Введение

В практике врача-оториноларинголога часто встречаются капиллярные и кавернозные гемангиомы [1]. Лобулярная капиллярная гемангиома (ЛКГ), или пиогенная гранулема (ПГ), — доброкачественная сосудистая опухоль, возникающая на коже и слизистых оболочках в виде воспалительной гиперплазии; обнаруживается в верхних отделах пищеварительного и дыхательного трактов, чаще всего в полости рта или носа; локализация в трахее, бронхах и других органах и тканях наблюдается чрезвычайно редко [1—4].

Впервые данное новообразование, расположенное на десне, описано еще в 1844 г. Саймоном Халлихеном, однако только в 1904 г. Хартцелл ввел понятие пиогенной гранулемы, хотя образование не имеет ничего общего с гноем и не связано с инфекцией [5]. Пиогенную гранулему также называют сосудистым или гемангиоматозным эпулисом, телеангиэктатической гранулемой, ботриомикомой, гемангиомой грануляционного типа, гранулемой на ножке, пиококковой гранулемой, дольчатой капиллярной гемангиомой [6—9].

Несмотря на то что ЛКГ может возникать в любом возрасте, она является гормоночувствительной, нередко встречается у женщин репродуктивного возраста, растет и рецидивирует во время беременности (вероятно, из-за стимуляции факторов ангиогенеза).

Этиопатогенез ПГ до конца не известен; считается, что множество факторов играют роль в ее развитии [7, 10, 11]. Большинство авторов определяют гемангиому как врожденную доброкачественную сосудистую опухоль вследствие порока развития эмбриональной сосудистой сети [2, 12, 13].

В нескольких статьях описана связь образования ПГ с приемом определенных лекарственных препаратов, включая оральные контрацептивы, ретиноиды, гефитиниб, кабецитабин и афатиниб [14—17]. ПГ может возникнуть спонтанно во время или после лазерного лечения или криотерапии ранее существовавшей сосудистой мальформации: капиллярной («пятно портвейна») или артериовенозной [18—20].

Клиническая симптоматика ПГ разнообразна, зависит от размеров и локализации, степени обструкции дыхательных путей, сопутствующих заболеваний и может включать в себя кашель, рецидивирующее кровохарканье, затруднение дыхания в покое и/или при физической нагрузке, стридор, ощущение инородного тела в горле, ночное апноэ [21].

У детей трахеальная ПГ проявляется кровохарканьем — от незначительного до массивного, рецидивирующими пневмониями, приступообразным кашлем и хрипами, при больших размерах и сужении дыхательных путей — одышкой; ПГ часто ошибочно диагностируют как бронхит или бронхиальную астму. При врожденных гемангиомах гортани у детей клиническими проявлениями являются плохой набор веса и слабый аппетит, кашель, бледность кожного покрова, цианоз носогубного треугольника, одышка при физической нагрузке; при локализации в вестибулярном отделе гортани, гортаноглотке и больших размерах опухоли дополнительно могут наблюдаться нарушение глотания и рвота при приеме твердой пищи, гнусавость закрытого типа. Длительное течение гранулемы гортани может приводить к декомпенсации стеноза и развитию дыхательно-сердечной недостаточности [1, 2, 22—25].

Диагноз ПГ гортани и трахеи основывается на жалобах, данных анамнеза, фиброларингоскопии, видеоларингостробоскопии и бронхоскопии, компьютерной томографии (КТ) грудной клетки с контрастированием, выявляющей границы и очаги поражения образования с обильным кровоснабжением. Биопсия при гемангиоме гортани связана с опасностью интенсивного кровотечения, поэтому в большинстве наблюдений гистологическую структуру опухоли окончательно устанавливают после операции [13]. Эндоскопия с биопсией очень важна для установления окончательного диагноза ПГ трахеи и для определения тактики лечения [24, 25].

Эндоскопические проявления ПГ неспецифичны и нередко напоминают грануляционную ткань, ангиоэндотелиому, параганглиому, аденому в виде одиночной красно-розовой папулы или полипа [23] с гладкой поверхностью и рыхлой дольчатой структурой, которая легко кровоточит и не болезненна при инструментальной «пальпации», склонна к быстрому экзофитному росту, часто подвергается изъязвлению [25]. Микроскопически данная опухоль состоит из мелких кровеносных сосудов, растущих в уникальной лобулярной архитектуре, и часто может быть неправильно диагностирована как злокачественная сосудистая опухоль [1—5].

Дифференциальную диагностику ПГ проводят с амеланотической меланомой, плоскоклеточным раком, базальноклеточной карциномой, ангиосаркомой, саркомой Капоши. К доброкачественным поражениям, которые нужно отличать от доброкачественной капиллярной гемангиомы (ДКГ), дополнительно относят: истинную капиллярную гемангиому, папиллому, гломусную опухоль, ангиолимфоидную гиперплазию с эозинофилией [20, 21]. Кровохарканье при ПГ гортани и трахеи означает необходимость исключения у пациента других заболеваний — туберкулеза, сердечно-сосудистых, онкологических, системных и инфекционно-воспалительных заболеваний, сопровождающихся данным симптомом. Вследствие этого результаты гистологического исследования являются определяющими и окончательными в диагностике данной патологии [25].

Лечение. Основным методом лечения ПГ до настоящего времени остается хирургический; при своей доброкачественной природе ПГ дыхательных путей несет большой риск интраоперационного кровотечения, что важно учитывать при подготовке к операции. Неполное иссечение или повторное повреждение слизистой оболочки может вызвать рецидив ДКГ; это можно предотвратить путем исключения этиологических факторов, вызывающих локальное повреждение дыхательных путей [25].

Редко как самостоятельный метод лечения используют криодеструкцию, чаще ее сочетают с хирургическим вмешательством [13]. Предпочтительным методом удаления ПГ в скрытых анатомических зонах является полное иссечение, что уменьшает риск послеоперационного кровотечения, а также обеспечивает полноценный материал для гистопатологического исследования. Хирургическое лечение проводится под местным или общим обезболиванием в зависимости от локализации новообразования, по необходимости с применением гибкой или жесткой бронхоскопии и интубации трахеи [25]. Применяются криотерапия аргоном, сосудооблитерирующая терапия [13], плазменная коагуляция; артериальная эмболизация с последующим эндоскопическим иссечением электрокаутерной петлей [25], лучом лазера [4, 22, 23, 26], радиоволновыми или ультразвуковыми устройствами [27].

X. Tao и соавт. (2023) сообщили об успешном иссечении ПГ трахеи электрокаутерной петлей с помощью гибкой бронхоскопии после предварительной артериальной эмболизации у 11-летнего мальчика с кровохарканьем в анамнезе [25].

Т.В. Антонив (2013) поделилась опытом успешной сосудооблитерирующей терапии 52-летней пациентки с капиллярной гемангиомой гортани и гортаноглотки с помощью раствора «Фибро-Вейн»: курс — 6 инъекций вокруг опухоли по 0,1 мл 1% раствора препарата 1 раз в 5 дней; далее через 7 дней. Препарат вводили непосредственно в ткань новообразования, увеличив разовую дозу до 0,2 мл, а интервалы между инъекциями до 6 дней, выполнив 6 инъекций. Объем новообразования уменьшился в 2 раза, больную деканюлировали; спустя 2 года признаков роста опухоли не было [13].

Проведя обзор литературы, мы обнаружили единичное сообщение — А.А. Мелай (2013) о врожденной кавернозной гемангиоме с аналогичной локализацией у 19-летней девушки, имеющей с 8-месячного возраста гнусавость и одышку (2013). При попытке эндоларингеального удаления опухоли пациентке выполнена экстренная нижняя трахеостомия в связи с нарастанием явлений дыхательно-сердечной недостаточности, спустя неделю проведена фронтолатеральная фаринготомия с удалением опухоли, исходящей из черпалонадгортанной складки. Автор отметил характерные изменения в ОАК: Hb 87 г/л, эритроциты 4,36·10¹²/л, лейкоциты 15,2·10⁹/л, СОЭ 44 мм/ч [2].

Коллеги из Малайзии (2022) сообщили о первом зарегистрированном случае двусторонней локализации ДКГ в голосовом отделе у 50-летнего мужчины — хронического курильщика с прогрессирующей охриплостью, сухим кашлем и периодической одышкой в течение 3 мес. Гибкая эндоскопия гортани показала наличие розовато-белых образований в средней трети голосовых складок; пациенту выполнено эндоларингеальное микрохирургическое вмешательство с субэпителиальным удалением образований. Авторами также отмечена преимущественно односторонняя локализация редких наблюдений гемангиом гортани у взрослых [28].

В мировой литературе мы встретили лишь 10 сообщений о клинических наблюдениях ПГ трахеи [10, 22—30]. Одно из таких наблюдений описали R.Y. Wang и соавт. (2020): 10-летняя девочка обследована авторами по поводу хронического кашля, рвоты и рецидивирующей пневмонии с младенчества; при трахеоскопии обнаружено новообразование размерами 4×2×10 мм, располагающееся на задней стенке трахеи, на уровне C_VII; после удаления опухоли проведена лазерная абляция очага поражения титанилфосфатом калия (KTP). Через 4 мес, при повторной трахеобронхоскопии, рецидив не обнаружен [22].

V.N. Maturu и соавт. (2021) описали клиническое наблюдение ДКГ трахеи у мужчины 70 лет с жалобами на сухой кашель, периодическую лихорадку и кровохарканье, затрудненное и шумное дыхание в покое в течение 4 мес. По данным КТ с контрастным усилением выявлено новообразование неправильной формы размерами 2,1×2×2,2 см на задней стенке верхнего отдела трахеи, вызывающее выраженное сужение дыхательного просвета (рис. 1а, 1б). Бронхоскопия подтвердила полиповидное образование розоватого цвета на задней стенке проксимального отдела трахеи, на границе с подголосовым отделом гортани, на 2 см ниже голосовых складок (рис. 1в). Авторы удалили новообразование под эндотрахеальным наркозом с помощью электрокаутерной петли и бронхоскопических щипцов с коагуляцией места прикрепления электрокаутерным зондом. После операции (рис. 1г) у пациента полностью купировались стридор и одышка. При патогистологическом исследовании обнаружена обильная субэпителиальная пролиферация сосудов с примесью плазмы, лимфоцитов, фибринозного экссудата и стромальных клеток, что свидетельствует о диагнозе ЛКГ [23].

Рис. 1. Клиническое наблюдение доброкачественной капиллярной гемангиомы трахеи у мужчины 70 лет, описанное V.N. Maturu и соавт. (2021) [23].

а — коронарная компьютерная томография — округлое образование в проксимальном отделе трахеи; б — аксиальная компьютерная томография — образование на задней стенке трахеи; в — эндофото при бронхоскопии — полиповидный сосудистый рост опухоли с задней стенки трахеи на границе с подголосовым отделом; г — просвет трахеи после резекции опухоли.

Приводим собственное редкое клиническое наблюдение ДКГ вестибулярного отдела гортани.

Клиническое наблюдение

Пациент С., 60 лет, поступил в клинику болезней уха, горла и носа ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М Сеченова» Минздрава России 28.02.2023 с диагнозом: «Новообразование вестибулярного отдела гортани. Ночное апноэ. Синдром обструктивного апноэ сна (СОАС)». При поступлении пациент предъявлял жалобы на ощущение инородного тела в горле, затруднение дыхания при физической нагрузке, храп и ночное апноэ; последние нарастали постепенно, в течение 1 года после травмы глотки рыбной костью; злоупотреблял курением. При осмотре в покое признаков стеноза нет, при разговоре и ходьбе появляется инспираторная одышка; последние 8 дней отмечал ухудшение дыхания в ночное время и спал на высокой подушке. Видеоларингостробоскопия показала гладкое розовое образование овальной формы размерами 1,5×1,8 см, исходящее из левой черпалонадгортанной складки на широком основании, флотирующее при дыхании и закрывающее вход в гортань. По данным КТ с контрастированием: новообразование в вестибулярном отделе гортани с гладкой поверхностью и густым содержимым, распространяющееся с левой черпалонадгортанной складки, размерами 1,5×1,8 см, голосовой и подголосовой отделы свободны; заполнение опухоли контрастным веществом и патологические изменения артерий шеи не выявлены (рис. 2).

Рис. 2. Данные собственного клинического наблюдения пациента С. до операции.

а, б — стробоскопическая картина; в, г — компьютерная томография трахеи и гортани — новообразование в вестибулярном отделе гортани размерами 1,5×1,8 см.

В связи с изменениями показателей гемограммы от 27.02.2023 (лейкоциты 13∙10⁹/л, СОЭ 38 мм/ч, C-реактивный белок (СРБ) 35,1 мг/л) пациент проконсультирован врачом-гематологом: Заключение: «У пациента имеет место лейкемоидная реакция на наличие очага воспаления в гортани. Признаков системного заболевания крови нет».

01.03.2023 пациенту выполнена трахеобронхоскопия гибким эндоскопом с интубацией трахеи с последующей прямой опорной микроларингоскопией. В процессе вмешательства обнаружено гладкое подвижное бледно-розовое образование овальной формы, исходящее из левой черпалонадгортанной складки и закрывающее вход в гортань. Под операционным микроскопом произведена попытка пункции новообразования, жидкостное содержимое не получено. Сделан разрез слизистой оболочки, в подслизистом слое обнаружена плотная гладкая капсула образования. Микроинструментарием Шторца тупым путем выделено образование, состоящее из множественных мелких камер с вязким муциноподобным секретом и соединительнотканной волокнистой структурой, фрагментарно удалено. Капсула образования вылущена из-под слизистой оболочки и отсечена у основания в зоне черпалонадгортанной складки, а затем удален избыток слизистой оболочки в виде «капюшона» над левым черпаловидным хрящом. Использовали радиоволновой электрод радиоволнового высокочастотного аппарата (Ellman International, Inc., США). Оставшийся лоскут слизистой оболочки уложен на прежнее место, выполнен гемостаз. Материал отправлен на патогистологическое исследование. После операции пациент переведен на сутки в отделение реанимации для наблюдения и профилактики ранних послеоперационных осложнений, в том числе реактивного отека раневой поверхности и нарушения защитной функции гортани; после экстубации нарушения дыхания и глотания не наблюдалось. 02.03.2023 пациент с полным восстановлением дыхания и стабильными показателями гемодинамики переведен в отделение оториноларингологии.

В послеоперационном периоде пациент получал кетонал 2,0 внутримышечно (в/м) при боли, цефотаксим 1 г 2 раза в день в/м, этамзилат 4,0 в/м 2 раза в день, дексаметазон в/м по схеме; проводилась дыхательная гимнастика 3 раза в день по 5 мин и соблюдался голосовой режим в течение 8 дней. Уже на 3-и сутки после операции пациент отметил улучшение общего состояния и сна, отсутствие храпа. На 5-сутки при ларингостробоскопии выявлены умеренные реактивные явления с фибриновым налетом на левой черпалонадгортанной складке (рис. 3а, 3б), подвижность черпаловидных хрящей в полном объеме.

Рис. 3. Стробоскопическая картина пациента С. после операции.

а, б — на 5-е сутки; в, г — спустя 3 нед.

Из показателей общего анализа крови и биохимического анализа крови после операции выявлено купирование воспалительной лейкемоидной реакции — СОЭ уменьшилась с 38 до 20 мм/ч (от 07.03.2023); уровень СРБ снизился с 35,1 мг/л до 9,0 мг/л, лейкоцитов — до 12·10⁹/л (от 15.03.23).

По результатам патогистологического исследования от 16.03.2023 получено следующее заключение: в препаратах (множественные фрагменты) выявлены полиповидные образования, покрытые многослойным плоским эпителием с участками изъязвления и перифокальной воспалительной инфильтрацией. Опухоль состоит из множества кровеносных сосудов малого и среднего размера. Более мелкие сосуды окружают сосуды среднего размера и образуют дольчатые структуры. Ткань, окружающая кровеносные сосуды, с миксоматозом стромы, состоит из жидкости и специализированных воспалительных клеток, включая нейтрофилы, плазматические клетки и лимфоциты. Заключение: лобулярная капиллярная гемангиома гортани.

При стробоскопии от 27.03.2023 выявлено, что подвижность черпаловидных хрящей в полном объеме, на поверхности левой черпалонадгортанной складки — умеренная инфильтрация слизистой оболочки с полной эпителизацией (рис. 3в, 3г); спустя 2 мес рецидив не возник. Пациенту необходимо дальнейшее наблюдение.

Заключение

Первичные опухоли трахеи обычно являются злокачественными и редкими и составляют 2% от всех опухолевых новообразований верхних дыхательных путей [24, 25]. Доброкачественная сосудистая опухоль лобулярная капиллярная гемангиома трахеи и гортани является очень редкой: с момента первого упоминания в 2003 г. [29] всего в 10 сообщениях мы встретили описание трахеальной пиогенной гранулемы [10, 22—29] и только в одном сообщении — гортанной пиогенной гранулемы, подтвержденных патогистологическим исследованием [28].

По причине отсутствия утвержденных клинических рекомендаций для лечения лобулярной капиллярной гемангиомы гортани и трахеи применяют различные методы хирургического лечения, однако размеры опухоли, степень обтурации дыхательных путей, а также возраст и сопутствующие заболевания являются показаниями к тщательному терапевтическому обследованию пациента перед вмешательством. Наблюдение таких пациентов в отдаленном послеоперационном периоде с проведением эндоскопического осмотра принципиально важно ввиду возможности локального рецидива [25, 27, 29, 30].

Представленное нами в статье редкое наблюдение лобулярной капиллярной гемангиомы вестибулярного отдела гортани, проявившейся клинически после травмы глотки рыбной костью, отличается от ранее приведенного [28] клинического случая локализацией и распространенностью поражения. В нашем наблюдении показаны возможности успешного применения гибкой ларинготрахеоскопии в сочетании с эндоскопическим удалением опухоли больших размеров с применением радиоволнового электрода под контролем прямой микроларингоскопии, без превентивной трахеостомии. Несмотря на отсутствие рецидива спустя 2 мес после операции, пациенту требуется долгосрочное наблюдение.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.