ЖурналыПодпискаАрхивКнигиПроектыО насРекламаДоставка/ОплатаКонтакты
+7 (495) 482-43-29
  • Главная
  • / Журналы
  • / Вернуться в журнал
  • / Содержание номера
  • / Статья
Семейный гемифациальный спазм

Семейный гемифациальный спазм

Авторы:
Залялова З.А.,
Хасанова Д.М.,
Рогожин А.А.,
Ахатов А.Ф.,
Хасанов И.А.

Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2025;125(11-2):65-73.

DOI: 10.17116/jnevro202512511265

Прочитано: 1337 раз

Резюме

Гемифациальный спазм (ГФС) — гиперкинетическое расстройство, связанное преимущественно с нейроваскулярным конфликтом (НВК). В статье представлен клинический случай семейного ГФС у трех женщин из последовательных поколений (возраст дебюта 25—28 лет). У двух пациенток дебют ассоциирован с родами. МРТ выявила НВК у одной пациентки, у двух других он отсутствовал или был сомнительным. Электронейромиография показала признаки демиелинизации у одной пациентки и гиперактивность мигательного рефлекса у другой, что подтверждает роль эфаптической передачи. Обсуждается возможная наследственная предрасположенность, включая анатомические особенности задней черепной ямки и генетические факторы. Семейные случаи ГФС требуют дальнейшего изучения для уточнения этиологии и патогенеза.

Ключевые слова

  • гемифациальный спазм
  • семейный случай
  • нейроваскулярный конфликт
  • эфаптическая передача
  • демиелинизация
  • мигательный рефлекс
  • задняя черепная ямка

Дата поступления: 05.09.2025

Дата принятия в печать: 12.09.2925

Дата публикации: 20.11.2025

Литература / References
  1. Клинические рекомендации «Краниальные мононейропатии у взрослых (одобрены Минздравом России)», 2024. Ссылка активна на 12.08.2025:
  2. da Silva Martins WC, de Albuquerque LAF, de Carvalho GTC, et al. Tenth Case of Bilateral Hemifacial Spasm Treated by Microvascular Decompression: Review of the Pathophysiology. Surgical Neurology International. 2017;8:225. https://doi.org/10.4103/sni.sni_95_17
  3. Auger R, Whishant JP. Hemifacial spasm in Rochester and Olmsted Country, Minnesota, 1960 to 1984. Arch Neurol. 1990;47:1233-1234. https://doi.org/10.1001/archneur.1990.00530110095023
  4. Jannetta PJ, Abbasy M, Maroon JC, et al. Etiology and definitive microsurgical treatment of hemifacial spasm. Operative techniques and results in 47 patients. J Neurosurg. 1977;47:321-328. https://doi.org/10.3171/jns.1977.47.3.0321
  5. Jannetta PJ. Neurovascular compression in cranial nerve and systemic disease. Ann Surg. 1980;192:518-525. https://doi.org/10.1097/00000658-198010000-00010
  6. Yaltho TC, Jankovic J. The many faces of hemifacial spasm: differential diagnosis of unilateral facial spasms. Mov Disord. 2011;26(9):1582-1592. https://doi.org/10.1002/mds.23692
  7. Григорян Ю.А., Ситников А.Р. Нейроваскулярные взаимоотношения при гемифациальном спазме. Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 2009;4:13-17.
  8. El Refaee EE. Value of 3-dimensional high-resolution magnetic resonance imaging in detecting the offending vessel in hemifacial spasm: comparison with intraoperative high definition endoscopic visualization. Neurosurgery. 2013;73(1):58-67. https://doi.org/10.1227/01.neu.0000429838.38342.e2
  9. Ohta M, Kobayashi M, Terano N, et al. Does arteriosclerosis contribute to hemifacial spasm? Acta Neurochir (Wien). 2016;158(1):181-187; discussion 188. https://doi.org/10.1007/s00701-015-2628-9
  10. Leong JJ. Revisiting the link between hypertension and hemifacial spasm. Sci Rep. 2016;6(1):21082. https://doi.org/10.1038/srep21082
  11. Олюшин В.Е., Тастанбеков М.М., Иванова Н.Е. и др. Редкое наблюдение развития гемифациального спазма при шванноме вестибулокохлеарного нерва. Российский нейрохирургический журнал им. профессора А.Л. Поленова. 2011;3(4):52-54. Ссылка активна на 12.08.2025. https://congress-ph.ru/common/htdocs/upload/fm/magazin-polenov/RN_journal_3_4.pdf
  12. Шулев Ю.А., Гордиенко К.С., Трашин А.В. и др. Симптоматическая невралгия тройничного нерва при опухолях мосто-мозжечкового угла. Российский нейрохирургический журнал им. проф. А.Л. Поленова. 2010. 2(1):59-66.
  13. Machado RA, Moubayed SP, Khorsandi A, et al. Intermittent facial spasms as the presenting sign of a recurrent pleomorphic adenoma. World J Clin Oncol. 2017;8(1):86-90. https://doi.org/10.5306/wjco.v8.i1.86
  14. Hohenbleicher H, Schmitz SA, Koennecke HC, et al. Neurovascular contact and blood pressure response in young, healthy, normotensive men. Am J Hypertens. 2002;15(2Pt1):119-124. https://doi.org/10.1016/s0895-7061(01)02288-9
  15. Chan LL, Lo YL, Lee E, et al. Ventrolateral medullary compression in hypertensive patients with hemifacial spasm. Neurology. 2005;65(9):1467-1470. https://doi.org/10.1212/01.wnl.0000183065.11255.15
  16. Boogaarts HD, Menovsky T, de Vries J, et al. Primary hypertension and neurovascular compression: a meta-analysis of magnetic resonance imaging studies. J Neurosurg. 2012;116(1):147-56. https://doi.org/10.3171/2011.7.JNS101378
  17. Rudzińska M, Wójcik-Pędziwiatr M, Malec M, et al. Small volume of the posterior cranial fossa and arterial hypertension are risk factors of hemifacial spasm. Neurol Neurochir Pol. 2014;48(6):383-386. https://doi.org/10.1016/j.pjnns.2014.09.006
  18. Edmond EC, Sim SX, Li HH, et al. Vascular tortuosity in relationship with hypertension and posterior fossa volume in hemifacial spasm. BMC Neurol. 2016;16:120. https://doi.org/10.1186/s12883-016-0634-z
  19. Friedman A, Jamrozik Z, Bojakowski J. Familial hemifacial spasm. Mov Disord. 1989;4:213-218. https://doi.org/10.1002/mds.870040303
  20. Carter JB, Patrinely JR, Jankovic J, et al. Familial hemifacial spasm. Arch Ophthalmol. 1990;108:249-250. https://doi.org/10.1001/archopht.1990.01070040101040
  21. Micheli F, Scorticati MC, Gatto E, et al. Familial hemifacial spasm. Mov Disord. 1994;9:330-332. https://doi.org/10.1002/mds.870090310
  22. Barbosa ER, da Costa M do D, Staut CC, et al. Familial hemifacial spasm: report of 2 cases. Arq Neuropsiquiatr. 1998;56:111-115. https://doi.org/10.1590/s0004-282×1998000100018
  23. Miwa H, Mizuno Y, Kondo T. Familial hemifacial spasm: report of cases and review of literature. J Neurol Sci. 2002;193(2):97-102. https://doi.org/10.1016/s0022-510x(01)00651-7
  24. Залялова З.А. Гемифациальный спазм. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2020;120(8):140-147. https://doi.org/10.17116/jnevro2020120081140
  25. Nielsen VK. Pathophysiology of hemifacial spasm: I. Ephaptic transmission and ectopic excitation. Neurology. 1984a;34:418-426. https://doi.org/10.1212/wnl.34.4.418
  26. Eekhof JL, Aramideh M, Speelman JD, et al. Blink reflexes and lateral spreading in patients with synkinesia after Bell’s palsy and in hemifacial spasm. Eur Neurol. 2000;43:141-146. https://doi.org/10.1159/000008153
  27. Tu Y, Wei Y, Sun K, et al. Altered spontaneous brain activity in patients with hemifacial spasm: a resting-state functional MRI study. PLoS One. 2015;10(1):e0116849. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0116849
  28. Bao F, Wang Y, Liu J, et al. Structural changes in the CNS of patients with hemifacial spasm. Neuroscience. 2015;289:56-62. https://doi.org/10.1016/j.neuroscience.2014.12.070
  29. Xu H, Guo C, Li H, et al. Structural and functional amygdala abnormalities in hemifacial spasm. Front Neurol. 2019;10(393):46-51. https://doi.org/10.3389/fneur.2019.00393
  30. Croxson G, May M, Mester SJ. Grading facial nerve function: House-Brackmann versus Burres-Fisch methods. Am J Otol. 1990;11(4):240-246.
  31. Szolnoki Z. Genetic variant-associated endothelial dysfunction behind small-vessel cerebral circulatory disorders: a new pathomechanism behind common cerebral phenotypes. Mini Rev Med Chem. 2007;7(5):527-530. https://doi.org/10.2174/138955707780619572
  32. Han IB, Kim NK, Huh R, et al. The role of genetic factors in the development of hemifacial spasm: preliminary results. Acta Neurochir. 2008;101:107-110. https://doi.org/10.1007/978-3-211-78205-7_18
  33. Gunduz A, Kiziltan, M. Prepulse inhibition is deficient in hemifacial spasm. Clinical Neurophysiology. 2017;128(9):227-228. https://doi.org/10.1016/j.clinph.2017.07.164
  34. Møller AR, Jannetta PJ. Physiological abnormalities in hemifacial spasm studied during microvascular decompression operations. Exp Neurol. 1986;93(3):584-600. https://doi.org/10.1016/0014-4886(86)90178-0
  35. Wilkinson P., Chowdhury M., Mutch M., et al. Analysis of facial motor evoked potentials for assessing a central mechanism in hemifacial spasm. Journal of neurosurgery. 2017;126(2) 379-385. https://doi.org/10.3171/2016.2.JNS151384
  36. Lefaucheur J. New insights into the pathophysiology of primary hemifacial spasm. Neuro-Chirurgie. 2018;64(2):87-93. https://doi.org/10.1016/j.neuchi.2017.12.004
  37. Joo B. Research on the Pathogenesis of Hemifacial Spasm through Electrophysiological Studies. Journal of Electrodiagnosis and Neuromuscular Diseases. J Electrodiagn Neuromuscul Dis. 2023;25(3):105-110. https://doi.org/10.18214/jend.2023.00178
  38. Nielsen VK. Pathophysiology of hemifacial spasm: II. Lateral spread of the supraorbital nerve reflex. Neurology. 1984;34:427-431. https://doi.org/10.1212/wnl.34.4.427
  39. Fukuda M, Ito Y, Ota T, Oishi M. Importance of changes in abnormal muscle responses during microvascular decompression for hemifacial spasm. Clin Neurophysiol Pract. 2024;9:112-119. https://doi.org/10.1016/j.cnp.2024.02.003
  40. Traylor KS, Sekula RF, Eubanks K, et al. Prevalence and severity of neurovascular compression in hemifacial spasm patients. Brain. 2021;144(5):1482-1487. https://doi.org/10.1093/brain/awab030
  41. Gunduz A, Valls-Solé J, Serranová T, et al. The blink reflex and its modulation — Part 2: Pathophysiology and clinical utility. Clinical Neurophysiology. 2024;160:75-94. https://doi.org/10.1016/j.clinph.2024.02.006
  42. Valls-Solé J. Electrodiagnostic studies of the facial nerve in peripheral facial palsy and hemifacial spasm. Muscle Nerve. 2007;36(1):14-20. https://doi.org/10.1002/mus.20770
  43. Tang T, Yang W, Wang Q, et al. Correlation between bony structures of the posterior cranial fossa and the occurrence of hemifacial spasm. Frontiers in Neurology. 2024;15:1418449. https://doi.org/10.3389/fneur.2024.1418449
  44. Zhou J, Zhan Y, Xie Y, et al. MRI measurements the linear volume of posterior cranial fossa in patients with hemifacial spasm. Journal of Clinical Neuroscience. 2022;101:94-99. https://doi.org/10.1016/j.jocn.2022.04.043
  45. Kang G, Choi H, Lee J, et al. Conformation of the Posterior Fossa of the Skull: A Predisposing Factor in Patients with Hemifacial Spasm. The Nerve. 2020;6(2):31-34. https://doi.org/10.21129/nerve.2020.6.2.31
  46. Palaram H, Carrera E, Vargas M, et al. Familial hemifacial spasm of young-onset: Report of two cases. Journal of the Neurological Sciences. 2017;373:83-85. https://doi.org/10.1016/j.jns.2016.12.034
  47. Tanrikulu L, Scholz T, Nikoubashman O, et al. Preoperative MRI in neurovascular compression syndromes and its role for microsurgical considerations. Clin Neurol Neurosurg. 2015;129:17-20. https://doi.org/10.1016/j.clineuro.2014.11.005
  48. Anudeep D, Kulanthaivelu K, Holla V, et al. Quantification and Clinical Correlation of Posterior Cranial Fossa Cerebrospinal Fluid Volume in Primary Hemifacial Spasm Using Magnetic Resonance Imaging. Annals of Indian Academy of Neurology. 2024;27:398-402. https://doi.org/10.4103/aian.aian_199_24
  49. Felício AC, de Godeiro C Jr, Borges V, et al. Young onset Hemifacial Spasm in patients with Chiari type I malformation. Parkinsonism Relat Disord. 2008;14(1):66-68. https://doi.org/10.1016/j.parkreldis.2007.04.002
  50. Colosimo, C., Bologna, M., Lamberti, S., et al. A comparative study of primary and secondary hemifacial spasm. Archives of neurology. 2006;63(3):441-444. https://doi.org/10.1001/ARCHNEUR.63.3.441
  51. Finocchi C, Ferrari M. Female reproductive steroids and neuronal excitability. Neurological Sciences. 2011;32:31-35. https://doi.org/10.1007/s10072-011-0532-5
  52. Woolley C. Acute effects of estrogen on neuronal physiology. Annual review of pharmacology and toxicology. 2007;47:657-680. https://doi.org/10.1146/ANNUREV.PHARMTOX.47.120505.105219
  53. Mccombe P, McManis P, Frith J, et al. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy associated with pregnancy. Annals of Neurology. 1987;21(1):102-104. https://doi.org/10.1002/ana.410210120
  54. Ibrahim T, Przybyl L, Harmon AC, et al. Proliferation of endogenous regulatory T cells improve the pathophysiology associated with placental ischaemia of pregnancy. Am J Reprod Immunol. 2017;78:12724. https://doi.org/10.1111/aji.12724
slide-cover
slide-cover
slide-cover
slide-cover

Рекомендуем статьи по данной теме:

Микрохирургическое лечение менингиом намета мозжечка: систематический обзор.Вопросы нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко. 2026;90(4):106-113

Гемифациальный спазм у ребенка с аномалией Арнольда—Киари I типа.Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2026;126(5):134-137

Хирургическое лечение гемифациального спазма: систематический обзор литературы.Вопросы нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко. 2026;90(2):112-119

Менингиомы задней поверхности пирамиды височной кости: клинические проявления, анатомические взаимоотношения и результаты хирургического лечения.Вопросы нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко. 2026;90(1):29-38

Гигантская ретроселлярная арахноидальная киста: клинический случай и обзор литературы.Вопросы нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко. 2025;89(6):76-83

Топографо-анатомические особенности костей мозгового черепа у пациентов с классической невралгией тройничного нерва.Российский журнал боли. 2025;23(3):33-41

Экулизумаб в лечении заболеваний спектра оптиконейромиелита.Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2025;125(7-2):60-65

Редкий наследственный синдром Сиддики с новыми психоневрологическими проявлениями.Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2024;124(12):171-176

Тяжелая черепно-мозговая травма с повреждением задней черепной ямки у подростка.Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2024;124(8):113-117

Издательство «Медиа Сфера»
РекламаДоставка/ОплатаО насКонтактыОбучение для редакцийПолитика конфиденциальностиПолитика обработки персональных данныхПубличная оферта на реализацию издательской продукции
ЖурналыПодпискаАрхивКнигиПроекты
  • RuStore

© 1998-2026

  • Телефоны издательства:

  • +7 (495) 482-41-18
  • +7 (495) 482-43-29

  • Прямой телефон отдела подписки
    (только по вопросам заказов и доставки журналов)

  • +7 (800) 250-18-12

  • пн-пт с 10:00 до 18:00

  • Telegram
  • VK
info@mediasphera.ru

  • Почтовый адрес:

  • Издательство «Медиа Сфера»,
    а/я 54, Москва, Россия, 127238

  • RuStore

© 1998-2026