β-Талассемия, являясь генетическим наследственным заболеванием крови, обусловлена дефектом гена, ответственного за синтез β-цепей гемоглобина. Чрезмерное разрушение эритроцитов приводит к анемии и тяжелым метаболическим нарушениям, угрожающим жизни пациентов. β-Талассемия в наибольшей степени распространена в странах Ближнего и Дальнего Востока, Индии, Юго-Западной Азии, Турции, Ирана, Греции и юга Италии. Эти зоны даже называют «талассемическим поясом» [1, 2]. В Азербайджане β-талассемия в зависимости от региона встречается у 8—15% детей. Ежегодно в Азербайджанской Республике с этим заболеванием рождаются более 200 детей [3]. В настоящее время благодаря государственным мероприятиям и предпринимаемым усилиям специалистов удалось существенно продлить жизнь больным, страдающим тяжелыми проявлениями β-талассемии. Этому способствует прежде всего основанный вице-президентом Азербайджанской pеспублики М. Алиевой Центр талассемии, созданный в рамках программы Фонда Гейдара Алиева «Во имя жизни без талассемии». Реализация этой программы является одним из приоритетных направлений деятельности фонда по охране здоровья детей.

Литература, посвященная исследованию β-талассемии, свидетельствует, что вследствие неэффективного эритропоэза и эритроидной гиперплазии костного мозга у пациентов с такой патологией меняется структура скелета головы и лица, что приводит к характерным черепно-лицевым деформациям, отрицательно влияющим на их внешний облик. Избыточное разрастание костной ткани — гиперостоз — способствует утолщению плоских костей, что приводит к увеличению головы, преимущественно за счет теменных областей («башенный» череп), резко выраженным скулам и уплощению переносицы. На рентгенограмме свода черепа выявляются характерные для талассемии изменения, образно называемые «ежик» или «щетка» [2, 4]. Чрезмерное накопление костного мозга в губчатых костях при талассемии способствует расширению тела верхней челюсти, увеличению размеров альвеолярного отростка и расстояния между орбитами глаз (рис.).

Морфологические нарушения в зубочелюстно-лицевой области при большой β-талассемии в мировой литературе мало освещены, а в отечественной литературе такие данные отсутствуют.

По данным некоторых авторов [5—8], основным изменением лица у пациентов с этой патологией является скелетная аномалия по II классу с высоким значением межчелюстного угла ANB, уменьшением задней лицевой высоты (S-Go, Ar-Go) и увеличением передних лицевых пропорций. Некоторые авторы сообщают о значительном укорочении длины тела и ветви нижней челюсти и уменьшении задней высоты лица [9]. При исследовании у турецких детей с большой β-талассемией выявили умеренную патологию скелета по II классу с выраженным вертикальным направлением роста нижней челюсти, протрузию резцов, преобладание выпуклого профиля с выступающими губами и сужением полости носа [10]. На уменьшение задней длины черепа (Ar-S) и укорочение ветви нижней челюсти при обследовании костных и лицевых структур у 37 пациентов с большой β-талассемией обратил внимание Е. Alhaija [5]. В целом результаты исследований свидетельствуют о гнатологических изменениях при большой β-талассемии, которые нарушают гармоничное развитие лицевого скелета пациентов с этой патологией и ухудшают качество их жизни.

Цель исследования — определение специфики черепно-лицевых деформаций у трансфузионнозависимых пациентов с большой β-талассемией и сравнительный анализ цефалометрических данных у пациентов контрольной группы без соматических заболеваний.

Цефалометрические исследования проведены в клинике кафедры общей стоматологии Азербайджанского медицинского университета с 2014 по 2017 г. Обследуемых больных разделили на две группы — основную и контрольную.

Материалом для исследования пациентов основной группы послужили данные, полученные в результате комплексного клинико-рентгенологического обследования и изучения параметров челюстно-лицевой области у 21 больного с большой β-талассемией (средний возраст 12,7± 0,6 года). Всем больным регулярно (не реже 3 раз в год) переливали эритроцитарную массу, благодаря чему у них достигалась нормализация уровня гемоглобина крови.

В контрольную группу вошли 23 пациента с зубочелюстно-лицевыми аномалиями (средний возраст 13,3± 0,5 года) без генетических и приобретенных аномалий и соматических заболеваний. Пациенты этой группы имели соотношение моляров по I классу Энгля и гармоничные профили лица. Выбор обследуемых пациентов в обеих группах соответствовал этническим, возрастным (±1 год) и половым признакам. У всех пациентов и их родителей было получено предварительное согласие на проведение необходимых для диагностики и лечения обследований.

Боковую телерентгенограмму (ТРГ) головы проводили с помощью рентгенологического аппарата Planmeca 3D Mid (Финляндия), используя стандартную методику. При этом голову пациента с помощью цефалостата фиксировали в вертикальном положении, рекомендуя ему смотреть строго в горизонтальном направлении. Пучок рентгеновских лучей направляли на середину наружного слухового прохода. Для приведения нижней челюсти в положение центральной окклюзии пациенту рекомендовали проглотить слюну, в целях достижения максимального контакта задних боковых зубов. Оценку антропометрических параметров проводили с использованием программного обеспечения Dolphin (версия 11.5) (DolphinImaging, США).

Для вычисления погрешностей в измерениях 10 случайно выбранных ТРГ пациентов основной и контрольной групп были проанализированы повторно через 15 дней. Сравнительный анализ полученных данных не выявил статистически значимых различий. Для описания черепно-лицевых характеристик обследуемых было произведено измерение 20 линейных и 16 угловых параметров. В обеих группах значительных различий между результатами измерений у лиц мужского и женского пола не обнаружено, поэтому эти показатели были объединены.

В исследовании были изучены цефалометрические параметры основания черепа, скелетные переднезадние и вертикальные взаимоотношения верхней и нижней челюстей, рост челюстей в вертикальном направлении, положение зубов по отношению альвеолярных отростков и соотношение профиля мягких тканей. Цифровые данные подвергли статистической обработке методами дисперсионного анализа (ANOVA), основанного на критерии Фишера и вариационного (критерий U Манна—Уитни) анализа на электронной таблице Excel-2010 и SPSS-20.

Полученные данные цефалометрических линейных и угловых параметров пациентов с большой β-талассемией из основной группы и пациентов без соматических заболеваний из контрольной группы предоставлены в таблице.

Анализ результатов цефалометрических измерений у пациентов с большой β-талассемией выявил достоверное отличие от нормы 20 параметров, обусловливающих развитие черепно-лицевых изменений. На основании полученных данных в двух группах выявлено достоверное различие (р<0,001) по углу наклона основания черепа (NSBа). Так, в группе больных с большой β-талассемией этот угол составил 133,5±1,0°, а в группе соматически здоровых лиц — 127,8±1°. В основной группе среднее значение угла NSAr составляло 127±1,1°, в контрольной — 118,7±4,3°. Общая длина основания черепа (N-Ba) и длина заднего отдела основания черепа (S-Ba) в основной группе достоверно не отличались от аналогичных показателей контрольной группы. Длина переднего основания черепа (S-N) у пациентов основной группы была в среднем на 2,6±0,1 мм меньше, чем в контрольной группе. Среднее значение заднего основания черепа (S-Ar) в основной группе составляло 28,5±0,6 мм против 31,5±0,6 мм в контрольной (р=0,001). У пациентов с талассемией угол SNA, определяющий положение верхней челюсти по отношению к основанию черепа, не изменился по сравнению с таковым в контрольной группе. При этом длина тела верхней челюсти (ANS-PNS) различалась статистически значимо (47,8±0,8 и 50,8±0,7 мм соответственно). Значения углов SNB и SNPg, характеризующих положение челюстей и подбородка относительно переднего основания черепа, в основной группе достоверно отличались от показателей в контрольной группе. Так, в группе с талассемией наблюдалось уменьшение угла SNB (р<0,001): 72,4±0,8° против 78,4±0,6° в контрольной группе и уменьшение угла SNPog (р<0,001): 72,9±0,8° против 79,5±0,7° в контрольной. Угол ANB, определяющий взаимоотношение челюстей, был статистически значимо увеличен в 2,7 раза по сравнению со средними значениями в контрольной группе. Средняя величина угла ANB (6,6±0,68°) указывает на наличие скелетного II класса у пациентов с талассемией. Длина тела нижней челюсти (Go-Gn) была значительно уменьшена в основной группе (63,9±1,2 мм), и этот параметр статистически значимо отличался от аналогичного параметра в контрольной группе (74,7±1,3 мм; р<0,001).

В основной группе отмечалось значительное увеличение наклона нижней челюсти по отношению к основанию черепа и базису верхней челюсти. Так, средний угол NSL-ML, показывающий наклон тела нижней челюсти к переднему основанию черепа, составил 38,2±1,0° в основной и 31,8±0,9° в контрольной группе. Средний угол ML-NL, который характеризует взаиморасположение верхней и нижней челюстей в вертикальной плоскости, составил 28,4±1,0° у пациентов с талассемией, что на 8,1° больше, чем значения этого угла в контрольной группе. Сумма размеров углов NSAr, SArGo, ArGoMe составила 398,4±1,03° и оказалась на 6° больше, чем в контрольной группе. Средние значения нижнечелюстных углов NGoMe и ArGoMe у лиц с большой β-талассемией также достоверно отличались от значений контрольной группы и составляли 76,6±1,2 и 133,3±1,1° соответственно, указывая тем самым на вертикальный тип роста нижней челюсти.

Данные нашего исследования свидетельствовали о значительном различии в результатах измерений высоты лицевого скелета между группами. Было выявлено, что средняя величина передней верхней высоты лица (N-ANS) больше в контрольной группе (49,4±0,6 мм), а средняя величина передней нижней высоты лица (ANS-Me) больше в основной группе (63,1±1,0 мм). Отмечено также меньшее значение соотношения верхней и нижней высоты лица (NANS/ANSMe) в основной группе (р<0,001). В группе пациентов с большой β-талассемией отмечалось уменьшение общей задней лицевой высоты (S-Go) по сравнению с таковой в контрольной группе (67,4±1,3 и 72,4±1,1 мм соответственно; р<0,01). Значения общей передней лицевой высоты (N-Me) различались незначительно. Кроме того, коэффициент Джарабак, который показывает соотношение общей задней лицевой высоты (S-Go) и передней лицевой высоты (N-Me), составил 63,1±0,8 в основной и 66,8±0,9 в контрольной группе (р<0,01).

Что касается зубоальвеолярных отношений, то выявлены уменьшение межрезцового угла на 8,5° и наклон нижних резцов к нижней челюсти. Статистически значимых различий по остальным параметрам (overjet, overbite) не наблюдалось. При анализе данных, полученных при оценке мягких тканей, было выявлено, что верхняя и нижняя губы значительно выступали вперед в основной группе (р<0,001) наряду с меньшим носогубным углом. Увеличение угла нижней челюсти (ArGoMe) в основной группе сопровождается ротацией нижней челюсти кзади или вращением по часовой стрелке (clockwiserotation). В отношении передней длины лица (N-Me) хотя и не было существенных различий между основной и контрольной группами, наблюдалось уменьшение глубины лица (N-Go) в группе пациентов с большой β-талассемией. В основной группе нами было также обнаружено ретрузионное положение верхних (U1/NL=102,1±1,2) и протрузионное положение нижних (L1—ML=99±1,9) центральных резцов, что достоверно отличалось от показателей в контрольной группе. У пациентов основной группы наблюдалось достоверное увеличение положения верхней и нижней губы до эстетической плоскости (UL/Eline, LL/Eline) и достоверное увеличение носогубного угла (ClSnUl) по сравнению с контрольной группой. Угол выпуклости мягких тканей (STC), а также показатели сагиттальных и вертикальных зубных соотношений (overjet, overbite) в двух группах не различались.

Анализ угловых и линейных параметров, характеризующих положение челюстей в черепе, показал, что у пациентов в группе с большой β-талассемией увеличен угол основания черепа (NSBa) и наблюдается тенденция к скелетному II классу вследствие того, что выступает вперед назомаксиллярный комплекс и нижняя челюсть вращается в заднее положение (ротация назад). Достоверные различия при сравнении результатов измерения угла SArGo указывают на дистальное положение суставной головки нижней челюсти у пациентов с большой β-талассемией. Кроме того, в этой группе положение верхней челюсти в сагиттальной плоскости оставалось в пределах нормы (

Выявлено уменьшение размеров тела и ветви нижней челюсти, что может быть связано с общей задержкой роста и нарушением полового созревания и является следствием общесоматической коморбидной патологии у больных большой β-талассемией. Уменьшение расстояния переднего отрезка основания черепа (SN) и задней длины основания черепа (SAr) в основной группе по сравнению с контрольной группой указывает на незначительное уменьшение размеров черепной коробки у пациентов с большой β-талассемией. Таким образом, своевременное выявление характерных патологических нарушений в челюстно-лицевой области у пациентов с большой β-талассемией может способствовать ранней диагностике и рациональному своевременному комплексному лечению.

1. Цефалометрические параметры пациентов с большой β-талассемией свидетельствуют о наличии скелетной патологии по II классу Энгля (

2. Аномалии нарушений зубочелюстной системы у пациентов с большой β-талассемией характеризуются уменьшением тела нижней челюсти (GoGn=63,9 мм).

3. Угол наклона основания черепа (NSBa) у пациентов с большой β-талассемией отличается от значения этого угла у пациентов контрольной группы, что указывает на незначительное уменьшение размеров черепа у этого контингента больных.

4. Увеличенные вертикальные угловые параметры в группе пациентов с большой β-талассемией (суммарный угол Bjork

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Для корреспонденции: Шадлинская Рамида Вагиф кызы — к.м.н., доцент кафедры стоматологии Азербайджанского медицинского университета; e-mail: nauchnayastatya@yandex.ru; тел.: +9(9451)892-8144; https://orcid.org/0000-0002-8296-1280