Оптическая когерентная томография-ангиография в диагностике парацентральной острой срединной макулопатии (клинический случай)

Парацентральная острая срединная макулопатия (ПОСМ) (острая макулярная нейроретинопатия, острая срединная макулярная нейроретинопатия, острая макулярная наружная ретинопатия) — редкое заболевание центральной сетчатки, связанное с острым эпизодом очагового изолированного поражения наружного или внутреннего ядерного слоя с исходом в атрофию, не имеющее до настоящего момента ясной причины и условий возникновения.

Впервые ПОСМ описали в 1975 г. P. Bos и A. Deutman, отнеся данное заболевание к редкой форме заднего увеита неизвестного происхождения [1, 2]. Также, по мнению С. Herbort, ПОСМ можно рассматривать как первичную воспалительную хориокапилляропатию с исходным патологическим очагом в капиллярном слое сосудистой оболочки [3]. В этиологии ПОСМ не исключается иммунологический фактор в форме аутоиммунной реакции на антигены фоторецепторов сетчатки. Иммунные нарушения возникают в ответ на офтальмотропное действие энтеровирусов и вируса гепатита В.

Хотя на ассоциацию ПОСМ с сосудистыми нарушениями указывало несколько работ и минимальные изменения на флюоресцентных ангиограммах при ПОСМ также были известны [4], сосудистая природа ПОСМ длительное время ставилась под сомнение [5]. С появлением оптической когерентной томографии (ОКТ) и ОКТ-ангиографии (ОКТ-А), имеющих высокую точность в оценке локализации и объема патологического очага, в качестве возможной этиологии ПОСМ стала рассматриваться изолированная ишемия в бассейнах отдельных сосудистых сплетений сетчатки. Детальный анализ случаев ПОСМ выявил 2 типа заболевания — с изолированным поражением на границе внутреннего ядерного и внутреннего плексиформного слоев сетчатки (тип 1) или наружного ядерного и наружного плексиформного слоев сетчатки (тип 2), что соответствует повреждению поверхностного и глубокого сосудистых сплетений сетчатки [6, 7]. Тем не менее точные данные относительно изменений в различных сосудистых сплетениях сетчатки при ПОСМ имеют ограниченный характер. Это обусловлено тем, что единственная методика, позволяющая изолированно исследовать отдельные сосудистые сплетения сетчатки, — ОКТ-А появилась относительно недавно. Только несколько источников сообщают о результатах исследования ПОСМ с помощью ОКТ-А [8—12]. В отечественной литературе описан единственный случай ПОСМ [13], не включающий ОКТ-А.

В связи с этим целью исследования было представить случай ПОСМ с позиции мультимодальной визуализации и дать характеристику заболевания с помощью ОКТ-А.

Материал и методы

Клинический случай. Мужчина 20 лет поступил с жалобами на появление темного пятна вытянутой формы с четкими границами ниже центральной точки фиксации в поле зрения правого глаза, при этом снижения остроты зрения не отмечалось. Жалобы появились за 2 нед до обращения, внезапно при резкой перемене положения тела из сидячего с наклоном головы вперед на вертикальное. Анамнестически пациент не отмечал каких-либо проявлений инфекционных заболеваний и отрицал применение препаратов, влияющих на вазоконстрикцию. Но известно, что в течение последних 5 лет больной находился под наблюдением терапевта с диагнозом вегетососудистая дистония.

При рутинном офтальмологическом обследовании острота зрения обоих глаз составила 1,0. Внутриглазное давление в норме. Кинетическая периметрия выявила мелкие центральные скотомы, локализованные в нижней части поля зрения правого глаза. Тестирование на сетке Амслера указывало на наличие небольшой подковообразной скотомы ниже точки фиксации. По данным компьютерной периметрии Humphrey («Carl Zeiss», Германия) по программе 24−2 определялся локальный дефект центрального поля зрения в виде снижения световой чувствительности сетчатки (рис. 1).

Рис. 1. Результаты исследования поля зрения. а — по сетке Амслера; б — с помощью компьютерной периметрии.

Стандартное электрофизиологическое исследование в объеме общей электроретинографии и исследования зрительных вызванных потенциалов не обнаружило нарушения функционального состояния наружных слоев сетчатки и проводящих путей зрительного анализатора. Офтальмоскопия не выявила каких-либо специфических изменений в центральных отделах глазного дна, фовеальный рефлекс имел нормальный характер (рис. 2, а)

Рис. 2. Изображения глазного дна пациента в режиме мультимодальной визуализации. а — цветная фотография; б — снимок в режиме аутофлюоресценции; в — результат инфракрасной лазерной офтальмоскопии (зона поражения отмечена стрелками, зеленая линия отражает локализацию В-скана); г — результат ФАГ (зона поражения отмечена стрелками); д — результат спектральной ОКТ (зона поражения отмечена стрелками); е — ETDRS-карта толщины сетчатки.

при выполнении съемки глазного дна с помощью фундус-камеры TRC-50DX («Topcon», США). Сканирующая лазерная офтальмоскопия (СЛО) в режиме аутофлюоресценции с применением сканирующего лазерного офтальмоскопа (СЛО) F-10 (NIDEK, Япония) также не выявила каких-либо изменений в пределах макулярной области (см. рис. 2, б). Но при инфракрасной СЛО (ИК-СЛО) с помощью СЛО F-10 был обнаружен парацентральный гипорефлективный участок размером до 1 ДД (см. рис. 2, в). Флюоресцентная ангиография (ФАГ) с использованием СЛО F-10 выявила слабо заметный участок гипофлюоресценции в области указанных изменений, определяемый в артериальной и ранней артериовенозной фазах (см. рис. 2, г) и неразличимый в более поздних фазах ФАГ. Спектральная ОКТ с помощью томографа Copernicus REVO («Optopol», Польша) в области изменений, выявленных при ИК-СЛО, продемонстрировала гиперрефлективность во внутреннем ядерном слое и минимальное уменьшение толщины сетчатки (см. рис. 2, д). На ETDRS-карте толщины сетчатки этому соответствовало снижение средней толщины сетчатки в верхнем парацентральном секторе (см. рис. 2, е). Остальные слои сетчатки выглядели интактными. На ОКТ-А с помощью Copernicus REVO были выявлены зона гиперперфузии в поверхностном капиллярном сплетении сетчатки и зона гипоперфузии в глубоком капиллярном сплетении сетчатки по ходу ветви центральной артерии сетчатки, кровоснабжающей центр макулы (см. рис. 3, а,

Рис. 3. Результаты ОКТ-А пораженного (а—в) и контрлатерального (г—е) глаза. а — анфас-изображение в плоскости внутренних слоев сетчатки (зона поражения отмечена стрелками); б — анфас-изображение в плоскости наружных слоев сетчатки (зона поражения отмечена стрелками); в — анфас-изображение в плоскости внутреннего ядерного слоя (зеленая линия отражает локализацию В-скана); г — анфас-изображение в плоскости внутренних слоев сетчатки; д — анфас-изображение в плоскости наружных слоев сетчатки; е — анфас-изображение в плоскости внутреннего ядерного слоя.

б). Изображение ОКТ анфас показало высокорефлективный участок (превышающий по размеру область изменений, выявленную на ФАГ и ИК-СЛО и соответствующий области гипоперфузии на ОКТ-А) в плоскости внутреннего ядерного слоя, расположенный по ходу ветви центральной артерии сетчатки, кровоснабжающей центр макулы (см. рис. 3, в). Изменения, выявленные с помощью ОКТ-А на правом глазу, не были обнаружены на левом глазу (см. рис. 3, г—е).

На основании данных анамнеза и результатов обследования пациенту был выставлен диагноз парацентральной острой срединной макулопатии. В связи с отсутствием обоснованных схем лечения и благоприятным прогнозом пациенту была рекомендована наблюдательная тактика. При повторном обследовании через 2 нед острота зрения, локализация и размер скотом оставались стабильными, при этом было обнаружено прогрессирование истончения нейроэпителия в проекции зоны ретинальной ишемии, выявленной при поступлении, и снижение рефлективности и истончение внутреннего ядерного слоя.

Обсуждение

В 60—70% случаев ПОСМ отмечается у женщин. Возраст больных колеблется от 20 до 65 лет, но чаще — это молодые люди 20—40 лет [6]. Заболевание характеризуется внезапным началом, обычно затрагивая один глаз, но возможно развитие двустороннего процесса. Детерминантами, предрасполагающими к возникновению ПОСМ, представляются: артериальная гипотензия, прием пероральных контрацептивов, применение йодсодержащих контрастных веществ, прием кофеина, введение вакцины против вируса гепатита В, злоупотребление наркотиками (включая алкилированные нитриты), травмы. Наиболее часто (до 46% случаев) отмечается связь ПОСМ с перенесенными гриппоподобными заболеваниями [13, 14].

Беспокойство у больных вызывает появление абсолютных положительных парацентральных скотом, ограниченных в размерах, при отсутствии каких-либо других офтальмологических жалоб. Острота зрения страдает редко. Скотомы в течение длительного времени остаются стабильными, описан случай сохранения скотом на протяжении 9 лет [1], возможен их частичный или полный самостоятельный регресс. При офтальмоскопии на глазном дне парафовеолярно могут быть обнаружены красноватые клиновидные очаги в виде «лепестков», расположенные в плоскости сетчатки без признаков воспаления и отека [10, 13]. В ряде случаев на глазном дне вообще не отмечается каких-либо изменений. Но при осмотре глазного дна в бескрасном свете патологические очаги в парамакулярной области становятся отчетливо заметны [8, 15]. Исследование по сетке Амслера, кинетическая периметрия, компьютерная периметрия подтверждают наличие скотом, положение которых соответствует существующим изменениям на сетчатке. ФАГ может показать минимальные сосудистые изменения, как в представленном нами случае, но невозможность послойной визуализации сосудистых сплетений сетчатки ограничивает диагностическую ценность ФАГ при ПОСМ [3, 6].

Среди дополнительных методов исследования ИК-офтальмоскопия является высокочувствительным методом идентификации характерных для ПОСМ изменений, даже в тех случаях, когда рутинные методы не выявляют морфологических изменений. ИК-офтальмоскопия при ПОСМ характеризуется появлением парацентральных гипорефлективных (темных) участков различной формы.

На настоящий момент эффективного лечения ПОСМ не найдено. В большинстве случаев — это саморазрешающийся процесс, но описываются редкие эпизоды рецидивов заболевания. При диагностировании ПОСМ больной нуждается в наблюдении за состоянием сетчатки макулярной и парамакулярной области с помощью мультимодального подхода: ИК-офтальмоскопии, ФАГ, спектральной ОКТ, ОКТ-А. В случае сопутствующего ишемического процесса (связанного с венозной [10] или артериальной окклюзией [9]) и/или его последствий, оказывающих влияние на зрительные функции, может проводиться симптоматическое лечение.

ПОСМ является редким и относительно трудно диагностируемым заболеванием. До появления ОКТ морфологический субстрат ПОСМ оставался неясным. Это связано с тем, что традиционные диагностические методы (офтальмоскопия, ФАГ, аутофлюоресценция) обычно не позволяют выявить характерные для этого заболевания изменения [16]. Появление ОКТ-А позволило уточнить сосудистые изменения, ассоциированные с ПОСМ, за счет возможности изолированной визуализации поверхностного и глубокого сосудистых сплетений сетчатки. В нескольких работах описаны сосудистые изменения при ПОСМ, выявленные с помощью ОКТ-А, данные которых показали локальное усиление сосудистого сигнала в зоне гиперрефлективности ядерного слоя [9]. По другим данным, зоне поражения соответствует зона наружной ретинальной капиллярной неперфузии [8]. Но в основном обращается внимание на снижение капиллярной перфузии в глубоких слоях сетчатки [11, 12]. По результатам нашей работы, ОКТ-А при ПОСМ выявляет усиление сосудистого сигнала в поверхностном сосудистом сплетении и его ослабление в глубоком сосудистом сплетении. Последнее соответствует ишемическому поражению в бассейне поверхностного и глубокого сосудистых сплетений сетчатки, залегающих на внутренних границах ядерных слоев (имеющаяся на данный момент технология ОКТ-А не позволяет дифференцировать эти сплетения). Усиление сосудистого сигнала в поверхностном сосудистом сплетении (внутренние слои сетчатки) может представлять собой перераспределение кровотока из глубокого в поверхностное сосудистое сплетение. С другой стороны, усиление сосудистого сигнала во внутренних слоях сетчатки может иметь характер артефакта, связанного с захватом в ангио-анфас изображения гиперрефлективных участков внутреннего ядерного слоя. Сходные данные получили J. Christenbury и соавторы, исследовавшие ПОСМ с помощью ОКТ-А. Они обнаружили локальное усиление сосудистого сигнала и сообщили о невозможности адекватной интерпретации этой находки [9]. Однако, по данным нашей работы, в связи с трудностями интерпретации изменений поверхностного сосудистого сплетения клинически релевантным следует считать именно ослабление сосудистого сигнала из глубжележащих сплетений, что не было показано ранее. Кроме того, по данным нашей работы, высокорепрезентативным является анфас-изображение на уровне внутренних слоев (с захватом внутреннего ядерного слоя) сетчатки, которое позволяет строго локализовать зону поражения [17]. Именно при этом способе визуализации выявленные изменения в наибольшей степени соответствуют таковым при ОКТ-А.

Новый метод исследования — ОКТ-А — позволяет, в отличие от ФАГ, неинвазивно определить движение крови по сосудам сетчатки на разных уровнях сканирования и изолированно оценить состояние различных сосудистых сплетений сетчатки. В совокупности все вышеперечисленные методы исследования дают возможность точно определить локализацию патологического фокуса и поставить правильный диагноз.

Заключение

Таким образом, описанный нами клинический случай позволяет рассматривать оптическую когерентную томографию-ангиографию как достоверный и наиболее информативный метод диагностики парамакулярной острой срединной макулопатии. Данные оптической когерентной томографии-ангиографии подтверждают сосудистую природу парамакулярной острой срединной макулопатии, а изолированное исследование сосудистых сплетений сетчатки указывает на локализацию патологического процесса преимущественно в глубоком сосудистом сплетении.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования: Т.Л., Д.М.

Сбор и обработка материала: Т.Л., Д.М.

Написание текста: А.К., Т.Л., Д.М.

Редактирование: А.К., Т.Л.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Сведения об авторах

Мальцев Дмитрий Сергеевич — врач-офтальмолог

e-mail: glaz.med@yandex.ru

https://orcid.org/0000-0001-6598-3982