Доброкачественное позиционное пароксизмальное головокружение (ДППГ) — одна из самых распространенных форм системного головокружения: его частота колеблется от 10 до 64 случаев на 100 000 населения [1—6]. ДППГ может развиваться в любом возрасте. Идиопатические формы чаще встречаются у пациентов старше 40 лет, соотношение мужчины/женщины 1:2 [1, 2].

ДППГ впервые было описано R. Barany в 1921 г. [7], а в 1950-е годы M. Dix и C. Hallpike [8] провели более детальное исследование.

В нашей стране систематические исследования ДППГ начались относительно недавно и врачи-неврологи недостаточно знакомы с этой формой патологии. В отечественной клинической практике пациенты с ДППГ нередко годами лечатся от повторных транзиторных ишемических атак в вертебрально-базилярной системе или цервикогенного головокружения [9—11], получая неадекватную терапию. В этих случаях, несмотря на лечение, эпизоды головокружения продолжаются, приводя к выраженной невротизации пациентов и снижению качества их жизни [12].

В основе развития ДППГ лежит отолитиаз — попадание отломков отолитовых масс (отоконии) из отолитового органа в один из полукружных каналов. Когда человек меняет положение головы в плоскости полукружного канала, отоконии падают в самую нижнюю его часть и вызывают движение эндолимфы и отклонение купулы [1—4]. Это активирует вестибулярную порцию кохлеовестибулярного нерва и приводит к развитию системного головокружения и нистагма. Эти данные подтверждаются результатами аутопсии пациентов, страдавших при жизни ДППГ, и находками при хирургических вмешательствах на лабиринте [13, 14]. Точные причины развития отолитиаза неизвестны. Есть данные о связи между ДППГ и травмами головы, болезнями уха, длительным пребыванием в неудобном положении (например, в кресле стоматолога), мигренью [1, 15]. ДППГ чаще встречается у пациентов с гиперурикемией, остеопорозом и снижением уровня витамина D в крови [1, 16—29].

Для течения ДППГ характерны спонтанные ремиссии и рецидивы. Средняя продолжительность эпизода — 7—17 дней в зависимости от пораженного канала. Ежегодная частота рецидивов составляет около 15% [20].

По этиологии условно подразделяют послевирусный, идиопатический и посттравматический подтипы ДППГ [1, 2, 15].

Выделяют 3 патогенетические формы ДППГ: за счет вовлечения полукружного канала 1) заднего — з-ДППГ (75—90%); 2) горизонтального — г-ДППГ (10—20%); 3) переднего — п-ДППГ (1—5%). Высокая частота з-ДППГ объясняется анатомическими особенностями заднего полукружного канала: высокая вероятность попадания в него отоконии за счет сил гравитации; соответственно п-ДППГ встречается крайне редко [1, 2, 15].

Редкость данной формы ДППГ, вероятно, связана с тем, что передний полукружный канал вертикально открывается в общую с задним полукружным каналом ножку, поэтому отоконии часто выходят из него самостоятельно и головокружение купируется само за короткое время [1, 2, 21].

Клиническая картина ДППГ определяется канало- или купулолитиазом. В первом случае отоконии свободно перемещаются по полукружному каналу под действием сил гравитации, во втором — неподвижно прикрепляются к купуле. ДППГ может быть одно- и двусторонним, последний вариант обычно наблюдается после черепно-мозговых травм.

Для диагностики ДППГ используются провокационные пробы. Терапия сводится к специальным лечебным маневрам. Фармакотерапия при ДППГ используется редко: седативные и противорвотные средства назначаются на 1—3 дня только в случае выраженной вегетативной реакции [1]. По данным E. Guneri и O. Kustutan [22], недельный курс лечения бетагистином в дозе 48 мг/сут у некоторых пациентов может ускорить субъективное выздоровление.

Рассмотрим отдельные клинические варианты ДППГ.

Пациенты жалуются на выраженное головокружение длительностью менее 1 мин, которое вызывается определенными движениями головы (наклон вперед, например, чтобы завязать шнурки на ботинках или помыть голову, откидывание головы назад, например, чтобы взять книгу с верхней полки, поворот с одного бока на другой лежа в кровати и др.) [15, 23—26].

Для диагностики з-ДППГ используют классическую пробу Dix—Hallpike и маневр «укладывание на бок». При выполнении пробы пациент сидит на кушетке так, чтобы врач мог его быстро положить на спину (вдоль кушетки), голова повернута на 45° в сторону тестируемого уха (полукружный канал). Врач относительно резко кладет пациента на спину, чтобы голова свешивалась с края кушетки на 30°. При этом голова все время остается повернутой на 45° в сторону тестируемого уха и пациент не должен закрывать глаза. Проба считается положительной, если у пациента появляется характерный для з-ДППГ нистагм [1, 2, 23].

Более простым является маневр «укладывание на бок». Пациент сидит поперек кушетки, голова повернута на 45° в противоположную сторону от пораженного уха. Врач относительно резким движением укладывает пациента на бок таким образом, чтобы лицо осталось повернутым кверху, и регистрирует наличие характерного нистагма [1, 2, 25].

Характеристики нистагма при з-ДППГ [15]: по форме он является вертикально-ротаторным, геотропным (т.е. быстрая фаза направлена вниз — к земле); отличается наличием латентного периода 2—20 с; длительностью 10—40 с, с последующим затуханием; «истощаемостью» — уменьшение выраженности головокружения и нистагма при повторном выполнении пробы; обратимостью — при возврате пациента в вертикальное положение нистагм меняет направление.

Клинические отличия канало- от купулолитиаза заднего полукружного канала состоят в том, что при последнем нистагм возникает без латентного периода, так как отоконии уже находятся на купуле; не наблюдается феномена истощаемости нистагма (продолжается более 1 мин). Купулолитиаз развивается редко в силу анатомических особенностей заднего полукружного канала [1].

Для лечения з-ДППГ используют маневры J. Epley [24, 25] или A. Semont и соавт. [27].

При проведении маневра J. Epley пациент сидит, как при пробе Dix—Hallpike. Врач поворачивает голову пациента на 45° в сторону пораженного уха и относительно резким движением укладывает на спину, так чтобы голова свисала с края кушетки на 30°, при этом должен появиться характерный нистагм1. Примерно через 30 с, когда нистагм угаснет, врач поворачивает голову пациента в противоположную сторону. Еще через 30 с пациент, не меняя положения головы, поворачивается на бок в противоположную от пораженного уха сторону, чтобы лицо оказалось повернуто вниз. Далее еще через 30 с пациент резко садится на кушетку (теперь его ноги свешиваются с противоположной стороны кушетки) и наклоняет голову вниз. Данный маневр эффективен в 80% случаев при однократном применении и в 92% — при многократном (до 4 раз). Некоторые авторы рекомендуют пациентам после выполнения маневра находиться в вертикальном положении в течение 24—48 ч, однако эта рекомендация не подкреплена результатами контролируемых исследований. Считается, что более рациональным будут пребывание пациента в положении сидя в течение 15 мин после маневра и ходьба с осторожностью после этого [1, 2]. Важным предиктором эффективности маневра J. Epley является направление нистагма во втором положении, т. е. при повороте головы в противоположную от пораженного уха сторону. Если нистагм, возникший при этом, направлен в ту же сторону, что и при проведении пробы Dix—Hallpike, имеется высокий шанс излечения от ДППГ, при направлении в другую сторону — шансы снижаются [28].

Маневр A. Semont выполняется проще и лучше переносится пациентами с дегенеративно-дистрофическими изменениями шейного отдела позвоночника [29]. Пациент сидит поперек кушетки. Врач поворачивает его голову в сторону пораженного полукружного канала и резким движением укладывает на бок таким образом, чтобы пациент лежал лицом кверху2, при этом появляется характерный нистагм. Через 30 с быстрым движением (за 1—3 с) пациент перекладывается на другой бок, важно, чтобы положение головы при этом не менялось [26]. Нистагм в сторону пораженного уха во втором положении указывает на высокую вероятность излечения [30].

Эффективность обоих маневров примерно одинакова. Они могут повторяться многократно, до достижения положительного результата. При необходимости многократного повторения пациент может быть обучен самостоятельному их выполнению. Эффективность маневра J. Epley в домашних условиях составляет 95%, маневра A. Semont — 58% [31].

При купулолитиазе, когда однократный маневр не всегда эффективен, можно использовать упражнение Брандта—Дароффа. Пациент сидит поперек кушетки и резким движением ложится на бок с повернутой на 45° головой (лицом вверх), проводит в таком положении 30 с или пока не купируется головокружение, на 30 с возвращается в исходное положение, затем поворачивает голову на 45° в противоположную сторону и резко ложится на другой бок (лицом вверх) еще на 30 с. Такие движения повторяются 5 раз. В первый раз пациент делает серию упражнений сразу после пробуждения. Если во время занятий развилось головокружение, упражнение повторяется днем и вечером, если нет — только на следующее утро. В среднем упражнение выполняют в течение 2 нед или до купирования головокружения и 2—3 дня после этого [32].

Выполнение диагностических проб и лечебных маневров нередко пугает пациентов, особенно тех, кому ранее был неверно установлен диагноз повторных транзиторных ишемических атак или цервикогенного головокружения. В связи с этим перед выполнением любой диагностической пробы, а затем лечебного маневра важно объяснить пациенту суть выполняемых движений, а также проинструктировать не закрывать глаза, даже при выраженном головокружении.

После выполнения описанных лечебных маневров некоторые пациенты могут жаловаться на периодическое несистемное головокружение, шаткость при ходьбе, которые проходят самостоятельно. Изредка (менее 5% случаев) при проведении маневров возможно попадание отоконий в горизонтальный полукружный канал и развитие г-ДППГ. В таких случаях пациенту необходимо проведение маневров, показанных для лечения г-ДППГ (они описаны ниже).

Пациенты с г-ДППГ жалуются на системное головокружение, возникающее при укладывании на спину или поворотах головы из стороны в сторону. Подозрение на г-ДППГ должно возникнуть, если при проведении пробы Dix—Hallpike появляется горизонтальный нистагм. Нистагм при г-ДППГ имеет более короткий латентный период, чем при з-ДППГ, может длиться более 1 мин и менее истощаем [1, 2, 15, 33].

Для диагностики г-ДППГ используют вращательный тест Маклюра—Пагнини [33]. Пациент лежит на спине, врач резко поворачивает его голову на 90° сначала в одну сторону, потом в другую. При этом в обоих положениях возникает горизонтальный нистагм, направленный либо вниз (геотропный), либо вверх (апогеотропный). Первый вариант (типичный) характерен для каналолитиаза, второй (атипичный) — для купулолитиаза или каналолитиаза, при котором отоконии находятся в передней ампуле горизонтального полукружного канала. Нистагм более выражен при повороте головы в сторону пораженного уха.

Для диагностики стороны поражения при г-ДППГ применяют тест наклона и запрокидывания головы [34]. При каналолитиазе правого горизонтального полукружного канала при наклоне головы появляется нистагм, бьющий вправо, а при запрокидывании — влево. В случае его купулолитиаза при наклоне и запрокидывании головы возникает нистагм, бьющий влево; при поражении левого уха — наоборот.

Для лечения г-ДППГ используются различные маневры. В частности, при геотропном нистагме — вращательный маневр T. Lempert («вращение барбекю») [35]. Пациент лежит на спине, повернув голову в сторону пораженного уха, затем врач поворачивает его голову в сторону непораженного уха. Далее пациент поворачивается всем телом на бок, через 1 мин — поворот на живот, через 1 мин — поворот на другой бок, через 1 мин — поворот на спину. В итоге пациент делает оборот на 360°. Потом он может сесть.

Альтернативным для г-ДППГ с геотропным нистагмом является вращательный маневр («вращение бочки»), предложенный J. Epley [36]. Пациент лежит на спине, врач наклоняет его голову к груди и в таком положении предлагает повернуться в сторону непораженного уха на 90°, далее еще на 90° до тех пор, пока не будет совершен оборот в 360°. Наклоненное положение головы не позволяет отокониям попасть в задний полукружный канал.

Для лечения г-ДППГ применяют также маневр M. Gufoni [37, 38]. Пациент сидит поперек кушетки. Врач резким движением кладет его на бок в сторону непораженного уха при геотропном нистагме или пораженного — при апогеотропном. Через 2 мин врач резким движением поворачивает голову пациента на 45° лицом вниз, еще через 2 мин пациент возвращается в исходное положение.

При связанном с г-ДППГ с геотропным нистагмом выраженном головокружении или неясности, какое ухо поражено, возможно использование маневра P. Vanucchi [39]: нахождение пациента в горизонтальном положении на боку на стороне здорового уха в течение 12 ч. Если нужный эффект не достигается, пациенту предлагают провести 12 ч лежа на другом боку.

Имеются данные [2] об эффективности встряхивания врачом головы пациента из стороны в сторону в горизонтальной плоскости с частотой два движения в 1 с в течение 15 с при г-ДППГ с апогеотропным нистагмом. По данным S. Oh и соавт. [40], встряхивание головы более эффективно, чем модифицированный маневр A. Semont.

Для диагностики п-ДППГ используется проба Dix—Hallpike, при проведении которой появляется нистагм с ротаторным компонентом, бьющий вниз. При таком нистагме верхний полюс глаза бьет в сторону пораженного уха [41]. Главной особенностью данной формы ДППГ является то, что она требует особенно тщательной дифференциальной диагностики с поражением структур задней черепной ямки, при котором также может отмечаться похожий нистагм (центральный позиционный) [1, 2].

Для лечения п-ДППГ используется обратный маневр J. Epley или A. Semont. Были предложены также маневры D. Yacovino и Y. Kim, которые пока не завоевали популярности среди клиницистов [1, 42, 43].

Иногда пациенты предъявляют жалобы на кратковременные эпизоды позиционного головокружения, но диагностические пробы не дают положительного результата. В таких случаях необходим тщательный неврологический осмотр для исключения других причин. Однако даже при отрицательной пробе Dix—Hallpike лечебные маневры высокоэффективны, так как нистагм в 25% случаев может быть незначительно выражен или подавляется фиксацией взора. Его амплитуда может значительно уменьшаться после повторных проб (феномен истощаемости) [44—46]. Использование очков Френзеля или видеонистагмографии увеличивают шансы выявления нистагма при проведении диагностических проб. Некоторые авторы называют ДППГ без нистагма субъективным [1]. По данным обзора, проведенного G. Alvarenga и соавт. [47], при ДППГ без нистагма эффективность лечебных маневров составляет 50—97%, с нистагмом — 76—100%.

Нередко при отрицательной пробе Dix—Hallpike пациент отмечает кратковременное головокружение при возврате в вертикальное положение: это возможно, когда отоконии находятся в коротком плече полукружного канала [48].

После черепно-мозговых травм иногда наблюдается ДППГ за счет вовлечения нескольких полукружных каналов (чаще всего задние полукружные). В таких случаях при выполнении пробы Dix—Hallpike нистагм будет отмечаться и при повороте головы влево и вправо. Однако он будет вертикальным, без явного ротаторного компонента, так как последний станет гаситься за счет раздражения обоих задних полукружных каналов. При наличии ротаторного компонента диагноз двустороннего ДППГ менее вероятен, и необходимо исключить технические погрешности в выполнении диагностической пробы. При установлении диагноза двустороннего ДППГ следует начинать лечение с наиболее беспокоящей пациента стороны [49].

Рефрактерные к лечению случаи ДППГ встречаются редко и требуют повторного проведения лечебных маневров. По данным H. Reinink и соавт. [50], высокой эффективностью отличается многократное применение лечебных маневров при з-ДППГ. В то же время отсутствие эффекта от маневров должно насторожить врача в плане правильности диагноза. В некоторых случаях низкая эффективность маневров связана с аномалией развития полукружных каналов, для диагностики которой используется магнитно-резонансная томография (МРТ) [51]. Низкая эффективность лечебных маневров может быть связана с адгезией отоконий в канале или купуле. В таких случаях возможно использование вибратора, который накладывается на область сосцевидного отростка во время проведения маневра, или врач может слегка потрясти голову пациента перед его выполнением, однако убедительных данных об эффективности таких мер в настоящее время нет [52, 53]. В случае истинно рефрактерного ДППГ возможно хирургическое лечение [1, 54].

Дифференциальную диагностику ДППГ в первую очередь проводят с заболеваниями головного мозга, при которых может наблюдаться центральный позиционный нистагм (рассеянный склероз, инсульты в вертебрально-базилярной системе, аномалия Арнольда—Киари и др.). Врач в этих случаях должен принимать во внимание основные характеристики центрального позиционного нистагма [1, 11]: бьющий вниз; без латентного периода; без феномена истощаемости; без феномена привыкания. При предположении о его наличии обязательно проведение МРТ головного мозга.

Врача должны насторожить также такие симптомы, помимо нистагма, как длительная рвота (для ДППГ характерна только временная тошнота), головная боль, снижение слуха, очаговая неврологическая симптоматика [1].

Следует, однако, иметь в виду, что даже наличие потенциальных церебральных причин для головокружения не исключает ДППГ [55]. Данные по дифференциальной диагностике ДППГ представлены в таблице.

Таким образом, ДППГ — самая распространенная форма системного головокружения. Врачу любой специальности следует заподозрить ДППГ, если пациент жалуется на рецидивирующее позиционное головокружение. Для подтверждения диагноза проводят диагностические пробы. Сначала пробу Dix—Hallpike для правого и левого уха на з-ДППГ — самую распространенную форму данного заболевания; затем (если проба отрицательная или развивается горизонтальный нистагм) вращательную пробу на г-ДППГ. При положительном результате проводится один из описанных лечебных маневров.

Продолжительная рвота, головная боль, снижение слуха, наличие очаговой неврологической симптоматики, отрицательный результат диагностической пробы, отсутствие эффекта от лечебных маневров, а также центральный позиционный нистагм (без латентного периода, феномена «утомляемости», бьющего вниз) указывают на возможное поражение головного мозга и необходимость проведения МРТ. Однако отрицательная диагностическая проба полностью не исключает ДППГ, и проведение лечебных маневров будет оправдано даже в таких случаях.