Клиническая характеристика рассеянного склероза в Томской области

Известно, что особенностью рассеянного склероза (РС) как хронического демиелинизирующего заболевания центральной нервной системы является наличие вариантов его течения. Отдельные клинические проявления РС с разной частотой встречаются как в дебюте, так и в развернутой фазе заболевания, и весьма сложной задачей является его ранняя диагностика. Выявлению заболевания в его дебюте способствует применение клинических, функциональных и иммунологических методов [1]. Основные диагностические критерии включают определение диссеминированных очагов в ткани мозга при исключении других состояний, которые могут вызвать сходную клиническую картину. В литературе фигурируют такие образные характеристики РС, как «заболевание, рассеянное в пространстве и во времени» или «заболевание, состоящее из обострений и ремиссий».

По характеру течения выявлены больные с четким прогрессированием заболевания без выраженных ремиссий и больные с ремиттирующим типом болезни, при котором прогрессирование процесса идет медленнее [4-6]. Клинические формы РС выделяют на основе типа течения заболевания: ремиттирующий, вторично-прогрессирующий, первично-прогрессирующий и прогрессирующий с обострениями. Основными показателями течения заболевания являются наличие и частота клинически отчетливых обострений и темп нарастания неврологического дефицита. Клинические проявления и течение РС в различных географических регионах имеют свои особенности. Наиболее явно различия в клинической картине выступают при сравнении РС в зонах высокого и низкого риска. Исследователи считают [2], что в зонах низкого риска РС протекает более благоприятно, а в зонах высокого риска, совпадающих с более холодным климатом, - более тяжело.

Цель настоящего исследования - изучение клинических проявлений РС в Томской области.

Были обследованы 280 пациентов с достоверным диагнозом РС согласно критериям МакДоналда [8, 9], проживающих в Томской области. В числе этих больных были 102 (36,4%) мужчины и 178 (63,6%) женщин (соотношение полов 1:1,7).

Оценка тяжести неврологического дефицита больных РС производилась в стадии ремиссии или стабилизации заболевания при ремиттирующем течении, и в стадии прогрессирования при прогрессирующих типах. Использовалась двойная оценочная система J. Kurtzke [7], включающая функциональную шкалу (FS) и шкалу инвалидизации (EDSS). Для оценки нарастания неврологического дефицита использовалось понятие скорости прогрессирования (СП), которая рассчитывалась как отношение показателя степени инвалидизации в баллах к длительности болезни в годах (балл/год) [5]. Учитывались также возраст начала болезни, первые симптомы, длительность первой ремиссии.

Средний возраст пациентов на момент обследования составил 38,85±0,7 года (от 16 до 72 лет, медиана 38 лет), средний возраст к началу болезни был 26,16±0,49 года (от 11 до 48 лет, медиана 25 лет). Средняя продолжительность заболевания к моменту обследования составила 11,74±0,53 года (от 6 мес до 55 лет, медиана 10 лет), средняя длительность первой ремиссии равнялась 3,32±0,27 года (от 1 мес до 28 лет, медиана 2 года). Показатель инвалидизации по шкале EDSS составил 3,39±0,1 балла (от 0 до 9,0), средняя СП 0,38±0,02 балл/год. У женщин наблюдалась более низкая степень инвалидизации и СП по сравнению с мужчинами, что согласуется с данными литературы [3, 4, 6] о более благоприятном течении РС у женщин. Основными показателями течения заболевания являются частота клинически отчетливых обострений и ремиссий, темп нарастания неврологического дефицита. При распределении пациентов исследуемой группы по типам течения заболевания у 185 (66,1%) человек был диагностирован ремиттирующий тип, у 81 (28,9%) - вторично-прогрессирующий, у 14 (5%) - первично-прогрессирующий. По данным других исследователей [3-6], среди пациентов с РС преобладают больные с ремиттирующим типом течения болезни, тогда как первично-прогрессирующий РС менее распространен.

При оценке скорости нарастания неврологического дефицита у большинства больных - 133 (53,2%) человека - наблюдалась средняя (0,26-0,75 балл/год) СП болезни. Медленное (≤0,25 балл/год) прогрессирование зарегистрировано у 97 (38,8%) пациентов, быстрое (>0,75 балл/год) - у 20 (8%).

По количеству баллов по шкале EDSS традиционно выделяют 3 степени выраженности инвалидизации больных РС. Инвалидизация считается легкой, если показатель по шкале находится в промежутке от 1 до 3,5 баллов, средней степени тяжести при 4-6,5 баллах, тяжелой при балле по EDSS выше 6,5. В исследуемой группе число больных с легкой степенью инвалидизации составило 165 (58,9%) человек, средней - 92 (32,9%), тяжелой степенью - 18 (6,4%). Не имели инвалидизации 5 (1,8%) пациентов.

На основании проведенных обследований можно сделать вывод, что при всем многообразии проявлений этого заболевания у большинства пациентов из популяции Томской области наблюдается наиболее типичный вариант его течения со средней СП и умеренно выраженной инвалидизацией.

Клинические проявления РС связаны с формированием в различных отделах нервной системы участков воспаления с деструкцией миелина и нарушением прохождения нервных импульсов по проводящим путям, что обеспечивает большое разнообразие симптомов заболевания. Первые симптомы болезни могут являться следствием как моноочагового, так и многоочагового поражения белого вещества мозга. По данным литературы [6], среди симптомов дебюта заболевания чаще встречаются двигательные, чувствительные, мозжечковые и зрительные нарушения. Известно, что характер дебюта РС может являться одним из предикторов дальнейшего течения заболевания. Считается, что дебют РС с двигательных нарушений предполагает более тяжелое течение болезни в дальнейшем, а начало с головокружения является прогностическим признаком благоприятного течения заболевания. Однако, несмотря на имеющиеся относительные прогностические признаки, предсказать течение болезни у каждого конкретного больного невозможно, а судить о степени доброкачественности РС можно только ретроспективно. При анализе характера дебюта болезни нами обнаружено, что у мужчин несколько чаще встречалось полисимптомное начало заболевания, чем у женщин - 44,1 и 27,5% соответственно, хотя в целом в популяции преобладает число пациентов как мужчин, так и женщин с моносимптомным дебютом РС. Из основных симптомов в дебюте наиболее часто встречалось поражение черепных нервов (30,7%), причем большая доля приходится на оптический неврит (22,5%). Среди пирамидных нарушений (27,9%) у больных наблюдались центральные моно-, геми-, пара- и тетрапарезы различной степени выраженности. Из чувствительных нарушений (24,2%) диагностировались гипестезии различной локализации, в том числе и проводниковые, парестезии, расстройства глубокой чувствительности. Среди пароксизмальных расстройств (1,1%) у 2 пациентов наблюдались генерализованные тонико-клонические приступы, у 1 - парциальные обонятельные приступы. При разделении больных по гендерному признаку преобладания каких-либо симптомов в качестве первого проявления РС не обнаружено.

На разных этапах изучения болезни высказывались предположения о роли некоторых факторов, провоцирующих развитие РС. В качестве таких факторов рассматривались беременность и роды, острые респираторные инфекции, вакцинации, травмы, психоэмоциональный стресс. По результатам проведенного опроса среди факторов, предшествующих началу болезни, пациенты отмечали простудные заболевания (10,3%), психоэмоциональный стресс (6,4%), физическое переутомление (4,3%), травмы (3,2%), вакцинации (2,1%). Связь начала заболевания с родами или прерыванием беременности отметили 15 (8,4%) женщин из всех опрошенных. Всего же наличие провоцирующих факторов отмечали 31,8% пациентов. В настоящее время влияние какого-либо одного фактора на развитие заболевания достоверно не подтверждено, а РС считается мультифакториальным заболеванием, развивающимся под возможным влиянием ряда причин при наличии генетической предрасположенности [4-6].

Подытоживая данные, полученные при изучении течения РС в популяции Томской области, можно отметить преобладание больных с ремиттирующим РС, который считается более благоприятным, тогда как первично-прогрессирующий РС имеет наименьшую распространенность. Большая часть больных имеют среднюю выраженность неврологического дефицита и среднюю СП болезни. Более благоприятное течение заболевания наблюдалось у женщин, что проявлялось как меньшей выраженностью неврологического дефицита, так и более медленной СП.