные нарушения отсутствуют. Тазовые функции сохранны.

При электронейромиографии (ЭНМГ) проведение импульса по сенсорным и моторным волокнам нервов рук и ног сохранено. При тестировании игольчатым электродом выявлен текущий денервационно-реиннервационный процесс в мышцах, иннервируемых сегментами C_V—C_VIII. При лабораторной диагностике не выявлено антител к ганглиозидам. Генетическое тестирование не подтвердило наличие гексануклеотидных повторов в гене C9orf72, по результатам исследования ДНК методом клинического секвенирования (панель «Нервно-мышечные заболевания») не выявлено клинически значимых мутаций. МРТ плечевых сплетений также не выявила отклонений от нормы. При МРТ шейного отдела спинного мозга с функциональными пробами (в обычном прямом положении лежа на спине и в положении максимального сгибания шеи) выявлено усиление МР-сигнала в T2 режиме на уровне C_V—C_VII позвонков справа и C_III позвонка слева от передних рогов по типу «глаз змеи» (см. рисунок). При МРТ головного мозга патологии не выявлено.

МРТ шейного отдела спинного мозга в режиме T2 в сагиттальной (а, г) и аксиальной (б, в) плоскостях.

Интрамедуллярно в проекции передних рогов серого вещества спинного мозга на уровне тел C_III—C_IV позвонков определяются изменения повышенного МР-сигнала (стрелки): симметрично на уровне тела C_III позвонка (б) — феномен «глаз змеи», асимметрично (справа) на уровне тела C_IV позвонка (в). Спинной мозг на уровне изменений несколько истончен (атрофичен). При МРТ шейного отдела позвоночника с функциональными пробами в положении максимального сгибания (г) деформации и компрессии спинного мозга задним листком твердой мозговой оболочки (что типично для болезни Хираяма) не наблюдается.

Таким образом, у пациента через 4 года после дебюта мышечной слабости в правой руке наблюдается клиническая и МРТ-картина локального изолированного поражения нижнего мотонейрона на шейном уровне.

При осмотре пациента в динамике через 12 мес отмечено появление умеренно выраженных пирамидных знаков в виде расширения рефлексогенных зон сухожильных рефлексов с рук и ног, появление ладонно-подбородочного рефлекса Маринеско—Радовичи; снижение силы в правой кисти до 3 баллов и появление гипотрофии мышц правой кисти. При ЭНМГ выявлены нейрогенная перестройка потенциалов двигательных единиц и спонтанная активность в мышцах голени.

Таким образом, пациенту с прогрессированием мышечной слабости и наличием признаков поражения нижнего мотонейрона на двух уровнях, а верхнего мотонейрона на одном уровне после исключения других возможных причин в соответствии с пересмотренными диагностическими критериями EL Escorial [11] может быть установлен диагноз возможного бокового амиотрофического склероза (БАС). Другие критерии (Gold Coast) [12], которые получают все большее распространение при диагностике болезни двигательного нейрона, позволяют установить диагноз БАС (без категории «возможный»). Однако длительность течения болезни, медленный темп прогрессирования, минимальное вовлечение верхнего мотонейрона и изменения на МРТ указывают на то, что данный пациент не укладывается в классическую клиническую картину БАС.

В обсуждении мы рассмотрим классификацию синдромов поражения нижнего мотонейрона и значимости выявления феномена «глаз змеи» у пациентов с клиникой асимметричного поражения нижнего мотонейрона на шейном уровне. Согласно классификации синдромов поражения нижнего мотонейрона [13], при преимущественном вовлечении верхних конечностей выделяют симметричный вариант (синдром «свисающих рук») и асимметричные варианты: болезнь Хираямы, сегментарный вариант болезни мотонейрона и прогрессирующую мышечную атрофию. С учетом длительности течения заболевания на момент первого осмотра и отсутствия клинического и ЭНМГ-вовлечения грудного и поясничного уровней пациенту мог быть установлен диагноз сегментарного варианта болезни мотонейрона. По классификации R. Van den Berg-Vos и соавт. [14] данный синдром можно определить как сегментарную проксимальную спинальную мышечную атрофию, которая, в отличие от болезни Хираямы, дебютирует с проксимальной мускулатуры.

Большинство авторов, которые описывают течение данного варианта болезни мотонейрона [14—17], указывают на преобладание мужчин (соотношение мужчин и женщин, по данным разных авторов, может доходить до 9:1), относительно молодой возраст дебюта (до 40 лет) и относительно благоприятное течение заболевания. Так, у большинства пациентов через 10 лет от начала заболевания нет дыхательных нарушений и длительность жизни от постановки диагноза может превышать 20 лет [14]. Для данного варианта болезни мотонейрона нет общепринятой продолжительности болезни, после которого при отсутствии пирамидных знаков диагноз может быть окончательно подтвержден. Для болезни Хираямы предложено наблюдать пациента в течение 3 лет, после которых вероятность перехода в БАС считается крайне низкой [18]. Следует также отметить, что в описаниях K. Hirayama и других авторов [14, 19, 20] у пациентов с дистальной спинальной мышечной атрофией могли быть высокие сухожильные рефлексы с рук, где была выявлена атрофия. Это свидетельствует о том, что умеренные пирамидные знаки при наличии других критериев не могут однозначно указывать на переход в БАС.

МРТ-феномен «глаз змеи» также считается типичным знаком для сегментарных вариантов болезни нижнего мотонейрона [13], однако может встречаться и при БАС, но в гораздо в меньшем проценте случаев. В серии из 29 пациентов, описанных M. Lebouteux и соавт. [9], с клиникой поражения нижнего мотонейрона и МРТ-феноменом «глаз змеи» в шейном отделе спинного мозга ни у одного из пациентов при динамическом наблюдении не развился БАС. S. Sasaki [21] в 2015 г. описал 3 пациентов с асимметричным вовлечением нижнего мотонейрона на шейном уровне и МРТ-феноменом «глаз змеи». Эти пациенты за 8 лет наблюдения не перешли в БАС и имели медленное относительно благоприятное течение заболевания. На основании этих наблюдений предложено выделить отдельный тип болезни двигательного нейрона — «болезнь нижнего мотонейрона с МРТ-феноменом «глаз змеи».

Таким образом, в случае описанного нами пациента, несмотря на отдельные признаки возможного поражения верхнего мотонейрона (рефлекс Маринеско—Радовичи и оживление сухожильных рефлексов без патологических знаков) и наличие формальных признаков, необходимых для постановки диагноза БАС, пациент нуждается в наблюдении. Наш собственный опыт и данные литературы указывают на то, что, вероятно, у данного пациента имеет место не классический вариант БАС и прогноз заболевания существенно лучше.

У пациентов с клинической картиной поражения нижнего мотонейрона на шейном уровне и феноменом «глаз змеи» на МРТ в большинстве случаев болезнь мотонейрона имеет сегментарный характер и более благоприятное течение, чем БАС.

Работа поддержана грантом Автономной некоммерческой организации «Московский центр инновационных технологий в здравоохранении» 2412-35 (соглашение 2412-35/22).

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.