В этом году исполняется 60 лет со времени появления концепции дисциркуляторной энцефалопатии (ДЭП). В 1958 г. невролог Г.А. Максудов и нейропсихолог В.М. Коган опубликовали работу [1], в которой предложили использовать этот термин для обозначения постепенно прогрессирующих диффузных изменений мозговой ткани при медленно нарастающем ухудшении кровоснабжения (дисциркуляции) мозга при различных заболеваниях сосудистой системы. Но если быть более точными, то термин ДЭП прозвучал раньше — в 1957 г. на конференции Центрального института экспертизы трудоспособности инвалидов (ЦИЭТИН), где в те годы работали оба ученых. Концепция и само название заболевания было столь удачным, что быстро заслужило признание отечественных неврологов. Немаловажную роль сыграла поддержка директора НИИ неврологии РАМН Е.В. Шмидта. Попытки использовать альтернативные наименования (например термин «хроническая недостаточность мозгового кровообращения», который в 1960 г. был предложен Н.К. Боголеповым и Л.О. Бадаляном и в последующем преобразован в «сосудистую мозговую недостаточность») были не столь успешными. К сожалению, нечеткость диагностических критериев привела к массовой гипердиагностике ДЭП. И тем не менее при всех своих противоречиях и недостатках концепция ДЭП продолжает и сегодня выглядеть эвристически привлекательной и, будучи достаточно гибкой, может эволюционировать по мере развития знаний о цереброваскулярной патологии.

На фоне успехов, достигнутых за последние десятилетия в изучении инсульта, становится все более очевидным отставание в решении теоретических и практических аспектов проблемы хронической прогрессирующей сосудистой патологии мозга. Остаются нерешенными многие терминологические вопросы, отстает внедрение результатов фундаментальных ангионеврологических исследований в клиническую практику, нет общепризнанных современных формализованных критериев диагностики, которые были бы основаны на достижениях нейропсихологических и нейровизуализационных методов исследования, становится все более очевидной недостаточность существующих терапевтических подходов [2]. Складывается впечатление, что область хронической цереброваскулярной патологии стала тем «крайним лугом» (letzte wieze) ангионеврологии, где в самую последнюю очередь реализуются современные научные подходы, возможно, в силу особой сложности и гетерогенности объекта. В настоящей обзорной статье делается попытка обозначить некоторые «белые пятна» в исследованиях хронической цереброваскулярной патологии, которые отражают насущные запросы сегодняшней клинической практики.

Эволюция концепции

Нисколько не умаляя заслуг отечественных специалистов, следует констатировать, что приоритет в научной разработке проблемы хронической цереброваскулярной патологии принадлежит О. Binswanger и А. Alzheimer. В 1894 г. первый из них в статье, посвященной дифференциальной диагностике прогрессивного паралича, представил клиническое и макроскопическое описание 8 больных с нарастающим когнитивным снижением и прогрессирующей атрофией белого вещества. Обозначив данное состояние как «encephalitis subcorticalis chronica progressiva», он тем не менее счел его следствием недостаточности кровоснабжения церебрального белого вещества. Спустя 8 лет А. Alzheimer (1902) не только описал несколько новых случаев аналогичного состояния, но и, выполнив микроскопическое исследование, доказал, что причиной поражения белого вещества служит именно артериосклероз мозговых сосудов [3]. Он предложил назвать это заболевание (подкорковую артериосклеротическую энцефалопатию) именем Binswanger. Однако, учитывая вклад обоих ученых, работавших в тесном сотрудничестве, при описании заболевания V. Hachinski [4] иронично предложил называть его болезнью Бинсгеймера или Альцвангера.

К сожалению, работы О. Binswanger и А. Alzheimer, посвященные хронической сосудистой патологии, которые подчеркнули роль поражения белого вещества полушарий головного мозга как основного субстрата данного процесса, несмотря на их революционный характер, не привлекли должного внимания современников и ближайших последователей, и хотя в первой половине XX века в исследованиях немецких, французских и отечественных авторов роль хронической цереброваскулярной патологии в структуре неврологических заболеваний осознавалась все более отчетливо, сохранялись схоластические взгляды на сосудистое поражение мозга как на результат медленно развивающегося диффузного склеротического сужения церебральных сосудов и нарастающего ограничения перфузии мозга, что нашло выражение в таких терминах как, например, «церебросклероз».

В этой ситуации появление концепции ДЭП было шагом вперед в представлениях о хронической цереброваскулярной патологии. Вряд ли случайно, что термин ДЭП был рожден в стенах ЦИЭТИН. Именно при трудовой экспертизе было обращено внимание на то, что у значительной части больных в отсутствие указаний в анамнезе на мозговой инсульт или преходящее нарушение мозгового кровообращения отмечались нарастающие признаки органического поражения мозга, а при психологическом исследовании выявлялись изменения высшей нервной деятельности, которые обусловливали снижение или утрату трудоспособности. На ранних стадиях эти изменения могли (по крайней мере частично) носить функциональный, потенциально обратимый характер, но по мере нарастания сосудистой недостаточности становились стойкими, а относительно локальная патология мозга превращалась во многоочаговую или диффузную, что соответствовало дефиниции «энцефалопатия». Авторы рассматриваемых терминов [1] прозорливо подчеркивали, что лишь объективные признаки страдания вещества мозга могут считаться критерием диагностики ДЭП. Традиционно на ранней стадии ДЭП к таковым традиционно относилась так называемая «рассеянная микросимптоматика», которая со временем должна была сменяться более четко очерченными неврологическими синдромами: псевдобульбарным, пирамидным, экстрапирамидным, мозжечковым и т. д. Однако специфика локализации поражения при ДЭП предопределяет ведущую роль в клинической картине когнитивных и других психических нарушений. В связи с этим следует особо подчеркнуть заслуги В.М. Когана, который весьма подробно определил особенности нейропсихологической картины на разных стадиях ДЭП.

Описывая ДЭП, авторы [1] подчеркивали ее синдромальный статус, а в качестве возможных причин назывались различные заболевания сосудистой системы, в первую очередь атеросклероз и артериосклероз, артериальная гипертензия или их сочетание. В то время вопросы поражения мелких церебральных сосудов были плохо разработаны и ключевым фактором развития ДЭП считалась патология крупных магистральных артерий головы, приводящая к дисциркуляции в зонах смежного кровоснабжения.

Спустя 4 года после появления концепции ДЭП (в 1962 г.) появилась статья знаменитого канадского морфолога J. Olszewski, который впервые перевел на английский язык статьи О. Binswanger и А. Alzheimer (чем способствовал широкому распространению их взглядов) и дополнительно описал несколько собственных случаев заболевания, подчеркнув также важность лакунарных инфарктов в развитии когнитивного снижения.

К началу 70-х годов представления о прогредиентном цереброваскулярном процессе были решительно пересмотрены в связи с появлением концепции «мультиинфарктного состояния», согласно которой прогрессирование заболевания связано с последовательным развитием больших или малых клинически проявляющихся (эпизоды инсульта) или немых инфарктов мозга. Причем развитие основного проявления прогрессирующего сосудистого поражения мозга (деменция) связывали с превышением некоего критического объема пораженной мозговой ткани. Согласно классическому клинико-морфологическому исследованию В. Tomlison и соавт. (1967, 1970) (цит. по [6]), у больных с сосудистой деменцией объем пораженной инфарктами ткани превышал 50—100 см³. Дальнейшие исследования, проведенные с применением современных методов нейровизуализации, выявили роль локализации поражения, а также важное значение патологии белого вещества полушарий (лейкоареоз). После этого термины «подкорковая артериосклеротическая энцефалопатия» и «болезнь Бинсвангера» стали все более часто использоваться в западной литературе, особенно после широкого внедрения в клиническую практику КТ и МРТ. Вслед за этим хроническую цереброваскулярную патологию все чаще начали ассоциировать с поражением мелких мозговых сосудов («болезнью малых мозговых сосудов»).

Реальные показатели распространенности и заболеваемости ДЭП остаются неизвестными. Несомненно, что в нашей стране имеет место гипердиагностика ДЭП, которой способствует отсутствие четких общепризнанных критериев ее диагностики. Гипердиагностика ДЭП происходит в первую очередь за счет болезни Альцгеймера, распространенность которой как причины когнитивных нарушений среди пожилых заметно выше, чем сосудистого когнитивного расстройства. По результатам работ западных авторов [5], умеренные и выраженные когнитивные нарушения цереброваскулярной природы, которые могут отчасти служить эквивалентом ДЭП, выявляются у 16,5% пожилых старше 60 лет. По данным аутопсии, те или иные сосудистые изменения, чаще всего микроваскулярной природы, обнаруживаются примерно у 1/3 пожилых, что может соответствовать максимальной распространенности ДЭП в этой возрастной группе.

ДЭП можно определить как хроническую прогрессирующую форму цереброваскулярной патологии, связанную с многоочаговым или диффузным поражением головного мозга и проявляющуюся комплексом неврологических и нейропсихологических расстройств [6—8]. Этот термин используется лишь в странах бывшего СССР, что служит основанием для его критики, но предлагаемый вместо него в МКБ-10 скорее патофизиологический, чем клинический термин «хроническая ишемия мозга», имеет еще более узкий ареал применимости. Он отсутствует в «Неврологическом приложении к МКБ-10», содержащем подробный реестр неврологической патологии, и, что еще важнее, он практически не используется в международной клинической литературе. В проекте МКБ-11, опубликованном на сайте ВОЗ, заболевание «хроническая ишемия мозга» также отсутствует, но предлагаемое название рубрики: «Цереброваскулярная болезнь без острых церебральных симптомов» — вряд ли можно назвать удачным. Компромиссными терминами могут быть «хроническая ишемическая энцефалопатия» или, что представляется более корректным, «хроническая сосудистая энцефалопатия» [9].

ДЭП можно рассматривать как отдельный цереброваскулярный синдром. Цереброваскулярные синдромы формируют сложную многоуровневую структуру. Первый уровень включает цереброваскулярные синдромы, связанные с поражением сосудов определенного типа (например, синдром поражения малых мозговых сосудов — церебральная микроангиопатия) или отдельных церебральных сосудов (например, синдром поражения передней или средней мозговой артерии, базилярной артерии и т. д.). Второй уровень формируют синдромы, которые следует назвать ангиоцеребральными — они указывают на характер проявления и локализацию поражения вещества мозга. К ним можно отнести синдромы острого локального поражения мозга (транзиторную ишемическую атаку, ишемический или геморрагический мозговой инсульт с выделением разных патофизиологических и локализационных подвариантов) либо многоочагового или диффузного поражения мозга (острая гипертоническая энцефалопатия как вариант острой сосудистой энцефалопатии либо ДЭП как вариант хронической сосудистой энцефалопатии).

ДЭП отличается от другого частого ангиоцеребрального (цереброваскулярного) синдрома — инсульта — целым рядом признаков (табл. 1),

Вместе с тем клинические различия инсульта и ДЭП относительны, так как в их основе может лежать одно и то же заболевание мозговых сосудов (с этой точки зрения инсульт и ДЭП можно рассматривать как два синдрома, которые могут быть проявлением одного и того же цереброваскулярного заболевания — единой нозологической формы). Но если в основе большинства случаев инсульта лежит поражение крупных мозговых артерий, прежде всего их атеросклероз, то основой ДЭП чаще является поражение мелких мозговых сосудов (церебральная микроангиопатия) [5, 10].

Тем не менее нередко наблюдается сочетание инсульта и ДЭП. Более того, ДЭП негативно влияет на прогноз инсульта, ограничивая возможности компенсации развившегося дефекта и повышая риск геморрагических осложнений при проведении лечения заболевания, в частности тромболиза и антикоагулянтной терапии. Последнее особенно касается пациентов с множественными микрокровоизлияниями и распространенной лейкоэнцефалопатией [5]. Вместе с тем нецелесообразно считать ДЭП доинсультной формой цереброваскулярной патологии (это скорее неинсультная форма), ровно как нельзя считать инсульт критерием 3-й стадии ДЭП.

Связь ДЭП с диффузным/многоочаговым поражением малых церебральных артерий на сегодняшний день не вызывает сомнений. Более того, нередко приходится слышать мнения, что ДЭП соответствует понятию «болезнь малых церебральных артерий», которое активно обсуждается с 70-х годов в зарубежной литературе, а с недавнего времени — и в отечественной. Действительно, большинство случаев ДЭП связано с церебральной микроангиопатией, чаще всего вызываемой артериальной гипертонией (микроангиопатический вариант ДЭП). Однако причиной медленного («безинсультного») прогрессирования неврологической и нейропсихологической патологии могут быть также поражение крупных мозговых сосудов, чаще множественное (макроангиопатический вариант ДЭП), кардиальная патология (например, ишемия миокарда или нарушение сердечного ритма), приводящая к сердечной недостаточности и критическому снижению церебральной перфузии (кардиальный вариант ДЭП), поражение церебральных вен (венозный вариант ДЭП). В качестве особого варианта следует выделить так называемый смешанный вариант ДЭП, при котором сосудистое поражение мозга дополняется дегенеративным (табл. 2).

«Наиболее частой причиной ДЭП являются атеро (артерио)склероз и гипертоническая болезнь, а чаще их сочетание» — это положение, начиная с первого описания ДЭП, многократно воспроизводилось в последующих публикациях. С современных позиций вопрос об этиологии ДЭП как синдрома представляется более сложным. Основным этиологическим фактором церебральной микроангиопатии, лежащей в основе большинства случаев ДЭП, является артериальная гипертензия, вызывающая артериосклероз (липогиалиноз, фибриноидный некроз или микроатероматоз) мелких пенетрирующих артерий и артериол (гипертоническая артериопатия) [6]. У больных, не страдающих артериальной гипертензией, поражение мелких артерий может быть связано с наследственными ангиопатиями (например, ЦАДАСИЛ), церебральной амилоидной ангиопатией (семейной или спорадической), воспалительными ангиопатиями (системными или первичными церебральными васкулитами), лучевой ангиопатией или другими причинами [10—12]. Следует также отметить, что поражение мелких мозговых сосудов, чаще всего лежащее в основе ДЭП, может приводить не только к ишемическому, но и к геморрагическому поражению вещества головного мозга [5].

Дополнительные факторы развития ДЭП включают сахарный диабет и метаболический синдром, способствующие развитию как микро-, так и макроангиопатий, другие обменные и эндокринные заболевания, артериальную (в том числе ортостатическую) гипотензию, нарушение венозного оттока, повышение вязкости крови и т. д. [4, 7].

Общая длина капиллярного русла головного мозга составляет около 600 км, соответственно почти каждый нейрон кровоснабжается своим собственным капилляром. Таким образом, уже сами размеры сосудистого русла предопределяют как избыточность, надежность, но одновременно и уязвимость системы кровообращения мозга. Регуляция мозгового кровотока обеспечивает тонкую настройку кровоснабжения нервных клеток, позволяющую в равной степени избежать гипо- и гиперперфузии и максимально удовлетворить метаболические потребности тех или иных мозговых структур, зависящие от степени их активации. Зависимость мозга от системы кровоснабжения особенно велика, так как нейроны в силу особого «технологического решения» природы лишены энергетических резервов. Любое отклонение в регуляции мозгового кровообращения, особенно у пожилых с множеством коморбидных заболеваний, ведет к развитию цереброваскулярной недостаточности.

Особую роль в патогенезе ДЭП играет нарушение функционирования нейроваскулярных (нейроноглиоваскулярных) единиц, объединяющих в единую функциональную систему нейроны, астроциты и клетки мелких сосудов. Благодаря сопряжению их активности реализуется феномен функциональной гиперемии: увеличение перфузии активированного участка мозга. Это процесс опосредован целым рядом вазоактивных ионов (прежде всего, калий и кальций), метаболическими факторами (оксид углерода, гипоксия, лактат, аденозин и особенно оксид азота), некоторыми нейромедиаторами (глутамат, дофамин, ацетилхолин, серотонин) [13—15].

Нарушение функционирования нейроваскулярных единиц приводит к расстройству механизмов ауторегуляции мозгового кровообращения и нарушению целостности гематоэнцефалического барьера [13, 16, 17]. Одним из важнейших звеньев этого процесса является эндотелиальная дисфункция на уровне мелких сосудов, вызывающая снижение их реактивности и, соответственно, дефицит перфузии активных участков мозга, а также снижающая эффективность традиционных вазоактивных средств [18—20].

Показано, что артериальная гипертензия, являющаяся одним из основных факторов развития ДЭП, не только изменяет структуру церебральных сосудов, вызывая гипертрофию и ремоделирование сосудистой стенки, способствует развитию атеросклероза крупных сосудов и липогиалиноза мелких сосудов, но и может блокировать феномен функциональной гиперемии. Это сопровождается снижением прироста перфузии в теменной коре и таламусе при выполнении когнитивных тестов, что коррелирует с ухудшением их результатов [20—22].

Повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера сопровождается экстравазацией компонентов плазмы как непосредственно в артериальную стенку (что способствует ее утолщению и дезинтеграции), так и в прилегающие области мозга с развитием периваскулярного отека (что может быть одним из механизмов поражения белого вещества), а также процессами асептического воспаления [6, 22—24].

Ввиду более неблагоприятных условий кровоснабжения подкорковое и перивентрикулярное белое вещество полушарий головного мозга при ДЭП может страдать в большей степени, чем серое вещество мозга. Соответственно, наиболее универсальный механизм развития симптомов ДЭП — разобщение корковых (прежде всего лобных) и подкорковых структур за счет повреждения проводящих путей в белом веществе мозга. При этом возникает дисфункция параллельных лобно-подкорковых кругов, которые обеспечивают как двигательные, так и психические функции [25—27]. Это определяет доминирующую роль когнитивных расстройств и сложных нарушений двигательного контроля в клинической картине ДЭП. Первичные нарушения ходьбы и равновесия, которые нельзя объяснить более элементарными пирамидными, мозжечковыми или экстрапирамидными расстройствами, можно связать с разобщением моторной коры и мезэнцефальных структур (прежде всего, педункулопонтинного ядра) [28—30].

В основе ДЭП могут лежать различные варианты морфологических изменений, преимущественно связанные с патологией мелких мозговых артерий: диффузное поражение белого вещества (лейкоэнцефалопатия); множественные лакунарные инфаркты (лакунарный статус); микроинфаркты; микрокровоизлияния; ишемический склероз гиппокампа; вторичная церебральная атрофия (наиболее четко коррелирует с выраженностью когнитивных нарушений) [5, 6, 8, 31].

Основное направление патоморфологических изменений при ДЭП заключается в последовательном поражении сосудистой стенки, периваскулярного пространства и далее вещества головного мозга.

В результате хронической ишемии, чаще в форме повторных преходящих ишемических эпизодов, в глубинных слоях белого вещества полушарий развиваются так называемые «неполные инфаркты», характеризующиеся демиелинизацией, гибелью олигодендроцитов, утратой аксонов, глиозом, но (в отличие, от ишемического инсульта), не формированием очагов некроза [32, 33]. Кроме того, в зонах диффузного поражения белого вещества при патоморфологическом исследовании обнаруживают множественные мелкие инфаркты и кисты, расширение периваскулярных пространств с развитием etat crible (экранирование), периваскулярный отек, валлеровскую дегенерацию, ангиоэктазии и другие изменения [6, 11]. В развитии этих изменений, помимо ишемии, важную роль могут играть повторные гипертензивные эпизоды, сопровождающиеся поражением сосудистого эндотелия, вазогенным отеком мозга, транссудацией плазменных белков, что ведет к периваскулярному энцефалолизису. Гибель структурных элементов белого вещества при недостаточном замещении образовавшихся дефектов глиальной тканью в тяжелых случаях является следствием формирования губчатой структуры белого вещества мозга (спонгиоз) [6, 14, 32]. Условно можно выделить лейкоэнцефалопатический (бинсвангеровский) тип микроваскулярной формы ДЭП, при котором преобладает диффузное поражение белого вещества, и лакунарный тип, характеризующийся наличием множественных лакунарных очагов. В западной литературе вслед за О. Binswanger артериолосклеротическую энцефалопатию часто называют «подкорковой», подчеркивая, что в ее основе лежит преимущественное поражение глубинных отделов мозга («сосудистого центрэнцефалона», по выражению V. Hachinski), однако нецелесообразно ассоциировать ДЭП лишь с подкорковой патологией. У значительной части больных ДЭП поражение корковых структур играет не менее важную роль, но при этом оно может не выявляться ни стандартной МРТ (например, при корковых микроинфарктах), ни нейропсихологическим исследованием [14, 33, 34].

Поражение церебральных сосудов крупного и среднего калибра (прежде всего, атеросклерозом), приводит к формированию вариабельных размеров, но более обширных (территориальных) корковых или подкорковых инфарктов, которые в зависимости от локализации могут проявляться клинически — эпизодами инсультов или оставаться «немыми» [5, 24]. При множественном атеросклеротическом стенозе крупных артерий возможно развитие прогредиентного ишемического поражения, прежде всего в зонах смежного кровообращения (водораздельных зонах), находящихся на границе сосудистых бассейнов. Морфологически в этих зонах могут выявляться ламинарный корковый некроз, неполные инфаркты и другие варианты селективной гибели нейронов (без формирования очагов некроза). В патогенезе хронического варианта поражения мозга при патологии крупных сосудов ключевое значение может иметь не столько снижение перфузии, сколько микроэмболизация [10].

У части больных ДЭП когнитивное снижение сопряжено с присоединением альцгеймеровской дегенерации и развитием смешанной деменции. Субстрат ДЭП может быть оценен с помощью методов структурной (КТ и МРТ головного мозга) или функциональной визуализации [5, 25, 35, 36].

ДЭП проявляется комплексом неврологических и нейропсихологических нарушений (табл. 3).

Ядром клинических проявлений ДЭП являются когнитивные нарушения: они лучше других проявлений коррелируют с объемом пораженной мозговой ткани, зачастую определяют тяжесть состояния, позволяют отследить его динамику [24, 26]. Тем не менее у части больных основной причиной инвалидизации могут становиться и другие клинические проявления, прежде все нарушения ходьбы и равновесия. В зависимости от локализации и обширности поражения они могут быть представлены подкорковой (лобно-подкорковой) дисбазией, подкорковой или лобной астазией. В то же время субъективные жалобы пациентов по мере прогрессирования заболевания имеют тенденцию к ослаблению. Преимущественное нарушение функции нижних конечностей — один из предикторов более тяжелого поражения белого вещества и более быстрой «экспансии» зоны лейкоареоза [28—30].

В ранних работах, посвященных ДЭП, указывалось на роль кохлеовестибулярной системы как на своего рода «сторожевой пункт», первым страдающий при гипоксии мозга. Однако было бы неправильно связывать часто встречаемое головокружение с вестибулопатией. В большинстве случаев головокружение носит невестибулярный характер и связано с постуральной неустойчивостью, нарушением ходьбы, вегетативной недостаточностью (ортостатическая гипотензия или нарушение постуральной толерантности), нарушением зрительно-пространственных функций, иногда фобическими нарушениями (астазобазофобия) [29]. Истинное вестибулярное головокружение чаще обусловлено поражением периферических, а не центральных вестибулярных структур и может иметь как сосудистый (вертебрально-базилярная недостаточность), так и дегенеративный генез. В клинической картине могут быть представлены также нейрогенные нарушения мочеиспускания и другие проявления вегетативной дисфункции.

С самого начала, во многом исходя из интересов трудовой экспертизы, были выделены 3 стадии ДЭП. На 1-й (умеренной или компенсированной) стадии больные полностью сохраняли бытовую независимость, но в силу функциональных ограничений имели сниженную трудоспособность. Стадия характеризовалась полиморфными жалобами, прежде всего на быструю утомляемость, раздражительность, сужение объема восприятия, психомоторную замедленность. Вместе с тем относительная сохранность интеллекта создавала основу для компенсации и помогала больному поддерживать профессиональную компетенцию. При этом мнение окружающих о состоянии пациентов («производственная характеристика»), как правило, оказывалось более благоприятным, чем их самооценка. Вместе с тем больным могли быть недоступны переобучение или переквалификация, работа, требующая напряженного внимания (диспетчеры, водители такси). Таким образом, пациенты могли требовать особых условий труда или установления III группы инвалидности.

С современных позиций, для 1-й стадии характерен легкий когнитивный дефицит, преимущественно вовлекающий нейродинамические когнитивные функции, включая внимание и психомоторные реакции, и выявляющийся при помощи нейропсихологических тестов, которые предусматривают учет времени их выполнения. Но при предоставлении достаточного времени больные справляются с этими заданиями. На этой же стадии возможна легкая или умеренная депрессивная симптоматика, легкие изменения походки (замедление, укорочение шага, неустойчивость) или субъективно ощущаемая постуральная неустойчивость. Псевдобульбарные нарушения могут присутствовать в форме легкой непостоянной смазанности речи.

На 2-й (выраженной или субкомпенсированной) стадии с нейропсихологической точки зрения появляются сужение возможности охвата нескольких одновременных заданий, расстройство ассоциативных процессов, замедленное осмысление, вторичное ослабление памяти, тенденция к персеверациям. Отношение пациента к своему состоянию становится менее критичным — при «отрицательной производственной характеристике» больной утверждает, что вполне справляется с работой. Появляются вязкость, застревание на мелочах, обидчивость, импульсивность. Характеризуется 2-я стадия клинически значимым когнитивным снижением, соответствующим критериям умеренного когнитивного расстройства или легкой деменции. У больного могут отмечаться депрессия, умеренная или выраженная лобная дизбазия и/или постуральная неустойчивость, псевдобульбарные проявления в виде дизартрии и аффективной расторможенности. Повседневная активность может быть ограничена преимущественно за счет наиболее сложных, инструментальных видов, как правило, требующих длительного планирования. На этой стадии больным может быть установлена III или II группа инвалидности.

У больных с 3-й (резко выраженная или декомпенсированная) стадией отмечается деменция, для них типично исчезновение жалоб на фоне интеллектуальной деградации и утраты прошлого опыта. Кроме того, 3-я стадия характеризуется наличием выраженных нарушений ходьбы и равновесия, в значительной степени ограничивающих мобильность пациента и часто приводящих к падениям, выраженных псевдобульбарных нарушений, включающих также хотя бы умеренную дисфагию. Повседневная активность ограничена за счет ее базисных видов. Соответственно, больной становится частично или полностью зависимым от посторонней помощи. Пациентам должна быть установлена II или I группа инвалидности.

Необходимо отметить, что четкой грани между стадиями нет и переход от одной стадии к другой происходит не одномоментно, а постепенно. Ориентировочные критерии стадий ДЭП представлены в табл. 4.

Термин «энцефалопатия» предполагает наличие не только субъективных жалоб, но и объективных признаков органического поражения мозга, которые могут быть обнаружены при неврологическом или нейропсихологическом исследовании. Как уже говорилось выше, в отечественной клинической практике сложилась тенденция к гипердиагностике ДЭП, причем едва ли не основным диагностическим критерием подчас служит возраст больного или наличие у него сосудистых факторов риска (артериальная гипертензия, гиперхолестеринемия и др.). В пользу ДЭП могут свидетельствовать некоторые особенности клинической картины и течения заболевания (нейродинамический или дизрегуляторный характер когнитивного дефекта, сочетание когнитивных нарушений с аффективными нарушениями, а также неврологическими симптомами, свидетельствующими о страдании глубинных отделов мозга, в том числе дизартрии, экстрапирамидных знаков, нарушения ходьбы и др., постепенное начало и прогрессирующее или ступенеобразное течение), а также данные дополнительных методов исследования, указывающие на поражение мозговых сосудов и/или вещества мозга [38—44].

Комплекс обследований больных ДЭП должен по возможности включать КТ или МРТ, которые позволяют исключить иные заболевания, такие как опухоль или гидроцефалию, и получить доказательства сосудистого генеза расстройств. МРТ лучше, чем КТ, выявляет лейкоареоз, множественные лакунарные инфаркты, изменения в области ствола мозга. Важное значение имеет соответствие между клиническими и нейровизулизационными данными [24, 25, 39]. Показано, что умеренное когнитивное расстройство возникает, когда распространенность лейкоареоза превышает как минимум 10% белого вещества полушарий, а деменция — если распространенность лейкоареза превышает ¼ белого вещества полушарий. Особенно важное значение имеют поражения в глубинных отделах белого вещества (на расстоянии примерно 0,5—1 см от границы желудочков). У значительной части больных с одиночными и даже множественными лакунами выраженные когнитивные нарушения отсутствуют, поскольку их выраженность зависит главным образом не от числа лакунарных очагов, а от их локализации (глубинные отделы лобных долей, головка хвостатого ядра и переднее бедро внутренней капсулы, таламус). Она увеличивается при двустороннем поражении указанных структур и при сочетании лакунарных очагов с лейкоареозом [40—42]. В отсутствие соответствующих корковых очагов на КТ и МРТ у пациентов не должны выявляться признаки афазии, апраксии и агнозии. Отсутствие сосудистых изменений по данным МРТ при клинической картине 1—3-й стадий ДЭП и КТ при клинической картине 2—3-й стадий ДЭП заставляет усомниться в диагнозе.

Церебральная атрофия обычно сопровождает другие варианты сосудистых изменений (лейкоареоз, лакунарые или территориальные инфаркты). Расширение желудочковой системы часто более выражено, чем расширение корковых борозд (особенно при лейкоареозе и лакунарном статусе). Расширение желудочковой системы может отражать не только уменьшение мозгового вещества в глубинных отделах мозга, но и, возможно, снижение резистентности перивентрикулярных тканей к ликвородинамическим воздействиям. На выраженность когнитивных нарушений влияет, главным образом, степень расширения передних рогов боковых желудочков.

Данные КТ и МРТ имеют значение не только в диагностике ДЭП, но и позволяют отслеживать динамику заболевания. Как показывают результаты КТ и МРТ, поражение мозга может прогрессировать даже в тех случаях, когда внешне состояние больного кажется стабильным. Для оценки динамики нейровизуализационных изменений, преимущественно связанных с патологией мелких артерий, разработаны специальные шкалы, модифицированный вариант подобной шкалы представлен в табл. 6.

Суммарная оценка по нейровизуализационной шкале колеблется от 1 до 15 баллов, что коррелирует со стадией ДЭП.

Диагноз ДЭП во многом остается диагнозом