Парацентральная острая срединная макулопатия (ПОСМ) — редкое заболевание средних слоев центральной сетчатки в виде очагового гиперрефлективного полосообразного поражения по данным оптической когерентной томографии (ОКТ). Ранее ПОСМ определяли как форму острой макулярной нейроретинопатии (ОМН) с ОКТ-признаками поражения внутреннего ядерного слоя сетчатки [1]. ОМН впервые описали P. Bos и A. Deutman в 1975 г. [2]. В настоящее время большинством авторов установлено, что ПОСМ и ОМН представляют собой разные клинические единицы поражения центральной сетчатки по данным ОКТ: при ОМН выявляют гиперрефлективные изменения наружных слоев сетчатки — наружного плексиформного и ядерного слоев, в то время как для ПОСМ характерна гиперрефлективность средних слоев, особенно внутреннего ядерного слоя, без вовлечения наружного ядерного слоя [3—5].

С появлением ОКТ-ангиографии (ОКТ-А) ПОСМ стали ассоциировать с сосудистой патологией сетчатки, а именно, с ишемией глубоких ретинальных слоев [6—9].

Применение метода ОКТ-А позволяет неинвазивно послойно визуализировать сосудистое русло сетчатки и хориоидеи путем обнаружения движения клеток крови в сосудах и изображения кровотока с помощью последовательных ОКТ-В-сканов [10, 11]. По данным S. Chu и соавт. [5], при ПОСМ кровоток снижен преимущественно в промежуточном и глубоком капиллярном сплетении сетчатки (ГКСС), в некоторых случаях — в поверхностном. В литературе встречается описание 3 паттернов поражения сосудистых сплетений сетчатки при ПОСМ по данным ОКТ-А: артериолярный, шаровидный (глобулярный) и папоротниковидный [4]. По данным M. Bakhoum и соавторов, папоротниковидный паттерн характеризуется лучшим визуальным прогнозом, в то же время для глобулярного паттерна и распространенной ишемии средних и внутренних слоев сетчатки характерно более выраженное снижение зрительных функций. Артериолярный паттерн капиллярного поражения в слое ГКСС указывает на ишемию внутренних слоев сетчатки в результате возможной артериолярной окклюзии [12].

Традиционный метод выявления сосудистых изменений сетчатки — флюоресцентная ангиография глазного дна (ФАГД) — менее значим в диагностике ПОСМ, так как имеет ограниченное разрешение по глубине, с помощью этого метода нельзя послойно визуализировать сосудистые ретинальные сплетения. По данным ФАГД, при ПОСМ в артериовенозной системе сетчатки изменений не обнаруживают [8], возможны минимальные сосудистые нарушения в виде очагов ранней гипофлюоресценции [9] или отсутствие корреляции между ангиографическими и томографическими изменениями [13]. Таким образом, диагноз ПОСМ основан на ОКТ-изменениях в виде гиперрефлективного полосообразного поражения средних слоев парацентральной сетчатки, особенно, внутреннего ядерного слоя. Однако возможно обнаружение более распространенных гиперрефлективных очагов вплоть до слоя нервных волокон сетчатки, что указывает на более распространенную степень ишемии. По данным большинства авторов, наиболее вероятная этиология ПОСМ — это ишемия средних слоев парафовеальной сетчатки по причине окклюзии ГКСС [3, 7, 14, 15].

D. Sarraf и соавторы впервые сообщили о том, что ПОСМ является причиной необъяснимой потери зрения у здоровых людей [1]. Пациенты с ПОСМ жалуются на ухудшение зрения разной степени: от парацентральных серых пятен до общего «затуманивания» центрального зрения, острота зрения может быть нормальной или умеренно сниженной. При исследовании поля зрения с помощью компьютерной периметрии, при выполнении теста Амслера обнаруживают парацентральные скотомы [1, 9]. В большинстве случаев ПОСМ офтальмоскопическая картина нормальная. Возможна визуализация дефектов парацентральной сетчатки в виде тусклых полупрозрачных очагов бело-серого цвета, что объясняется их расположением в глубоких слоях сетчатки, в отличие от белых ватообразных ретинальных очагов, соответствующих зонам ишемии слоя нервных волокон сетчатки, которые хорошо различимы при офтальмоскопии [1, 4, 16]. Макулярные повреждения при ПОСМ хорошо визуализируют с помощью инфракрасной сканирующей лазерной офтальмоскопии в виде парацентральных гипорефлективных участков, совпадающих с ОКТ-изменениями [8, 9].

При ПОСМ электрофизиологическое исследование наружных слоев сетчатки методом общей электроретинографии и зрительного пути методом регистрации зрительных вызванных потенциалов не выявляет нарушения функционального состояния зрительного анализатора [9]. Более информативным методом электрофизиологического исследования сетчатки при ПОСМ является мультифокальная электроретинография (мф-ЭРГ), с помощью которой регистрируют снижение ретинального биопотенциала в fovea centralis и парафовеально с нормальным перифовеальным ответом [16].

ПОСМ представляет собой острое повреждение слоев сетчатки, которое может разрешиться к моменту осмотра в результате реперфузии очагов инфаркта наружного плексиформного и внутреннего ядерных слоев сетчатки. В дальнейшем формируется истончение внутреннего ядерного слоя, приводящее к стойким парацентральным скотомам поля зрения [13, 14, 17]. Возможно также полное восстановление зрения [18]. По данным G. Casalino и соавторов, истончение внутреннего ядерного слоя при естественном течении ПОСМ позволяет предположить очаговую ишемию промежуточного слоя и ГКСС в качестве патогенетического механизма [19]. S. Chu и соавторы полагают, что прогрессирующее истончение внутреннего ядерного слоя сетчатки обусловлено персистирующей ишемией промежуточного капиллярного сплетения сетчатки [5]. В результате длительного наблюдения пациентов с ПОСМ M. Nakamura и соавторы обнаружили ретинальные изменения в виде экскавации внутренней поверхности сетчатки, истончения внутреннего ядерного и утолщения наружного ядерного слоев, аномальной васкуляризации, особенно в ГКСС, а также, в одном случае, очагового серозного повреждения [20]. Подобные ОКТ и ОКТ-А изменения, а также эктопию слоев средней сетчатки наряду со снижением кровотока, преимущественно в ГКСС, ряд авторов определяют как хроническую форму ПОСМ [16, 21, 22].

Сведения об ассоциации ПОСМ с определенным полом и возрастом противоречивы: заболевание обнаруживают у пациентов разного возраста, как у мужчин, так и у женщин.

ПОСМ ассоциируют с различными сосудистыми заболеваниями сетчатки, включая диабетическую ретинопатию, гипертоническую ретинопатию, окклюзиями артерий и вен сетчатки, а также с обезвоживанием, высоким потреблением кофеина, приемом оральных контрацептивов [1, 8, 12, 23—26]. Обычно этиология этих клинических расстройств является ишемической.

По данным E. Rahimy и соавторов у 5,2% пациентов с тромбозом центральной вены сетчатки (ЦВС) регистрировали ОКТ-признаки сопутствующей ПОСМ. При дальнейшем наблюдении происходило превращение очагов ПОСМ в зоны атрофии внутреннего ядерного слоя сетчатки, у пациентов сохранялись жалобы на парацентральные скотомы поля зрения [13]. Авторы предполагают в качестве возможного патогенетического механизма ПОСМ ишемию промежуточного и ГКСС. По мнению G. Casalino и соавторов, степень нарушения остроты зрения пациентов с ПОСМ, ассоциированной с тромбозом ЦВС, может отражать степень снижения кровотока в ГКСС по данным ОКТ-А [23]. M. Bakhoum и соавторы считают, что при окклюзии ретинальных сосудов средняя сетчатка на уровне ГКСС, особенно на венулярном полюсе, может быть более уязвима к ишемическому повреждению [12]. Таким образом, ПОСМ, вероятно, является следствием ишемического каскада, ассоциированного с окклюзиями сосудов сетчатки. G. Casalino и соавторы считают, что ПОСМ может быть причиной внезапного снижения зрения при тромбозе ЦВС без макулярного отека [19]. Истончение внутреннего ядерного слоя и элевация наружного плексиформного слоя по данным ОКТ, определяемые как разрешенная ПОСМ, широко распространены при односторонней ретинальной венозной окклюзии [27].

Гипоперфузия в цилиоретинальной артерии часто приводит к очаговому инфаркту внутреннего ядерного слоя сетчатки — ПОСМ. Полная окклюзия цилиоретинальной артерии, ассоциированная с гигантоклеточным артериитом, вызывает распространенную ишемию не только средней, но и внутренней сетчатки с выраженным снижением зрения [28]. K. Dansingani и соавторы сообщают об острой и хронической форме ПОСМ при окклюзии цилиоретинальной артерии и тромбозе ветви ЦВС со снижением кровотока преимущественно в ГКСС [21].

Хроническая ПОСМ в виде истончения внутреннего ядерного слоя с нарушением наружного плексиформного слоя по данным ОКТ широко распространена у пациентов с артериальной гипертензией начальной стадии и низким кардиоваскулярным риском и, возможно, является результатом самого раннего нарушения микроциркуляции сетчатки при этом заболевании [22].

Развитие ПОСМ возможно при компрессионной травме глаза, вакцинации против гриппа H1N1, мигрени [3], а также в результате гипоперфузии сетчатки на фоне гипотонии и анемии в сочетании с гиперкоагуляционным состоянием во время беременности [29].

Сообщают об ассоциации ПОСМ с аутоиммунными заболеваниями. ПОСМ может быть первым клиническим проявлением первичного антифосфолипидного синдрома (ПАФС) — клинико-лабораторного симптомокомплекса, характеризующегося артериальными и/или венозными тромбозами любой локализации (в том числе сосудов глазного яблока и орбиты) и синдромом потери плода, в основе которых лежит гиперпродукция антител к фосфолипидам [30]. Используя современные методы визуализации, в том числе ОКТ-А, авторы дают комплексную оценку ишемического повреждения сетчатки при ПАФС, которая включает не только локальную сосудистую окклюзию, но и ишемию ГКСС. J. Schofield и соавторы считают важной ассоциацию высокого титра антител к фосфолипидам с ишемией ГКСС [31]. ПОСМ, ассоциированная с окклюзией ветви центральной артерии сетчатки, может быть манифестацией другого аутоиммунного заболевания, ранее рассматриваемого в качестве варианта антифосфолипидного синдрома — синдрома Снеддона, который характеризуется livedo reticularis и цереброваскулярными нарушениями [32]. В рамках мультифокальной ишемии сетчатки ПОСМ может быть проявлением также редкого аутоиммунного заболевания — синдрома Сусака [33]. ПОСМ ассоциируют с ретинопатией Пуртчера, возникающей после травмы, в том числе при переломах длинных костей, и обусловленной жировой эмболизацией ретинальных сосудов, в частности, ГКСС [34]. Для ретинопатии Пуртчера характерно преимущественно билатеральное повреждение сетчатки с отеком диска зрительного нерва (ДЗН), интраретинальными кровоизлияниями, мягкими ватообразными экссудатами, макулярным отеком. M. Tokimitsu и соавторы сообщают о клиническом наблюдении ПОСМ с ишемией в ГКСС как причине необъяснимой хронической парацентральной скотомы при пуртчеровской ретинопатии, ассоциированной с переломом бедренной кости [35].

Пуртчероподобная ретинопатия (ППР) возможна при многочисленных нетравматических состояниях, таких как аутоиммунные заболевания, острый панкреатит, почечная недостаточность [36]. Сообщают о двусторонней ПОСМ, ассоциированной с ППР, у молодых пациентов при лихорадочных состояниях вирусной этиологии со значительным снижением остроты зрения [17, 18]. Авторы предполагают вирусное заболевание в качестве триггера ишемического ретинального повреждения. В исходе болезни через несколько месяцев наблюдалось полное [18] или частичное [17] восстановление зрительных функций. При ПОСМ, ассоциированной с ППР, обнаруживают более обширные ОКТ-изменения макулярной области в виде гиперрефлективных участков во внутренних и наружных плексиформных и ядерных слоях с дальнейшим их истончением [37]. По данным ОКТ-А, при ППР кровоток может быть снижен не только в глубоких слоях сетчатки, но и в слое хориокапилляров в виде сотовидного паттерна гипоинтенсивности сигнала, что свидетельствует об ишемическом поражении хориоидеи [38]. По мнению S. Yaylali и соавторов, данные ОКТ-А подтверждают теорию микрососудистой эмболизации в патофизиологии ППР [39].

ПОСМ может возникнуть как осложнение после хирургических вмешательств, в частности, после витрэктомии pars plana при пролиферативной диабетической ретинопатии [25]. Развитие ПОСМ обусловлено нарушением кровотока в артериолах, что приводит к тканевой гипоксии.

Z. Zhao и соавторы сообщают о ПОСМ, ассоциированной с билатеральным отеком ДЗН, передним увеитом, менингитом и фибромаскулярной дисплазией внутренних сонных артерий [40]. По мнению авторов, патогенез ПОСМ может быть обусловлен сочетанием глазного воспаления и сосудистых аномалий, вызывающих окклюзию ГКСС вокруг fovea centralis. С помощью оптической когерентной томографии можно определить морфологический субстрат ПОСМ, а оптической когерентной томографии в режиме ангиографии — подтвердить ишемическую природу [41].

В настоящее время нет общепринятого лечения ПОСМ. Поскольку ПОСМ имеет тесную связь с сосудистыми заболеваниями, при обнаружении характерных ОКТ-признаков необходимы поиск причины и терапия основного заболевания, если такое имеется [26]. По мнению D. Shah и соавторов , при диагностике ПОСМ важно тщательное исследование лежащей в его основе системной ишемии с соответствующим лечением [8].

Заключение

Парацентральная острая срединная макулопатия — редкое и трудно диагностируемое заболевание. Появление новых современных методов исследования позволяет обнаружить парацентральную острую срединную макулопатию: с помощью оптической когерентной томографии можно определить морфологический субстрат, а оптической когерентной томографии в режиме ангиографии — подтвердить ишемическую природу. Особенно важно учитывать парацентральную острую срединную макулопатию при дифференциальной диагностике в случае необъяснимого нарушения центрального зрения. Благодаря современным методам мультимодальной визуализации с каждым годом пополняется список заболеваний, ассоциированных с парацентральной острой срединной макулопатией, улучшаются диагностика и понимание патогенеза различных клинических расстройств.

Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.

The author declares no conflicts of interest.