Буллезный эпидермолиз — группа редких генетически обусловленных дерматозов, общим проявлением которых является образование пузырей на коже и слизистых оболочках при незначительной механической нагрузке [1, 2]. Дистрофический буллезный эпидермолиз (ДБЭ) — самая тяжелая форма заболевания, при которой генетический дефект приводит к дефициту коллагена VII типа, клинически проявляющемуся образованием геморрагических пузырей с отслойкой кожи на уровне дермы. Характерные клинические проявления включают общую гипотрофию, деформацию конечностей по типу ложной синдактилии, контрактуры суставов, стенозы пищевода и прямой кишки, множественные атрофические рубцы на коже и слизистых оболочках, чередующиеся с открытыми ранами и язвами. Большая площадь раневых поверхностей связана с образованием обильного раневого экссудата, с которым пациент теряет воду, электролиты, белок и железо, поэтому абсолютное большинство пациентов с ДБЭ страдают хронической анемией. Нарушение синтеза витамина D в коже, фоточувствительность кожи и необходимость закрывать ее повязками способствуют резкому дефициту витамина D, что приводит к остеопорозу и множественному кариесу [1, 2].
Для ДБЭ типичны микростомия, анкилоглоссия и ограничение открывания рта, связанные с патологическим рубцеванием слизистой оболочки щек, углов и дна полости рта и прогрессирующие с возрастом [3, 4]. Эти симптомы наряду с легко травмируемой слизистой оболочкой рта затрудняют как гигиену рта, так и лечение зубов [4—6]. При этом для детей с БЭ характерна высочайшая распространенность и интенсивность кариеса, а отсутствие адекватного доступа к стоматологическому лечению и необходимость преодолевать большие расстояния для того, чтобы посетить стоматолога, имеющего опыт лечения пациентов с БЭ, приводят к появлению запущенных случаев, где единственным возможным вариантом помощи является множественное удаление зубов [7].
Стоматологические вмешательства являются третьей по распространенности причиной для применения общего обезболивания у пациентов с ДБЭ после дилатации пищевода и операций по пластике конечностей [8].
При этом анестезии у детей с ДБЭ сопряжены со множеством технических сложностей. Прямая ларингоскопия у них проблематична из-за ограничения открывания рта и ограничения подвижности головы, что затрудняет прямой доступ к трахее через ротоглотку. Предпочтительным вариантом интубации считается интраназальная через фибробронхоскоп, так как мерцательный эпителий носовых ходов менее склонен к образованию пузырей, чем плоский эпителий полости рта. Категорически не рекомендуется применение ларингеальных масок из-за большой площади контакта со слизистой оболочкой ротоглотки и относительно низкой пространственной стабильности. Подвижность маски почти всегда приводит к травме слизистой оболочки [9—12].
Но даже максимально «деликатная» интубация под контролем фибробронхоскопа чревата образованием на слизистой оболочке пузырей и эрозий, что вкупе с травмой из-за стоматологических манипуляций создает угрозу потери проходимости дыхательных путей, дисфагии и других грозных осложнений [12].
M. Brooks Peterson и соавт., проанализировав 202 общих анестезии у пациентов с ДБЭ, подчеркивают необходимость рассмотреть возможность лечения в условиях местной анестезии и седации до того, как обращаться к общему обезболиванию [12]. Седации сопряжены с гораздо меньшим риском травмы слизистой оболочки по сравнению с интубационным наркозом [4]. Наш опыт внутримышечных седаций мидазоламом с сохраненным сознанием показал целесообразность их применения при коротких вмешательствах у подростков с ДБЭ, однако для полноценной стоматологической санации детей младшего возраста или при обширных вмешательствах такие седации дают слишком мало контроля и не всегда позволяют добиться нужной степени коррекции поведения на длительное время, необходимое для санации [6, 13].
Цель исследования — описать опыт стоматологического лечения детей с ДБЭ в условиях глубокой внутривенной седации.
Материал и методы
В 2021—2022 гг. в отделении госпитальной детской стоматологии ФГБУ НМИЦ «ЦНИИС и ЧЛХ» получали стоматологическое лечение в условиях глубокой седации 11 детей с ДБЭ в возрасте 2—17 лет. Индукция проводилась внутривенно, если у ребенка уже имелся готовый венозный доступ или была возможность создать его до начала анестезии, в остальных случаях проводилась ингаляционная индукция севофлюраном для катетеризации вены. Для поддержания анестезии использовали инфузию пропофола по целевой концентрации. Проводилось как лечение, так и удаление зубов.
Результаты и обсуждение
Всего у 11 детей было пролечено 25 и удалено 14 зубов. Средняя длительность вмешательства в условиях глубокой седации составила 53 мин (30—190 мин). Из осложнений у 2 детей было отмечено обширное повреждение слизистой оболочки рта с образованием пузырей и эрозий на красной кайме губ, щеках, твердом небе. Поражений кожи, нарушения проходимости дыхательных путей, а также отдаленных осложнений как анестезиологических, так и стоматологических манипуляций обнаружено не было.
Дети с ДБЭ требуют крайне бережного отношения и, помимо основных задач, перед анестезиологом и стоматологом стоит проблема минимизации новых повреждений кожи и слизистой оболочки в ходе обычных анестезиологических и стоматологических манипуляций. На этапе предоперационной подготовки анестезиолог должен провести подробный осмотр пациента. Особое внимание следует уделить поиску сердечно-сосудистой и почечной дисфункции, провести соотношение степени тяжести хронической анемии у данных пациентов к планируемому оперативному вмешательству. Кроме того, должна быть проведена тщательная оценка дыхательных путей. Из-за легкой травматизации слизистой оболочки рта со временем происходит облитерация преддверия полости рта, анкилоглоссия, микростомия, поражение глотки и гортани, ограничение выдвижения нижней челюсти, контрактуры шеи, что создает значительные трудности в интубации. Именно поэтому анестезиологу необходимо продумать различные варианты обеспечения проходимости дыхательных путей, вплоть до хирургического доступа, приготовить эндотрахеальные трубки всех размеров, видеоларингоскоп, фибробронхоскоп и иметь стойкий навык работы с ними.
Поддержание проходимости верхних дыхательных путей — залог безопасного и успешного проведения любого анестезиологического пособия. В литературе описаны различные способы поддержания проходимости дыхательных путей у детей с ДБЭ: вентиляция лицевой маской, оротрахельная, назотрахеальная интубация, трахеостомия и в меньшей степени использование различных надгортанных воздуховодов [4, 9—12]. В нашей практике для лечения зубов у детей с буллезным эпидермолизом мы используем внутривенную седацию пропофолом с сохраненным спонтанным дыханием. Такой подход намного снижает риски травмы слизистой оболочки в ходе анестезиологических манипуляций. Из 11 детей только у 2 детей 6 и 17 лет с чрезвычайно тяжелыми проявлениями ДБЭ, крайне выраженной микростомией и ограничением открывания рта была отмечена отслойка слизистой оболочки на красной кайме губ, щеках и небе с образованием обширных эрозий, связанная, впрочем, с тяжестью стоматологических манипуляций — обоим детям выполняли множественное удаление разрушенных зубов, при которой данное осложнение было неизбежным из-за трения рабочих частей элеваторов о слизистую оболочку соответствующих зон в условиях ограниченной визуализации зубных рядов (рис. 1). В обоих случаях на контрольном осмотре через 1 мес после процедуры никаких отдаленных осложнений данных эрозий обнаружено не было. Во всех остальных случаях слизистая оболочка рта повреждена не была.
Рис. 1. Скарификация слизистой оболочки красной каймы губ у ребенка 6 лет с ДБЭ в результате смещения мягких тканей рабочей частью элеватора при удалении зубов.
Нельзя забывать и о возможности повреждения кожи в ходе анестезиологического пособия. Анестезиолог должен подготовить свое рабочее место к приему данной группы пациентов и проверить наличие достаточного количества лубриканта для смазки ларингоскопа и эндотрахеальных трубок, специальных повязок и пластырей, не вызывающих трения при их использовании или удалении (например, Мепиформ или Мепитель), гелевых мягких подкладок для областей, на которые оказывается сильное давление, геля для глаз для профилактики повреждений роговицы. Применение обычных пластырей для фиксации интубационной трубки, электродов и пульсоксиметра чревато отслойкой кожи на большом протяжении при их снятии, поэтому фиксацию можно производить только пластырями на силиконовой основе (рис. 2, а). Также следует подготовиться к интраоперационному мониторингу у данной группы пациентов: манжету для измерения непрямого артериального давления необходимо накладывать только поверх специальных хлопковых подкладок, отдать предпочтение пульсоксиметрическим датчикам по типу «клипса» вместо клеящихся датчиков (рис. 2, б), при ЭКГ-мониторинге обрезать клейкую часть электродов и фиксировать их к коже специальным пластырем или наклеить ЭКГ-электроды на неклейкие электропроводящие пластины для дефибриллятора, которые уже непосредственно располагают на коже. Назофарингеальные и ректальные температурные датчики следует исключить из мониторинга.
Рис. 2. Способы защиты кожи при анестезиологических манипуляциях.
а — фиксация венозного катетера неадгезивным пластырем на силиконовой основе; б — использование пульс-оксиметра типа «клипса»; в — наложение неадгезивной повязки-маски и положение рук анестезиолога во время санации; г — ребенок после санации и снятия повязки. Равномерное давление на кожу (без смещения!) не вызывает образования пузырей. Все повреждения кожи лица были до оперативного вмешательства.
Для проведения ингаляционной индукции заранее из специальной неадгезивной повязки необходимо подготовить защитное покрытие на лицо, в котором следует вырезать отверстие для ноздрей и рта так, чтобы при этом лицевая маска для вентиляции не имела прямого контакта с лицом. Сам пластырь должен закрывать не только место прилегания лицевой маски, но и нижнюю челюсть, ее углы, верхние отделы шеи для уменьшения воздействия рук анестезиолога на кожу пациента (рис. 2, в). Анестезиолог располагается у головы пациента в типичном месте и мягко, не смещая кожу из стороны в сторону (равномерное давление на кожу без смещения ее допустимо), поддерживает нижнюю челюсть для поддержания проходимости верхних дыхательных путей, что особенно важно при работе стоматологов на нижнем зубном ряду (рис. 2, г).
В результате описанных мер профилактики ни у одного из 11 детей с ДБЭ, вошедших в исследование, поражения кожи после лечения обнаружено не было.
Дети с ДБЭ являются частыми посетителями операционных и порой имеют свое собственное мнение о желаемой индукции анестезии. У детей младшего возраста и детей с низким уровнем медицинского взаимодействия желательно использовать премедикацию мидазоламом 0,5 мг/кг перорально для снижения беспокойства и травматичных движений во время индукции. Внутривенная индукция предпочтительнее, если у ребенка уже имеется готовый венозный доступ или есть возможность создать его до начала анестезии, однако ингаляционная индукция севофлюраном для катетеризации вены также является приемлемой. Обычно постановка периферического венозного катетера не представляет значительных трудностей для анестезиологической бригады, но распространенные поражения кожи могут значительно усложнить данную задачу. Для снижения количества попыток установки катетера пункцию и катетеризацию вены должен осуществлять самый опытный медицинский персонал в клинике, так как, по данным M. Brooks Peterson и соавт. (2021), пациентам с ДБЭ в среднем требуется больше попыток для установки венозного катетера, а 9% больных в их исследовании для его установки потребовалось 4 попытки и более. Следует отказаться от использования жгута для наполнения венозного русла и попросить ассистента нежно сжать верхнюю или нижнюю конечность через хлопковую повязку. Для крепления на коже венозного катетера следует использовать только повязки и пластыри, не вызывающие трение при их использовании или удалении.
В премедикацию для уменьшения саливации можно назначить атропин 0,01 мг/кг в/в. С целью снижения риска возникновения послеоперационной тошноты и рвоты, уменьшения отечности травмированных областей полости рта может быть назначен дексаметазон 0,15 мг/кг в/в.
Для поддержания анестезии мы используем инфузию пропофола по целевой концентрации. Для достижения у детей младшего возраста плазменной концентрации 3 мг/мл доза гипнотика должна быть увеличена из-за более высокого клиренса пропофола и большего объема центральной камеры. Таким образом, при отсутствии детских перфузоров для инфузии по целевой концентрации можно использовать ручной метод: начальный болюс 1,5—2 мг/кг, затем инфузия 19 мг/кг/ч (0—10 мин), далее 15 мг/кг/ч (10—20 мин), и затем 12 мг/кг/ч (т.е. изменение скорости поступления препарата происходит каждые 10 мин). При использовании ингаляционной индукции севофлюраном начальный болюс нужно уменьшить или совсем не использовать. Следует наладить подачу кислорода через назальные канюли, предварительно обильно обработав их лубрикантом. С одной стороны, часто сопровождающая детей с БЭ анкилоглоссия не вызывает обструкцию дыхательных путей, что делает возможным провести данное анестезиологическое пособие на спонтанном дыхании, с другой стороны, анестезиолог должен быть готов в случае развития неблагоприятного сценария применить все возможные методы для обеспечения проходимости верхних дыхательных путей. Среди наших пациентов каких-либо нарушений проходимости дыхательных путей зарегистрировано не было.
Важным моментом, обеспечивающим безопасность лечения, является применение системы коффердам, блокирующей попадание воды с бормашины в полость рта и голосовые связки. Это тем более актуально, что использование слюноотсоса при санации детей с ДБЭ сопряжено со значительным риском отслойки слизистой оболочки. Согласно методическим рекомендациям по стоматологическому лечению пациентов с БЭ, разработанным S. Kräemer и соавт. (2020) [4], слюноотсос можно располагать только с опорой на зубы, избегая контакта со слизистой оболочкой, а удаление воды и крови из просвета дыхательных путей необходимо проводить только под визуальным контролем, ни в коем случае не «вслепую». Таким образом, слюноотсос в обеспечении изоляции рабочего поля стоматолога от влаги играет лишь вспомогательную роль. Среди 11 детей лечение зубов проводилось 8, у 3 было выполнено только удаление зубов. Всем 8 детям лечение выполнено в условиях изоляции коффердамом. Сама по себе фиксация коффердама у пациентов с ДБЭ может быть несколько затруднена общим уменьшением объема ротовой полости и рубцеванием щек и преддверия рта. Целесообразно использовать для фиксации клампы с минимальным размером крыльев или без них, либо применять другие методы фиксации — корды, подвязывание зубной нитью (рис. 3, а, б). В случае, если фиксация коффердама невозможна из-за резкого ограничения открывания рта (чаще на вторые постоянные, иногда первые постоянные моляры), невозможна и полноценная изоляция рабочего поля, а чаще всего и работа с бормашиной. Увы, но в этом случае зубы подлежат удалению, так как лечение даже неосложненного кариеса зубов в условиях неадекватной изоляции рабочего поля имеет плохой прогноз, а также несет в себе угрозу утраты проходимости дыхательных путей за счет неизбежного попадания воды и фрагментов зубов на голосовые связки.
Рис. 3. Способы фиксации коффердама у детей с ДБЭ.
а — коффердам зафиксирован клампом на второй временный моляр после наложения неадгезивной повязки-маски для предотвращения травмы кожи; б — фиксация коффердама кордом и нитями при лечении передних зубов (в данном случае временного клыка). Фиксация клампом на второй моляр затруднена ограничением открывания рта.
Отдельно необходимо отметить, что само по себе ограничение открывания рта, в той или иной мере присутствующее у всех детей с ДБЭ [3], не является показанием к применению седации. Основным патогенетическим механизмом микростомии и ограничения открывания рта при ДБЭ является патологический фиброз мягких тканей рта, повлиять на который, в отличие от тризма жевательных мышц, седация не способна. При выборе анестезиологического пособия решающим фактором являются поведенческие особенности ребенка — разумеется, с учетом технической сложности предстоящих манипуляций. Так, 4 из 11 детей, вошедших в исследование, ранее успешно получали лечение зубов только под местным обезболиванием. Эти дети имели умеренный уровень тревожности, и решающим моментом, определившим у них необходимость седации, стала необходимость либо удаления зубов, либо лечения зубов в технически труднодоступной зоне, требующего длительного времени. Инвазивность предстоящих манипуляций усиливала тревожность ребенка, что в свою очередь еще больше усложняло работу стоматолога — седация позволила разорвать этот порочный круг.
Средняя длительность вмешательства в условиях глубокой седации составила 53 мин (30—190 мин). Внутримышечная седация мидазоламом, безусловно, уступает данному методу по длительности «рабочего» времени и степени контроля над поведением ребенка. Ее можно рекомендовать для краткосрочных вмешательств у детей и подростков с умеренной тревожностью (таких как технически несложное удаление 1—2 зубов).
Роль обезболивающего компонента анестезиологического пособия играет инфильтрационная и/или проводниковая анестезия, которая выполняется по обычной методике, анестетиком с концентрацией вазоконстриктора, соответствующей инвазивности лечебной манипуляции и возрасту ребенка. Важно только следить за тем, чтобы не вводить анестетик в подслизистый слой, так как это может вызвать отслойку слизистой оболочки с образованием растущего геморрагического пузыря. Анестетики при инфильтрационной анестезии стараются сразу вводить глубоко, создавая депо анестетика у надкостницы. Если пузырь все-таки образовался, его желательно дренировать стерильными ножницами, но покрышку пузыря полностью не удалять.
Особое внимание следует уделить транспортировке пациента из операционной в палату пробуждения — она должна быть выполнена максимально бережно и с минимальным количеством движений ребенка. Пробуждение детей при использовании пропофола протекает более гладко и быстро, без двигательного возбуждения, чем при анестезии с севофлюраном, что имеет важное значение для данной категории пациентов в аспекте уменьшения травматизации кожи.
Заключение
Внутривенная седация с сохраненным спонтанным дыханием у детей с ДБЭ обеспечивает комфортную работу стоматолога и минимизирует риски повреждения слизистой оболочки рта, гортани, трахеи, сопряженные с использованием ларингоскопа и эндотрахеальных трубок. Соблюдение предложенных рекомендаций по ведению данных пациентов позволяет избежать повреждений кожи. Применение коффердама для изоляции рабочего поля является залогом успешного лечения зубов, а также предотвращает попадание воды, пыли и фрагментов зубов в гортаноглотку, что особенно актуально при глубокой седации. Однако необходимо помнить, что практически все пациенты с БЭ имеют признаки трудных дыхательных путей, и в случае развития неблагоприятной ситуации анестезиолог должен быть соответствующе подготовлен и при необходимости использовать весь арсенал средств для обеспечения проходимости верхних дыхательных путей.
Лечение детей, вошедших в исследование, спонсировано фондом «Дети-бабочки».
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.