Санация полости рта при прогрессирующей форме оссифицирующей дисплазии
Резюме
Представлен клинический случай успешной санации полости рта с использованием общей анестезии у пациентки с редким генетическим заболеванием — фибродисплазией оссифицирующей прогрессирующей (ФОП). Особое внимание уделено техническим особенностям выполнения санации и общего обезболивания на фоне прогрессирующих явлений ложного анкилоза челюстно-лицевых структур с тотальным отсутствием функции открывания рта. Индивидуально подобран алгоритм действий на этапе эндотрахеального наркоза с назотрахеальной интубацией, санацией полости рта и последующей реабилитацией. Представленный случай свидетельствует о существовании проблемных пациентов, дефиците информации о них во врачебной среде и демонстрирует целесообразность междисциплинарного сотрудничества стоматологов, педиатров, ортопедов, травматологов, анестезиологов и других узких специалистов, что необходимо для оптимизации результатов лечения, профилактики потенциальных рисков при лечении пациентов с ФОП. Полученный положительный результат лечения свидетельствует о значительном улучшении качества жизни пациентки и отсутствии осложнений.
Ключевые слова
- редкое (орфанное) заболевание
- фибродисплазия оссифицирующая прогрессирующая (ФОП)
- санация полости рта
- назотрахеальная интубация
- фибробронхоскопия
Дата поступления: 27.01.2026
Дата принятия в печать: 17.02.2026
Дата публикации: 12.08.2026
- Bastepe M, Jüppner H. Pseudohypoparathyroidism, Albright’s Hereditary Osteodystrophy, and Progressive Osseous Heteroplasia: Disorders Caused by Inactivating GNAS Mutations. Endocrinology: Adult and Pediatric. 2016; 1147-1159. https://doi.org/10.1016/b978-0-323-18907-1.00066-4
- Севбитов А.В., Даньшина С.Д., Кузнецова М.Ю. Платонова В.В. ICON как метод выбора неинъекционного метода лечения начального кариеса у пациентов с фибродисплазией оссифицирующей прогрессирующей: клинический случай. Российский стоматологический журнал. 2019;23(6):280-283. https://doi.org/10.18821/1728-2802-2019-23-6-280-283
- Кораблева Н.Н., Берестнев Е.В., Киселев С.М., Чипсанова Н.Ф. Фибродисплазия оссифицирующая прогрессирующая: литературный обзор и описание клинического случая. Вопросы современной педиатрии. 2022;21(6S):558-569. https://doi.org/10.15690/vsp.v21i6S.2482
- Anwar S, Yokota T. Navigating the Complex Landscape of Fibrodysplasia Ossificans Progressiva: From Current Paradigms to Therapeutic Frontiers. Genes (Basel). 2023;14(12):2162. https://doi.org/10.3390/genes14122162
- Kilmartin E., Grunwald Z., Kaplan FS, Nussbaum BL. General Anesthesia for Dental Procedures in Patients with Fibrodysplasia Ossificans Progressiva. Anesthesia & Analgesia. 2014;118(2):298-301. https://doi.org/10.1213/ane.0000000000000021
- Kaplan F, Al Mukaddam M, Baujat G, Brown M, Cali A, Cho T, Crowe C, De Cunto C, Delai P, Diecidue R, et al. The medical management of fibrodysplasia ossificans progressiva: current treatment considerations. Proc Intl Clin Council FOP. 2019;1:1-111. https://www.ifopa.org/for_medical_professionals.AccessedonJanuary23,2026.
- Solomon D, Wakjira I, Hailu D, Gorfy Y. Fibroplasia Ossificans Progressiva: A Case Report of a Rare Disease Entity. Ethiop J Health Sci. 2018; 28(4):513-516. https://doi.org/10.4314/ejhs.v28i4.1762
- Shah ZA, Rausch S, Arif U, El Yafawi B. Fibrodysplasia ossificans progressiva (stone man syndrome): a case report. J Med Case Rep. 2019;13(1):364. https://doi.org/10.1186/s13256-019-2297-z
- Pignolo R, Shore E, Kaplan F. Fibrodysplasia Ossificans Progressiva: Clinical and Genetic Aspects. Orphanet J Rare Dis. 2011;6(1):80. https://doi.org/10.1186/1750-1172-6-80
- Eekhoff E, Netelenbos J, de Graaf P, Hoebink M, Bravenboer N, Micha D, Pals G, de Vries T, Lammertsma A, Raijmakers P, Robert J. Flare-Up After Maxillofacial Surgery in a Patient With Fibrodysplasia Ossificans Progressiva: An [18F]-NaF PET/CT Study and a Systematic Review. JBMR Plus. 2017;2(1):55-58. https://doi.org/10.1002/jbm4.1000
- Hsiao EC, Di Rocco M, Cali A, Zasloff M, Al Mukaddam M, Pignolo RJ, Grunwald Z, Netelenbos C, Keen R, Baujat G, et al. Special considerations for clinical trials in fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP). Br J Clin Pharmacol. 2018;85(6):1199-1207. https://doi.org/10.1111/bcp.13777
- Meyers C, Lisiecki J, Miller S, Levin A, Fayad L, Ding C, Sono T, McCarthy E, Levi B, James AW. Heterotopic Ossification: A Comprehensive Review. JBMR Plus. 2019;27;3(4):0172. https://doi.org/10.1002/jbm4.10172
- Севбитов А.В., Даньшина С.Д., Борисов В.В., Платонова В.В., Кузнецов И.И. Диагностика оссификатов с применением методов компьютерной томограммы у пациентов с диагнозом «фибродисплазия оссифицирующая прогрессирующая». Вестник Волгоградского государственного медицинского университета. 2021;1:154-158. https://doi.org/10.19163/1994-9480-2021-1(77)-154-158
- Aziz PAA, Panhwar IA. Fibrodysplasia Ossificans Progressiva in a 5-Year Boy. J Coll Physicians Surg Pak. 2019;29(11):1129-1130. https://doi.org/10.29271/jcpsp.2019.11.1129
- Shaikh U, Khan A, Kumari P, Ishfaq A, Ekhator C, Yousuf P, Halappa Nagaraj R, Raza H, Ur Rehman U, Zaman MU, et al. Novel Therapeutic Targets for Fibrodysplasia Ossificans Progressiva: Emerging Strategies and Future Directions. Cureus. 2023;15(7):42614. https://doi.org/10.7759/cureus.42614
- Рапекта С.И., Антаков Г.И., Хохряков В.И., Султанова С.А., Лисков Н.Б. Опыт проведения хирургической санации полости рта у пациента с прогрессирующей формой оссифицирующей фибродисплазии. Актуальные проблемы медицины. 2024;47(4):502-513. https://doi.org/10.52575/2687-0940-2024-47-4-502-513
- Nabila J, Jonathan A, Maria ES, Michael S, Tesha I.M. An adverse airway reaction during awake intubation in a patient with fibrodysplasia ossificans progressiva: A case report. JCA Advances 2. 2025:100159. https://doi.org/10.1016/j.jcadva.2025.100159
Рекомендуем статьи по данной теме:
Профессор Виктор Николаевич Звягин. К 85-летию со дня рождения.Судебно-медицинская экспертиза. 2026;69(5):67-70
Профессор Виктор Ильич Прозоровский. К 125-летию со дня рождения.Судебно-медицинская экспертиза. 2026;69(5):65-66
Алевтина Михайловна Орлова. К 80-летию со дня рождения.Судебно-медицинская экспертиза. 2026;69(5):63-64
Профессиональная подготовка специалистов в области судебно-химической и химико-токсикологической экспертизы: ключевые аспекты.Судебно-медицинская экспертиза. 2026;69(5):56-62
К вопросу о судебно-медицинском значении трупной имбибиции вокруг подкожных вен в случаях смерти от общего переохлаждения.Судебно-медицинская экспертиза. 2026;69(5):49-55
Роль магнитно-резонансной томографии в диагностике диффузного аксонального повреждения.Судебно-медицинская экспертиза. 2026;69(5):42-48
Анатомические варианты, аномалии и другие неметрические характеристики скелета при судебно-медицинской экспертизе костных останков (случаи из практики).Судебно-медицинская экспертиза. 2026;69(5):38-41
Сравнительная характеристика огнестрельных повреждений, произведенных с разного расстояния самоснаряженными и фабрично изготовленными патронами 12-го калибра при выстрелах из ружья МЦ 21-12.Судебно-медицинская экспертиза. 2026;69(5):32-37
Электронно-микроскопическая характеристика повреждений волос, причиненных предметами различной остроты.Судебно-медицинская экспертиза. 2026;69(5):28-31
О возможности установления видовой принадлежности пятен слюны методом количественного иммуноферментного анализа.Судебно-медицинская экспертиза. 2026;69(5):24-27