Рабдомиосаркома глотки

Злокачественные опухоли головы и шеи занимают 6-е место место в общей структуре онкологической заболеваемости и составляют в среднем 5-10% от всех новообразований [1]. Ежегодно в мире регистрируется 540 000 новых случаев рака головы и шеи и 270 000 летальных исходов. Рабдомиосаркома - опухоль из поперечнополосатой мускулатуры - у взрослых встречается относительно редко, преимущественно с локализацией на туловище и конечностях [2]. Может развиваться вне связи с мышечной тканью в забрюшинном пространстве, в средостении, в носоглотке и в орбите [3]. Случаи локализации первичного очага данной опухоли в области головы и шеи в мировой литературе единичны. Хирургическое лечение рабдомиосаркомы в самостоятельной форме или в качестве компонента комбинированной и комплексной терапии является основным [4]. Частота местного рецидивирования после хирургического лечения достигает 50% случаев [5].

Учитывая исключительно редкую встречаемость локализации рабдомиосаркомы на шее, представляем клиническое наблюдение.

Больной А., 77 лет, обратился в Ярославский центр хирургии «Голова-шея» 27.08.13 с жалобами на боли в горле, невозможность глотания твердой пищи, затруднение при глотании жидкостей. Считает себя больным около 1 мес, когда появились вышеуказанные жалобы. При эндоскопическом исследовании определяется опухоль инфильтративной формы роста на задней стенке гортаноглотки, верхняя граница опухоли - на уровне основания надгортанника, нижняя - четко не определяется (подозрение на распространение в верхнее средостение, суживающее просвет глотки), слизистая оболочка не изменена. Голосовые складки серые, подвижны. Зоны регионарного лимфооттока свободны. По данным КТ органов шеи и грудной клетки от уровня С3 до Th4 от 28.08.13 определяется опухоль в области предпозвоночного пространства (spatium prevertebralis) от уровня С5 до Th2 (рис. 1, см. на цв. вклейке)

(опухоль покрыта неизмененной слизистой оболочкой), решено выполнить операцию наружным доступом. 02.10.13 проведено удаление опухоли предпозвоночного пространства шеи и верхнезаднего средостения. Клюшкообразный разрез по переднему краю кивательной мышцы от уровня гортани до яремной вырезки (с возможностью выхода на стернотомию). При ревизии - правая доля щитовидной железы распластана на опухоли и смещена кпереди. Опухоль в капсуле, без инфильтрации окружающих тканей, не прорастает слизистую оболочку гортаноглотки и пищевода. Результат срочного цитологического исследования: злокачественная фиброзная гистиоцитома. Опухоль округлой формы, диаметром до 8,0 см, рыхлой консистенции, серого цвета, выделена с большими техническими трудностями и удалена вместе с правой долей щитовидной железы (рис. 2, см. на цв. вклейке).

Учитывая невозможность эндоскопической биопсии с сохранением возвратного гортанного нерва справа, прорастания в позвоночник не обнаружено. Заживление послеоперационной раны первичным натяжением. Носопищеводный зонд удален на 8-е сутки, питание свободное. Послеоперационное гистологическое исследование от 03.10.13: злокачественная анапластическая опухоль, в дифференциальном плане - рабдомиосаркома, плеоморфная липосаркома, метастаз меланомы. Для уточнения проведено иммуногистохимическое исследование от 09.10.13. Диагноз: плеоморфная рабдомиосаркома.

При контрольном осмотре через месяц пациент жалоб не предъявляет, отмечает облегчение глотания, питание самостоятельное. При эндоскопии ротогортаноголотки - данных о рецидивировании и метастазировании опухоли нет. Находится под наблюдением ЛОР-онколога по 2-й клинической группе, проходит курс послеоперационной дистанционной 0x9A;-терапии (ДГТ).