Расстройства равновесия у детей с нарушениями слуха: распространенность, современные возможности диагностики и реабилитации

Поддержание равновесия определяется интеграцией трех систем: зрительной, соматосенсорной и вестибулярной [1]. Без полноценной работы вестибулярного аппарата функциональные возможности организма снижаются: например, человек с двусторонним нарушением не в состоянии ощущать силу тяжести, поэтому такие занятия, как перемещение в плохо освещенном помещении, ходьба по мягким и неровным поверхностям или плавание в непрозрачной воде, могут быть весьма небезопасными.

Высока роль вестибулярной информации в развитии ребенка, а именно в формировании постурально-моторной программы (сидение, стояние, хождение), мелкой моторики и стабилизации головы и тела, в когнитивном развитии, ощущении собственного тела в пространстве, способности к обучению чтению и письму. Вестибулярная функция, в частности вестибулоокулярный рефлекс, есть при рождении, но ее константы в возрасте 2 мес составляют около половины от нормальных значений взрослого человека. Отсутствие вестибулоокулярного рефлекса к 10-месячному возрасту следует считать отклонением от нормы. Полное развитие чувства равновесия занимает 10—12 лет. Развитие постуральной устойчивости у детей заключается в том, что они сначала контролируют голову, затем туловище и, наконец, постуральную устойчивость при стоянии. Ребенок держит голову с 2—3 мес, сидит с 5—6 мес, ползает с 8—9 мес, стоит с 10—12 мес, ходит без поддержки с 12±5 мес (максимум с 18 мес). Критический период развития, требующий поступления вестибулярной информации, продолжается до появления первых самостоятельных шагов ребенка [2]. Например, последствия полной двусторонней утраты вестибулярной функции по причине менингита с лабиринтитом зависят от возраста на момент заболевания:

— до самостоятельной ходьбы — приводят к тяжелому нарушению равновесия на протяжении нескольких лет и задержке постурально-моторного развития;

— после появления первых самостоятельных шагов — проявляются в виде легкого нарушения равновесия на протяжении нескольких месяцев, наблюдается близкое к нормальному постурально-моторное развитие [3].

Критический период развития интерсенсорной интеграции — с 4 до 6 лет [4].

Расстройства равновесия (в том числе вестибулярная дисфункция) у детей наиболее часто сочетаются с сенсоневральной тугоухостью (СНТ), другими сопутствующими факторами могут быть хронический гнойный средний отит, сотрясение головного мозга, врожденная цитомегаловирусная инфекция, недоношенность [5, 6]. Расстройства равновесия, вызванные вестибулярными нарушениями, подразделяются на периферические (односторонние или билатеральные) и центральные. Периферическая вестибулярная дисфункция проявляется в виде арефлексии, гипофункции или ирритации. Симптоматика заключается в нестабильности фиксации взгляда, нарушении равновесия, постурального контроля, задержке моторного развития, головокружении [7].

Многочисленные исследования, вне зависимости от применяемых методов, подтверждают, что состояние функции равновесия (постурального контроля, статического и динамического баланса) у детей с СНТ значимо отличается от состояния функции равновесия у детей с нормальным слухом в равнозначных половых и возрастных группах [8—10]. При этом состоянию вестибулярной функции у детей с нарушениями слуха, особенно раннего возраста, традиционно уделялось недостаточно внимания по следующим причинам:

— симптомы вестибулярной дисфункции у детей неявны, неспецифичны и ненадежны (например, тошнота, рвота часто объясняются диспепсией, неустойчивость — неврологической патологией);

— в доречевой период или в случае задержки слухоречевого развития дети не могут пожаловаться на головокружение и даже в старшем возрасте или при достаточном уровне развития устной речи описывают его очень неточно;

— дети весьма устойчивы к проявлениям головокружения: при вестибулярных нарушениях ввиду высокой подвижности субкомпенсация или компенсация наступает очень быстро [11].

По весьма разрозненным данным литературы, от 8% до 85% всех случаев СНТ (всех уровней) сочетаются с вестибулярными нарушениями, не коррелируя со степенью тугоухости [8, 11—13]. На основании метаанализа 11 872 исследований показано, что дети с нарушениями слуха имеют сопутствующие проблемы с постуральным контролем, балансом, координацией, развитием моторных навыков вследствие в том числе комбинированной вовлеченности в патологический процесс вестибулярных структур, а также в силу воздействия различных пренатальных, перинатальных и постнатальных факторов [14]. При обследовании 43 детей — кандидатов на кохлеарную имплантацию (КИ) в возрасте от 1 до 17 лет признаки вестибулярной дисфункции выявлены у 50% [15]. В другом исследовании у 89 детей — кандидатов на КИ в возрасте 1,5—8 лет выявлены отклонения во вращательной пробе в 20% случаев, в 41% — в калорической пробе, в 42% случаев — при регистрации вестибулярных миогенных вызванных потенциалов (ВМВП). Дети с отклонениями в этих пробах показали достоверно более низкие результаты в контроле движений головы и независимой походки по сравнению с детьми без отклонений в пробах. Таким образом, дети с глухотой демонстрируют нарушение в системе верхнего и нижнего вестибулярного нервов, что приводит к задержке развития крупной моторики [16].

Нарушение вестибулярных функций, статокинетического контроля, постурально-моторного развития лимитирует возможности участия ребенка в социальной жизни сверстников, приводит к развитию психоинтеллектуальных, академических затруднений и в конечном счете к снижению качества жизни детей с тугоухостью [17, 18]. В то же время известно, что глухие дети используют преимущественно визуальную и соматосенсорную информацию для поддержания постурального контроля [19]. При этом даже при условии оценки баланса, моторных навыков и качества жизни развитие этих навыков, как правило, не включается в индивидуальный план реабилитации и обучения ребенка с нарушенным слухом, кроме случаев очевидных неврологических или ортопедических заболеваний [20].

Недавним исследованием показано, что школьники с нарушениями слуха имеют более низкие показатели моторно-зрительной интеграции, визуально-пространственных взаимоотношений и визуальной последовательной памяти по сравнению с нормально слышащими сверстниками. В сочетании с необходимостью большего задействования зрительного анализатора это создает сложности у детей с тугоухостью, в том числе при освоении навыков чтения [21].

В случае полного отсутствия вестибулярной информации (у 20% детей с глухотой) могут наблюдаться нарушение стабилизации головы и тела, чрезмерные затраты энергии и внимания, трудности с мелкой моторикой, обучением чтению и письму. Возможны также отсутствие стабилизации взора во время движения, проблемы с чтением с губ и жестикуляцией во время движения, отсутствие чувства вертикальности, дезориентация в пространстве, нарушенное представление о положении тела в пространстве, сложности в преодолении других приобретенных зрительных или сенсорных нарушений [22, 23]. Эти дети находятся в вынужденной социальной изоляции из-за отсутствия возможности коммуникации со сверстками в полном объеме, умышлено избегают движений или условий, провоцирующих нарушение равновесия, что отрицательно влияет на уже затронутые механизмы центральной вестибулярной компенсации [5].

Однако расстройства в системе равновесия могут сопутствовать не только стойким нарушениям слуха (СНТ). У детей на фоне экссудативного среднего отита (ЭСО) примерно в 30% случаев имеются признаки вестибулярных нарушений (в большинстве случае легких). Скрытые саккады наблюдались у 57% пациентов с ЭСО и головокружением, что говорит о достаточной центральной компенсации, но ни у одного пациента не было явных саккад. При сохранении скрытого/компенсированного вестибулярного дефицита, как одностороннего, так и двустороннего, даже в условиях его центральной компенсации дети находятся в группе риска. При минимальном нарушении центральной компенсации, примером чего могут быть эмоциональные переживания, усталость, конфликты в семье и даже недосып, вестибулярная дисфункция снова выходит на первый план, влияя на социальную активность ребенка и нарушая качество его жизни [24].

Тестирование вестибулярной функции у детей имеет ряд особенностей по сравнению со взрослыми пациентами: пробы должны быть щадящие, не растянутые во времени, понятные, легко воспринимаемые, проводиться в игровой форме, при этом результаты тестирования должны поддаваться количественной оценке. Классический вестибулярный паспорт, который в последнее десятилетие немного расширился, включает в себя оценку жалоб и характеристик головокружения (краткий анамнез), оценку спонтанного нистагма, позу Ромберга, пробы Барани, оценку отклонения тела при ходьбе, пневматическую пробу, калорическую пробу (при необходимости), тест Унтербергера, импульс-тест, позиционные пробы диагностики отолитолитиаза. Вестибулярный паспорт должен быть дополнен инструментальными методами диагностики и адаптирован относительно возраста и возможностей обследуемого ребенка.

В настоящее время доступные тесты исследования вестибулярной функции, применяемые у детей, включают вращательный тест (причем зачастую в качестве стенда используется обычный офисный стул, чтобы не пугать ребенка), шейные ВМВП (шВМВП), глазные ВМВП (гВМВП), видеоимпульсный тест (vHIT) и калорическую пробу с инсуффляцией воздуха (в детском возрасте, как правило, ограничиваются монотермальными тепловыми пробами). Используются также адаптированная оптокинетика, тест саккад, тест плавного слежения, тест диагонального смещения при закрытии глаза [25]. В таблице отражены возможности применения методов диагностики в зависимости от возраста ребенка. Следует отметить необходимость индивидуального подхода при выполнении тестирования, то есть протокол должен быть скорректирован в соответствии с состоянием каждого испытуемого.

Методы исследования вестибулярной функции у детей разного возраста

Примечание. шВМВП — шейные вестибулярные миогенные вызванные потенциалы; vHIT — видеоимпульсный тест; гВМВП — глазные вестибулярные миогенные вызванные потенциалы.

Накоплено достаточно данных, свидетельствующих о том, что шВМВП подходят для скринингового обследования детей любого возраста. Так, авторы вестибулярного скрининга младенцев проводят регистрацию миогенных вызванных потенциалов у детей с 6 мес [26]. Вестибулярный скрининг направлен на раннее выявление вестибулярной патологии у детей с врожденной и долингвальной СНТ. После обнаружения отклонений в результатах шВМВП предлагается выполнение калорической и вращательной проб, vHIT и гВМВП [27]. Это исследование показало, что в популяции из 191 младенца с односторонней или двусторонней СНТ частота положительного скрининга составила 9,5%. При этом уровень участия составил 86,7%, что говорит о возможности внедрения программы вестибулярного скрининга [28]. В другом исследовании показано, что дети с СНТ, у которых не регистрируются ВМВП, имеют и клинические проявления нарушений равновесия и моторного развития. Показателем состояния моторных функций также является усиление нистагма в ротаторной пробе [12].

Однако при регистрации шВМВП у детей есть риск определения ложноположительных результатов, поскольку трудно поддерживать стабильное и устойчивое сокращение мышц шеи без технических погрешностей при регистрации. Поэтому при выполнении ВМВП для детей с 3 лет рекомендуют использовать монитор, позволяющий отслеживать электромиографическую активность, которая также в игровой форме помогает улучшить проведение предварительной калибровки теста и последующего обследования. В любом случае выявление возможной вестибулярной дисфункции с помощью скрининговой методики требует дальнейшего подтверждения при более глубоком отоневрологическом обследовании с использованием большего количества дублирующих методик.

В последнее время vHIT является наиболее широко используемым инструментом для оценки вестибулярной функции у детей [29]. С точки зрения диагностической ценности vHIT является чувствительным и эффективным вестибулярным тестом в педиатрической популяции (особенно в свете низкой комплаентности теста на калоризацию у детей младшего возраста). При выполнении теста ребенка довольно тяжело убедить фиксировать взгляд на одной точке, поэтому в большинстве случаев для детей до 1,5 года не используются статичные точки, а применяют знакомые предметы (погремушка, соска, бутылочка со смесью). Для детей старшего возраста точка фиксации должна быть интерактивная и индивидуальная в зависимости от интересов ребенка. При индивидуальном подходе меняются первичные настройки vHIT, и требуется предварительная индивидуальная калибровка, что не всегда возможно. A. Wenzel и соавт. предлагают специальное программное обеспечение, которое позволяет лучше проводить калибровку перед тестированием vHIT в понятной и увлекательной для детей форме — с демонстрацией разнообразных анимированных изображений вместо лазерной указки [30]. В практической работе у детей дошкольного возраста можно применять импульсные раздражения только в горизонтальной плоскости из-за незрелости костно-мышечной системы ребенка.

Таким образом, учитывая хорошие чувствительность и специфичность, доступность в оснащении кабинетов и обучении кадров, а также простоту в выполнении у детей, ВМВП и vHIT наиболее подходят для скринингового обследования детей с возможными вестибулярными нарушениями. Данные тесты нельзя рассматривать как взаимозаменяемые. Известно, что ВМВП дает информацию о состоянии отолитового аппарата, vHIT — ампулярных рецепторов. Так, предлагается считать частичной вестибулопатию, при которой у ребенка по тестам есть патология ампулярной части, но нет патологии отолитовой части, и наоборот [31]. Тем самым оба теста подкрепляют друг друга и дают общее понимание о функциональной активности периферической части вестибулярного анализатора.

Представляется важным в диагностическом поиске причин неустойчивости у детей также выполнение позиционных проб с целью выявления доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения, но в детской практике оно встречается значительно реже, чем во взрослой. У детей обычно ограничиваются пробой Дикса—Холлпайка и только при выявлении проблемы переходят к более глубокому обследованию. В случае малого возраста ребенка, но при подозрении на возможность отолитиаза пробу Дикса—Холлпайка выполняют в модифицированном варианте, когда ребенок находится на руках врача. Маленькие пациенты в связи с отсутствием опыта головокружений не могут адекватно описать симптоматику заболевания, поэтому такие слова, как туман, шатание и даже головная боль, должны насторожить исследователя, причем если это беспокойство в той или иной степени носит позиционный характер, то необходимо задуматься о возможности отолитиаза [32].

Отдельно следует отметить предварительное выявление возможных вестибулярных нарушений с помощью анкетирования. M. Pavlou и соавт. предлагают применять валидированный опросник Pediatric Vestibular Symptom Questionnaire. По результатам оценивается вероятность наличия вестибулярной патологии. Предполагается самостоятельное заполнение опросника пациентами в возрасте от 6 лет. На сегодняшний день есть попытки разработки и валидации анкет-опросников для родителей детей более раннего возраста [33].

Что касается тестов тонических вестибулярных реакций и координаторных неврологических проб, сообщается, что дети с односторонним вестибулярным нарушением демонстрировали нормальную суммарную функцию равновесия, это означает, что вестибулярная компенсация позволяет им полагаться на вестибулярный вход для поддержания равновесия. Следовательно, для оценки вестибулярной функции у детей необходимо использовать комплексный подход и в обязательном порядке объективные методы обследования. Особое распространение в оценке системы равновесия получил тест Bruininks—Oseretsky (Test of Motor Proficiency 2 — BOT2). Для оценки сформированности вестибулоокулярного рефлекса у детей после 3 лет применяется динамический тест остроты зрения (DVA) [34, 35].

В отдельную группу следует выделить методы, основанные на биоуправлении по опорной реакции, или биофидбек по постурографии. Эти методы применяются как при диагностике, так и для реабилитации расстройств равновесия. Пациент получает информацию о своих движениях и балансе через визуальные, акустические или тактильные сигналы, что помогает ему научиться контролировать свое тело и корректировать его положение. Метод стабилометрии, или стабилографии, позволяет анализировать динамику перемещений центра давления человека на опору. Стабилометрические пробы с использованием биоуправления по опорной реакции, получившие условное наименование «двигательно-когнитивные тесты», представляют собой перспективное направление в диагностике и исследовании равновесия и других функций нервной системы, особенно для исключения вариантов функциональной неустойчивости [36].

Большая часть исследований состояния вестибулярной функции у детей с нарушениями слуха посвящена эффектам КИ. Последние данные свидетельствуют о том, что после КИ у относительно широкого круга пациентов наблюдалась вестибулопатия или транзиторные вестибулярные нарушения [37]. Показатель общей оценки равновесия также был значительно снижен у детей после КИ по сравнению с детьми контрольной группы, которым операция не проводилась. Так, КИ у детей ассоциирована со статистически значимым снижением показателей шВМВП, гВМВП, калорической пробы в послеоперационном периоде (чего, однако, не получено при постурографии и vHIT) [38, 39]. Кроме того, отмечается, что вестибулярная дисфункция повышает риск падений и постравматических последствий для работы системы КИ [40]. Наиболее низкие показатели вестибулярной функции после КИ отмечались у детей, потерявших слух вследствие менингита [41]. Для объяснения вестибулопатии после КИ выдвигались различные версии: электрическая стимуляция вестибулярных рецепторов электродом, введенным в улитку, прямая травма при установке электрода, реакция на инородное тело, лабиринтит, эндолимфатический гидропс. Но данные предположения носят больше теоретический характер и не имеют достаточной доказательной базы, так как правильно и своевременно выработанная вестибулярная компенсация на основе индивидуального реабилитационного комплекса приводит к быстрому восстановлению ребенка [42].

В то же время есть данные, демонстрирующие положительное влияние КИ на вестибулярную функцию, в том числе у детей. Результаты тестов показывают достоверную разницу при включенном и выключенном речевом процессоре, наблюдается положительная динамика в состоянии функции равновесия у детей в отдаленном периоде после КИ [43]. O. Ribári и соавт. отметили улучшение постуральной функции у 80 детей после активации процессора как на ипсилатеральной, так и на контралатеральной стороне. Связывают данный феномен с электрической стимуляцией зоны отолитового аппарата, а также с усилением нейропластичности и образования новых нейрональных связей после хирургического вмешательства и микроповреждений [44].

Данных о влиянии слуховых аппаратов (СА) на вестибулярную функцию в детской практике на сегодняшний день практически нет. Однако имеется достаточно большое количество работ, посвященных влиянию слухопротезирования на функцию равновесия у взрослых. Так, M. Maheu и соавт. подтверждают важность звуковой стимуляции для постуральной активности пациентов с тугоухостью и вестибулярными нарушениями. Обследованы 32 взрослых, использующих СА. Все участники должны были пройти тестирование на динамическое равновесие в СА и без них. Получена выраженная зависимость постурального контроля от восприятия звуковых сигналов. Отмечается соматосенсорная зависимость у пациентов с вестибулярными и слуховыми нарушениями: СА помогают поддерживать равновесие. Здесь авторам статьи видится связь с формированием эффекта бокового торможения, то есть угнетения структур, работающих в комплексе с пораженным органом, а при компенсации слуха — возврат к нужной для правильной работы вестибулярной системы импульсации. Отмечалось важное влияние звуковой информации на постуральный контроль [45]. Акустические сигналы улучшают постуральную функцию, и чем богаче акустическая среда, тем лучше баланс человека. Учитывая эти данные, можно предполагать подобное положительное влияние улучшенного звуковосприятия на вестибулярный анализатор и развитие моторных навыков у детей.

Тактика вестибулярной реабилитации должна основываться на индивидуальном подходе в зависимости от типа и характера поражения, времени возникновения нарушений (по отношению к критическим периодам развития) и времени начала вмешательства, сохранности процессов мультисенсорной интеграции, состояния слуха, интеллекта, моторного развития, возможностей активного участия, мотивации пациента и родителей [46, 47]. Так, при односторонней вестибулопатии реабилитация направлена на задействование сохранной вестибулярной функции, а при двусторонней — на другие детерминанты равновесия (визуальную, соматосенсорную информацию, силу мышц), замещение и компенсацию утраченной вестибулярной функции [32, 48].

Рядом исследований подтверждается возможность улучшения моторных навыков, в особенности баланса, у детей с нарушениями слуха на фоне регулярных и целенаправленных физических упражнений [49, 50]. Нейрофизиологическим базисом реабилитации расстройств равновесия является задействование механизмов нейропластичности посредством адаптации, габитуации и замещения, а конечной целью — вестибулярная компенсация. Адаптация предполагает фокусирование на визуальных целях при движениях головы. Габитуация заключается в многократном повторении стимулов, провоцирующих головокружение и другие расстройства равновесия, с целью постепенного снижения негативных эффектов. При замещении применяются альтернативные стратегии задействования других сенсорных систем (зрения или соматосенсорного чувства) для стабилизации взора и достижения баланса [51—53]. Целью применяемых упражнений как правило является улучшение вестибуловизуального взаимодействия при движениях головы, оптимизация статической и динамической постуральной стабильности в условиях, приводящих к поступлению конкурирующей сенсорной информации. Важным аспектом тренировок является сохранение проприоцептивного контроля при отсутствии зрительной компенсации, при отработке данных навыков пациентам предлагают выполнять упражнения с закрытыми глазами или в условиях малой освещенности. Важным фактором является подбор правильной обуви ребенку [54].

Доказаны безопасность и эффективность вестибулярной реабилитации для детей с периферической вестибулопатией, но в настоящее время возрастает интерес к возможностям коррекции нарушений равновесия у детей с СНТ. В литературе имеется лишь несколько систематических обзоров ограниченного качества, анализирующих эффективность вестибулярной реабилитации у детей с СНТ. Тем не менее в этих обзорах показаны многообещающие результаты реабилитации в улучшении постурального контроля, баланса и координации [55].

Например, авторы из Египта оценивали эффективность трехмесячной программы реабилитации нарушений баланса у детей с СНТ в возрасте 4—10 лет. Программа включала физические упражнения, направленные на развитие постурального контроля, координации и равновесия. Данные опросника DHI, динамического теста остроты зрения, педиатрического вестибулярного обследования, Head-thrust test (HTT), количества ошибок при выполнении проб на баланс продемонстрировали статистически значимое улучшение функции равновесия [56].

R.M. Rine и соавт. провели рандомизированное плацебо-контролируемое исследование эффективности вестибулярной реабилитации у 24 детей в возрасте 4—7 лет с СНТ и вестибулярной дисфункцией, подтвержденной ротаторными пробами. В течение 12 нед некоторым детям предлагали упражнения на тренировку баланса (хождение по линии), зрительно-моторных навыков (указывание пальцем на определенную картинку при раскачивании на качелях), зрительно-ручной координации (ноги вместе, броски предметов в постепенно уменьшающиеся мишени), общей моторики (преодоление полосы препятствий с возрастающей сложностью). Другие дети выполняли нецеленаправленные упражнения-плацебо. В результате дети, которым проводилась реабилитация, сравнялись со здоровыми сверстниками по показателям зрительной и соматосенсорной эффективности по данным постурографии, продемонстрировали улучшение общего моторного развития и баланса [11].

R.S. Melo и соавт. для реабилитации детей предлагают игры с применением технологий виртуальной реальности, однако исследования не демонстрируют достоверной разницы в эффективности между традиционными упражнениями на развитие баланса и методиками, основанными на технологиях виртуальной реальности [57].

По нашему мнению, важны не только слухопротезирование (КИ, СА) и слухоречевая реабилитация, но и выработка вестибулярной адаптации посредством, скорее всего, подготовительной компенсации до коррекции слуха и дальнейшей реабилитации (параллельно с развитием слуховых навыков) с участием вестибулопроприоцептивных, вестибулоокулярных компенсаторных механизмов с консолидацией мультиустойчивости посредствам габитуации [58].

Упражнения, включаемые в реабилитационные программы, должны быть значимыми, интересными и подкрепленными целью для ребенка. Выполнение однотипных, скучных, зачастую вызывающих головокружение, дискомфорт или опасность падения действий, демотивирует маленького пациента. Поэтому актуальной является разработка адаптированных под детский возраст программ вестибулярной реабилитации.

Необходимы рандомизированные исследования, направленные на оценку эффективности различных подходов к реабилитации нарушений равновесия у детей с сенсоневральной тугоухостью.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.