Результаты комплексного лечения пациента с врожденной глаукомой (клинический случай)

Врожденная глаукома — редкая патология, которая встречается не часто (1 случай на 10 000 детей) и составляет в среднем 0,1% всей глазной патологии, причем среди причин детской слепоты она составляет до 9% [1].

В мире насчитывается около 300 000 больных с глаукомой [2]. Из этих пациентов более 75% полностью потеряли зрение [3]. Основной патогенетически обоснованный метод лечения врожденной глаукомы — хирургический. Хирургические методы лечения подразделяются на фистулизирующие операции [4, 5], циклодеструктивные операции [4], имплантацию дренажных систем. Эффективность фистулизирующих операций, особенно в позднем послеоперационном периоде, можно повысить при помощи использования дренажей и цитостатиков [6—8]. В последние годы появились работы по применению дренажных систем Ahmed и Molteno у детей с врожденной глаукомой [9—12]. Эта технология привлекает микроинвазивностью, возможностью дозирования оттока внутриглазной жидкости (ВГЖ), формированием новых путей оттока ВГЖ. При исследовании глаз с врожденной оперированной глаукомой были выявлены выраженные изменения диска зрительного нерва (ДЗН), сетчатки и роговицы [13—20].

Цель работы — выявить факторы, влияющие на реабилитацию пациента с врожденной глаукомой после компенсации внутриглазного давления (ВГД) в отдаленном послеоперационном периоде.

Родители пациента М., 24.05.2011 года рождения, обратились в Тамбовский филиал с жалобами на «помутнение» левого глаза, которое наступило резко 24.08.2011. При осмотре левый глаз слегка раздражен, роговица диффузно мутная, диаметр роговицы левого глаза больше диаметра роговицы правого глаза. Поставлен диагноз: врожденная глаукома левого глаза. Рекомендована гипотензивная терапия левого глаза, обследование обоих глаз под наркозом.

09.09.2011. Осмотр пациента под масочным наркозом.

ВГД по Маклакову.

OD Р0 =20,2 мм рт.ст.

OS Р0 =20,2 мм рт.ст.

Сагиттальная длина глаза: OD — 20,04 мм, OS — 20,73 мм.

ACD OD — 3,53, Lens OD — 3,63.

ACD OS — 3,54, Lens OS — 3,56.

Диаметр роговицы OD равен 12 мм, OS — 12,5 мм.

Легкое облаковидное помутнение роговицы левого глаза. Передняя камера средней глубины, зрачок круглый, диаметром 2 мм, на свет реагирует, рефлекс розовый. Осмотр диска зрительного нерва не удалось произвести из-за узкого зрачка и невозможности вывести глаз в нужное положение.

Роговица правого глаза прозрачна, передняя камера средней глубины, зрачок круглый, диаметром 2 мм, на свет реагирует, рефлекс розовый. Осмотр ДЗН не удалось произвести из-за узкого зрачка и невозможности вывести глаз в нужное положение.

Гониоскопия OU: в углу передней камеры обоих глаз выявлены остатки мезенхимальной ткани, прикрепление корня радужки на уровне задней трети трабекулы, гониодисгенез II степени.

Учитывая увеличение длины правого глаза до 20,04 мм, левого — до 20,73 мм (что превышает возрастную норму на 2,5—3 мм), увеличение диаметра роговицы на 1,5—2 мм, поставлен диагноз: врожденная начальная компенсированная глаукома обоих глаз.

Учитывая наличие компенсированного ВГД, зрачковых реакций на оба глаза, рекомендованы динамическое наблюдение, гипотензивная терапия левого глаза.

19.10.2011 ребенок поступил с жалобами на помутнение роговицы правого глаза. Гипотензивную терапию левого глаза родители не проводили.

При осмотре: OD — интенсивное диффузное помутнение роговицы матового цвета, передняя камера средней глубины, зрачок 3 мм в диаметре, глубжележащие среды не просматриваются.

OS — роговица полупрозрачная, передняя камера средней глубины, зрачок 3 мм, реакция вялая, рефлекс розовый.

Заключение консилиума: в связи с наличием глаукомных проявлений на обоих глазах, невыполнением родителями врачебных рекомендаций по проведению гипотензивной терапии, рекомендовано хирургическое лечение глаукомы обоих глаз.

16.11.2011 произведена операция: глубокая склерэктомия левого глаза.

09.12.2011 выполнена операция: глубокая склерэктомия правого глаза.

Основные этапы операции включали формирование поверхностного склерального лоскута 4×4 мм на половину толщины склеры, иссечение внутреннего треугольного лоскута, вскрытие передней камеры, выполнение базальной иридэктомии и введение в переднюю камеру вискоэластика (метилцеллюлозы) для ее восстановления. В операционной зоне произведена аппликация коллагеновой губки с 0,04% раствором митомицина в течение 3 мин. Поверхностный склеральный лоскут фиксирован двумя узловыми швами 10,0. Тенонова оболочка и конъюнктива ушиты отдельно непрерывным швом 10,0 для исключения возможности наружной фильтрации.

В послеоперационном периоде состояние пациента удовлетворительное. В обоих глазах фильтрационная подушка разлитая, роговица прозрачна, передняя камера средней глубины, базальная ирид-эктомия, больше выраженная слева. Зрачки круглые, на свет реагируют, хрусталики прозрачны, рефлекс розовый.

04.07.2012 в условиях операционной под масочным наркозом произведено обследование ребенка. Диаметр роговицы правого глаза был равен 12 мм, левого — 12,5 мм. Длина правого глаза, по данным эхобиометрии, была равна 21,83 мм, левого — 22,35 мм.

ВГД правого глаза Р0 было равно 12,8 мм рт.ст., левого — 11,8 мм рт.ст. Фильтрационная подушка разлитая, роговица обоих глаз прозрачна, передняя камера средней глубины, зрачок круглый, базальные иридэктомии открыты, хрусталики прозрачны, рефлекс розовый. Диски зрительных нервов бледноваты, физиологическая экскавация расширена на обоих глазах.

Учитывая наличие амблиопии, в 2013 г. пациенту была назначена очковая коррекция и с 2014 г. ему начали проводить лечение амблиопии на обоих глазах, включающее электромагнитостимуляцию, засветы, применение компьютерных программ. Всего за период с 2014 по 2015 г. было проведено 3 курса плеоптического лечения, в результате чего острота зрения правого глаза повысилась с 0,3 до 0,7, левого — c 0,03 до 0,06 (табл. 1).

В декабре 2015 г. ребенку было проведено полное обследование.

Острота зрения OD =0,7 н.к.

OS =0,06 н.к.

Диаметр роговицы — 12,0 мм на правом глазу и 12,5 мм — на левом.

Биометрия OD — 22,48 мм, OS — 22,63 мм.

Пневмотонометрия: Р0 OD — 7,2, P0 OS — 9,1 мм рт.ст.

Данные оптической биометрии по годам представлены в табл. 2.

При исследовании паттерн-зрительных вызванных потенциалов выявлено увеличение латентности пика Р100, что было расценено как вариант нормы, проведение по папилломакулярному пучку в норме.

Вспышечные зрительные вызванные потенциалы (ЗВПВ) показали наличие незначительной меж-окулярной асимметрии по амплитуде пика Р2 и Р1.

Биомикроскопически роговица обоих глаз прозрачна. Выявляются двусторонние разрывы десцеметовой оболочки — множественные, протяженные и обширные, с закрученными краями, расположенные в основном между 3—5 мм от оптической оси — стрии Хааба. Слева их количество и размеры больше, чем справа (рис. 1, а, б). Фильтрационные подушки обоих глаз плоские, разлитые (рис. 2, а, б).

Пациенту была проведена сканирующая топография переднего отрезка глаза. Исследование проводили с помощью прибора Pentacam («Oculus», Германия). На последующих шампфлюг-изображениях правого и левого глаза визуализируются дефекты десцеметовой оболочки (рис. 3, а, б). При исследовании карт элевации задней поверхности и данных пахиметрии четко визуализируется значительное утолщение роговицы в зоне дефектов.

Особенно выражены эти изменения на левом глазу. Данные рефракционные изменения, вполне вероятно, могут являться причиной значительного снижения остроты зрения левого глаза.

При анализе параметров роговицы левого глаза имеется выраженная элевация задней и небольшая элевация передней поверхности. Выявляется резкое локальное усиление оптической силы роговицы в параоптической зоне (неправильный астигматизм). Имеется значительное увеличение толщины роговицы, возможно связанное с нарушением целостности десцеметовой оболочки и функции эндотелия (рис. 4, а, б; рис. 5, а, б).

Эндотелиальную микроскопию проводили при помощи бесконтактного зеркального микроскопа SP-3000 P. Определяли плотность эндотелиальных клеток на единицу площади роговицы (кл/мм²), количество гексагональных клеток и коэффициент вариации размеров клеток. Эндотелиальная микроскопия показала резкое изменение плотности эндотелиального слоя роговицы обоих глаз, больше слева. Плотность эндотелиальных клеток была резко снижена в левом глазу, составив 1291 мм², в правом — 1851 мм². Коэффициент вариаций составил в левом глазу 27%, в правом 24%, что является показателем нормы [14, 15].

Процент гексагональности был снижен в левом глазу и составил 0%, в правом глазу — 52%.

Оптическую когерентную томографию ДЗН и сетчатки проводили с помощью прибора Copernicus HR Optopol.

Анализ слоя ганглиозных клеток сетчатки показал, что на правом глазу толщина слоя не изменена. На левом глазу наблюдается снижение толщины слоя ниже нормы в левой половине макулы, преимущественно в назальной области сетчатки, ближе к ДЗН (в аркуатной области сетчатки). Верхняя часть слоя нервных волокон не изменена.

Профиль и слои сетчатки правого глаза не изменены. На левом глазу парафовеолярно наблюдается эпиретинальная мембрана, профиль сетчатки уплощен, наблюдается снижение оптической плотности слоя ганглиозных клеток с носовой стороны.

Анализ толщины слоя нервных волокон обоих ДЗН показал, что головки дисков вертикально вытянуты, диаметр левого ДЗН больше правого: OS — 2,04 мм², OD — 1,65 мм². Соотношение нейроретинального пояска и диаметра ДЗН по шкале DDLK в правом глазу соответствует III стадии (находится в пределах нормы), в левом глазу — V стадии, что уже говорит о патологических изменениях. Но примерно такие же изменения возможны и при амблиопии. Толщина слоя нервных волокон на ДЗН обоих глаз во всех меридианах не имеет патологических изменений.

Офтальмоскопически ДЗН обоих глаз не изменены, бледно-розового цвета, границы четкие. Сетчатка не изменена (рис. 6, а, б).

Ребенок пользуется очками:

OD cyl +1,0 ax 30.

OS cyl +1,0 ax 120.

В данном клиническом случае произошло выявление врожденной глаукомы на ее начальной стадии, что позволило хирургическим путем восстановить нормотонус обоих глаз, исключить развитие выраженной глаукомной нейроретинопатии и создать условия для развития высокой остроты зрения. Но анализ ганглиозных клеток сетчатки в левом глазу выявил в нем начальные патологические изменения нейроэпителия, которые возможны как при глаукоме, так и при амблиопии высокой степени.

Наблюдаются выраженные изменения роговицы с увеличением ее диаметра, множественными локальными участками значительного утолщения роговицы левого и более редкими участками локального утолщения роговицы правого глаза. Повышение задней элевации, более выраженные слева, связанное со стриями Хааба и локальным утолщением роговицы в этих зонах, вызывает неправильный астигматизм. Это приводит к снижению остроты зрения и развитию рефракционной анизоамблиопии: слабой степени на правом глазу и высокой степени — на левом.

Потеря эндотелиальных клеток на глазах с врожденной глаукомой свидетельствует о серьезном повреждении роговицы при выраженном увеличении уровня ВГД в раннем детском возрасте, когда ригидность роговицы недостаточна для противостояния повышенному ВГД.

То есть, кроме развития глаукомной нейропатии, важным фактором снижения остроты зрения при врожденной глаукоме является изменение роговицы. Необратимые изменения роговицы с появлением стрий Хааба и ее локальных утолщений в зоне разрывов десцеметовой мембраны могут привести к снижению зрения и развитию амблиопии высокой степени даже в начальной стадии глаукомы, на этапе минимальных изменений сетчатки и зрительного нерва.

Пациенту продолжен курс плеоптического лечения на фоне очковой коррекции.

1. Ранняя диагностика врожденной глаукомы позволяет провести хирургическое вмешательство на этапе обратимых глаукомных изменений диска зрительного нерва и сетчатки, что является первым этапом для восстановления высокой остроты зрения.

2. Основным фактором снижения зрения при врожденной начальной глаукоме являются изменения роговицы, которые выражаются в увеличении ее диаметра, стриях Хааба, ее локальном утолщении и увеличении задней элевации роговицы. Это вызывает неправильный астигматизм, приводит к развитию амблиопии и выраженному снижению зрения на фоне минимальных глаукомных изменений диска зрительного нерва и сетчатки.

3. Активное плеоптическое лечение с самого раннего возраста у детей с оперированной компенсированной врожденной глаукомой дает возможность достижения высокой остроты зрения и их полноценной реабилитации.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования: О.Ф., С.Н.

Сбор и обработка материала: О.Ф., С.Н., Ю.М., В.К., А.К., Е.П.

Статистическая обработка: Е.П.

Написание текста: О.Ф., С.Н., Ю.М., В.К., А.К., Е.П.

Редактирование: О.Ф.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.