В акушерской практике HELLP-синдром встречается в 0,3-0,4% случаев ко всем родам и в 3-12% случаев тяжелой преэклампсии (ПЭ), сопровождаясь высокой материнской летальностью (24-75%) и перинатальной смертностью (79-90 на 1000 родившихся живыми и мертвыми) [1, 2].

В клиническом плане следует подчеркнуть несколько особенностей, присущих HELLP-синдрому.

Первая особенность. Еще в 90-е годы XX века признавалось, что тяжелую форму ПЭ беременных можно диагностировать при наличии одного из 5 критериев: 1) двукратно, через 6 ч, определяемые систолическое давление выше 160 мм рт.ст. или диастолическое выше 110 мм рт.ст.; 2) протеинурия - более 5 г/сут; 3) олигурия; 4) церебральные или зрительные нарушения; 5) отек легких или цианоз [3].

Нетрудно видеть, что эти тесты не отражают функции печени, систем крови, гемостаза, также страдающих при тяжелой ПЭ, по сути, представляющей собой синдром полиорганной недостаточности (СПОН). Поэтому логичным было выделение L. Weinstein [4] еще одного критерия тяжелой ПЭ в виде триады HELLP-синдрома с авторской расшифровкой: H-hemolysis - гемолиз, EL (elevated liver enzymes) - повышение в крови уровня печеночных ферментов (энзимов) и LP (low platelet count) - тромбоцитопения.

Ранее о подобных изменениях в крови у женщин, погибших от эклампсии, сообщили другие авторы (J. Pritchard и соавт., 1954). Еще раньше из-за характерной морфологической картины (расстройства кровообращения, тромбозы и кровоизлияния, приводящие в конечном итоге к разрушению печеночной ткани) во врачебный обиход было введено понятие «эклампсической печени», что связывалось с тяжелейшей интоксикацией организма больных [5].

Незадолго до этого G. Schmorl [6] доказал, что у погибших от эклампсии женщин указанные патологоанатомические нарушения есть во всех жизненно важных органах. В печени у погибших женщин преобладали геморрагические или анемические изменения, которые часто сочетались друг с другом, всегда сопровождались тромбозами вен и капилляров, сопутствующими некрозами, воспалительной реакцией в ткани, а измененные гепатоциты находились в печеночных венах и артериях, в сосудах легких, почек и головного мозга. Автор считал, что клетки печени попадали в отдаленные органы с обратным током венозной крови во время судорожных припадков, а в целом патоморфологическая картина была обусловлена отравлением организма беременной каким-то ядом, свертывающим кровь.

В настоящее время установлено, что в качестве таких ядов могут выступать эндогенные токсичные вещества (субстанции ЭТС), которые в избытке накапливаются при тяжелой ПЭ, по сути, клинически представляющей собой СПОН [7].

Хотя симптомы из триады L. Weinstein [4] у беременных и родильниц могут наблюдаться и при других заболеваниях с синдромом эндотоксикоза (синдром Иценко-Кушинга, опухоль печени, стеноз почечных артерий, гипотиреоз, первичный гиперпаратиреоидизм, аспергиллез, холестатический гепатоз, острый жировой гепатоз, гемолитический уремический синдром, отравление гепатотоксичными лекарствами, после трансплантации печени, после спленэктомии при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре), в настоящее время общепризнано, что HELLP-синдром всегда вторичен, присущ именно прогрессирующей, тяжелой ПЭ [8, 9].

Вторая особенность. По данным литературы, ПЭ отмечается у 6-8% беременных в экономически развитых странах (в развивающихся превышает 20%), при ней наблюдается до 15-25% случаев материнской смерти. Преждевременные роды при этом имеют место в 20-30% случаев, перинатальная заболеваемость достигает 56-60%, а перинатальные потери в 3-4 раза превышают популяционные, достигая 12% [10].

Многие акушеры считают, что для установления диагноза тяжелой ПЭ должна присутствовать триада симптомов В. Цангемейстера [11] (артериальная гипертензия, отеки и протеинурия). Однако на практике у больных с ПЭ эти симптомы одновременно наблюдаются не всегда даже при осложнениях заболевания (эклампсия, острый респираторный дистресс-синдром и пр.), которые, как правило, появляются у женщин с исходным (до беременности) страданием органов естественной детоксикации (печень, почка и пр.) [12, 13].

Д.П. Бровкин [14] обнаружил, что среди 967 больных с эклампсией отечный синдром, артериальная гипертензия и протеинурия были соответственно у 50, 50 и 67% беременных.

По мнению М.А. Репиной [15], ПЭ может проявляться у беременной как патологической прибавкой массы тела за счет отеков, так наблюдаться и в отсутствие отечного синдрома.

Е.М. Шифман [16] также отмечает, что чаще при ПЭ встречаются один-два симптома из триады Цангемейстера, а у 19-32% женщин приступ эклампсии возникает среди «полного здоровья».

Иными словами, существуют атипичные формы ПЭ, которые не укладываются в привычные схемы и потому плохо диагностируются. Именно недооценка маловыраженных симптомов ПЭ отмечается в каждом третьем случае при разборах материнской смертности [17].

Г. М. Савельева и соавт. [18], В.В. Ветров и соавт. [19] в своих классификациях ПЭ в качестве признаков развития заболевания используют не только классические, но и такие как наличие у женщин исходной (до беременности) соматической патологии (страдание систем естественной детоксикации), - развитие хронической плацентарной недостаточности (ХПН) и гипотрофии плода. Таким образом, второй особенностью HELLP-синдрома является то, что он может возникать при атипичной форме ПЭ, при минимальном количестве ее клинических признаков, в том числе в виде ХПН и гипотрофии плода. В свою очередь собственно HELLP-синдром может проявляться не триадой признаков (гемолитическая анемия, повышение уровней аминотрансфераз в плазме крови, тромбоцитопения), а одним-двумя признаками. В этих случаях говорят о неполном HELLP-синдроме.

Третья особенность. HELLP-синдром может возникать во второй половине беременности, в родах и в послеродовом периоде. В последнем варианте клиническая картина осложнения появляется как на фоне перенесенного родового стресса при родах естественным путем, так и после «бережного родоразрешения» путем кесарева сечения (КС) [20-22].

Развернутую клинику HELLP-синдрома после родов (чаще оперативных - число случаев КС достигает 93%) некоторые авторы связывают с аутоиммунной реакцией на «гормональную бурю» в процессе родов [16, 23]. В.Н. Серов и соавт. [3] полагают, что причиной послеродового обострения (первого клинического проявления) HELLP-синдрома является усиление токсемии вследствие родового стресса, кровопотери, проводимого лечения, выхода ЭТС из депо. Экспериментально и клинически доказано увеличение концентрации токсинов в крови после проведения больным с исходным эндотоксикозом сеансов экстракорпоральной детоксикации или при инфузионной терапии в результате массивного выброса и вымывания ЭТС в кровоток (соответственно феномены «рикошета» и реперфузии).

Потерю крови в родах нужно рассматривать как сеанс эфферентной терапии (ЭТ) и нередко можно наблюдать как у женщины с холестатическим гепатозом после обычного, тем более после «бережного» оперативного родоразрешения, уровни аминотрансфераз в плазме крови без ухудшения клинического состояния, повышаются в 1,5-2 раза. Через несколько дней эти анализы нормализуются, подтверждая, что организм справился с возросшей токсической нагрузкой [24].

Четвертая особенность. HELLP-синдром как отражение функциональной недостаточности органа-мишени (печень) всегда сопровождается наличием других органных нарушений: почки - острая почечная недостаточность (ОПН), легкие - острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС), головной мозг - эклампсия, нарушения сознания, вплоть до комы, плацента - острая отслойка нормально расположенной плаценты (ОНРП). При этом всегда имеются 4 взаимосвязанных, взаимоотягощающих и взаимообусловленных общепатологических синдрома (определение З.С. Баркагана [25]) - системной эндогенной интоксикации (СЭИ), синдром ДВС, системного воспалительного ответа (ССВО), системной полиорганной недостаточности (СПОН). При этом клинические проявления, выраженность этих синдромов в ходе болезни могут меняться, и при неблагоприятном течении смерть больной может наступить либо от несостоятельности органов и систем, либо от сепсиса [12].

При критическом состоянии организма (HELLP-синдром - это критическое состояние) и остром эндотоксикозе, тем более при наличии хронического эндотоксикоза при ПЭ в печени депонируется до 40% всех циркулирующих эритроцитов. При этом возрастание токсической нагрузки на поврежденную при длительном эндотоксикозе печень приводит к истощению ее резервов [26].

По данным С. Isler и соавт. [27], проявления HELLP-синдрома были у всех погибших от ПЭ женщин, и у 60% из них печеночная недостаточность была ведущей причиной материнской смертности, а в остальных случаях - сопутствующей. Одновременно у пострадавших имелась и другая патология: внутричерепное кровоизлияние (45%), легочно-сердечный блок (40%), ДВС крови (39%), ОРДС (29%), ОПН (28%), сепсис (23%), печеночное кровотечение (20%), гипоксическая ишемическая энцефалопатия (16%). Авторы [4, 27, 28] подчеркнули, что в половине случаев диагностика HELLP-синдрома была запоздалой и только при появлении у больных иктеричности, геморрагий на коже и слизистых оболочках, рвоте содержимым типа кофейной гущи.

Таким образом, четвертой особенностью HELLP-синдрома является то, что он развивается на фоне нарушений функций других органов и систем.

Пятая особенность. Многофакторность патогенетичеких звеньев ПЭ и ее осложнений подразумевает применение таких лечебных мер, которые одновременно и максимально воздействуют на эти звенья. Но лекарств, обладающих таким комплексным воздействием, нет. У беременных с ПЭ методы ЭТ, включающие плазмаферез (ПА), гемосорбцию (ГС), фотомодификацию, озонирование крови и пр., способствуют восстановлению нарушенных функций плаценты за счет усиления в ней компенсаторно-приспособительных процессов, улучшения микроциркуляции, кислородонасыщения крови. Патогенетическая направленность методов ЭТ обеспечивает при своевременном их назначении профилактику тяжелых осложнений ПЭ [18, 19, 24, 25, 29, 30].

За рубежом последний доступный обзор литературы по использованию методов ЭТ у беременных был опубликован четверть века назад. С учетом того, что первопричиной ПЭ считалась (и считается) дисфункция эндотелия, при неосложненной ПЭ эти методы не рекомендовались вообще, а при развитии HELLP-синдрома - лишь после родоразрешения при сохранении стойкой тромбоцитопении [31]. В настоящее время применение плазмообмена (ПО) при HELLP-синдроме у беременных обсуждается, а после родоразрешения женщин является методом выбора при сохранении стойкой тромбоцитопении [32].

В России в отношении методов ЭТ при ПЭ картина несколько иная. По данным М.А. Репиной [33], методы ЭТ, применяемые у больных родильниц в финале СПОН с преобладанием в клинической картине печеночной недостаточности, были неэффективны. Другие авторы успешно применяли ПА у беременных [29, 34, 35] и нашли, что при раннем назначении методов детоксикации имеется явный клинический эффект, потребность в большом количестве лекарственных препаратов и пособий отпадает, в 3 раза снижается материнская смертность.

Согласно приказам Минздравсоцразвития № 267 от 10 апреля 2006 г. и № 786н от 29 декабря 2008 г., эфферентные методы в виде ПА, ГС и ультрафиолетового облучения крови (УФОК) отнесены к высокотехнологичной медицинской помощи и должны применяться при лечении беременных и родильниц с ПЭ.

В последние несколько лет МЗ РФ ежегодно издает приказы по использованию у беременных с различной патологией, в том числе при плацентарной недостаточности, ПЭ, методов ЭТ в виде ПА, каскадной плазмофильтрации и иммуносорбции с гарантией их оплаты за счет государства.

Таким образом, пятой особенностью HELLP-синдрома является патогенетическая обоснованность назначения методов экстракорпоральной детоксикации и их высокая курабельность при своевременном назначении методик. Их вид определяется клиническим течением в каждом конкретном случае, но в тяжелых случаях, при исходном страдании печени, методом выбора является ПО на донорскую свежезамороженную плазму (СЗП).

Приводим два клинических наблюдения пациенток с HELLP-синдромом.

Беременная П., 27 лет. В анамнезе дискинезия желчевыводящих путей, один самопроизвольный аборт. При настоящей беременности с 23 нед отмечены проявления холестатического гепатоза (кожный зуд, слабость, резкое повышение активности аминотрансфераз в крови). Была госпитализирована в стационар, где ей предлагали прерывание беременности. В связи с отказом ее перевели (16.12.14) в перинатальный центр (ПЦ) с диагнозом: беременность 24 нед. ПЭ умеренной степени с печеночным компонентом. Миксоматозная дегенерация митрального клапана. Пролапс митрального клапана, гемодинамически незначимый. Ложная хорда левого желудочка. Синусовая тахикардия. Хронический гастрит, фиброз печени. Желчнокаменная болезнь, хронический калькулезный холецистит.

Жалобы на слабость, кожный зуд. АЛТ 800 ммоль/л, АСТ 850 ммоль/л, билирубин 25 ммоль /л, гемоглобин 94 г/л и число эритроцитов 3,2·10¹²/л (в 17 нед беременности Нb 120 г/л, число эритроцитов 4,2·10¹²/л), число тромбоцитов 250·10⁹/л. В анализе мочи определяются уробилиноген 42 ммоль/л (норма до 17 ммоль/л), билирубин 8,6 ммоль/л (в норме нет), протеинурия до 0,3 г/л, кетоновые тела 5,0.

Данные УЗИ, допплерометрии, кардиотокографии (КТГ) плода в динамике в норме. Учитывая хроническое страдание гепатобилиарной системы, повышенные уровни аминотрансфераз и билирубина крови, прогрессирующую анемию с появлением в моче билирубина, повышенного количества уробилиногена, был поставлен диагноз неполного HELLP-синдрома (повышенные уровни ферментов в плазме крови, признаки гемолиза эритроцитов). В курс комплексной терапии были включены методы ЭТ, проведен один сеанс ПО на 5-процентный раствор альбумина и два сеанса среднеобъемного ПА.

Жалобы у пациентки исчезли, уровни АЛТ и АСТ снизились соответственно до 420 и 380 ммоль/л, повысились уровни гемоглобина и числа эритроцитов в крови, нормализовался анализ мочи.

Была выписана домой.

13.01.15 поступила вновь в ПЦ с практически той же клинической картиной и в анализах, что и при предыдущем (в декабре) поступлении (см. таблицу).

Беременной через 2-3 дня выполнили 4 процедуры плазмообмена на 5-процентный раствор альбумина и 10 ежедневных сеансов внутрисосудистого лазерного облучения крови. Осложнений не было. Данные допплерометрии и КТГ в динамике - норма, состояние женщины улучшилось, все анализы крови, уровни АЛТ (247 ммоль/л) и АСТ (230 ммоль/л) нормализовались.

Третий раз беременная поступила в ПЦ 18 февраля 2015 г. с жалобами на изжогу, кожный зуд. В анализах: АЛТ 460 ммоль/л, АСТ 380 ммоль/л, остальные анализы крови и мочи были в норме.

При допплерометрии было обнаружено нарушение маточно-плацентарного кровотока I степени, данные УЗИ, КТГ в норме. Пациентке через день были выполнены три сеанса среднеобъемного ПА с заготовкой 600 мл аутоплазмы для проведения родов.

Выписана домой со снижением ферментов печени в 2 раза, при нормальных остальных анализах крови и мочи, без жалоб.

В дальнейшем наблюдалась амбулаторно, дважды; при повышении уровней АЛТ и АСТ проводили по сеансу ПА, с улучшением.

Роды самопроизвольные 08.04.15, в срок, плод 3200 г, длина тела 50 см, оценка по шкале Апгар 8 и 9 баллов. Послеродовой период у женщины протекал нормально. У новорожденного была кефалогематома, пролечена консервативно, ребенок получает грудное вскармливание.

Таким образом, у беременной с патологией гепатобилиарной системы с 23 нед беремености развилась клиническая картина тяжелого холестатического гепатоза с проявлениями гемолиза эритроцитов (повышение общего билирубина крови, падение гемоглобина и числа эритроцитов, пигменты в моче). Артериальное давление (АД) было в норме, отеков не отмечали, но в моче была протеинурия до 0,3-0,5 г/л.

Можно предположить, что с развитием беременности клиника ПЭ и HELLP-синдрома могла прогрессировать с неблагоприятными результатами для матери и плода.

Известно, что физиологическое разрушение 90% эритроцитов вследствие их естественного старения происходит путем внутриклеточного гемолиза. Этот процесс достаточно медленный, сопровождается сначала адгезией на эритроцитарной мембране IgG (по сути, образуется циркулирующий иммунный комплекс), а затем фагоцитозом «маркированных» клеток в печени. В норме остальные 10% эритроцитов разрушаются внутри сосудистого русла. Внутрисосудистый гемолиз является быстрой реакцией, связанной, как правило, с адсорбцией на мембране эритроцита антител класса IgM и активацией системы комплемента. Этот процесс сопровождается анизоцитозом, гемоглобинемией, повышением в крови уровня билирубина, появлением в моче гемоглобина, билирубина, гемосидерина, а также поступлением в кровоток эритроцитарного тромбопластина и большого количества мощного активатора агрегации тромбоцитов, что может способствовать нарушению свертывания крови вплоть до развития синдрома ДВС [Долгов В.В. и др., 2001]. Увеличение внутрисосудистого гемолиза эритроцитов обычно отмечается при развитии экзо-, эндотоксикоза вследствие разных причин, в том числе при ПЭ на фоне гепатобилиарной патологии.

В данном наблюдении подключением ЭТ удалось остановить прогрессирование болезни, но лишь после 2-го тура, состоящего из 4 сеансов ПО, проявления внутрисосудистого токсического гемолиза эритроцитов были ликвидированы и не возобновлялись при поддерживающих сеансах ЭТ.

Пациентка К., 26 лет, рост 150 см, масса тела 42 кг. В анамнезе - детские инфекции, в 2013 г. перенесла острый пиелонефрит. Беременность первая, в первой половине беременности осложнений не отмечали, анализы были нормальными. С 22 нед диагностировали нейроциркуляторную дистонию по смешанному типу, с помощью УЗИ выявили нарушение маточно-плацентарного кровотока I, А степени, по поводу чего получала лечение в дневном стационаре.

Лечение было неэффективным, в 26-27 нед женщину направили в стационар перинатального центра (ПЦ) по поводу хронической плацентарной недостаточности и нарушения маточно-плацентарно-плодового кровотока I степени.

С 04.06.14 по 17.06.14 пациентка находилась в дородовом отделении ПЦ, где ей в соответствии с приказом МЗ РФ об оказании высокотехнологичной медицинской помощи проводили курс терапии, в том числе 4 сеанса ПА, осложнений не было. Был отмечен клинический эффект и на 30-й неделе пациентку выписали домой с прогрессирующей беременностью. Так как в анализе крови был повышенный уровень лейкоцитов, в моче - бактериурия (++), в мазке из влагалища - палочковая флора и лейкоциты - до 25 в поле зрения, а в посеве из цервикального канала был выявлен скудный рост энтерококков и грибов рода Candida, пациентке амбулаторно были рекомендованы для перорального приема курсы гинипрала, верапамила и эритромицина. Затем беременная наблюдалась в женской консультации, по данным КТГ от 30 и 31 июля (35-36 нед) была отмечена гипоксия плода легкой степени. Получала лечение в дневном стационаре, результат КТГ плода от 15.08: данных, подтверждающих гипоксию плода, нет. Результаты биохимических анализов при беременности были в норме, но в анализе мочи от 05.08.14 (36-37 нед) был выявлен белок (1 г/л), лейкоциты - 25 в поле зрения. В анализе мочи от 15.08 - белок 1 г/л, лейкоцитурии не было. Лечения не получала. 21.08.14 поступила в дородовое отделение родильного дома с диагнозом: беременность 39 нед. Тазовое предлежание плода. Общеравномерносуженный таз I степени.

При поступлении в роддом АД было 140/100 мм рт.ст., затем до родов АД повышалось до таких же цифр лишь однажды. В анализе мочи белок 1,8 г/л, анализ на суточную потерю белка - мочи за сутки 250 мл, белка 3,65 г. Из лечебных средств получила однажды таблетку нифедипина 10 мг. В 6 ч утра 24.08.14 самопроизвольно начались схватки, в родах проводилась длительная перидуральная анестезия, во время потуг АД достигало 155/100 мм рт.ст.

После эпизиотомии и пособия по Цовьянову женщина родила (13 ч 55 мин 24.08.15) живую девочку массой 2350 г, длиной 47 см. Кровопотеря составила 200 мл, в связи с повышением АД до 140/100 мм рт.ст. после родов женщине однократно под язык дали 10 мг нифедипина. Через 2 ч после родов женщину перевели в послеродовое отделение. Еще через 2 ч, в 18 ч, женщина пожаловалась на слабость, головокружение. Отмечали тахикардию (100 уд/мин), АД 140/100 мм рт.ст., появилась бледность кожных покровов с желтушным оттенком, мочи получено 30 мл бурого цвета. Проводилась инфузионная терапия, назначен курс магнезиальной терапии. При влагалищном исследовании признаков повреждения мягких тканей родовых путей и кровотечения не отмечено. Однако состояние пациентки прогрессивно ухудшалось, развились анемия (Нb 60 г/л), тромбоцитопения (60·10⁹/л), лейкоцитоз с резким сдвигом влево (лейкоцитов 17·10⁹/л, палочкоядерных 27%), отмечены увеличение уровня билирубина до 47 ммоль/л и данные, подтверждающие гемолиз эритроцитов.

С диагнозом «Поздний послеродовой период. Эклампсия. HELLP-синдром. Полиорганная недостаточность (острая почечная недостаточность, острый респираторный дистресс-синдром, синдром системного воспалительного ответа) родильницу перевели в ПЦ.

Поступила в ПЦ в крайне тяжелом состоянии, которое прогрессивно ухудшалось (тахикардия, тенденция к гипотонии, анурия, состояние «оглушения», дыхательная недостаточность с потребностью в ИВЛ с высоким содержанием кислорода в дыхательной смеси и пр.) с развитием развернутой картины синдрома ДВС (кровоточивость из мест инъекций, протромбиновый индекс 40%, фибриноген 2,8 г/л, признаки гемолиза эритроцитов и др.). Больной проводились необходимое клинико-инструментальное обследование (анализы, УЗИ жизненно важных органов и брюшной полости, рентгенологическое исследование легких и пр.) и интенсивная терапия (ИВЛ, переливание донорской эритромассы и др.). Сразу был проведен консилиум ведущих специалистов, были назначены респираторная поддержка, плазмообмен на донорскую СЗП в объеме 2,5 л. После этой процедуры, трансфузии эритроцитов, тромбоцитов состояние женщины улучшилось - стабилизировалась гемодинамика, уменьшилась потребность в респираторной поддержке, нормализовался гемостаз. Однако оставались проявления СЭИ, ССВО, СПОН с преобладанием в клинике ОПН с массивной задержкой жидкости в организме и развитием двустороннего гидроторакса, гидроперикарда. Поэтому после плазмообмена в последующие дни пациентке проводили заместительную почечную терапию в виде трех сеансов продленной вено-венозной гемофильтрации. На фоне комплексной, посиндромной терапии отмечено постепенное улучшение состояния родильницы с восстановлением витальных функций, но с сохранением признаков ОПН, ССВО. Увеличение диуреза отмечено с 31.08.14 при сохранении креатинемии до 459-480 ммоль/л. Поэтому 03.09.14 пациентка была переведена в отделение гемодиализа соматического стационара для долечивания. Пациентка выздоровела, что подтверждено при консультации в ПЦ через 2 мес. Ребенок растет и развивается нормально, находится на искусственном вскармливании.

Таким образом, у беременной вообще не была диагностирована ПЭ, которая развилась рано, проявлялась длительно текущей хронической почечной недостаточностью (ХПН) при изменениях в анализах мочи, «вегетососудистой дистонией по смешанному типу» при наличии генитальной инфекции. Позднее появилась протеинурия, а при поступлении в родильный дом у пациентки была диагностирована ОПН (олигурия), как осложнение тяжелой П.Э. Однако диагноза ПЭ установлено не было (как и эклампсии, появившейся в записях лишь в диагнозе при переводе); должного лечения пациентка не получала. После родоразрешения состояние больной резко ухудшилось, на первый план вышли проявления поражения печени, HELLP-синдрома. Перевод женщины в ПЦ способствовал ее спасению. Своевременная, грамотная оценка состояния родильницы и рациональная комплексная терапия с включением плазмообмена с последующей продленной вено-венозной гемофильтрацией способствовали предотвращению инвалидизации женщины и сохранению ее здоровья.

В целом в данном наблюдении имели место все пять указанных особенностей HELLP-синдрома:

- наличие ПЭ;

- атипичное течение ПЭ, в виде рано возникшей гипотрофии плода при ХПН на фоне урогенитальной инфекции, пиелонефрита, «вегетососудистой дистонии»;

- прогрессирование ПЭ до появления к сроку родов симптомов ОПН, при этом родовой стресс без лечения способствовал декомпенсации функции жизненно важных органов с «внезапной» манифестацией после родоразрешения клинических проявлений HELLP-синдрома;

- наличие у родильницы проявлений всех четырех общепатологических синдромов (СЭИ, ДВС, ССВО, СПОН), но диагноза синдрома эндотоксикоза поставлено не было;

- именно своевременное применение родильнице в ПЦ современных методов экстракорпоральной детоксикации позволило прервать порочный круг патогенеза заболевания.

Подчеркнем еще раз, что использование методики ПА дважды сыграло решающую роль в благоприятном в целом исходе беременности для плода и для матери:

1) при рано развившейся ХПН во время беременности именно ПА способствовал пролонгированию беременности и спасению жизни ребенка;

2) после родов применение у тяжелобольной родильницы ПА с обменом эксфузированной плазмы на донорскую СЗП помогло купировать острые проявления HELLP-синдрома.

Предотвратить развитие этого осложнения после родов могла лишь полноценная детоксикация при беременности: при повторном появлении в 36 нед беременности признаков ХПН следовало либо ставить вопрос о досрочном родоразрешении, либо (предпочтительнее для плода и женщины) провести повторный курс ПА с последующим родоразрешением.

В целом случай отражает обычную недооценку акушерами так называемых малых признаков развития эндотоксикоза и ПЭ у беременных: исходного страдания почек как системы детоксикации, дефицита массы тела, обострения урогенитальной инфекции, нестабильности АД («вегетососудистая дистония»), рано развившихся ХПН, гипотрофии плода.

Представленные наблюдения свидетельствуют о том, что:

1) проведение ЭТ беременным и группы риска развития HELLP-синдрома (ПЭ, страдание печени) купирует проявления СЭИ и предупреждает ухудшение в течении заболевания;

2) при появлении микросимптомов HELLP-синдрома активная, избирательная ЭТ позволяет прервать порочный круг заболевания и получить здорового ребенка;

3) развитие HELLP-синдрома опасно для жизни матери и плода, и методом выбора при этом осложнении ПЭ является по возможности раннее проведение аферезных технологий. Следует подчеркнуть, что при этом эффективны и среднеобъемный ПА с вливаниями донорской СЗП и большеобъемный плазмообмен на донорскую СЗП.