Дифференциальная диагностика начальной меланомы хориоидеи центральной локализации и поздней стадии возрастной макулярной дегенерации

Одним из наиболее грозных злокачественных опухолевых заболеваний органа зрения является увеальная меланома [1, 4, 7, 8, 10, 11, 14, 17, 19-26], которая, по нашим данным, в 76% случаев локализуется в центральной зоне глазного дна [4]. Полиморфность клинической картины начальной меланомы, особенно беспигментных форм, вызывает трудности дифференциальной диагностики последней с большим количеством внутриглазных заболеваний [1, 4, 7, 8, 10, 11, 14, 17, 19-26].

Тщательное обследование пациентов с использованием инструментальных методов в ряде случаев позволяет снять диагноз злокачественной опухоли и определить позднюю стадию возрастной макулярной дегенерации (ВМД), а при ошибочно установленной ВМД больным назначается неадекватная терапия, что может привести к плохому витальному прогнозу.

Для целей уточненной диагностики используются различные методы, в том числе и спектральная оптическая когерентная томография (СОКТ), позволяющая на микронном уровне выявить начальные опухолевые или дегенеративные изменения в слоях сетчатки [4-8, 12, 14-16, 18, 25]. Работ, посвященных сравнительному анализу клинических и томографических признаков, характерных для начальной меланомы хориоидеи и ВМД, не много [10, 11, 17, 19, 20, 23, 26].

Цель исследования - выявить клинико-томографические дифференциально-диагностические признаки, характерные для начальной меланомы хориоидеи центральной локализации и поздней стадии ВМД.

Проанализированы результаты комплексного обследования (общеофтальмологического, биомикроофтальмоскопии, ультразвуковой эхографии, компьютерной периметрии, СОКТ) 89 больных с проминирующим очагом в центральной зоне глазного дна в возрасте от 13 до 82 лет (средний возраст 66,7±1,3 года).

Распределение по полу и возрасту представлено в табл. 1.

При биомикроофтальмоскопии оценивали цвет очага, форму, границы, степень пигментации, характер поверхности, наличие локальных зон отложения пигмента, друз, субретинального экссудата, оранжевого пигмента, а также наличие собственных сосудов новообразования.

Спектральную оптическую когерентную томографию проводили на спектральном оптическом когерентном томографе SOCT Copernicus HR («Optopol Technology S.A.», Польша). Обследование выполняли с использованием программы 3D-сканирования.

После проведенных исследований пациентов разделили на две группы: 1-я - 42 больных с начальной меланомой хориоидеи центральной локализации, 2-я - 47 пациентов с поздней стадией (влажной формой) ВМД.

Статистический анализ выполняли с использованием параметрических (t-критерий Стьюдента) и непараметрических методов (критерий Манна-Уитни).

Средний возраст пациентов с ВМД превышал таковой больных с меланомой (p>0,05; см. табл. 1).

По данным визометрии, у 42 больных 1-й группы острота зрения от 0,8 до 0,01 (в среднем 0,4±0,17), на парном глазу в среднем 0,8±0,12. Из 47 пациентов 2-й группы острота зрения у 9 pr. planum certae; у 38 от 0,5 до 0,01 (в среднем 0,12±0,01). При этом на втором глазу зрение от 0,9 до 0,7 (в среднем 0,81±0,01). Зрительные функции у больных с ВМД страдали в большей степени, чем у пациентов с начальной меланомой: острота зрения составила 0,12±0,01 и 0,4±0,17 соответственно (p>0,05; см. табл. 1). Внутриглазное давление у всех 89 пациентов не превышало 18 мм рт.ст.

При компьютерной периметрии у больных с меланомой в пораженном глазу отмечены абсолютные (82%) и относительные (89%) центральные скотомы, секторальные выпадения (1%); в парном глазу поле зрения в норме. Во 2-й группе в глазу с проминирующим дистрофическим очагом выявлены абсолютные (80%) и относительные (82%) центральные скотомы, секторальные выпадения (67%), в парном глазу - относительные скотомы (20%). Секторальные выпадения поля зрения отмечены у 1% больных с меланомой и у 67% больных с ВМД (p<0,001).

По данным эхографии проминенция очага в 1-й группе больных составила 1,0-3,0 (в среднем 2,1±0,15) мм, диаметр основания 3,0-10,0 (в среднем 7,95±0,17) мм. Во 2-й группе элевация очага 0,7-3,5 (в среднем 2,8±0,16) мм, диаметр основания 4,0-10,0 (в среднем 7,8±0,18) мм (см. табл. 1).

При сравнении офтальмоскопической картины двух групп отмечено, что при меланоме чаще выявлялся аспидный цвет очага (75,5%; p<0,001), при ВМД - серо-белый (51,5%; p<0,001) или розовый (12%; p<0,05). Преимущественная форма фокуса в 1-й группе - круглая (55%; p<0,005), во 2-й - неправильная (42,4%; p<0,001). Во всех случаях при увеальной меланоме диагностированы нечеткие границы, при ВМД - четкие в 78% случаев (p<0,001). В 46% случаев меланомы являлись слабопигментированными, в 25% - густопигментированными (рис. 1,а),

В 1-й группе чаще встречалась гладкая поверхность (67%; p<0,001), во 2-й - во всех случаях неровная. Достоверно чаще при ВМД встречались друзы в перифовелярной зоне (100%; p<0,001) и субретинальный экссудат (100%; p<0,001). Только при меланоме хориоидеи офтальмоскопически диагностированы оранжевый пигмент (49%) и собственные сосуды опухоли (5%). Особенностями макулярной дегенерации явились субретинальные кровоизлияния (53,1%; рис. 2, а)

При сравнительном анализе томографических признаков отличительными особенностями 1-й группы явились: пологий склон томографического среза, во 2-й группе - волнообразный. Достоверно меньшее утолщение сетчатки и отслойки нейроэпителия (НЭ) при меланоме 324±7,5 и 123±2,3 мкм (p<0,001), чем при ВМД - соответственно 640,1±4,6 и 567±3,4 мкм (p<0,001). Особенностями увеальной опухоли явились: дугообразное изменение хориоидального профиля и наличие во внутренней хориоидее высокорефлективной полосы с эффектом «тени» во всех случаях, дезорганизация пигмента в слое РПЭ (32%), отслойка НЭ в сопредельной с опухолью зоне (61%). При ВМД в отличие от меланомы на томограммах диагностировались: отслойка РПЭ с высотой 749,8±7,2 мкм (волнообразная - 68,1% или куполообразная - 17%) с дефектом в РПЭ (95,%) и наличием полости между ним и хориокапиллярами (ХК); плотный очаг разной степени рефлективности размером 149,8± 1,2 мкм между НЭ и РПЭ; ровный профиль мембраны Бруха, субретинальные кровоизлияния (53,1%), снижение прозрачности фоторецепторов во всех случаях. Кистовидный отек при меланоме (36%) проявлялся равномерным формированием кист мелкого (12±0,8 мкм) и среднего (23±0,9 мкм) калибра, а при ВМД - наличием множественных округлых кист в центральной зоне крупного калибра (50±1,7 мкм), а по краям - мелких веерообразных (диаметром 10±0,3 мкм) (см. рис. 1, б; 2, б; 3, б; табл. 3).

В парном глазу в 1-й группе толщина сетчатки макулярной зоны 205±1,6 мкм, во 2-й группе у всех больных на томограммах в макулярной зоне парного глаза диагностировались единичные (15,4%), сливные (61,5%) отслойки РПЭ, субретинальное кровоизлияние (7,7%) (см. рис. 3, б), толщина сетчатки макулярной зоны составила в среднем 266,2±2,8 мкм.

Дифференциально-диагностические особенности ВМД в сравнении с начальной меланомой хориоидеи представлены в табл. 2 и 3.

Таким образом, проблема дифференциальной диагностики начальной меланомы хориоидеи с другими заболеваниями глазного дна, названными в литературе псевдомеланомами, остается актуальной и в настоящее время. [10, 11, 13, 17, 19-26]. По данным мировой литературы, частота встречаемости ВМД среди всех псевдомеланом колеблется от 4% в США [23], 5% в Испании [10], 6,5% в Англии [19] до 34% в Германии [26].

Для дифференциальной диагностики меланомы хориоидеи и ВМД используются различные инструментальные методы исследования: офтальмоскопия, А- и В- ультрасонография, ангиография с флюоресцеином и индоцианином зеленым, цветовая допплеровская ультрасонография [20], а также магнитно-резонансная томография, цветовое допплеровское картирование [13]. Собственный опыт показывает, что, несмотря на наличие ангиографически выявляемых собственных сосудов начальной увеальной меланомы в 47,1% случаев [4], более чем у половины больных определяются лишь косвенные опухолеассоциированные признаки, что затрудняет дифференциальную диагностику злокачественного новообразования с псевдоопухолями.

По нашему мнению, наиболее значимыми клиническими признаками, присущими ВМД, являются двусторонность процесса, наличие кровоизлияний, четкие границы очага, неправильная форма, неровная поверхность, тогда как для начальной увеальной меланомы характерны нечеткие контуры, округло-овальная форма, гладкая поверхность, наличие оранжевого пигмента, собственных сосудов опухоли.

Патогномоничными томографическими признаками ВМД являются сливные отслойки РПЭ, приводящие к волнообразному их изменению, наличие плотного очага разной рефлективности между РПЭ и НЭ, ровный профиль мембраны Бруха и ХК, высокая отслойка НЭ над очагом; для начальной меланомы хориоидеи центральной локализации характеры дугообразное изменение хориоидального профиля, щелевидная отслойка НЭ над опухолью и в сопредельной зоне, наличие высокорефлективной полосы с эффектом «тени» во внутренней хориоидее.

1. Наиболее значимыми отличительными клиническими признаками поздней ВМД являются: двусторонность процесса, четкие границы (78%) очага, наличие кровоизлияний (53,1%), неправильная форма (42,4%), неровная поверхность (100%); для меланомы хориоидеи центральной локализации характерны: нечеткие контуры (100%), округло-овальная форма (39,4%), гладкая поверхность (67%), поля оранжевого пигмента (49%).

2. Выявление при томографическом исследовании сливных отслоек РПЭ (68,1%), ровного профиля мембраны Бруха (100%), волнообразного изменения хориоидального профиля (68,1%), плотного очага разной рефлективности между РПЭ и НЭ (61,7%), высокой отслойки НЭ над очагом позволяет установить диагноз поздней стадии ВМД.

3. Томографическими особенностями начальной меланомы хориоидеи центральной локализации являются: дугообразное изменение хориоидального профиля (100%), щелевидная отслойка НЭ над опухолью и в сопредельной зоне (61%), наличие высокорефлективной полосы с эффектом «тени» во внутренней хориоидее (100%).